Czy czujesz, że drętwieją Ci nogi? To może być zespół miasteniczny Lamberta-Eatona (LEMS)!

Czy czasami czujesz, że masz słabe nogi, masz trudności ze wstaniem z krzesła, czujesz się zmęczony po wejściu po schodach? A może odczuwasz zmęczenie, któremu towarzyszą takie objawy jak ciężkie powieki, suchość w ustach i podwójne widzenie? To może nie być tylko zmęczenie. Dzisiaj porozmawiamy o chorobie, o której być może nie słyszałeś, ale którą warto poznać: zespole miastenicznym Lamberta-Eatona, w skrócie „(LEMS)”.

Czym jest zespół miasteniczny Lamberta-Eatona (LEMS)?

Mówiąc najprościej, zespół miasteniczny Lamberta-Eatona (LEMS) to choroba autoimmunologiczna. Być może zastanawiasz się teraz, czym ona jest. Nasze ciała mają układ odpornościowy. To on chroni nas, zwalczając chorobotwórcze zarazki z zewnątrz. To jak armia w naszym kraju. Ale czasami ten układ odpornościowy szwankuje. Wtedy zaczyna atakować nasze własne, zdrowe komórki. Tak właśnie dzieje się w LEMS.

W tym przypadku (zespół LEMS) nasz układ odpornościowy atakuje połączenie między nerwami ruchowymi a mięśniami . Dokładniej, połączenie to nazywa się „złączem nerwowo-mięśniowym”. Gdy to złącze jest uszkodzone, przekazywanie sygnałów z nerwów do mięśni jest upośledzone. Wtedy właśnie następuje osłabienie mięśni.

Osłabienie to zaczyna się zazwyczaj w górnej części ud , ale może stopniowo rozprzestrzeniać się na ramiona, mięśnie odpowiedzialne za oddychanie, połykanie i mowę.

Kto jest bardziej narażony na rozwój tego zespołu (LEMS)?

System (LEMS) składa się z dwóch głównych grup.

1. Związane z rakiem: Około 60% osób z LEMS cierpi na jakąś formę raka. Najczęstszym typem jest rak drobnokomórkowy płuc . Co zaskakujące, objawy LEMS mogą pojawić się miesiące, a nawet lata przed rozwojem raka. Większość tych osób ma ponad 60 lat, są to mężczyźni i używali wyrobów tytoniowych.

2. Brak raka: U pozostałych 40% osób z LEMS nie wykryto raka. U tych osób diagnozę stawia się zazwyczaj około 35. roku życia, a następnie około 60. roku życia.

LEMS to bardzo rzadka choroba u małych dzieci.

Czy z tym zjawiskiem wiąże się tylko rak drobnokomórkowy płuc (LEMS)?

Nie. Rak drobnokomórkowy płuca jest najczęstszym rodzajem nowotworu, ale z zespołem LEMS mogą być powiązane również inne rodzaje nowotworów. Należą do nich rak prostaty, grasiczak i choroby limfoproliferacyjne. Ponieważ objawy LEMS mogą pojawić się przed pojawieniem się objawów raka, ważne jest, aby wykonać odpowiednie badania w celu wykrycia nowotworu, jeśli lekarz rozpozna u Ciebie LEMS.

Czy LEMS jest spowodowany zmianami genetycznymi?

Naukowcy uważają, że choroby autoimmunologiczne ogólnie mogą mieć pewne powiązania genetyczne. Ponieważ LEMS jest również chorobą autoimmunologiczną, możliwe jest, że ma również wpływ genetyczny, ale nie jest to jeszcze w pełni zrozumiałe.

Jak powszechny jest `(LEMS)`?

LEMS to bardzo rzadka choroba . Szacuje się, że dotyka ona około 2,8 miliona osób na całym świecie. W Stanach Zjednoczonych odnotowano około 400 przypadków LEMS. Chociaż nie ma dokładnych statystyk dotyczących liczby osób chorujących w naszym kraju, jest jasne, że jest to rzadka choroba.

Jakie są objawy zespołu `(LEMS)`?

Przyjrzyjmy się objawom zespołu (LEMS) po kolei. Nie wszystkie objawy występują u wszystkich jednocześnie – niektóre mogą pojawić się wcześniej, inne później.

