Czy masz problem z układem elektrycznym serca? Porozmawiajmy o zespole długiego QT (LQTS).

Czy słyszałeś kiedyś o układzie elektrycznym serca? Nasze serce działa jak mała maszyna. Ma układ elektryczny, który kontroluje bicie serca. Czasami w tym układzie elektrycznym mogą zachodzić drobne zmiany. Jedna z takich zmian nazywa się zespołem długiego QT lub „(zespołem długiego QT – LQTS)”. Nie martw się, porozmawiajmy o tym po prostu.

Czym jest zespół długiego QT? Mówiąc prościej...

Wyobraź sobie, że po pierwszym uderzeniu serca potrzebuje ono chwili „odpoczynku”, zanim znów zacznie bić, niczym akumulator. Czas potrzebny na „odpoczynek” lub naładowanie jest nieco dłuższy niż normalnie, co nazywamy zespołem długiego QT.

Jeśli miałeś EKG, czyli badanie oceniające aktywność elektryczną serca, istnieje jego część zwana odstępem QT. Pokazuje on, ile czasu zajmuje dolnym komorom serca, zwanym komorami, skurczenie się, a następnie rozkurcz, czyli „naładowanie”, jak już wspomniałem.

Aktywność elektryczna naszego serca jest wspomagana przez małe, naładowane elektrycznie cząsteczki zwane „jonami”. Przyczyniają się do tego jony takie jak sód, wapń, potas i chlorki. Jony te przemieszczają się do i z komórek serca przez specjalne kanały zwane „kanałami jonowymi”. W przypadku „zespołu długiego QT” albo występuje problem z tymi kanałami jonowymi, albo ich niedobór. Wówczas serce opóźnia się w „ładowaniu”. Wydłużenie odstępu QT zwiększa ryzyko wystąpienia niebezpiecznie szybkiego zaburzenia rytmu serca, zwanego „torsades de pointes”, które może zagrażać życiu.

Czy istnieją rodzaje zespołu długiego QT?

Tak, istnieją dwa główne typy. Jeden jest dziedziczny , co oznacza, że ​​jest przekazywany przez geny. Drugi jest nabyty , co oznacza, że ​​jest spowodowany innymi czynnikami, takimi jak niektóre leki.

Typy wrodzone:

Są one spowodowane głównie defektami genetycznymi w „kanałach jonowych”, o których wspomniałem.

• Nieprawidłowości kanałów jonowych: To najczęstszy typ. Istnieje kilka typów, takich jak LQT1, LQT2, LQT3, LQT4, LQT5. Są one klasyfikowane w zależności od rodzaju kanału jonowego. Ryzyko wystąpienia choroby serca w przyszłości może się różnić w zależności od typu.
• Zespół Jervella i Langego-Nielsena: W tym schorzeniu oboje rodzice mogą być nosicielami nieprawidłowego genu, ale mogą nie mieć objawów. Jest to bardzo rzadkie schorzenie. Ponieważ jest mało prawdopodobne, aby oboje rodzice byli nosicielami genu, każde dziecko ma 25% szans na jego odziedziczenie. Osoby z tym zespołem mogą urodzić się głuche.
• Zespół Romano-Warda:W tym przypadku jedno z rodziców zazwyczaj ma „zespół długiego QT”, a drugie nie. Każde dziecko ma 50% szans na odziedziczenie tego nieprawidłowego genu. W tym przypadku słuch jest prawidłowy.
• Zespół Timothy'ego: To również bardzo rzadki typ. Może wpływać nie tylko na serce, ale także na inne części ciała.

Jak powszechne jest to schorzenie?

Zespół długiego QT jest w rzeczywistości rzadką chorobą . Na przykład w Stanach Zjednoczonych szacuje się, że około jedna na 2000 osób cierpi na tę chorobę.

Jakie są objawy zespołu długiego QT?

Oto objawy, które często można zaobserwować:

• Omdlenie: nagła utrata przytomności.
• Napady padaczkowe: U niektórych osób mogą wystąpić napady padaczkowe.
• Zatrzymanie akcji serca: Jest to bardzo niebezpieczne.
• Nagła śmierć:

Objawy te występują, gdy występuje niebezpieczne zaburzenie rytmu serca zwane „torsades de pointes”, o którym wspominałem wcześniej. W tym momencie serce nie jest w stanie prawidłowo pompować krwi. Jeśli mózg nie otrzymuje wystarczającej ilości krwi, mogą wystąpić takie objawy, jak omdlenia i drgawki. Jeśli zaburzenie to się utrzymuje, może dojść do nagłej śmierci. Jeśli jednak tętno wróci do normy, objawy ustają.

