Czym jest zespół POEMS? Chcesz się o tym dowiedzieć?

Czy słyszałeś kiedyś o zespole POEMS? To rzadka choroba, o której rzadko się słyszy. Warto jednak wiedzieć o niej trochę więcej, ponieważ może wpływać na wiele układów w naszym organizmie jednocześnie. Mówiąc prościej, jest to złożona choroba związana z krwią. Dzisiaj porozmawiamy o tym, czym jest zespół POEMS, jakie są jego objawy, jak się go diagnozuje i czy istnieje leczenie.

Czym właściwie jest zespół POEMS?

Dobrze, zobaczmy, czym jest zespół POEMS. To naprawdę rzadka choroba krwi. W naszym organizmie występują komórki krwi zwane komórkami plazmatycznymi. Kiedy występuje zespół POEMS, komórki te dzielą się i namnażają w sposób nieprawidłowy i niekontrolowany. Te nieprawidłowe komórki plazmatyczne uwalniają do krwi specjalne białko. Nazywa się ono białkiem monoklonalnym, w skrócie białkiem M. Teraz sobie wyobrażasz, prawda? Kiedy ilość tych nieprawidłowych komórek plazmatycznych, białka M, nadmiernie wzrasta we krwi, może to uszkodzić nasze nerwy i narządy wewnętrzne.

Nazwa POEMS pochodzi od pierwszych liter pięciu głównych objawów tej choroby:

• P – Polineuropatia: Odnosi się do uszkodzenia nerwów w całym ciele. W POEMS uszkodzenie to może powodować ból lub inne nieprzyjemne doznania (takie jak mrowienie, pieczenie itp.) w nogach, ramionach, stopach i dłoniach.
• O – Organomegalia: Oznacza to, że narządy wewnętrzne stają się nienormalnie duże. Osoba z POEMS może mieć powiększone narządy, takie jak wątroba, śledziona i węzły chłonne.
• E - Endokrynopatia: Mówiąc najprościej, jest to problem hormonalny. W POEMS ilość hormonów wydzielanych przez nasze gruczoły dokrewne może być nieprawidłowa. Niektóre hormony mogą być wydzielane w nadmiarze lub w małych ilościach.
• M – białko monoklonalne (białko M): To specjalne białko, które gromadzi się we krwi w POEMS. Kiedy pojedyncza komórka plazmatyczna tworzy wiele swoich kopii (klonów), każda z tych komórek dodaje białko M do krwi. Ostatecznie ilość białka M we krwi znacznie wzrasta.
• S - Zmiany skórne: U osób chorych na POEMS mogą wystąpić różne zmiany skórne, takie jak ciemnienie i pogrubienie skóry.

Zespół POEMS znany jest również jako szpiczak osteosklerotyczny , zespół Crowa-Fukase , zespół PEP i zespół Takatsukiego .

Kto jest najbardziej narażony na rozwój zespołu POEMS?

Zespół POEMS to bardzo rzadka choroba. Dotyka ona jedynie niewielką liczbę osób na całym świecie. Najczęściej występuje u osób w wieku od 50 do 60 lat. Może dotyczyć obu płci, ale wydaje się, że częściej występuje u mężczyzn.

Jakie są objawy zespołu POEMS?

Jak wspomnieliśmy wcześniej, litery w nazwie POEMS wskazują na niektóre z głównych objawów. Mianowicie, polineuropatia, organomegalia, endokrynopatia, podwyższony poziom białka M oraz zmiany skórne to główne objawy. Prawie każda osoba z POEMS ma polineuropatię i podwyższony poziom białka M. Pozostałe objawy mogą się różnić u poszczególnych osób.

Objawy wywołane przez polineuropatię

Objawy spowodowane uszkodzeniem nerwów są najczęstsze w POEMS. Najczęściej ból jest odczuwany w nogach i stopach. Czasami jednak może on również dotyczyć ramion i dłoni. Oto, jak możesz się czuć, mając to schorzenie:

• Słabość
• Mrowienie
• Drętwienie
• Mrowienie /uczucie kłucia i igieł
• Uczucie pieczenia

Organomegalia – powiększenie narządów wewnętrznych

Badania obrazowe wykonywane przez lekarzy pozwalają wykryć, czy poniższe narządy są powiększone:

• Wątroba (Wątroba - `(Hepatomegalia)`)
• Śledziona (Splenomegalia)
• Węzły chłonne (Węzły chłonne - `(Limfadenopatia)`)

Endokrynopatia - problemy hormonalne

Głównym problemem hormonalnym związanym z POEMS jest spadek poziomu hormonów płciowych. Hormony te nazywane są „testosteronem” u mężczyzn i „estrogenem” u kobiet. Dodatkowo mogą wystąpić takie objawy, jak:

• Problemy z kontrolowaniem poziomu cukru we krwi (np. cukrzyca)
• Problemy z tarczycą (np. niedoczynność tarczycy)
• Choroba Addisona (niewydolność nadnerczy - `(choroba Addisona)`)

U mężczyzn może wystąpić zmniejszona płodność i powiększenie piersi (ginekomastia).

U kobiet może dojść do zatrzymania miesiączki (brak miesiączki), a piersi mogą ulec powiększeniu. W czasie ciąży hormon prolaktyna, który wspomaga produkcję mleka, może być wytwarzany w nadmiarze. W związku z tym mleko może wyciekać z sutków, nawet jeśli nie jesteś w ciąży.

Zwiększone stężenie białka M

Kluczową cechą POEMS jest podwyższony poziom białka M we krwi. Ten nadmiar białka M może prowadzić do powstawania guzów we krwi. Ponadto, ze względu na wysoki poziom białka M,Kości mogą stać się grube i sztywne (osteoskleroza) .