• Osłabienie mięśni i zmęczenie: szczególnie w górnych partiach nóg.
• Trudności z chodzeniem: Trudności z wchodzeniem po schodach lub wstawaniem z krzesła.
• Ból lub sztywność mięśni.
• Uczucie drętwienia kończyn.
• Opadające powieki (ptoza): Może to przypominać senność.
• Widzenie dwóch rzeczy naraz (podwójne widzenie).
• Suchość w ustach i oczach (kserostomia): zmniejszone wydzielanie śliny, zmniejszone łzawienie oczu.
• Zaparcie.
• Zmniejszone pocenie.
• Utrata wagi.
• Trudności z oddawaniem moczu.
• Zaburzenia erekcji u mężczyzn.
• Trudności z mówieniem (dyzartria) i trudności z połykaniem (dysfagia): Są to objawy, które zwykle rozwijają się w późniejszym etapie choroby.
• Trudności w oddychaniu (duszność) i niewydolność oddechowa: Jest to również rzadki, poważny objaw, który może wystąpić w późnych stadiach choroby.

Ważne: Jeśli występuje u Ciebie jeden lub więcej z tych objawów, nie zakładaj, że to LEMS. Jeśli jednak objawy utrzymują się, warto zasięgnąć porady lekarza.

Jak zazwyczaj objawia się i rozwija LEMS?

LEMS zazwyczaj najpierw atakuje mięśnie ud . Następnie może atakować mięśnie barków, mięśnie rąk i nóg, mięśnie odpowiedzialne za mowę i połykanie oraz mięśnie oczu.

Na wczesnym etapie choroby mogą wystąpić trudności z wstawaniem z krzesła, wchodzeniem po schodach lub na wzgórza, a także wykonywaniem ciężkiej pracy wymagającej używania nóg.

Objawy zazwyczaj rozwijają się powoli, w ciągu kilku tygodni lub miesięcy . Jednak w przypadku współistnienia LEMS i raka objawy mogą rozwinąć się szybciej.

Co powoduje LEMS?

Jak już wcześniej omawialiśmy, LEMS jest chorobą autoimmunologiczną . Oznacza to, że układ odpornościowy organizmu (przeciwciała) atakuje jego własne, zdrowe tkanki. W LEMS przeciwciała te atakują miejsce styku komórek nerwowych i włókien mięśniowych, czyli złącze nerwowo-mięśniowe. A konkretnie, atakują znajdujące się tam kanały wapniowe . Kanały wapniowe są niezbędne do przekazywania sygnałów nerwowych.

Wyobraź sobie to jak rząd kostek domina. Ten atak uruchamia ciąg zdarzeń:

1. Przeciwciała wiążą się z kanałami wapniowymi na końcach komórek nerwowych i blokują je.

2. Wraz ze spadkiem poziomu kanałów wapniowych spada ilość uwalnianego neuroprzekaźnika, acetylocholiny . Acetylocholina jest substancją chemiczną niezbędną do funkcjonowania mięśni.

3. Gdy uwalniana jest niewystarczająca ilość acetylocholiny, „komunikaty” do włókien mięśniowych nie docierają prawidłowo. Wtedy mięśnie nie mogą w pełni funkcjonować.

4. W rezultacie mięśnie nie funkcjonują prawidłowo, co powoduje osłabienie.

Oto jak u osób z drobnokomórkowym rakiem płuca rozwija się LEMS: Kiedy w organizmie występuje nowotwór, przeciwciała otrzymują sygnał do „wojny”. Jednak zamiast atakować komórki nowotworowe (a konkretnie kanały wapniowe na ich powierzchni), przeciwciała te omyłkowo atakują kanały wapniowe na zakończeniach komórek nerwowych. Następnie następuje ten sam ciąg zdarzeń.

Naukowcy uważają, że przyczyną LEMS u osób bez raka płuc jest po prostu nieprawidłowe funkcjonowanie układu odpornościowego. Jednak nie jest jeszcze jasne, dlaczego tak się dzieje.

Jak zidentyfikować `(LEMS)`?

Pierwszym krokiem w diagnozie LEMS jest dokładne zbadanie pacjenta przez lekarza. Często jest to badanie neurologiczne lub badanie specjalistyczne w zakresie chorób nerwów i mięśni. Częścią tego procesu jest zebranie informacji na temat objawów, historii choroby i przyjmowanych leków. Przeprowadzane jest szczegółowe badanie neurologiczne w celu wykrycia wzorców osłabienia i objawów zgodnych z LEMS.

