Czy wiesz te fakty o lewej komorze serca? (Niezrost lewej komory - LVNC) Porozmawiajmy!

Dzisiaj porozmawiamy o nieco skomplikowanym, ale potencjalnie bardzo ważnym schorzeniu serca. Być może jeszcze o nim nie słyszeliście. Nazywa się ono niescaleniem lewej komory (LVNC), jak nazywają to lekarze. Nazwa może brzmieć skomplikowanie, ale bez obaw, uprośćmy sprawę.

Czym zatem jest lewokomorowa niezastoinowa niewydolność serca (LVNC)?

Mówiąc prościej, jest to stan, który występuje, gdy dolna komora po lewej stronie serca, lewa komora, nie rozwija się prawidłowo. Pomyślcie o tym, normalnie ta lewa komora serca jest bardzo mocnym, gładkim kawałkiem mięsa. To ona jest główną częścią, która pompuje krew do całego ciała. Ale u osoby z tym (LVNC) lewa komora jest jak gąbka, nieco grubsza i ułożona jak siatka. Ma pagórkowatą strukturę, jak wnętrze bochenka chleba.

Zwykle uważa się to za wrodzoną wadę serca. Oznacza to, że możesz mieć tę wadę serca od urodzenia . Nieleczona (LVNC) może prowadzić do poważnych problemów z sercem, czyli choroby serca.

Jak schorzenie LVNC wpływa na funkcjonowanie serca?

Spójrzmy, lewa komora serca pełni bardzo ważną funkcję. To ona pompuje bogatą w tlen krew z płuc do całego ciała. Zupełnie jak silnik wodny. Jednak gdy występuje ten stan (LVNC), lewa komora, która działa jak gąbka, nie może się prawidłowo kurczyć ani rozkurczać. Oznacza to, że ma trudności z zaciskaniem się i przepychaniem krwi do przodu lub z rozkurczaniem i ponownym napełnianiem się krwią. W rezultacie funkcja pompowania krwi do całego ciała nie działa prawidłowo . To właśnie powoduje różne problemy.

Jak rzadka jest choroba zwana LVNC?

To w rzeczywistości rzadka choroba. Według ekspertów medycznych, co roku diagnozuje się ją u około dwunastu osób na milion. Jednak rzeczywista liczba może być znacznie wyższa . Powodem jest to, że niektórzy pacjenci nie wykazują żadnych objawów. W takim przypadku nie zgłaszają się do lekarza i nie otrzymują diagnozy.

Jakie są objawy LVNC?

To jest najważniejsze. Niektórzy pacjenci mogą nie wykazywać żadnych objawów . Jednak u innych mogą rozwinąć się bardzo poważne problemy z sercem. Na przykład może dojść do nagłej śmierci sercowej. Około dwie trzecie osób z LVNC jest narażonych na rozwój niewydolności serca .

Dobrze, zobaczmy, jakie objawy może wykazywać osoba z `(LVNC)`:

Typowe objawy:

• Mogą tworzyć się skrzepy krwi . Są one bardzo niebezpieczne, ponieważ jeśli dotrą do mózgu lub płuc, mogą stanowić poważny problem.
• Leżąc w łóżku możesz mieć trudności z oddychaniem.
• Omdlenie .
• Kołatanie serca – może przypominać bicie bębna w klatce piersiowej lub przyspieszone bicie serca.
• Niezdolność do wysiłku fizycznego, duszność nawet przy niewielkim wysiłku (duszność) .
• Nieregularny rytm serca (arytmia) .
• Obrzęk nóg (obrzęk limfatyczny) - szczególnie w kostkach.
• Duszność - uczucie braku tchu nawet po wykonaniu prostej czynności.

Dlaczego występuje ten stan LVNC? Jakie są przyczyny?

W większości przypadków schorzenie to (LVNC) jest spowodowane zmianą genetyczną (mutacją genu), która wystąpiła jeszcze przed urodzeniem. To bardzo złożony proces. Ta zmiana genetyczna może pojawić się losowo, czyli bez powodu, lub może być odziedziczona po rodzicach. Oznacza to, że może być dziedziczna. Pomyślmy, w niektórych rodzinach ten typ choroby serca występuje często.