Objawy najczęściej pojawiają się, gdy:

• Podczas ćwiczeń (lub kilka minut po ćwiczeniach).
• W czasie silnego pobudzenia emocjonalnego , zwłaszcza w sytuacjach nagłego przestraszenia lub zaskoczenia.
• Podczas snu lub przy nagłym wybudzeniu .

Co ważne, nawet u 50% osób z zespołem długiego QT objawy mogą nigdy nie wystąpić . U około jednej na dziesięć osób pierwszym objawem jest zatrzymanie krążenia. Może to być śmiertelne, jeśli nie zostanie szybko leczone.

Objawy zazwyczaj pojawiają się we wczesnej dorosłości . Jeśli występują, mogą nawracać. Objawy najczęściej pojawiają się przed 30. rokiem życia. Jednak u niektórych osób objawy mogą pojawić się po 50. roku życia lub później.

Co jest przyczyną zespołu długiego QT?

Jak wspomniałem wcześniej, może to być odziedziczone po rodzicach (wrodzone) lub nabyte w wyniku przyjmowania niektórych leków . W zespole długiego QT występuje nieprawidłowość w kodzie genetycznym kanałów jonowych. Te nieprawidłowe kanały jonowe powodują opóźnienie w fazie powrotu rytmu serca do normy. Może to prowadzić do zagrażającej życiu arytmii.

Niektóre leki mogą powodować „zespół długiego QT” u osób z predyspozycjami do kanałów jonowych. Mogą one nawet o tym nie wiedzieć, ale to właśnie przyjmowanie tych leków powoduje „wydłużenie QT”.

Leki mogące powodować nabyty zespół długiego QT:

• Niektóre leki przeciwarytmiczne (leki stosowane w zaburzeniach rytmu serca)
• Niektóre leki przeciwdepresyjne
• Niektóre leki moczopędne (leki powodujące częstsze oddawanie moczu)
• Niektóre antybiotyki
• Inhibitory lub antagoniści receptora serotoninowego
• Antagoniści receptora histaminowego

Inne przyczyny nabytego zespołu długiego QT:

• Niektóre rodzaje trucizn
• Anoreksja psychiczna (choroba psychiczna związana z anoreksją)
• Niektóre „bradyarytmie” (nienormalnie wolne tętno)
• Niski poziom wapnia, magnezu lub potasu w organizmie
• Uraz układu nerwowego

Kto jest bardziej narażony na wystąpienie tej choroby?

Następujące osoby są bardziej narażone na wystąpienie „zespołu długiego QT”:

• Dla dzieci głuchych od urodzenia.
• Dzieci i młodzież, w których rodzinie występowały przypadki niewyjaśnionych nagłych zgonów lub omdleń.
• Dla krewnych cierpiących na ``zespół długiego QT``.
• Dla osób cierpiących na kardiomiopatię (chorobę mięśnia sercowego) lub wrodzoną wadę serca.
• Dla osób, u których z powodu innej choroby występuje niedobór niektórych elektrolitów w organizmie.
• Dla osób przyjmujących leki wpływające na kanały jonowe w sercu.

Czy powinienem wykonać również badanie w kierunku zespołu długiego QT?

Zespół długiego QT to choroba genetyczna, która może być dziedziczona z pokolenia na pokolenie. Jeśli któryś z Twoich krewnych pierwszego stopnia (rodzice, rodzeństwo, dzieci) cierpi na zespół długiego QT, warto poddać się badaniom genetycznym .

Wszyscy krewni pierwszego stopnia (rodzeństwo, rodzice i dzieci) powinni mieć wykonane EKG. Ważne jest również, aby każdy, w którego rodzinie występowały napady padaczkowe lub omdlenia, poddał się temu badaniu.

Pierwszym krokiem jest poinformowanie lekarza o tym, że w Twojej rodzinie występuje ta choroba. Prawdopodobnie zleci on niezbędne badania serca. Jeśli potwierdzą one tę chorobę, powinieneś udać się do kardiologa specjalizującego się w zespole długiego QT.

Jakie są powikłania zespołu długiego QT?

„Zespół długiego QT” może powodować zagrażającą życiu arytmię zwaną „torsades de pointes”, o której wspomniałem. Może to nawet prowadzić do nagłej śmierci.

Jak diagnozuje się zespół długiego QT?

Lekarze mogą zdiagnozować zespół długiego QT za pomocą prostego badania EKG. Aby zdiagnozować tę chorobę, mierzą odstęp QT na EKG. Jeśli odstęp QT jest dłuższy niż 450 milisekund, możesz mieć zespół długiego QT.

