Czym są te guzy, które tworzą się w twoim ciele, w drogach żółciowych? Porozmawiajmy o guzach Klatskina!

Czy kiedykolwiek czułeś, że Twoje oczy robią się żółte i boli Cię brzuch? A może po prostu czujesz, że tracisz na wadze? To objawy, na które czasami nie zwracamy uwagi, ale mogą one być objawami niektórych rzadkich chorób. Dzisiaj porozmawiamy o chorobie, która jest dość poważna, ale bardzo ważne jest, aby o niej wiedzieć. To schorzenie zwane guzem Klatskina .

Czym jest guz Klatskina?

Mówiąc prościej, guzy Klatskina to rodzaj nowotworu nowotworowego, który rozwija się w drogach żółciowych poza wątrobą. Pomyśl o tym, nasza wątroba produkuje płyn zwany żółcią, który pomaga w trawieniu. Ta żółć przepływa przez małe kanały i łączy się, tworząc główny przewód żółciowy. W szczególności guzy te najczęściej tworzą się w obszarze zwanym „wnęką”, gdzie prawy i lewy przewód żółciowy wychodzący z wątroby łączą się, tworząc główny przewód żółciowy. Lekarze nazywają to również „nowotworem dróg żółciowych wnękowych” . Jeśli te guzy zostaną wcześnie zidentyfikowane i leczone, istnieje szansa na ich wyleczenie. Głównymi metodami leczenia są operacja i przeszczep wątroby. Istnieją również metody łagodzące objawy. Prowadzone są również badania nad nowymi metodami leczenia.

Jak rzadkie jest to zjawisko?

To bardzo rzadka choroba . Szacuje się, że rozwija się u około jednej osoby na sto tysięcy. Oznacza to, że nie dotyka ona wielu osób.

Jakie są objawy guza Klatskina?

Kiedy więc tworzą się te guzy dróg żółciowych, blokują one przepływ żółci z pęcherzyka żółciowego. Wtedy pojawiają się różne objawy. Pojawiają się one stopniowo, więc czasami możemy ich nie zauważyć.

• Ból brzucha: Uporczywy, czasami nasilający się ból brzucha, szczególnie w górnej prawej stronie brzucha.
• Zmęczenie: Uczucie skrajnego zmęczenia, które nie ustępuje nawet po dobrze przespanej nocy.
• Nudności: uczucie mdłości, możliwe nawet wymioty.
• Utrata wagi: utrata wagi bez wyraźnego powodu i bez stosowania diety.
• Żółtaczka: Zażółcenie białek oczu i skóry. Występuje, gdy żółć nie odpływa prawidłowo, powodując gromadzenie się we krwi żółtej substancji zwanej bilirubiną. Mocz może stać się ciemnożółty, a stolec bladobiały.
• Swędzenie skóry: U niektórych osób może wystąpić swędzenie całego ciała, co również jest objawem problemów z żółcią.

Te objawy mogą być trudne do zniesienia, dlatego nie wahaj się szukać porady lekarskiej. Najważniejsze to szybko znaleźć przyczynę.

Jakie są przyczyny guza Klatskina?

Naukowcy nie odkryli jeszcze dokładnej przyczyny powstawania tych guzów skórnych.. Ale dzieje się tak: te guzy powstają, gdy w normalnych komórkach naszego ciała zachodzi zmiana genetyczna (mutacja), powodująca, że ​​komórki te dzielą się nieprawidłowo i rozmnażają się w sposób niekontrolowany.

Odkryto jednak pewne czynniki, które zwiększają ryzyko wystąpienia tej choroby. Mowa tu na przykład o pewnych chorobach i zmianach genetycznych, które zachodzą po urodzeniu.

