Czy Twoje dziecko ma problemy z wypróżnianiem? Porozmawiajmy o chorobie Hirschsprunga

To normalne, że odczuwasz niepokój z powodu drobiazgów, a także z powodu radości z pojawienia się noworodka w domu, prawda? Rodzice szczególnie martwią się o jedzenie, picie, kąpiel i wypróżnianie (nazywamy to „ sikaniem ”) swojego dziecka. Jeśli więc Twoje dziecko nie zrobiło kupy od dwóch dni, czyli około 48 godzin, albo jego brzuszek jest nietypowo spuchnięty i twardy, będzie to dla Ciebie bardzo ważne. Dzisiaj porozmawiamy o chorobie Hirschsprunga, z którą rodzą się niektóre dzieci.

Czym jest choroba Hirschsprunga?

Mówiąc najprościej, choroba Hirschsprunga to schorzenie, z którym rodzi się dziecko (czyli wada wrodzona). Powoduje ona spowolnienie lub całkowite zatrzymanie pasażu stolca w części jelita grubego dziecka. Czasami lekarze nazywają to „wrodzonym megakolonem”.

Pomyślmy, kiedy jemy, jedzenie musi zostać strawione i wydalone jako odpad. Aby ten proces przebiegał prawidłowo, mięśnie jelit muszą się kurczyć i rozkurczać. Jest to sygnalizowane przez komórki nerwowe. U dziecka z chorobą Hirschsprunga komórki nerwowe na końcu jelita grubego, w pobliżu odbytu, nie są prawidłowo rozwinięte. Te szczególne komórki nerwowe nazywane są „komórkami grzebienia nerwowego”.

Kiedy stolec przemieszcza się przez jelita dziecka i dociera do obszaru, w którym komórki nerwowe nie funkcjonują prawidłowo, zostaje zablokowany i nie może przejść dalej. Wtedy właśnie pojawiają się zaparcia. Jeśli ten stan nie zostanie natychmiast leczony, może prowadzić do poważnych powikłań . Dlatego bardzo ważne jest, aby o tym pamiętać.

Jak powszechna jest ta choroba?

Choroba Hirschsprunga nie jest bardzo powszechną chorobą. Dotyka ona około jednego na 5000 urodzeń . Jest ona również trzy do czterech razy częstsza u chłopców niż u dziewcząt.

Jakie są objawy tej choroby?

Niektóre dzieci mogą mieć niedrożność jelit po urodzeniu z powodu choroby Hirschsprunga. Jeśli Twoje dziecko nie wypróżniło się w ciągu 48 godzin od urodzenia , może to być poważny objaw tej choroby. Dlatego ważne jest, aby o tym wiedzieć.

Inne objawy, które można zaobserwować u noworodków to:

• Wzdęcia brzucha: Dziecko może mieć wrażenie, że jego brzuch jest pełen gazów i twardy w dotyku.
• Zaparcia: Oddawanie stolca jest bardzo utrudnione lub nie odbywa się przez kilka dni.
• Wymioty: Czasami wymioty mogą mieć żółty lub zielony kolor.
• Biegunka: U niektórych dzieci zamiast zaparć może wystąpić biegunka.
• Utrata apetytu i utrata masy ciała: Dziecko może nie chcieć pić mleka, w związku z czym może nie przybierać prawidłowo na wadze.
• Zahamowanie wzrostu.

Jeśli u Twojego dziecka wystąpi jeden lub więcej z tych objawów, najlepiej natychmiast zasięgnąć porady lekarza.

Dlaczego występuje choroba Hirschsprunga?

Kiedy płód znajduje się w łonie matki, komórki grzebienia nerwowego, o których mówiliśmy wcześniej, rosną od górnej części jelita cienkiego dziecka aż do odbytu. Jednak u niemowląt z chorobą Hirschsprunga te komórki nerwowe przestają rosnąć w którymś miejscu jelita grubego. Lekarze wciąż nie wiedzą dokładnie, dlaczego tak się dzieje.

Jednak w mniej niż 20% przypadków choroba ta jest dziedziczona z pokolenia na pokolenie w rodzinach. Oznacza to, że możliwe jest, że jest ona spowodowana mutacją genetyczną .

Jakie są czynniki ryzyka rozwoju tej choroby?

Jeśli ktoś w rodzinie, na przykład rodzic lub rodzeństwo, cierpi na tę chorobę, istnieje pewne ryzyko, że rozwinie się ona również u dziecka. Ponadto, dzieci z następującymi schorzeniami są również bardziej narażone na rozwój choroby Hirschsprunga:

• Jeśli masz wrodzoną wadę serca .
• Jeśli masz zespół Downa .

Jakie są możliwe powikłania tej choroby?

U około 40% niemowląt z chorobą Hirschsprunga rozwija się stan zwany zapaleniem jelit. Powoduje on stan zapalny i zakażenie jelita cienkiego i grubego dziecka. Choć u niektórych niemowląt choroba ma łagodny przebieg, u innych może być na tyle poważna, że ​​zagraża życiu. W przypadku wystąpienia ciężkiego zapalenia jelit u dziecka może wystąpić gorączka i nagła, silna biegunka.

