Być może nie słyszałeś wcześniej tej nazwy. Hemangioendothelioma nabłonkowaty (EHE) to bardzo, bardzo rzadki nowotwór, występujący u około jednej osoby na milion. Nazwa jest nieco skomplikowana, więc może budzić przerażenie. Ale bez obaw. Ważne jest, aby zrozumieć tę rzadką chorobę w prosty i jasny sposób. Dlatego dzisiaj porozmawiajmy o tym, czym dokładnie jest EHE.
Krótko mówiąc, jakim rodzajem raka jest EHE?
Wyobraź sobie, że naczynia krwionośne ( tętnice , żyły i naczynia włosowate) w naszym ciele przypominają sieć dróg, które rozciągają się przez cały kraj. Wnętrze tych dróg jest wyścielone bardzo cienką warstwą komórek. W medycynie komórki te nazywane są komórkami śródbłonka .
Rak śródbłonka wywodzi się z komórek wyściełających naczynia krwionośne. Ponieważ naczynia krwionośne są wszechobecne w naszym organizmie, rak śródbłonka naczyń może rozwinąć się w dowolnym miejscu. Jednak guzy te najczęściej rozwijają się w wątrobie, płucach lub kościach . Mogą jednak rozwijać się również w innych obszarach, takich jak głowa, szyja, tarczyca, żołądek, jajniki, prostata, mózg i rdzeń kręgowy.
Czasami EHE może występować jako pojedynczy guz. Innym razem może występować jako wiele guzów w tym samym narządzie lub w kilku narządach. Często w momencie diagnozy EHE rak zdążył już rozprzestrzenić się na więcej niż jeden narząd.
Czy EHE jest rodzajem mięsaka?
Tak, to prawda. Mięsak to rodzaj nowotworu, który rozwija się w tkankach miękkich naszego ciała, takich jak naczynia krwionośne. Ponieważ rak EHE rozwija się w komórkach śródbłonka naczyń krwionośnych, jest klasyfikowany jako rodzaj mięsaka.
Czy ten rak jest złośliwy?
Tak, EHE jest złośliwy , co oznacza, że jest to stan złośliwy lub nowotworowy. W przeciwieństwie do guzów łagodnych, te komórki nowotworowe mogą rosnąć w sposób niekontrolowany, rozprzestrzeniać się (dawać przerzuty) na inne części ciała i uszkadzać zdrowe tkanki.
Warto jednak pamiętać, że rak EHE jest bardzo złożony. Niektóre guzy EHE rozprzestrzeniają się szybko, jak bardzo agresywne nowotwory. Inne natomiast rosną bardzo powoli, przez wiele lat. Co zaskakujące, pojawiły się doniesienia o zmniejszaniu się tych guzów bez leczenia. Ze względu na to zmienne zachowanie, trudno jest przewidzieć ciężkość tego nowotworu i jego reakcję na leczenie.
Jakie są objawy EHE?
Wielu pacjentów z EHE początkowo nie odczuwa żadnych objawów. Dlatego często jest on wykrywany przypadkowo podczas badań w kierunku innej choroby. Jeśli jednak objawy wystąpią, zależą one od lokalizacji guza nowotworowego.
Do typowych objawów, które można zaobserwować, należą:
- Guzek wyczuwalny pod skórą (może być bolesny lub nie)
- Utrata wagi bez powodu
- Gorączka i skrajne zmęczenie
Przyjrzyjmy się, jak różnią się objawy w zależności od umiejscowienia nowotworu.
| Lokalizacja raka | Możliwe objawy |
|---|---|
| Wątroba | Ból brzucha, wzdęcia. |
| Płuca | Trudności w oddychaniu, kaszel, odkrztuszanie krwi, duszności. |
| Kości | Ból kości, częste złamania. |
| Kręgosłup | Trudności w chodzeniu lub poruszaniu się, ból pleców. |
Co jest przyczyną raka EHE?
Nowotwory takie jak EHE rozwijają się, gdy zdrowa komórka przekształca się w komórkę rakową i zaczyna się dzielić w sposób niekontrolowany.
Próbując ustalić przyczynę tego zjawiska, naukowcy odkryli, że jest ono spowodowane specyficzną mutacją genetyczną . Mówiąc prościej, dwa chromosomy w naszych komórkach są nieprawidłowo połączone, co powoduje splątanie dwóch genów. Geny te nazywane są (WWTR1) (nazywane również (TAZ) ) i (CAMTA1) . Splątanie się tych dwóch genów powoduje powstawanie komórek nowotworowych EHE.