U bardzo niewielkiego odsetka kobiet LVNC może rozwinąć się po raz pierwszy w czasie ciąży bez wyraźnego powodu. Lekarze uważają, że może to być spowodowane dodatkowym obciążeniem mięśnia sercowego w czasie ciąży. U niektórych kobiet objawy te ustępują po porodzie. U innych jednak LVNC może mieć długotrwałe skutki.

Jak lekarze diagnozują chorobę LVNC?

Lekarz przeprowadzi kilka badań, aby dokładnie ustalić, czy występuje u Ciebie schorzenie ``(LVNC)``. Przyjrzyjmy się im bliżej:

• Echokardiogram: Badanie sprawdza, jak sprawnie serce pompuje krew, czy komory pracują prawidłowo i czy występują problemy z zastawkami. Przypomina USG serca. To właśnie tam po raz pierwszy widać gąbczastą strukturę lewej komory.
• Elektrokardiogram (EKG): Mierzy aktywność elektryczną serca. Pozwala wykryć wszelkie zaburzenia rytmu serca.
• Specjalistyczne badania obrazowe: Należą do nich tomografia komputerowa serca i obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego (MRI). Pozwalają one na uwidocznienie budowy serca, na przykład jego budowy i grubości ścian. W przypadku LVNC, gąbczasty wygląd jest wyraźnie widoczny na tych skanach.
• Koronarografia: Badanie to pozwala sprawdzić przepływ krwi przez tętnice wieńcowe doprowadzające krew do serca oraz wykryć ewentualne blokady. Czasami badanie to może być również konieczne w celu wykluczenia innych chorób serca.

Jakie są metody leczenia LVNC?

Leczenie LVNC różni się w zależności od objawów. Nie u każdego stosuje się takie samo leczenie. Na przykład, w przypadku niewydolności serca lekarz może przepisać leki takie jak:

• Inhibitory konwertazy angiotensyny (inhibitory ACE): Na przykład benazepril (Lotensin®) lub lizynopryl (Prinivil®, Zestril®) lub sakubitryl-walsartan (Entresto®) (inhibitory angiotensyny-neprylizyny). Działają one poprzez rozluźnienie i rozszerzenie naczyń krwionośnych (żył i tętnic), ułatwiając przepływ krwi. Zmniejsza to obciążenie serca.
• Beta-blokery: Na przykład metoprolol (Lopressor®, Toprol XL®) lub atenolol (Tenormin®). Blokują one niektóre hormony (np. adrenalinę), obniżając ciśnienie krwi i kontrolując tętno.
• Digoksyna (Digoxin®, Lanoxin®): Kontroluje tętno, nieznacznie zwiększa siłę pompowania krwi przez serce i poprawia krążenie krwi.
• Diuretyki, czyli „tabletki na wodę”: Działają one poprzez wydalanie nadmiaru soli i wody z moczem. Zmniejsza to obrzęki i obciążenie serca.

Czasami, jeśli istnieje ryzyko nagłego zatrzymania krążenia, lekarz może zalecić wszczepienie pod skórę serca urządzenia zwanego wszczepialnym kardiowerterem-defibrylatorem (ICD) . Jest to niewielkie urządzenie zasilane bateryjnie. Wykrywa ono szybki, zagrażający życiu rytm serca i dostarcza do serca impuls elektryczny w celu przywrócenia prawidłowego rytmu. W bardzo ciężkich przypadkach, jeśli inne metody leczenia nie przynoszą rezultatu, konieczny może być przeszczep serca .

Czy tę chorobę LVNC można całkowicie wyleczyć? Czy można ją odwrócić?

O nie. Obecnie nie ma lekarstwa na LVNC . To znaczy, że nie można go odwrócić. Ale nie martw się. Leczenie może poprawić jakość życia i zmniejszyć powikłania, które mogą wystąpić z powodu choroby serca . Jak wspomniałem wcześniej, w najcięższych przypadkach konieczny może być przeszczep serca.