Oto niektóre warunki zwiększające to ryzyko:

• Zaburzenia związane z używaniem alkoholu: Wszyscy wiedzą, że alkohol nie jest dobry dla wątroby. Długotrwałe, intensywne spożywanie alkoholu uszkadza wątrobę i zwiększa ryzyko wystąpienia tego rodzaju raka.
• Kamienie żółciowe (kamica żółciowa): Kamienie blokujące przewody żółciowe mogą powodować długotrwały stan zapalny i zmiany w komórkach.
• Przewlekłe zapalenie trzustki: Długotrwały stan zapalny trzustki.
• Klonorchoza: Jest to infekcja wywołana przez pasożyta – przywrę wątrobową. Pasożyt ten bytuje w drogach żółciowych i powoduje długotrwałe uszkodzenia.
• Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC): Jest to stan, w którym drogi żółciowe ulegają zapaleniu, bliznowaceniu i zwężeniu. Jest to również stan, który znacznie zwiększa ryzyko wystąpienia guzów Klatskina.
• Niektóre wirusy: Uszkodzenia wątroby wywołane przez wirusy, zwłaszcza wirusy zapalenia wątroby typu B i C, mogą również mieć związek z tą chorobą.
• Wiek: Osoby powyżej 50 roku życia są narażone na większe ryzyko.
• Uważa się również, że otyłość i cukrzyca w pewnym stopniu zwiększają ryzyko zachorowania.

Jakie komplikacje może to spowodować?

Stan ten może powodować poważne komplikacje .

• Zakrzepy krwi: Rak może rozprzestrzeniać się na duże naczynia krwionośne i tworzyć zakrzepy krwi.
• Cholestaza zewnątrzwątrobowa: Występuje, gdy duży przewód żółciowy poza wątrobą zostaje zablokowany przez guz. Może to nasilić żółtaczkę.
• Rak przerzutowy: Guzy Klatskina mogą rozprzestrzeniać się z przewodów żółciowych poza wątrobą do samej wątroby, płuc, kości, węzłów chłonnych i innych części jamy brzusznej.

Jak diagnozuje się guz Klatskina?

Jeśli masz te objawy, pierwszym krokiem, jaki podejmie lekarz, będzie dokładne zbadanie Twojego brzucha, zwłaszcza brzucha. Sprawdzi, czy jest on opuchnięty, ma jakieś guzki lub jest bolesny w dotyku. Sprawdzi również, czy Twoja skóra i oczy nie są żółte.

Następnie przeprowadzane są badania krwi, badania obrazowe i inne badania, aby dokładnie sprawdzić, co dzieje się z przewodami żółciowymi. Mogą również wykonać badania genetyczne w celu wykrycia zmian genetycznych.

Badania krwi

• Markery nowotworowe:Badania te badają pewne substancje we krwi, które mogą być oznaką guza Klatskina. Na przykład, badają poziom substancji zwanej antygenem węglowodanowym (CA) 19-9 . Jeśli jego poziom jest bardzo wysoki, może to być oznaką tej choroby. Jednak nie każda osoba z tym poziomem choruje na raka, a wysoki poziom może być również spowodowany innymi czynnikami.
• Badania czynności wątroby: Obejmują one badanie stężenia bilirubiny oraz testy wykrywające podwyższony poziom enzymów wątrobowych. Mogą one dać wyobrażenie o uszkodzeniu wątroby lub zablokowaniu przepływu żółci.

Badania obrazowe

Badania te polegają na wykonaniu zdjęć wnętrza ciała. Niektóre badania obrazowe obejmują również pobranie próbki tkanki (biopsję) i jej zbadanie przez patologa. To właśnie na tej podstawie można ustalić, czy jest to rak.

• Badanie ultrasonograficzne: Jest to proste badanie wykonywane jako pierwsze.
• Tomografia komputerowa (TK): pozwala uzyskać wyraźniejsze zdjęcia.
• MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego): pozwala uzyskać bardzo wyraźne i szczegółowe zdjęcia.
• ERCP (endoskopowa wsteczna cholangiopankreatografia): W tym zabiegu endoskop (cienka rurka z kamerą) jest wprowadzany przez usta, żołądek i do dróg żółciowych. Pobiera się stamtąd próbki krwi, a w zablokowanym miejscu umieszcza się stent, aby ułatwić przepływ żółci.
• MRCP (cholangiopankreatografia rezonansu magnetycznego): Jest podobna do MRI, ale wykonuje się ją specjalnie w celu obejrzenia dróg żółciowych i trzustkowych. Nie wymaga ona wprowadzania jakichkolwiek narządów do organizmu.

