Czy swędzi Cię skóra i masz na niej dziwny punkt? To może być pozapiersiowa choroba Pageta (EMPD)!

Czy zauważyłeś kiedyś czerwoną, łuszczącą się, a czasem strupkowatą plamę na skórze, szczególnie w pachwinach, pod pachami lub w okolicach narządów płciowych? Wydaje się, że rośnie stopniowo i czasami swędzi, prawda? Dobrze, więc dzisiaj porozmawiamy o nietypowym schorzeniu skóry. Lekarze nazywają ją pozapiersiową chorobą Pageta , w skrócie EMPD . Jest dość rzadka, ale warto o niej wiedzieć.

Czym jest pozapiersiowa choroba Pageta (EMPD)?

Mówiąc wprost, EMPD to rzadka choroba skóry. Czasami może być powiązana z innymi rodzajami raka. Ale nie zawsze tak jest. Jest to schorzenie, w którym skóra staje się czerwona, łuszcząca się lub pokryta strupami i powiększa się. Czasami choroba może pozostać niezdiagnozowana przez lata od jej wystąpienia.

Nazwa choroby „Paget” pochodzi od nazwiska sir Jamesa Pageta, wybitnego brytyjskiego lekarza XIX wieku. Jego nazwisko zostało zastosowane do kilku innych rodzajów raka ze względu na jego wkład w patologię. Słowo „pozapiersiowy” oznacza „poza piersią”. Nie należy go mylić z chorobą Pageta piersi.

Szacuje się, że od 7% do 40% osób z pozapiersiową chorobą Pageta może mieć nowotwór . Jednak, jak wspomniałem wcześniej, EMPD nie zawsze jest oznaką innej choroby. Wczesne leczenie może pomóc złagodzić objawy i wykryć nowotwór.

Jakie są główne rodzaje EMPD?

Istnieją dwa główne typy EMPD:

1. Pierwotne EMPD: Jest to choroba skóry, która pojawia się samoistnie. Zaczyna się na skórze bez żadnej innej przyczyny.

2. Wtórny EMPD: Jest on spowodowany nowotworem zlokalizowanym w innej części ciała.

Kto jest bardziej narażony na rozwój EMPD?

EMPD może rozwinąć się u każdego, jednak najczęściej występuje u następujących grup:

• Osoby w wieku od 50 do 80 lat.
• Popularne wśród kobiet .
• Zjawisko to można zaobserwować również wśród mężczyzn azjatyckich .
• Biali ludzie.

Należy jednak pamiętać, że jest to bardzo rzadka przypadłość.

Dlaczego występuje EMPD?

Co jest przyczyną pierwotnego EMPD?

Szczerze mówiąc, lekarze wciąż nie wiedzą dokładnie, co powoduje pierwotną EMPD. Podejrzewają, że może ona mieć swój początek w określonych typach komórek w naszym organizmie. Do tych typów komórek należą:

• Komórki przewodów gruczołów apokrynowych: Są to gruczoły potowe zlokalizowane w pobliżu mieszków włosowych.
• Komórki macierzyste keratynocytów: Są to komórki, które pomagają w naprawie skóry.
• Komórki tokerowe: Są to komórki znajdujące się w skórze (tzw. tkance sromu) wokół brodawki sutkowej i wejścia do pochwy.

Co jest przyczyną wtórnego EMPD?

Wtórne EMPD jest spowodowane przez nowotwór w innej części ciała. Rak odbytnicy jest uważany za przyczynę około jednej trzeciej przypadków EMPD. Ponadto istnieją inne rodzaje nowotworów, które mogą powodować wtórne EMPD:

• Rak odbytu
• Rak pęcherza moczowego
• Rak szyjki macicy
• Rak jajnika
• Rak prostaty
• Rak macicy

Jakie są objawy EMPD?

Głównym objawem EMPD jest wysypka skórna przypominająca egzemę . Badania wykazały, że u około 65% pacjentów z EMPD występuje ona w okolicy sromu , a u około 20% w okolicy odbytu .