Lekarz zapyta Cię o następujące kwestie:

• Czy w Twojej rodzinie występował zespół długiego QT?
• Czy w Twojej rodzinie występowały przypadki niewyjaśnionych omdleń, napadów padaczkowych lub zawałów serca?
• Czy kiedykolwiek zdarzyło Ci się omdleć, mieć drgawki lub zawał serca, zwłaszcza podczas wysiłku fizycznego?

Jakie testy stosuje się w celu rozpoznania zespołu długiego QT?

Oprócz EKG można również wykonać następujące badania:

• Badania krwi.
• Testy genetyczne.
• Test wysiłkowy.
• Monitor ambulatoryjny: monitoruje pracę serca przez kilka dni.

Jak leczy się zespół długiego QT?

Istnieją leki, urządzenia lub zabiegi chirurgiczne , które mogą pomóc w kontrolowaniu objawów i zapobieganiu nagłej śmierci w zespole długiego QT. Chociaż te metody leczenia nie są w stanie całkowicie wyleczyć schorzenia, mogą chronić przed zaburzeniami rytmu serca.

Leki

Wiele osób z zespołem długiego QT (nawet tych bezobjawowych) przyjmuje beta-blokery, takie jak nadolol. Inne leki mogą skrócić odstęp QT lub poprawić poziom elektrolitów. Lekarz poinformuje Cię, które leki będą dla Ciebie najlepsze.

Urządzenia

Niektórzy pacjenci cierpiący na „zespół długiego QT” mogą również potrzebować takich urządzeń:

• Wszczepialny kardiowerter-defibrylator (ICD): Wszczepialny kardiowerter-defibrylator (ICD) może zostać wszczepiony osobom, u których wystąpiło zatrzymanie krążenia lub u których pomimo leczenia beta-blokerami nadal występują objawy. Urządzenie to wykrywa zagrażające życiu arytmie i automatycznie podaje impuls elektryczny do serca, aby zapobiec nagłej śmierci.
• Rozrusznik serca: Urządzenie to pomaga osobom z nieprawidłowo wolnym rytmem serca.

Chirurgia

U niektórych pacjentów z zespołem długiego QT może być konieczne wykonanie lewostronnej denewacji współczulnej serca (LCSD) lub sympatektomii. Jest to małoinwazyjny zabieg polegający na usunięciu niektórych nerwów układu współczulnego.

Jakie są powikłania/skutki uboczne leczenia?

Możliwe skutki uboczne i powikłania zależą od rodzaju leczenia, jakiemu zostaniesz poddany.

• Beta-bloker:
• Niskie ciśnienie krwi.
• Zawrót głowy.
• Ból głowy .
• Zmęczenie.
• ICD (wszczepialny kardiowerter-defibrylator):
• Błędy urządzenia.
• Zapadnięte płuco.
• Krwawienie.
• Zakażenia.
• Stymulator serca:
• Zapadnięte płuco.
• Krwawienie.
• Zakażenia.
• Błędy urządzenia.
• LCSD (operacja dekompresji nerwu współczulnego lewego serca):
• Zespół Hornera.
• Zapadnięte płuco.
• Zaczerwienienie twarzy lub pocenie się.

Czy można zapobiegać zespołowi długiego QT?

Nie można temu zapobiec, jeśli odziedziczy się to po rodzicach. Jednak osoby, które tego nie odziedziczą, mogą zapobiec wystąpieniu schorzeń powodujących nabyty zespół długiego QT w przyszłości. Na przykład należy zachować ostrożność stosując niektóre leki.

Co się stanie, jeśli mam zespół długiego QT?

Przy odpowiednim leczeniu śmiertelność osób z zespołem długiego QT wynosi około 1%. Bez leczenia sytuacja jest tragiczna. Około 21% osób z objawami, które nie są leczone, umiera w ciągu roku od wystąpienia omdlenia.

Pamiętaj jednak, że osoby z zespołem długiego QT mogą żyć pełnią życia . Mogą zajść w ciążę i urodzić dzieci.

Jak długo trwa zespół długiego QT?

Dziedziczny zespół długiego QT to schorzenie przewlekłe. Jednak objawy i ryzyko powikłań mogą z czasem ulec złagodzeniu.

Jak dbać o siebie?

Zespół długiego QT może wpływać na wiele aspektów codziennego życia. Przed podjęciem jakichkolwiek działań należy skonsultować się z lekarzem.

Hałas i stres

Niektóre osoby z zespołem długiego QT mogą odczuwać skutki nagłych, głośnych dźwięków lub stresu emocjonalnego. Chociaż nie możesz kontrolować całego hałasu i stresu wokół siebie, możesz spróbować je ograniczyć.