Stadia raka

Jeśli zostanie u Ciebie zdiagnozowana ta choroba, lekarz określi następnie stadium zaawansowania nowotworu (staging) . Jest to ważne dla zaplanowania leczenia i ustalenia rokowania po leczeniu.

Stopnie zaawansowania raka klasyfikuje się na podstawie wielkości guza (T), tego, czy rak rozprzestrzenił się do węzłów chłonnych (N) oraz tego, czy rozprzestrzenił się do narządów odległych (M – przerzuty). Czasami bierze się również pod uwagę wygląd komórek nowotworowych pod mikroskopem (stopień zaawansowania nowotworu) .

Stadia guzów Klatskina są następujące:

• Stopień 0: Guz znajduje się tylko w wewnętrznych warstwach dróg żółciowych. Nie rozprzestrzenił się na głębsze warstwy, węzły chłonne ani inne części ciała.
• Stopień I: Rak umiejscowiony jest w ścianie przewodu żółciowego, ale nie rozprzestrzenił się poza przewód żółciowy.
• Stopień II: Guz rozprzestrzenił się na pobliską tkankę tłuszczową lub pobliską tkankę wątroby.
• Stopień IIIA: Rak rozprzestrzenił się na gałęzie jednego z głównych naczyń krwionośnych w wątrobie (prawe lub lewe).
• Stopień IIIB: Guz rozprzestrzenił się po obu stronach głównych naczyń krwionośnych w wątrobie lub do innych przewodów żółciowych po jednej stronie wątroby i do głównego naczynia krwionośnego po drugiej stronie.
• Stopień IIIC: Rak rozprzestrzenił się na jeden do trzech pobliskich węzłów chłonnych.
• Stopień IVA: Guz rozprzestrzenił się na cztery lub więcej węzłów chłonnych.
• Stopień IVB: Rak rozprzestrzenił się na odległe części płuc, kości lub wątroby.

Jakie są metody leczenia guza Klatskina?

Opcje leczenia zależą od wielu czynników, w tym stanu zdrowia, stadium nowotworu i ogólnego stanu zdrowia. Jednak operacja jest często pierwszym i najczęstszym sposobem leczenia tej choroby.

Istnieją różne rodzaje operacji:

• Drenaż żółci: ma na celu usunięcie nadmiaru żółci nagromadzonej w wątrobie. Może to złagodzić objawy, takie jak żółtaczka. Można to zrobić za pomocą cholangiopankreatografii wstecznej (ERCP) ze stentem lub za pomocą drenażu zewnętrznego.
• Rozszerzona hepatektomia: U osób z guzami we wczesnym stadium, hepatektomia może obejmować usunięcie części wątroby, dróg żółciowych, pęcherzyka żółciowego i pobliskich węzłów chłonnych.
• Przeszczep wątroby: Jedynym sposobem na całkowite wyleczenie tej choroby jest usunięcie guza/guzów nowotworowych. Może to wymagać usunięcia całej wątroby i przeprowadzenia przeszczepu. Nie jest to możliwe u każdego i wymaga spełnienia kryteriów kwalifikacyjnych.

Oprócz operacji lub w przypadkach, gdy operacja nie jest możliwa, lekarze stosują leczenie zwane chemioradioterapią . Jest to połączenie chemioterapii i radioterapii . Terapia ta zabija komórki nowotworowe lub kontroluje ich wzrost.