Na skórze mogą znajdować się obszary o następujących cechach:

• Jak skorupa (`Chrupiący`)
• Zrobił się czerwony (`Czerwony`)
• Łuszczący się

Plamy stopniowo się powiększają i mogą mieć nieregularne brzegi. W miarę postępu EMPD mogą rozwijać się głębokie owrzodzenia lub guzki. Inne objawy to:

• Uczucie pieczenia
• Skóra jest zaczerwieniona i podrażniona .
• Swędzący
• Bolesny lub tkliwy
• Obrzęk skóry

EMPD najczęściej występuje w okolicach gruczołów potowych (zwłaszcza gruczołów apokrynowych). Najczęściej występuje wokół ujścia pochwy. Może również wystąpić w następujących miejscach:

• Wokół odbytu (`Anus`)
• Penis
• Krocze
• Moszna

Bardzo rzadko EMPD może występować również w innych częściach ciała, takich jak:

• Brzuch
• Pacha
• Pępek
• Zad
• Ucho, powieka, twarz lub skóra głowy
• Dolna część klatki piersiowej
• Kolano lub udo

Ważne jest, aby wiedzieć, że około 10% osób z pozapiersiową postacią choroby Pageta nie doświadcza żadnych objawów .

Jak diagnozuje się tę chorobę EMPD?

Najpierw lekarz zapyta Cię o objawy i przeprowadzi badanie fizykalne. Jeśli podejrzewa u Ciebie EMPD, wykona:Wykonuje się biopsję skóry. Biopsja polega na pobraniu małej próbki skóry i zbadaniu jej pod mikroskopem.

Podczas badania mikroskopowego patolog poszukuje specjalnych, dużych, nieprawidłowych komórek, zwanych „komórkami Pageta”. Identyfikuje te komórki również poprzez obserwację ich reakcji na różne substancje chemiczne (immunohistochemia).

Jak dowiedzieć się, czy cierpisz na raka piersi z powodu EMPD?

Po zdiagnozowaniu EMPD lekarz zleci szereg innych badań w celu wykrycia współistniejącego nowotworu. Badania te mogą obejmować:

• Badanie ultrasonograficzne (USG)
• Badanie piersi (mammografia)
• Badanie cytologiczne
• Kolonoskopia lub rektoskopia
• Tomografia komputerowa
• Cystoskopia (badanie pęcherza moczowego)
• Badanie prostaty
• Pielografia wsteczna (badanie nerek i dróg moczowych)
• USG lub biopsja igłowa węzłów chłonnych
• Górna endoskopia (badanie gardła, przełyku i żołądka)

Jakie są metody leczenia EMPD?

Lekarze zazwyczaj leczą pozapiersiową postać choroby Pageta operacyjnie.

• Chirurgia Mohsa: Podczas tego zabiegu chirurg usuwa warstwę po warstwie zmienioną chorobowo skórę, zachowując otaczającą ją zdrową skórę.
• Szerokie wycięcie miejscowe: Podczas tego zabiegu chirurg usuwa obszar EMPD wraz z otaczającą go zdrową tkanką. Następnie brzegi rany są zszywane.

Czasami chirurdzy muszą usunąć duży obszar skóry i innych tkanek. U niektórych osób z EMPD wokół sromu może być konieczne usunięcie części lub całości sromu (tzw. wulwektomia).

Weź pod uwagę, że jeśli nie możesz poddać się operacji z powodu innego schorzenia lub złego stanu zdrowia, lekarz może zasugerować inne metody leczenia, takie jak:

• Immunoterapia
• Laserowe resurfacingu skóry
• Terapia fotodynamiczna (PDT)
• Radioterapia
• Leki miejscowe stosowane w leczeniu raka (leki cytotoksyczne)

Najważniejsze jest to, że jeśli występuje choroba nowotworowa, należy ją również leczyć oddzielnie.

Czy istnieje sposób na zmniejszenie ryzyka zachorowania na EMPD?

