Czy często doświadczasz alergii z czerwonymi plamami i swędzeniem całego ciała? To może być mastocytoza!

Czy często doświadczasz zaczerwienienia, swędzenia, a czasem silnej wysypki na ciele? A może od kilku dni cierpisz na silną reakcję alergiczną nawet na najmniejszą rzecz? Możesz pomyśleć: „Mam kolejną reakcję alergiczną”. Jednak czasami za tymi objawami może kryć się rzadka choroba, o której nie słyszeliśmy. Jedną z takich chorób jest „mastocytoza”. Chociaż nazwa może brzmieć nieco dziwnie, omówmy ją po prostu.

Czym jest mastocytoza? Mówiąc prościej...

Wyobraź sobie, że w naszych ciałach znajdują się komórki, które są niczym mali strażnicy. Nazywamy je „mastocytami”. Te „mastocyty” są częścią naszego „układu odpornościowego”. Są jak siły bezpieczeństwa naszego kraju. Kiedy wrogowie, tacy jak zarazki, bakterie i alergeny, dostają się do organizmu, te „mastocyty” ruszają do walki.

Kiedy te „komórki tuczne” reagują na wrogów, uwalniają substancję chemiczną zwaną „histaminą”. To właśnie ona wywołuje objawy alergiczne w naszym organizmie (na przykład swędzenie, zaczerwienienie skóry, obrzęk). Te „komórki tuczne” pomagają również w produkcji kwasu żołądkowego.

Zwykle te „komórki tuczne” wykonują swoją pracę i kontrolują wrogów, a potem znowu milkną. Jednak w organizmie osoby z „mastocytozą” ich liczba rośnie nienormalnie i w sposób niekontrolowany. Kiedy się tak rozrastają, uwalniają zbyt dużo „histaminy”. Wtedy pojawia się silna alergia nawet na najmniejszą rzecz, a alergia jest gorsza niż u osoby zdrowej i trwa dłużej.

Co najważniejsze, każda osoba z mastocytozą jest narażona na zwiększone ryzyko anafilaksji , nagłej, ciężkiej i potencjalnie zagrażającej życiu reakcji alergicznej . Dlatego ważne jest, aby o tym pamiętać.

Chociaż lekarze nie są w stanie całkowicie wyleczyć mastocytozy, mogą kontrolować objawy i leczyć wszelkie powikłania, które mogą wystąpić.

Jakie są główne rodzaje mastocytozy?

Istnieją dwa główne typy tej choroby:

1. Mastocytoza skórna: Zwykle występuje u niemowląt i małych dzieci . Może jednak wystąpić również u dorosłych. W tym przypadku nieprawidłowe „komórki tuczne” gromadzą się w skórze, powodując swędzące, czerwone, ciemnoczerwone, brązowe lub mieszane pęcherze i plamy. To tak, jakby małe dziecko nagle miało mnóstwo czerwonych plam na ciele i nieustannie je drapało.

2. Mastocytoza układowa: Ten typ mastocytozy występuje najczęściej u osób dorosłych.Tutaj nieprawidłowe „komórki tuczne” gromadzą się w narządach wewnętrznych, takich jak szpik kostny, kości, układ pokarmowy i płuca. Wyobraź sobie, że jeśli te komórki gromadzą się w nadmiarze w szpiku kostnym, może to wpłynąć na tworzenie się naszych krwinek. Ponadto, jeśli te komórki rozmnożą się w żołądku, mogą wytwarzać zbyt dużo kwasu żołądkowego i powodować wrzody żołądka.

Czy to powszechna choroba?

Nie, to w rzeczywistości bardzo rzadka przypadłość. Według badań ankietowych, na tę chorobę cierpi zaledwie jedna na dziesięć tysięcy (10 000) lub jedna na dwadzieścia tysięcy (20 000) osób. Nic więc dziwnego, że nie wszyscy o niej wiedzą.

Jakie są możliwe objawy mastocytozy?

W miarę jak te „mastocyty” rozrastają się nieprawidłowo, mogą wystąpić różnorodne objawy. Chociaż u niektórych osób mogą być one bardzo łagodne, u innych mogą być poważne.

• Ból kości: uczucie, jakby bolały Cię kości.
• Biegunka (ból brzucha): Częsta konieczność korzystania z toalety.
• Omdlenie (jak utrata przytomności): Nagle oczy stają się niebieskie i wydaje się, że tracisz przytomność.
• Stały stan niepokoju i strachu: odczuwanie niepokoju bez powodu.
• Zaczerwienienie: Nagłe zaczerwienienie skóry całego ciała.
• Swędzące pęcherze lub plamy na skórze: Jak już wcześniej wspominaliśmy.
• Ból głowy: Częste bóle głowy.
• Zawroty głowy spowodowane niskim ciśnieniem krwi: uczucie zawrotów głowy występujące przy zmianie pozycji na stojącą.
• Ból stawów: Ból stawów.
• Czerwone lub brązowe plamy na skórze: mogą swędzieć lub nie.

W jakim wieku zaczyna się mastocytoza?