Obecnie istnieją dwie nowe metody leczenia przerzutowych nowotworów płaskonabłonkowych:

• Immunoterapia: Na przykład leki zwane „inhibitorami punktów kontrolnych układu odpornościowego” . Działają one poprzez wspomaganie układu odpornościowego w walce z rakiem.
• Terapia celowana: Leki takie jak inhibitory receptora czynnika wzrostu fibroblastów (FGFR) lub inhibitory IDH . Inhibitory FGFR hamują wzrost komórek nowotworowych i je zabijają. Inhibitory IDH blokują nieprawidłowe białko, które wpływa na prawidłowy wzrost komórek. Nie działają one u wszystkich i są podawane wyłącznie osobom z pewnymi zmianami genetycznymi w komórkach nowotworowych.

Powikłania i skutki uboczne leczenia

Hepatektomie i przeszczepy wątroby to poważne zabiegi chirurgiczne, w związku z czym mogą wiązać się ze znacznymi powikłaniami.

• Wodobrzusze: Gromadzenie się płynu w jamie brzusznej.
• Wyciek żółci: Podczas operacji wątroby może dojść do uszkodzenia przewodów żółciowych, co powoduje przedostawanie się nadmiaru żółci do wątroby.
• Zakrzepica żył głębokich (ZŻG): Powstawanie skrzepu krwi w głębokich żyłach ciała po operacji.
• Zakażenie: Zakażenia mogą wystąpić w miejscu zabiegu, w drogach moczowych lub w płucach.
• Niewydolność nerek: Czasami operacja wątroby może wpłynąć na nerki i spowodować, że przestaną one pracować.
• Niewydolność wątroby: Może się tak zdarzyć, jeśli usunie się część wątroby (hepatektomia).
• Odrzucenie narządu: Organizm może odrzucić przeszczepioną wątrobę.

Do częstych skutków ubocznych radioterapii i chemioterapii należą:

• Zmęczony.
• Wypadanie włosów.
• Nudności i wymioty.
• Afty.
• Biegunka.
• Niedokrwistość.

Lekarze udzielają również porad i przepisują leki, aby złagodzić te skutki uboczne.

Jaki jest wskaźnik przeżywalności w przypadku guza Klatskina?

Kiedy słyszy się o takiej chorobie, jednym z pierwszych pytań, jakie się nasuwa, jest „wskaźnik przeżycia”. Odnosi się on do odsetka osób z określonym rodzajem nowotworu, które nadal żyją pięć lat po diagnozie.

Dane te gromadzi Narodowy Instytut Raka (NCI) w Stanach Zjednoczonych. Chociaż nie ma szczegółowych danych dotyczących guzów Klatskina, istnieją dane dotyczące wszystkich rodzajów raka dróg żółciowych rozwijających się poza wątrobą. W związku z tym, łącznie 9% osób z rakiem dróg żółciowych poza wątrobą żyje pięć lat po diagnozie.

Jednak rozważając te statystyki, należy pamiętać o dwóch rzeczach:

• To tylko szacunki: opierają się na doświadczeniach innych. Twoja sytuacja może się znacznie różnić. Na przykład, ogólny stan zdrowia, wiek, stadium raka i reakcja na leczenie mogą wpływać na te wskaźniki.
• Te liczby mają charakter historyczny: odzwierciedlają niedawną przeszłość, a nie teraźniejszość. Wskaźniki te są mierzone co pięć lat. Zatem wpływ nowych metod leczenia nie jest w nich uwzględniony.

Ważne jest, że te statystyki nie przedstawiają pełnego obrazu. Każdy jest inny, a metody leczenia są stale udoskonalane. Warto porozmawiać o tym z lekarzem i zapytać, co te informacje dla Ciebie oznaczają. Ważne jest, aby zachować nadzieję i pozytywne nastawienie.

Jak mogę o siebie zadbać?