Niestety nie możemy nic zrobić, aby zmniejszyć ryzyko zachorowania na EMPD.

Jakiej przyszłości może spodziewać się osoba chora na EMPD?

Po leczeniu EMPD konieczne będą wizyty kontrolne u lekarza. Ich termin zależy od miejsca występowania EMPD. Nawroty EMPD często występują w tym samym miejscu lub w jego okolicy, gdzie były wcześniej leczone. Dlatego bardzo ważne jest, aby nadal stosować się do zaleceń lekarza.

Pozapiersiowa choroba Pageta jest bardzo rzadka i daje przerzuty do innych części ciała. Czasami jednak może rozprzestrzenić się na węzły chłonne lub inne narządy. Lekarz najlepiej wyjaśni, co jest możliwe w Twoim przypadku.

Czy EMPD może nawrócić po wyleczeniu?

Tak, EMPD to schorzenie , które może nawrócić nawet po leczeniu i rekonwalescencji, nawet po wielu latach. Czasami może powrócić po ponad 15 latach. Dlatego lekarze zalecają długoterminową obserwację i regularne badania kontrolne.

Jeśli mam EMPD, jak mogę o siebie zadbać?

Najlepsze, co możesz zrobić, to regularnie umawiać się na wizyty kontrolne do lekarza. Jeśli lekarz zauważy objawy nawrotu EMPD, może natychmiast rozpocząć leczenie.

Kiedy powinienem udać się do lekarza?

Jeśli zauważysz jakiekolwiek nowe objawy EMPD lub jeśli rozwiną się u Ciebie jakiekolwiek nowe objawy, natychmiast skontaktuj się z lekarzem.

To normalne, że odczuwasz strach, zażenowanie i frustrację, gdy zauważysz wysypkę lub guzek na wrażliwej części ciała, takiej jak narządy płciowe. Ten stan, zwany pozapiersiową chorobą Pageta (EMPD), może być czasami mylony z innymi schorzeniami skóry, dlatego postawienie trafnej diagnozy może zająć trochę czasu. Jeśli współistnieje nowotwór, EMPD może być jeszcze poważniejszy.

Dobra wiadomość jest jednak taka, że ​​większość osób z EMPD żyje normalnie i pełnią życia po leczeniu. EMPD zazwyczaj leczy się operacyjnie. Jeśli występuje nowotwór, również on będzie wymagał leczenia. Ponieważ pozapiersiowa choroba Pageta może nawracać, regularne badania kontrolne u lekarza mogą pomóc we wczesnym wykryciu nawrotu.

Najważniejsze rzeczy, o których należy pamiętać (przesłanie do zapamiętania)

• EMPD to rzadka choroba skóry, która może być powiązana z rakiem.
• Zwróć uwagę na wszelkie zaczerwienienia, łuski, strupowatości lub wypukłości skóry, szczególnie wokół narządów płciowych, pach i odbytu. Objawy mogą obejmować swędzenie, pieczenie i ból.
• Jeśli zobaczysz podobny objaw , nie bądź nieśmiały i nie bój się, tylko natychmiast udaj się do lekarza.
• Diagnozę EMPD przeprowadza się na podstawie biopsji skóry.
• Najczęstszym sposobem leczenia jest zabieg chirurgiczny.
• Należy koniecznie kontynuować badania lekarskie, ponieważ EMPD może nawracać.
• Nie martw się, większość osób z EMPD żyje dobrze po leczeniu. Kluczem jest wczesna diagnoza i odpowiednie leczenie.

Jeśli masz jakiekolwiek dodatkowe pytania, porozmawiaj ze swoim lekarzem. Udzieli Ci on/ona porady, która będzie dla Ciebie odpowiednia.

` Pozapiersiowa choroba Pageta, EMPD, choroby skóry, rak skóry, komórki Pageta, plamy skórne, swędzenie, srom, okolica okołoodbytnicza, choroby skóry, operacja Mohsa