Następnym krokiem jest testowanie. Testy dla `(LEMS)` obejmują:

• Badanie krwi: Pozwala sprawdzić, czy we krwi występują przeciwciała przeciwko kanałom wapniowym. Około 85% osób z zespołem LEMS ma te przeciwciała we krwi.
• Elektromiografia (EMG): To badanie ocenia, jak dobrze współpracują mięśnie i nerwy. W przypadku LEMS badanie EMG dostarcza bardzo szczegółowych wyników, dzięki czemu może pomóc w postawieniu diagnozy.
• Zdjęcie rentgenowskie płuc (RTG) lub tomografia komputerowa (TK) lub rezonans magnetyczny (MRI) (klatki piersiowej): Ponieważ u osób chorych na drobnokomórkowego raka płuc może rozwinąć się schorzenie zwane (LEMS), badania te mają na celu wykrycie oznak raka płuc.

Objawy LEMS mogą pojawić się na kilka miesięcy do sześciu lat przed rozwojem raka. Dlatego po zdiagnozowaniu LEMS należy poddawać się badaniom przesiewowym w kierunku raka co trzy do sześciu miesięcy przez co najmniej dwa lata. Lekarz zaleci odpowiedni dla Ciebie harmonogram badań przesiewowych.

Jak leczy się LEMS?

Istnieje kilka metod leczenia LEMS.

• Leczenie nowotworu: Jeśli LEMS jest powiązany z nowotworem, takim jak drobnokomórkowy rak płuca, leczenie tego nowotworu może również złagodzić objawy LEMS. Leczenie raka może obejmować chemioterapię, radioterapię i/lub zabieg chirurgiczny. Zależy to od rodzaju nowotworu i zaleceń lekarza.
• Konkretne metody leczenia (LEMS): Obejmują one leki łagodzące objawy oraz leki kontrolujące układ odpornościowy.

Leczenie objawów

• Amifamprydyna (Firdapse®), Guanidyna: Leki te zwiększają siłę mięśni. Zwiększają uwalnianie neuroprzekaźnika acetylocholiny w złączu nerwowo-mięśniowym, poprawiając przekazywanie sygnałów do mięśni.
• Pirydostygmina (Pyridostigmina - Mestinon®): Pirydostygmina działa poprzez zapobieganie rozpadowi acetylocholiny w złączu nerwowo-mięśniowym. Zwiększa to również sygnalizację acetylocholiny i poprawia siłę mięśni. Pirydostygmina jest czasami podawana w skojarzeniu z amifamprydyną w celu poprawy funkcji mięśni i leczenia objawów LEMS, takich jak suchość w ustach, suchość oczu, zaparcia, dysfunkcja seksualna i zmniejszone pocenie się. Jednak stosowanie pirydostygminy w LEMS jest niezgodne z zaleceniami, co oznacza, że ​​Amerykańska Agencja ds. Żywności i Leków (FDA) nie zatwierdziła tego leku w leczeniu tego schorzenia.

Leczenie immunomodulujące

• Leki immunosupresyjne:Leki te pomagają zatrzymać lub kontrolować „obronne” funkcje układu odpornościowego. Lekarz może przepisać te leki, jeśli inne leki nie łagodzą objawów. Na przykład lek o nazwie prednizon może być podawany z azatiopryną lub cyklosporyną lub bez nich.
• Wymiana osocza: W tym zabiegu maszyna oddziela płynną część krwi (osocze) od komórek krwi. W osoczu znajdują się przeciwciała. Po oddzieleniu krew jest ponownie wprowadzana do organizmu. Lekarz może rozważyć tę metodę leczenia, jeśli objawy są poważne i wymagają pilnego leczenia.
• Immunoglobuliny: U niektórych osób leczenie dużymi dawkami immunoglobulin może pomóc zapobiec pogorszeniu się choroby.

Czy można zapobiegać LEMS?

Dokładna przyczyna występowania LEMS nie jest jeszcze w pełni poznana, dlatego nie wiadomo, czy istnieje sposób zapobiegania tej chorobie.

Ponieważ jednak LEMS może rozwinąć się u osób chorych na raka płuc, możesz zapobiec rakowi płuc poprzez:

• Nie pal. Jeśli używasz wyrobów tytoniowych, poproś lekarza o pomoc w rzuceniu nałogu.
• Unikaj biernego palenia.
• Sprawdź, czy w Twoim domu nie ma radonu. Długotrwałe narażenie na radon może zwiększyć ryzyko zachorowania na raka płuc.