Utrzymanie jakości życia po postawieniu diagnozy, leczeniu i powrocie do zdrowia to najlepsze, co możesz dla siebie zrobić. Oto kilka sugestii:

• Mieć dobry apetyt:Stosuj zbilansowaną, odżywczą dietę. Jedz więcej chudego białka, warzyw, owoców i produktów pełnoziarnistych. Skonsultuj się z lekarzem lub dietetykiem, aby uzyskać poradę.
• Unikaj dezinformacji: Ponieważ jest to rzadka choroba, możesz niewiele o niej wiedzieć. Szukanie informacji w internecie może być mylące i przerażające. Ale wiedza to potęga . Korzystaj wyłącznie z zaufanych źródeł. Postaraj się jak najlepiej zbadać fakty i zadaj lekarzowi wszelkie pytania lub wątpliwości.
• Dbaj o swoje zdrowie psychiczne: W przypadku tak rzadkiego nowotworu, jak ten, może on negatywnie wpłynąć na Twoje zdrowie psychiczne, ponieważ często wymaga operacji i długotrwałego leczenia. To normalne, że odczuwasz smutek, strach i niepokój. Zapytaj swojego lekarza o programy i terapię, które mogą Ci pomóc. Porozmawiaj z rodziną i przyjaciółmi.
• Rozważ udział w programach dla osób, które przeżyły chorobę nowotworową. Programy te koncentrują się na zdrowiu, dobrym samopoczuciu i jakości życia w okresie choroby nowotworowej.
• Zapytaj o opiekę paliatywną: Opieka paliatywna to leczenie, które nie jest w stanie wyleczyć choroby, ale może pomóc w kontrolowaniu objawów i poprawie jakości życia. Opieka paliatywna w przypadku raka dróg żółciowych może pomóc w złagodzeniu nudności, bólu i utrzymaniu przepływu żółci w obszarach, w których guz go blokuje.

Kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?

Jeśli zdiagnozowano u Ciebie guz Klatskina, utrzymuj regularny kontakt ze swoim lekarzem.

• Zapytaj lekarza, jakich zmian (pogorszenia objawów, pojawienia się nowych objawów) możesz się spodziewać.
• Jeśli objawy takie jak ból, nudności i wymioty nasilą się lub pojawią się nowe objawy , należy natychmiast powiadomić lekarza .
• Jeśli skutki uboczne leczenia są poważne, powiedz im o tym.
• Lekarz ma metody leczenia, które pomagają złagodzić objawy wpływające na codzienne życie i jego jakość.

Jakie pytania powinienem zadać lekarzowi?

Prawdopodobnie dużo czytałeś o guzach Klatskina i masz pytania dotyczące swojej choroby. Zapisz je, kiedy udasz się do lekarza.

• Skąd wiesz, że mam ten rodzaj raka?
• Jaki jest stopień zaawansowania raka? Co to oznacza?
• Jakie mam możliwości leczenia? Jakie są zalety i wady każdej z nich?
• Czy istnieje na to całkowite lekarstwo?
• Jak będzie wyglądało moje życie po leczeniu?
• Czy są jakieś badania kliniczne, które powinienem rozważyć?
• Czy muszę zmienić dietę i styl życia?
• Gdzie ja i moja rodzina możemy uzyskać pomoc, aby poradzić sobie z tą sytuacją?

Na koniec pamiętaj...

Guz Klatskina (rak wnęki dróg żółciowych) jest naprawdę trudną, poważną chorobą.Nie ma wątpliwości, że to choroba. To normalne, że czujesz strach, gdy o tym słyszysz. Jednak dane takie jak wskaźniki przeżywalności nie mówią wszystkiego o tej chorobie. Jest to choroba w dużej mierze uleczalna, a naukowcy prowadzą badania kliniczne nad nowymi metodami leczenia.

Jeśli cierpisz na tę chorobę, Twój zespół medyczny pomoże Ci w radzeniu sobie z objawami i skutkami ubocznymi leczenia. Chętnie zaproponuje również badania kliniczne, które możesz rozważyć. Nigdy nie trać nadziei. Najważniejsze to być poinformowanym i stosować się do zaleceń lekarza.

` Guz Klatskina, rak wnęki dróg żółciowych, rak dróg żółciowych, rak wątroby, żółta febra, żółtaczka, objawy raka, leczenie raka