Ważne: Jeśli choroba Hirschsprunga nie jest odpowiednio leczona, może prowadzić do poważnych, zagrażających życiu schorzeń, takich jak:

>

* Niedrożność jelita grubego: w tym przypadku ruch pokarmu przez jelito grube dziecka zostaje całkowicie zatrzymany.

* Toksyczne rozdęcie okrężnicy: Jest to rzadkie, ale zagrażające życiu schorzenie. Jelito grube dziecka staje się skrajnie opuchnięte i powiększone. Gazy i stolec nie mogą przedostać się przez opuchnięte jelito i zostają zablokowane. Powoduje to wzrost ciśnienia w jelicie, umożliwiając bakteriom przedostanie się do krwiobiegu. Może to prowadzić do stanów zagrażających życiu, takich jak „zapalenie jelit” i „sepsa”. W niektórych ciężkich przypadkach może dojść do powstania otworu („perforacji”) w jelicie.

Inne powikłania, które można zaobserwować to:

• Częste, mimowolne wypróżnienia.
• Biegunka.
• Gorączka.
• Niedożywienie.
• Ciężkie zaparcia.
• Wzdęcia brzucha.
• Wymioty.

Dlatego bardzo ważne jest, aby zasięgnąć porady lekarskiej natychmiast po zauważeniu objawów.

Jak diagnozuje się chorobę Hirschsprunga?

Kiedy zabierasz dziecko do lekarza, pierwszą rzeczą, jaką robisz, jest badanie jego brzucha. Lekarz sprawdza, czy nie ma obrzęku, bólu i niedrożności stolca. Następnie bada odbyt, aby sprawdzić, czy nie ma w nim zalegającego stolca.

Lekarz może dodatkowo wykonać jedno lub więcej z poniższych badań:

• Zdjęcie rentgenowskie: Zdjęcie rentgenowskie jamy brzusznej można wykonać w celu sprawdzenia, czy w jelitach nie występuje niedrożność.
• Lewatywa z kontrastem: Podczas tej metody lekarz wprowadza cienką rurkę zwaną cewnikiem przez odbyt dziecka. Bezpieczny płyn zwany kontrastem jest wprowadzany przez rurkę do jelita. Następnie wykonuje się zdjęcie rentgenowskie, aby zobaczyć, jak płyn przemieszcza się w jelicie. Może to pomóc w dokładnym ustaleniu, czy w jelicie występuje blokada lub zwężenie.
• Biopsja: To najważniejsze badanie potwierdzające diagnozę. Lekarz używa specjalnego narzędzia do pobrania małego fragmentu tkanki z końca jelita grubego dziecka (odbytnicy). Następnie patolog bada tkankę pod mikroskopem, aby sprawdzić, czy znajdują się tam komórki nerwowe, o których mówiliśmy. Badanie to jest bezbolesne dla dziecka i nie wymaga znieczulenia.

Jak leczy się chorobę Hirschsprunga?

Choroba Hirschsprunga jest nieuleczalna. Można jednak skutecznie leczyć ją operacyjnie. Istnieją dwa główne rodzaje operacji: zabieg z wycięciem stomii i operacja stomii.

Procedura przeciągania

To najczęstsza i najpowszechniejsza operacja w chorobie Hirschsprunga. Podczas tej operacji chirurg usuwa część jelita grubego dziecka, w której brakuje komórek nerwowych, i łączy zdrową część jelita bezpośrednio z odbytem. Operację tę można wykonać laparoskopowo (poprzez kilka małych nacięć) lub konwencjonalnie. Dziecko szybko wraca do zdrowia po tej operacji.

Operacja stomii

Niektóre dzieci mogą wymagać operacji wyłonienia stomii przed zabiegiem lub jednocześnie z zabiegiem wytworzenia stomii. Może to być kolostomia (zabieg na jelito grube) lub ileostomia (zabieg na jelito cienkie).

Podczas tego zabiegu chirurdzy przytwierdzają fragment jelita grubego lub cienkiego do skóry brzucha dziecka. Zamiast przez odbyt dziecka, stolec wydostaje się przez otwór zwany „stomią”. Do ciała dziecka przymocowuje się „worek stomijny”, w którym gromadzi się stolec. Zazwyczaj jest to rozwiązanie tymczasowe. Worek jest usuwany podczas kolejnej operacji, co kończy „procedurę przeciągania stomii”.

Dodatkowe zabiegi

Oprócz zabiegu chirurgicznego pomocne mogą być również następujące metody leczenia:

• Zarządzanie jelitami: Metoda polegająca na stosowaniu leków i/lub lewatyw w celu utrzymania zdrowych nawyków żywieniowych u dziecka.
• Stymulacja nerwu krzyżowego: chirurg wszczepia niewielkie urządzenie w dolną część pleców, które pomaga kontrolować pracę jelit i pęcherza.
• Biofeedback: Technika terapeutyczna, która uczy nas różnych sposobów kontrolowania funkcji fizjologicznych, z których istnienia nie zdajemy sobie sprawy, np. wypróżnień.