• Powiedz znajomym i rodzinie, że nie jest bezpiecznie budzić cię nagle.
• Zamiast głośnego alarmu, który włącza się jednocześnie, użyj alarmu o przyjemnym dźwięku.
• Ścisz dźwięki, które mogą Cię przestraszyć.

Ćwiczenia

Niektóre rodzaje zespołu długiego QT częściej powodują problemy z wysiłkiem fizycznym. Lekarz poinformuje Cię, jakie aktywności są dla Ciebie odpowiednie, w zależności od rodzaju posiadanego genu. Ponieważ wysiłek fizyczny może powodować śmiertelne arytmie, powinieneś skonsultować się z lekarzem przed podjęciem decyzji o uprawianiu sportu wyczynowego. Jeśli zdecydujesz się na uprawianie sportu, możesz potrzebować pewnych środków ostrożności.

Pływanie może być niebezpieczne dla niektórych osób z zespołem długiego QT. Jeśli zemdlejesz podczas pływania, możesz się utopić.

Leki

Wiele leków może wydłużyć odstęp QT. Mogą one mieć większy wpływ na osoby z zespołem długiego QT niż na osoby bez tego schorzenia. Jeśli cierpisz na zespół długiego QT, powinieneś:

• Poinformuj wszystkich lekarzy , że cierpisz na zespół długiego QT.
• Porozmawiaj ze swoim lekarzem zanim zaczniesz przyjmować jakiekolwiek leki przepisane na inne schorzenia.
• Unikaj przyjmowania leków dostępnych bez recepty (oprócz zwykłej aspiryny lub paracetamolu) bez konsultacji z lekarzem.

Jeśli cierpisz na zespół długiego QT, poniższe rodzaje leków mogą mieć na Ciebie wpływ:

• Leki przeciwhistaminowe (leki na alergie)
• Leki przeciwdepresyjne (leki na depresję)
• Leki na problemy ze zdrowiem psychicznym
• Leki na choroby serca
• `Antybiotyki`
• Leki przeciwgrzybicze
• `Leki przeciwwirusowe`
• Leki na choroby jelit
• Leki przeciwdrgawkowe
• Leki moczopędne (leki powodujące zwiększone oddawanie moczu)
• Leki na nadciśnienie
• Leki na migreny
• Leki obniżające poziom cholesterolu

Kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?

Powinieneś udać się do lekarza, gdy tylko pojawią się objawy, i co najmniej raz w roku . Najlepszym rozwiązaniem jest konsultacja z elektrofizjologiem.

Jeśli Twoje dziecko cierpi na zespół długiego QT, powinieneś odwiedzać lekarza częściej niż raz w roku, aby upewnić się, że otrzymuje dawkę leku dostosowaną do jego aktualnej masy ciała.

Jeśli wszczepiono Ci takie urządzenie, powinieneś raz w roku udać się do lekarza, aby upewnić się, że działa ono prawidłowo.

Kiedy powinienem udać się na Oddział Ratunkowy (ETU) ?

Osoba z zatrzymaniem krążenia wymaga natychmiastowej pomocy medycznej . Ktoś w pobliżu powinien rozpocząć resuscytację krążeniowo-oddechową (RKO) i zadzwonić pod numer 911 (lub lokalny numer alarmowy).

Jakie pytania powinienem zadać lekarzowi?

Oto pytania, które możesz zadać lekarzowi:

• Jaki typ zespołu długiego QT mam?
• Jakie konkretne leczenie by mi Pan zalecił?
• Jak często muszę się z Tobą widywać?
• Jakich leków i czynności powinnam unikać w przypadku mojego konkretnego typu ``zespołu długiego QT''?

Na koniec, przesłanie do domu

To normalne, że odczuwasz niepokój, gdy dowiadujesz się, że masz chorobę serca. Jednak zadawanie lekarzowi pytań i, w razie potrzeby, rozmowa z psychologiem może pomóc Ci poczuć się bardziej komfortowo. Ważne jest, aby przestrzegać zaleceń lekarza, przyjmować leki o czasie i umawiać się na wizyty.

Poinformowanie rodziny i przyjaciół o zespole długiego QT może być również ulgą. Jeśli objawy wystąpią, gdy będą z Tobą, mogą wezwać pomoc medyczną. Co więcej, jeśli będą umieli wykonać resuscytację krążeniowo-oddechową, może to uratować Ci życie. Nie martw się, dzięki odpowiedniemu leczeniu Ty również możesz cieszyć się zdrowym życiem.

Zespół długiego QT, LQTS, choroba serca, odstęp QT, tętno, arytmia, choroby genetyczne