Zależy to od rodzaju choroby. Ogólnie rzecz biorąc:

• Mastocytoza skórna: Choroba ta może wystąpić nawet u noworodków.
• Mastocytoza układowa: Najczęściej dotyka osoby dorosłe powyżej 50 roku życia.

Jaka jest tego przyczyna?

„Mastocytoza” nie jest chorobą, z którą się rodzimy. Jest spowodowana mutacjami w genach zwanych „genami KIT”. Te „geny KIT” wspomagają wzrost niektórych typów komórek, takich jak komórki krwi, czyli „mastocyty”. W przypadku „mastocytozy” zmutowane „geny KIT” wysyłają niewłaściwy sygnał do „mastocytów”, powodując ich nadmierną proliferację i niekontrolowany wzrost”.

Jakie są czynniki wyzwalające mastocytozę?

Może się to różnić w zależności od osoby. Nie u każdego występują te same czynniki wyzwalające. Istnieją jednak pewne czynniki, które mogą nasilać objawy:

• Pocieranie lub drapanie skóry: U niektórych osób może się to również zdarzyć wskutek noszenia obcisłych ubrań.
• Ćwiczenia i nadmierna aktywność fizyczna.
• Użądlenia lub ukąszenia owadów:Dotyczy to zwłaszcza zwierząt takich jak mrówki, osy i pszczoły.
• Picie alkoholu.
• Niektóre potrawy: szczególnie pikantne i mocno przyprawione.
• Niektóre leki: Na przykład leki przeciwbólowe zwane ``NLPZ`` (niesteroidowymi lekami przeciwzapalnymi), leki zwiotczające mięśnie i środki znieczulające ``(znieczulenie)``.
• Nagłe zmiany temperatury: jak skok do bardzo zimnej wody.
• Stres fizyczny lub psychiczny: Ma on często duży wpływ.

Jakie są możliwe powikłania mastocytozy?

Choroba ta może powodować inne problemy zdrowotne, w tym:

• Osteoporoza: powoduje osłabienie kości i ich podatność na złamania.
• Problemy z wątrobą: Schorzenie, w którym wątroba puchnie i nie funkcjonuje prawidłowo.
• Cytopenia: Niezdolność organizmu do wytwarzania wystarczającej liczby krwinek.
• Częste infekcje.

Jak diagnozuje się mastocytozę?

Lekarz zapyta o objawy i zbada skórę. Dodatkowo może zlecić takie badania, jak:

• Badania krwi: Sprawdź poziom enzymu zwanego „tryptazą” we krwi. Ta „tryptaza” to substancja, którą „komórki tuczne” uwalniają, reagując na wrogów.
• Skanowanie kości: w celu sprawdzenia, czy kości nie zostały uszkodzone.
• Biopsja szpiku kostnego: Pobiera się próbkę szpiku kostnego i bada w celu wykrycia nieprawidłowych komórek tucznych.
• Badania genetyczne: Jeśli cierpisz na mastocytozę układową, możesz zostać przebadany pod kątem mutacji w genach KIT.

Jakie są metody leczenia mastocytozy?

Opcje leczenia różnią się w zależności od rodzaju choroby i objawów. Lekarze zazwyczaj stosują leki i inne metody leczenia w celu złagodzenia objawów.

Rodzaje leków stosowanych w leczeniu mastocytozy:

• Leki zobojętniające kwas żołądkowy (blokery receptora H2) na problemy żołądkowe: stosowane w przypadku stanów zapalnych żołądka i zapalenia błony śluzowej żołądka.
• Leki przeciwhistaminowe: łagodzą objawy alergii skórnej, takie jak swędzenie i zaczerwienienie.
• Bifosfoniany na osteoporozę: wzmacniają kości.
• Kortykosteroidy: zmniejszają obrzęk.
• Przeciwciała monoklonalne: zwłaszcza leki takie jak omalizumab (Xolair®).
• Lek przeciwbólowy .

Inne metody leczenia:

• Terapia światłem ultrafioletowym (UV): redukuje ciemne plamy na skórze.
• Terapia celowana .
• Epinefryna w przypadku anafilaksji:Leczenie doraźne w przypadku silnej reakcji alergicznej.
• Chemioterapia: Jest to bardzo rzadkie zjawisko, stosuje się je wyłącznie w przypadku, gdy mastocytoza przekształci się w nowotwór.
• Allogeniczny przeszczep komórek macierzystych (szpiku kostnego): Jest on również rozważany w bardzo ciężkich, złożonych przypadkach mastocytozy. Większość osób nie potrzebuje tego zabiegu.

Czy są jakieś powikłania lub skutki uboczne leczenia?

Tak, jak w przypadku każdego leczenia, podczas leczenia mastocytozy mogą wystąpić pewne skutki uboczne. Niektóre mogą być łagodne, inne poważniejsze. Jeśli chorujesz na mastocytozę, lekarz wyjaśni Ci stosowane leczenie i możliwe skutki uboczne.

Czy mastocytozę można całkowicie wyleczyć?