Dlatego lekarz może również zlecić wykonanie testu na obecność tego nieprawidłowego powiązania chromosomowego w celu postawienia diagnozy.
Jak ustala się diagnozę?
Jak już wcześniej wspomnieliśmy, EHE często jest wykrywany przypadkowo. Lekarze zauważają guz dopiero podczas badania obrazowego, takiego jak tomografia komputerowa (TK) lub rezonans magnetyczny (MRI), z innego powodu. Sprawdzają wówczas lokalizację, rozmiar i to, czy rozprzestrzenił się na inne obszary.
Oto najczęściej stosowane testy służące diagnozowaniu EHE.
| Test | Krótko mówiąc, co się dzieje? |
|---|---|
| Tomografia komputerowa | Zdjęcia rentgenowskie służą do wykonania serii zdjęć przekrojowych wnętrza ciała. Pozwala to na identyfikację guzów EHE w klatce piersiowej, jamie brzusznej i miednicy. Pozwala to na wyraźne uwidocznienie wnętrza narządów, kości i mięśni. |
| Skanowanie MRI (MRI) | Silny magnes i fale radiowe służą do uzyskania bardzo wyraźnych obrazów wnętrza ciała. Jest to szczególnie przydatne do wykrywania guzów EHE w wątrobie i kościach. Czasami rezonans magnetyczny całego ciała, obejmujący całe ciało od stóp do głów, może pomóc w wykryciu guzów, które rozprzestrzeniły się do kości. |
| Biopsja gruboigłowa | To najważniejsze badanie, które potwierdza, czy guzek jest EHE po badaniu USG. Niewielki fragment tkanki jest pobierany z guzka za pomocą specjalnej, pustej igły. Lekarz specjalista, zwany patologiem, bada ten fragment tkanki pod mikroskopem, aby określić, czy znajdują się w nim komórki nowotworowe i jaki jest ich rodzaj. |
Ponadto, aby zidentyfikować guzki i sprawdzić, czy się rozprzestrzeniły (USG) lubLekarz może również zalecić inne badania, np. tomografię PET .
Jakie są metody leczenia EHE?
Ponieważ EHE jest tak rzadką chorobą, nie ma jeszcze standardowych wytycznych leczenia. Dlatego leczenie będzie prowadził wielodyscyplinarny zespół lekarzy z doświadczeniem w leczeniu mięsaków. W skład zespołu może wchodzić chirurg onkolog , radiolog oraz, w zależności od narządu, w którym zlokalizowany jest nowotwór (np. kość), chirurg ortopeda lub specjalista od przeszczepów wątroby.
Leczenie, jakie zostanie Ci przyznane, zależy od kilku czynników, m.in. od rozmiaru guza, jego umiejscowienia, liczby guzów i tego, czy rak się rozprzestrzenił.
Oto kilka opcji leczenia:
Czujne czekanie
Jeśli nie masz żadnych objawów i nie kwalifikujesz się do operacji, lekarz może początkowo odstąpić od leczenia i jedynie uważnie monitorować Twój stan. Dzieje się tak, ponieważ czasami skutki uboczne leczenia mogą przeważać nad korzyściami. Jak wspomnieliśmy wcześniej, niektóre guzy EHE zmniejszają się bez leczenia lub rosną bardzo powoli. Jeśli jednak stan się pogorszy, lekarz może zasugerować inną opcję leczenia.
Chirurgia
Najczęstszym sposobem leczenia pojedynczego guza jest zabieg chirurgiczny. Podczas tego zabiegu chirurg usuwa guz nowotworowy i niewielką ilość zdrowej tkanki wokół niego, aby upewnić się, że nie pozostały żadne komórki nowotworowe.
Embolizacja naczyniowa
Polega ona na zablokowaniu naczyń krwionośnych dostarczających krew do guza. Podobnie jak roślina obumiera, gdy przestaje się ją podlewać, tak po odcięciu dopływu krwi guz nie może rosnąć lub się kurczy. Zabieg ten można wykonać w celu zmniejszenia guza przed operacją lub jako główne leczenie. Chemioembolizacja przeztętnicza (TACE) i radioembolizacja to dwa takie zabiegi.
Terapia celowana
To najczęstsza metoda leczenia zaawansowanego EHE. W tej metodzie stosuje się leki blokujące dopływ składników odżywczych i tlenu, niezbędnych komórkom nowotworowym do wzrostu.
Radioterapia
Ta metoda leczenia może być stosowana w celu zniszczenia komórek nowotworowych, które mogą pozostać po operacji. Radioterapia może być również stosowana jako leczenie podstawowe u osób, które nie mogą poddać się operacji. W tej metodzie do niszczenia komórek nowotworowych stosuje się ukierunkowane wiązki promieniowania o wysokiej energii.