Możesz również podjąć kroki mające na celu utrzymanie zdrowego stylu życia:

• Jedz więcej owoców i warzyw. Stosuj dietę śródziemnomorską lub DASH.
• Utrzymuj zdrową wagę.
• Ćwicz zgodnie z zaleceniami lekarza.
• Wysypiaj się – zazwyczaj śpij siedem do dziewięciu godzin.
• Zredukuj stres. Stres może nasilać objawy.
• Unikaj kąpieli w gorącej wodzie. Ciepło może nasilać objawy LEMS.
• Regularnie odwiedzaj lekarza i natychmiast informuj go o wszelkich zmianach w swoim stanie zdrowia lub pojawieniu się nowych objawów.

Czy LEMS można całkowicie wyleczyć?

Niestety, nie ma lekarstwa na LEMS. Wykazano, że leczenie nowotworu współistniejącego z LEMS łagodzi objawy LEMS. Leki immunosupresyjne mogą pomóc w kontrolowaniu ataku autoimmunologicznego, a istnieją również metody leczenia, które mogą złagodzić objawy poprzez zwiększenie ilości acetylocholiny w zakończeniach nerwowych i poprawę siły mięśni.

Jeśli cierpisz na LEMS bez raka, możesz spodziewać się normalnej długości życia. Jeśli cierpisz na LEMS i raka, objawy mogą z czasem ulec poprawie (choć nie całkowicie), jeśli rak zostanie wcześnie wykryty i leczony.

Jakość Twojego życia w dużym stopniu zależy od nasilenia objawów.

Kiedy powinienem skontaktować się z lekarzem, jeśli cierpię na zespół `(LEMS)`?

Jeśli Twój stan zdrowia ulegnie zmianie lub objawy się nasilą, skontaktuj się z lekarzem w dowolnym momencie . Nie bój się i nie panikuj. Lekarze są po to, aby Ci pomóc.

Jaka jest różnica między (LEMS) a (Miasthenia Gravis - MG)?

Zespół miasteniczny Lamberta-Eatona (LEMS) i miastenia gravis (MG) mają podobne objawy. Oba powodują osłabienie mięśni i zmęczenie.

Jednak miastenia gravis (MG) zazwyczaj najpierw atakuje mięśnie wokół oczu i mięśnie odpowiedzialne za połykanie. Później może atakować mięśnie ogólne, w tym mięśnie oddechowe i mięśnie kończyn.

LEMS zazwyczaj zaczyna się od osłabienia w górnej części ud, a następnie przenosi się na ramiona. LEMS może również powodować osłabienie mięśni oczu, ale zazwyczaj przebiega łagodniej niż miastenia gravis (MG).

W miastenii gravis (MG) poważne osłabienie mięśni oddechowych (mięśni, które pomagają oddychać) może być śmiertelne. Jest to rzadkie zjawisko w zespole LEMS.

Osoby z miastenią gravis (MG) zazwyczaj nie wykazują wielu objawów dysfunkcji autonomicznego układu nerwowego (np. suchości oczu, suchości w ustach, zaparć, zmniejszonej potliwości, zaburzeń seksualnych). Natomiast osoby z zespołem LEMS często doświadczają tych dolegliwości, a objawy te mogą czasami pomóc w odróżnieniu tych dwóch chorób.

Na koniec, rzeczy do zapamiętania (przesłanie do zapamiętania)

Prawdopodobnie już wiesz, że zespół miasteniczny Lamberta-Eatona (LEMS) to choroba wywoływana przez nadmierną aktywność układu odpornościowego. Twoje komórki nerwowe nie wysyłają wystarczającej ilości sygnałów do włókien mięśniowych, aby się „kurczyły”. Rezultatem jest osłabienie mięśni i inne objawy.

Pamiętaj, że około 60% osób z LEMS ma drobnokomórkowego raka płuc. Jeśli chorujesz na LEMS, ale nie masz raka, upewnij się, że Ty i Twój lekarz co kilka miesięcy poddajecie się badaniom przesiewowym w kierunku raka przez co najmniej dwa lata od diagnozy.

Istnieją metody leczenia. Obejmują one leczenie nowotworu, jeśli jest obecny, a także przyjmowanie leków poprawiających komunikację między komórkami nerwowymi a włóknami mięśniowymi. Poprawa komunikacji może złagodzić siłę mięśni i inne objawy.

Mam nadzieję, że te informacje okażą się dla Ciebie przydatne.Zawsze pamiętaj, że jeśli masz jakiekolwiek problemy zdrowotne, najlepiej porozmawiać o nich z doświadczonym lekarzem.

Zespół miasteniczny Lamberta -Eatona, LEMS, choroby autoimmunologiczne, osłabienie mięśni, drobnokomórkowy rak płuc, złącze nerwowo-mięśniowe, acetylocholina