Mówiąc ogólnie, mastocytozę uważa się za chorobę, której nie da się całkowicie wyleczyć, ale można ją kontrolować poprzez kontrolowanie objawów i leczenie powikłań .

Jedynym potencjalnie skutecznym leczeniem jest wspomniany wcześniej „allogeniczny przeszczep komórek macierzystych (szpiku kostnego)”. Jednak nawet on jest zalecany jedynie pacjentom z najcięższymi i najbardziej złożonymi schorzeniami.

Czy mastocytoza pogarsza się z czasem?

Jeśli choroba nie zostanie leczona, objawy mogą się z czasem nasilać, zwłaszcza u osób cierpiących na mastocytozę układową , gdyż nieprawidłowe komórki tuczne nadal wpływają na szpik kostny i narządy wewnętrzne.

Czy mastocytozie można zapobiegać?

Niestety nie. Ponieważ jest ona spowodowana mutacjami w genach KIT, nie ma sposobu, aby jej zapobiec. Jeśli jednak cierpisz na mastocytozę, możesz kontrolować objawy, dokładnie znając czynniki wywołujące reakcje alergiczne i unikając ich w miarę możliwości.

Na przykład, jeśli masz uczulenie na niektóre leki, warto nosić bransoletkę z informacją o nich. Dzięki temu inni będą wiedzieć, jakich leków nie należy przyjmować w nagłych wypadkach.

Jeśli cierpisz na mastocytozę układową, koniecznie noś przy sobie samowstrzykiwacz z epinefryną. Może on być stosowany w leczeniu ciężkich, zagrażających życiu reakcji alergicznych, takich jak wstrząs anafilaktyczny.

Jak mogę o siebie dbać? (Mastocytoza) Żyjąc z...

Ponieważ mastocytoza jest chorobą nieuleczalną, możesz potrzebować trochę czasu, aby z nią żyć. To może być trudne. Oto jednak kilka wskazówek, które mogą Ci pomóc:

• Dowiedz się dokładnie, co wywołuje u Ciebie objawy.Czynniki wyzwalające są różne u każdego. Warto prowadzić dziennik i zapisywać, kiedy objawy się nasilają, co jadłeś i piłeś oraz co wtedy robiłeś.
• Stres może nasilać te objawy. Jeśli potrzebujesz pomocy w radzeniu sobie ze stresem, skonsultuj się z lekarzem w sprawie programów radzenia sobie ze stresem. Pomocne mogą być medytacja i joga.
• Noś bransoletkę z ostrzeżeniem medycznym. Powinna być na niej informacja o Twoim stanie zdrowia i lekach, których nie powinieneś przyjmować.
• Zawsze noś przy sobie igłę do automatycznego wstrzykiwacza z epinefryną. Może ona uratować życie w przypadku silnej reakcji alergicznej.

Kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?

Będziesz regularnie odwiedzać lekarza. Będzie on monitorował Twoje objawy i w razie potrzeby modyfikował leczenie. Jeśli wystąpią nowe objawy lub się nasilą, natychmiast powiadom o tym lekarza.

Kiedy powinienem udać się na pogotowie?

Jeśli wystąpi u Ciebie bardzo silna reakcja alergiczna, której nie da się opanować lekami, natychmiast udaj się na pogotowie. Dotyczy to sytuacji, gdy wystąpią u Ciebie takie objawy, jak trudności w oddychaniu, ucisk w gardle, silne zawroty głowy lub utrata przytomności.

Jakie pytania powinienem zadać lekarzowi?

Jeśli cierpisz na mastocytozę, warto zadać lekarzowi następujące pytania:

• Jaki rodzaj mastocytozy mam?
• Jakie metody leczenia są dostępne w przypadku mojego typu raka?
• Czy leczenie całkowicie wyeliminuje moje objawy?
• Jakie dodatkowe objawy mogą wskazywać, że mój stan się pogarsza?
• Czy będę musiał leczyć się wiecznie?
• Jeśli mam łagodniejszą formę, jakie są moje rokowania?
• Czy są jakieś badania kliniczne, w których mogę wziąć udział?

Na koniec, co należy zapamiętać (przesłanie do zapamiętania)

Mastocytoza to rzadka choroba, która powoduje nieprawidłowy, niekontrolowany rozrost mastocytów w organizmie. Może ona wpływać na skórę i narządy wewnętrzne. Większość osób może łagodzić objawy, identyfikując i unikając czynników wyzwalających oraz przyjmując leki. Ważne jest również, aby mieć pod ręką zastrzyk z epinefryny, który może być stosowany w leczeniu ciężkich reakcji alergicznych.

Chociaż jest to choroba nieuleczalna, dzięki odpowiedniej konsultacji medycznej i leczeniu możesz spróbować kontrolować objawy i prowadzić normalne życie. W razie jakichkolwiek pytań, nie wahaj się porozmawiać z lekarzem. Na pewno Ci pomoże.

` Mastocytoza, komórki tuczne, histamina, alergia, choroby skóry, układ odpornościowy, anafilaksja