Chemoterapia
Dla EHE (chemioterapia)Nie stosuje się jej zbyt często, ale jeśli rak jest w zaawansowanym stadium, może być zalecana w połączeniu z innymi metodami leczenia.
Przeszczep narządów
Jeśli wiele guzów zaatakowało ważny narząd (najczęściej wątrobę), lekarz może zalecić przeszczep narządu.
Badania nad EHE wciąż trwają, a nowe metody leczenia są testowane w badaniach klinicznych . W zależności od stopnia zaawansowania choroby, lekarz może zasugerować udział w jednej z tych terapii opartych na badaniach naukowych.
Jak długo można żyć z EHE?
Słysząc to, możesz się zastanawiać: „Jak długo jeszcze będę żył?”. Szczerze mówiąc, trudno udzielić jednoznacznej odpowiedzi na to pytanie. Ponieważ EHE jest bardzo rzadką chorobą, informacje na jej temat wciąż są gromadzone.
Ponadto, jak już wcześniej omawialiśmy, ten nowotwór nie u każdego rozwija się tak samo. U niektórych osób może szybko się rozprzestrzeniać, nawet pomimo leczenia. U innych rak może żyć latami bez poważnych objawów i bez rozprzestrzeniania się guza. Niektóre guzy zmniejszają się bez leczenia.
Dlatego najlepsze informacje o Twoim stanie zdrowia i przyszłości możesz uzyskać wyłącznie od lekarza prowadzącego. Przeanalizuje on wszystkie wyniki badań i stan Twojego zdrowia, udzielając Ci najdokładniejszych informacji.
Pytania, które należy zadać lekarzowi
To normalne, że masz mnóstwo pytań, gdy dowiadujesz się o tak rzadkiej chorobie. Kiedy idziesz do lekarza, nie zapomnij o nich zapytać.
| Pytanie do zadania | Dlaczego warto to wiedzieć? |
|---|---|
| Gdzie jest mój guz nowotworowy? | Objawy i leczenie różnią się w zależności od lokalizacji. |
| Jakie objawy mogą pomóc mi stwierdzić, czy guz rośnie? | Dzięki temu szybko otrzymasz powiadomienie, jeśli nastąpią jakiekolwiek zmiany. |
| Jakie czynniki wpływają na prognozę mojego stanu zdrowia? | Ważne jest, aby realistycznie zrozumieć swoją sytuację. |
| Jakie metody leczenia mi Pan zaleca? Jakie są ich skutki uboczne? | Możesz podjąć jasną decyzję dotyczącą leczenia i być przygotowanym na skutki uboczne. |
| Kim są specjaliści wchodzący w skład mojego zespołu terapeutycznego? | Poznaj zespół, który się Tobą opiekuje. |
| Jak często będę musiał przychodzić na wizyty kontrolne? | Dowiedz się, jak monitorować swoje zdrowie. |
Zawsze ważne jest, aby szukać leczenia u zaufanych lekarzy. Jest to jeszcze ważniejsze w przypadku rzadkiej choroby, takiej jak EHE. Ponieważ wciąż wiele o niej nie wiemy, skorzystanie z pomocy lekarzy z doświadczeniem w leczeniu mięsaków i złożonych nowotworów może znacząco wpłynąć na proces zdrowienia.
Przesłanie do domu
- Hemangioendothelioma nabłonkowa (EHE) to bardzo rzadki rodzaj raka, który powstaje w komórkach wyściełających naczynia krwionośne.
- Przebieg tego nowotworu może się znacznie różnić u poszczególnych osób. Niektóre rozwijają się szybko, inne bardzo wolno lub kurczą się bez leczenia.
- Często choroba nie daje żadnych objawów i może zostać wykryta przypadkowo podczas badania wykonywanego z innego powodu.
- Biopsja jest niezbędna do potwierdzenia diagnozy.
- Metody leczenia są dostosowywane do potrzeb każdego pacjenta i mogą obejmować obserwację, zabieg chirurgiczny i terapie celowane.
- Ponieważ jest to rzadka choroba, ważne jest, aby szukać leczenia u zespołu specjalistów z doświadczeniem w leczeniu mięsaków. Zadaj lekarzowi kilka pytań i dobrze zrozum swój stan.
💬 Comments (0)
Nie opublikowano jeszcze żadnych komentarzy. Dodaj swój komentarz tutaj po raz pierwszy.
Dodaj swój komentarz