Jak uniknąć sytuacji LVNC?

Nie ma sposobu na zapobieganie LVNC. Dzieje się tak, ponieważ często jest ona spowodowana czynnikami genetycznymi. Jeśli jednak masz mutację genu, która powoduje tę chorobę, lub podejrzewasz, że możesz ją mieć (na przykład jeśli ktoś w Twojej rodzinie ma tę chorobę), badania genetyczne mogą być bardzo pomocne.Doradca genetyczny wyjaśni Tobie i Twojej rodzinie wyniki badań. Pomoże Ci zrozumieć, co oznacza LVNC i jakie jest ryzyko przekazania go dzieciom.

Czy z LVNC wiążą się inne schorzenia?

Tak. Czasami schorzenie zwane „(LVNC)” może być również częścią innych schorzeń genetycznych (zespołów). Są one nieco bardziej skomplikowane, ale lekarze również biorą je pod uwagę przy diagnozowaniu „(LVNC)”. Oto kilka przykładów:

• Zespół Bartha
• Zespół Noonana
• Zespół Roifmana
• Zespół Toriello Careya

Jaka jest przyszłość osoby z LVNC? Jaka jest oczekiwana długość życia?

Rokowanie u osób z LVNC może być różne i zależy od indywidualnych predyspozycji. Przy odpowiednim leczeniu objawy można kontrolować , a niektórzy chorzy żyją typowo.

LVNC jest chorobą potencjalnie śmiertelną, ale nie zawsze tak jest . Większość osób z LVNC nie umiera z powodu tej choroby. Najważniejsze to regularne wizyty u kardiologa i badania . Kardiolog może pomóc w utrzymaniu zdrowia serca i zmniejszeniu ryzyka powikłań.

Jeśli ja lub moje dziecko cierpimy na LVNC, jakie pytania powinienem zadać lekarzowi?

Jeśli u Ciebie lub Twojego dziecka występuje (LVNC) lub masz jakiekolwiek wątpliwości, warto zadać lekarzowi następujące pytania:

• Jaka jest najbardziej prawdopodobna przyczyna mojego/mojego dziecka schorzenia LVNC? (czy jest ono genetyczne, czy ma inne podłoże)
• Czy zaleca Pan/Pani wykonanie testów genetycznych w kierunku LVNC? Jeśli tak, czy byłyby one istotne dla innych członków rodziny?
• Jakie badania muszę/muszę wykonać, aby zdiagnozować LVNC? Czego mogę się po nich spodziewać?
• Jakie są opcje leczenia LVNC? Która terapia jest najlepsza dla mnie/mojego dziecka? Czy te metody leczenia mają jakieś skutki uboczne?
• Jeśli u mnie lub mojego dziecka wystąpi nagły zawał serca, jakie są objawy? Co powinienem natychmiast zrobić?

Pytania te pomogą Ci omówić je z lekarzem i lepiej zrozumieć Twój stan zdrowia.

Jakie więc najważniejsze rzeczy powinniśmy zapamiętać z tej historii?

Niewydolność lewej komory serca (LVNC) to rzadka, często wrodzona wada serca. Polega ona na nieprawidłowym rozwoju lewej komory serca. Zamiast gładkiego, mocnego mięśnia, staje się ona gruba i gąbczasta. W rezultacie serce nie pompuje krwi prawidłowo.

Jeśli masz `(LVNC)`,Najważniejsze to regularne wizyty u kardiologa i stosowanie się do jego zaleceń. Chociaż nie ma na to lekarstwa, leczenie, które zaleci lekarz, może zmniejszyć ryzyko powikłań i poprawić jakość życia. Ważne jest, aby nie panikować i podjąć odpowiednie leczenie . Pamiętaj, nie jesteś sam, a lekarze są po to, aby Ci pomóc.

` Choroby serca, lewa komora, LVNC, objawy chorób serca, niewydolność serca, choroby genetyczne, leczenie chorób serca