Jakie są możliwe powikłania i skutki uboczne po zabiegu chirurgii ciągłości?

U dzieci chorych na chorobę Hirschsprunga zazwyczaj szybko następuje powrót do zdrowia po operacji chirurgicznej. Jednak u niektórych dzieci mogą wystąpić następujące problemy nawet po wyzdrowieniu:

• Nietrzymanie stolca.
• Zaparcie.
• Zakażenie jelitowe (zapalenie jelit).

Jeśli wystąpią takie problemy, chirurg Twojego dziecka, a być może także gastroenterolog, pomogą Ci je opanować.

Jak szybko dziecko wróci do zdrowia po leczeniu?

Jeśli wszystko pójdzie dobrze, dziecko poczuje się znacznie lepiej już po kilku dniach od operacji. Należy pamiętać, że chociaż choroby Hirschsprunga nie da się całkowicie wyleczyć, operacja może przynieść bardzo dobre rezultaty.

Jak wygląda sytuacja po operacji?

Po operacji u niektórych dzieci mogą nadal występować zaparcia, nietrzymanie moczu i infekcje jelitowe. Jednak dzięki długotrwałej opiece medycznej i odpowiedniemu leczeniu większość dzieci może prowadzić normalne życie bez poważnych zaparć i trudności z kontrolowaniem wypróżnień.

Czy mogę zapobiec chorobie Hirschsprunga?

Niestety, nikt nie jest w stanie zapobiec chorobie Hirschsprunga. Jeśli chorujesz na tę chorobę lub ktoś w Twojej rodzinie na nią chorował, warto skonsultować się z doradcą genetycznym przed założeniem rodziny.

Jak mogę pomóc mojemu dziecku radzić sobie z chorobą Hirschsprunga?

Po zabiegu chirurgicznym istnieje kilka metod leczenia, które mogą pomóc Twojemu dziecku poradzić sobie z tą chorobą:

• Porady żywieniowe: Możesz zwrócić się do dietetyka z prośbą o poradę, jakie pokarmy są odpowiednie dla Twojego dziecka i co robić, aby zapobiegać zaparciom.
• Stała opieka specjalistów i pielęgniarek: Ważny jest nadzór gastroenterologa i pielęgniarki przeszkolonej w tym zakresie.
• Biofeedback / rehabilitacja mięśni dna miednicy: Pomagają poprawić kontrolę wypróżnień.
• Wsparcie psychologa lub pracownika socjalnego: Dziecko i rodzina mogą otrzymać wsparcie psychologiczne, które pomoże im poradzić sobie z tym wyzwaniem.

Zawsze rozmawiaj z lekarzami swojego dziecka. Pomogą Ci wybrać najlepszą dietę i metody leczenia dla Twojego dziecka.

Kiedy powinnam powiedzieć lekarzowi, że moje dziecko choruje na chorobę Hirschsprunga?

Po operacji, zwłaszcza w pierwszym roku życia, u niemowląt może rozwinąć się infekcja jelitowa (zapalenie jelit). Jeśli u dziecka wystąpi którykolwiek z poniższych objawów, należy natychmiast powiadomić lekarza:

• Krwawienie z odbytu.
• Biegunka.
• Gorączka.
• Wzdęcia brzucha.
• Wymioty.

Pamiętaj, że nawet jeśli Twoje dziecko urodzi się z chorobą Hirschsprunga, nie oznacza to, że nie może wieść szczęśliwego i zdrowego życia. Choroba jest uleczalna operacyjnie. Jednak okres poprzedzający operację może być dla Ciebie bardzo stresujący. To normalne, że odczuwasz smutek i lęk w opiece nad noworodkiem. Poproś o pomoc rodzinę i przyjaciół. Pozwól im pomagać w obowiązkach domowych i gotowaniu. Wtedy będziesz mogła spędzić czas z dzieckiem i trochę odpocząć.

Przesłanie do domu

• Choroba Hirschsprunga to schorzenie, z którym rodzą się niektóre dzieci. Powoduje ono trudności w wypróżnianiu, ponieważ komórki nerwowe w jelicie grubym nie rozwijają się prawidłowo.
• Jeśli w ciągu 48 godzin od porodu u Twojego dziecka wystąpią takie objawy, jak brak wypróżnień, wzdęcia lub wymioty, natychmiast skontaktuj się z lekarzem.
• Chorobę można potwierdzić za pomocą biopsji.
• Głównym sposobem leczenia jest zabieg przeciągania stomii. Czasami może być przeprowadzona tymczasowa operacja stomii.
• Po leczeniu większość dzieci może żyć normalnie i zdrowo. Wymagana jest jednak dalsza opieka medyczna.
• Nie jesteś sam w tej podróży. Skorzystaj ze wsparcia lekarzy i rodziny.

Życzymy Twojemu dziecku szybkiego powrotu do zdrowia!

Choroba Hirschsprunga , zaparcia u niemowląt, wrodzony megacolon, operacja jelit, pediatria, zabieg przetoki jelitowej, stomia