Poznajmy bliżej tę dziwnie nazwaną chorobę zwaną zespołem POEMS.

Słysząc tę ​​nazwę, prawdopodobnie myślisz o Poems, prawda? Ale to nie jest historia o poezji. Zespół POEMS to bardzo rzadka choroba krwi, która może jednocześnie wpływać na nerwy, różne narządy, układ hormonalny i skórę. Diagnoza jest nieco skomplikowana, ponieważ objawy z nim związane mogą być podobne do objawów wielu innych chorób. Dlatego tak ważne jest, aby być tego świadomym .

Dlaczego to się nazywa WIERSZE?

Nazwa pochodzi od pierwszych liter pięciu głównych objawów i oznak choroby. Zobaczmy, jakie one są.

Czasami diagnoza tego schorzenia wymaga miesięcy badań, ponieważ objawy te można łatwo pomylić z objawami wielu innych chorób, gdy są rozpatrywane oddzielnie.

Jakie są objawy zespołu POEMS?

Przyjrzyjmy się teraz szczegółowo objawom każdej części POEMATÓW omówionych powyżej.

• P – Uszkodzenie nerwów (polineuropatia): To pierwsza rzecz, którą zauważa wiele osób. Palce i podeszwy stóp mogą odczuwać drętwienie, mrowienie, pieczenie lub ostry ból . Z czasem schorzenie to może rozprzestrzenić się na dłonie. Siła w dłoniach maleje i pacjent może nie być w stanie niczego utrzymać w dłoni. W ciężkich przypadkach mogą wystąpić trudności ze wstawaniem, chodzeniem, a nawet oddychaniem.

• O – Organomegalia: Wątroba, śledziona lub węzły chłonne mogą ulec obrzękowi. Może to powodować takie objawy, jak uczucie pełności, ból brzucha lub wzdęcia oraz skrajne zmęczenie .

• E - Zmiany hormonalne (endokrynopatia): Zmiany hormonalne mogą powodować m.in. zmniejszone pożądanie seksualne, mleczną wydzielinę z piersi (zarówno u kobiet, jak i u mężczyzn) oraz obrzęk dłoni i stóp .

• M - Nieprawidłowe białko M: To białko może gromadzić się we krwi i powodować osłabienie lub uszkodzenie kości , co może prowadzić do bólu kości.

• S – Zmiany skórne: Skóra może stać się ciemniejsza niż zwykle. Czasami skóra może zgrubieć, a na klatce piersiowej mogą pojawić się czerwone plamy. Może również wystąpić wzmożony wzrost włosów na twarzy i nogach, a paznokcie mogą stać się białe .

Dlaczego coś takiego się dzieje?

Dokładna przyczyna tego zjawiska nie jest jeszcze znana, jednak lekarze i naukowcy uważają, że ma ono związek z nieprawidłowym funkcjonowaniem pewnego rodzaju komórek w naszym organizmie, zwanych komórkami plazmatycznymi .

Mówiąc prościej, te nieprawidłowe komórki plazmatyczne uwalniają białko M, o którym mówiliśmy, do krwi. Te nieprawidłowe komórki i białko M łączą się, uszkadzając różne części ciała. Ponadto u tych pacjentów występuje również wysoki poziom białka zwanego czynnikiem wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGF) we krwi. To białko VEGF powoduje wyciek płynu z naczyń krwionośnych do otaczających tkanek. Ten nadmiar płynu powoduje obrzęk, powiększenie narządów i uszkodzenie nerwów.

Czy ta sytuacja może być poważna?

Tak, zespół POEMS czasami może szybko stać się poważny, prowadząc do zagrażających życiu powikłań.

Niektóre z nich to:

• Zespół przecieku włośniczkowego: Niewydolność narządów może wystąpić z powodu nadmiernego wycieku płynu z naczyń krwionośnych.
• Choroba restrykcyjna płuc: trudności w oddychaniu spowodowane tym, że płuca nie są w stanie prawidłowo się rozszerzać.
• Nadciśnienie płucne: Nadmierne ciśnienie w naczyniach krwionośnych transportujących krew do płuc.

Jak lekarz to stwierdza?

Kiedy udasz się do lekarza, uważnie wysłucha on Twoich objawów. Następnie zbada Twój organizm i zaleci szereg badań w celu potwierdzenia diagnozy.

Dodatkowo, w zależności od objawów, mogą zostać wykonane testy oddechowe, echokardiogramy i badania hormonalne.

Jakie są metody leczenia tego schorzenia?

Głównym celem leczenia jest kontrola objawów i poziomu nieprawidłowych komórek plazmatycznych. Istnieją różne metody leczenia tego schorzenia.

• Chemioterapia: Ta metoda leczenia polega na niszczeniu nieprawidłowych komórek plazmatycznych lub zahamowaniu ich wzrostu.
• Immunoterapia: Leki te pomagają wykorzystać własny układ odpornościowy organizmu do niszczenia nieprawidłowych komórek plazmatycznych.
• Radioterapia: Radioterapia niszczy nieprawidłowe komórki plazmatyczne.
• Autologiczny przeszczep komórek macierzystych: Zabieg ten polega na pobraniu z organizmu nieprawidłowych komórek plazmatycznych i zastąpieniu ich zdrowymi komórkami macierzystymi.
• Fizjoterapia: Uszkodzenie nerwów może utrudniać chodzenie i wykonywanie codziennych czynności. Ćwiczenia fizjoterapeutyczne mogą pomóc w odzyskaniu siły.
• Wsparcie psychologiczne: Życie z rzadką, nieuleczalną chorobą, taką jak ta, może być bardzo trudne psychicznie. Może to prowadzić do stanów takich jak lęk i depresja. Skorzystanie z pomocy psychologa może pomóc w radzeniu sobie ze stresem.

Jak długo można żyć z tą chorobą?

To problem, który dotyka wiele osób. Jeśli choroba zostanie wcześnie zdiagnozowana i odpowiednio leczona, wiele osób może przeżyć 10 lat lub dłużej od momentu postawienia diagnozy. Obecnie dostępne są nowe leki na tę chorobę. Jednak czas przeżycia może się różnić w zależności od osoby. Najlepszym sposobem na uzyskanie pełnego wyjaśnienia i zrozumienia Twojego stanu zdrowia jest lekarz. Porozmawiaj więc z nim/nią o tym otwarcie.