Zmiany skórne

Mogą wystąpić różne zmiany skórne, takie jak:

• Ciemniejsza skóra
• Grubsza skóra
• Białe paznokcie
• Zwiększony wzrost włosów na twarzy i nogach
• Rozwój naczyń krwionośnych, które wyglądają jak małe wiśnie na skórze klatki piersiowej

Inne objawy

Oprócz tego mogą wystąpić inne objawy:

• Obrzęk rąk i stóp
• Utrata wagi bez powodu
• Ból kości i stawów
• Wady wzroku
• Trudności z oddychaniem
• Zmęczenie
• Gorączka

U niektórych osób z zespołem POEMS może również występować schorzenie zwane chorobą Castlemana (CD), które atakuje węzły chłonne. Jeśli występują u Ciebie objawy choroby Castlemana, lekarz może również podejrzewać POEMS.

Co jest przyczyną zespołu POEMS?

W przypadku zespołu POEMS występują różnorodne objawy i skutki wynikające z monoklonalnego zaburzenia komórek plazmatycznych . Mówiąc prościej, nieprawidłowa komórka plazmatyczna tworzy zbyt wiele kopii samej siebie. Im więcej tych komórek, tym większe szkody może wyrządzić tkankom. Komórki te dodają białko M do krwi, powodując wzrost jego stężenia we krwi. To właśnie te nadmiarowe komórki i białko M uszkadzają różne układy w organizmie.

Naukowcy wciąż nie wiedzą jednak dokładnie, dlaczego te komórki plazmatyczne zaczynają się nieprawidłowo rozrastać.

Naukowcy odkryli, że białko zwane czynnikiem wzrostu śródbłonka naczyniowego (VEGF) może być zaangażowane w ten proces. Większość osób z zespołem POEMS ma wysoki poziom VEGF we krwi. Badania nad związkiem między VEGF a zespołem POEMS wciąż trwają.

Jak diagnozuje się zespół POEMS? (Diagnoza)

Lekarz najpierw zapyta Cię o historię choroby i aktualne objawy. Następnie przeprowadzi badanie fizykalne w celu sprawdzenia, czy występują objawy zespołu POEMS.

Lekarz może również wykonać szereg badań, takich jak:

• Badania krwi i moczu: Badania te mogą pomóc w wykryciu podwyższonego poziomu białka M lub VEGF we krwi lub moczu. Mogą również wykryć nieprawidłową liczbę krwinek lub nieprawidłowe komórki krwi. Mogą to być objawy POEMS.
• Badania obrazowe: Badania takie jak prześwietlenia rentgenowskie i tomografia komputerowa mogą wykazać, czy kości są pogrubione lub sztywne. Zmiany te mogą wystąpić, gdy poziom białka M jest podwyższony.
• Biopsja szpiku kostnego: Badanie to pozwala stwierdzić, czy w szpiku kostnym znajdują się nieprawidłowo wyglądające komórki plazmatyczne lub czy ich liczba jest zbyt duża.
• Elektromiografia (EMG): EMG to badanie mierzące aktywność nerwów. Może pomóc lekarzowi zdiagnozować polineuropatię.

W zależności od objawów lekarz może zlecić również dodatkowe badania, takie jak testy oddechowe, echokardiogramy lub badania endokrynologiczne.

Jeśli zdiagnozowano u Ciebie chorobę zwaną przewlekłą zapalną polineuropatią demielinizacyjną (CIDP) , lekarz może zlecić Ci również badanie w celu sprawdzenia, czy występuje u Ciebie zespół POEMS.

Jak leczy się zespół POEMS?

Nie ma lekarstwa na zespół POEMS. Jednak leczenie może pomóc w kontrolowaniu i łagodzeniu objawów. Opcje leczenia obejmują:

• Radioterapia: Polega na skierowaniu dużej dawki promieniowania na nieprawidłowe komórki plazmatyczne w celu ich zniszczenia.
• Chemioterapia: Leki przeciwnowotworowe, znane również jako „chemioterapia”, służą do zabijania lub spowalniania wzrostu nieprawidłowych komórek plazmatycznych. Chemioterapia w POEMS jest podobna do leczenia szpiczaka mnogiego. Terapie te są bardzo skuteczne i często nie powodują poważnych skutków ubocznych.
• Autologiczny przeszczep komórek macierzystych: Ta procedura polega na zastąpieniu nieprawidłowych komórek plazmatycznych zdrowymi komórkami macierzystymi. Komórki macierzyste to komórki, które rozwijają się w dojrzałe komórki, takie jak komórki plazmatyczne. Podczas tego przeszczepu lekarz najpierw pobiera z organizmu pacjenta kilka zdrowych komórek macierzystych. Następnie stosuje chemioterapię lub radioterapię, aby zniszczyć nieprawidłowe komórki plazmatyczne. Po zabiegu usunięte komórki macierzyste są ponownie wprowadzane do organizmu pacjenta. Następnie rozwijają się w zdrowe komórki plazmatyczne.
• Fizjoterapia: Jeśli masz trudności z chodzeniem z powodu polineuropatii, ta terapia może Ci pomóc.

Lekarz może również przepisać leki, takie jak sterydy, które łagodzą objawy, oraz leki moczopędne, które zmniejszają obrzęk.

Jakie powikłania wiążą się z zespołem POEMS?

W zespole POEMS uszkodzenie i osłabienie nerwów mogą się z czasem nasilać. Może to również utrudniać poruszanie się. Jeśli w pobliżu płuc lub w jamie klatki piersiowej gromadzi się zbyt dużo płynu, może to powodować ból w klatce piersiowej i trudności w oddychaniu.

Ale pamiętaj,Skuteczne leczenie może zatrzymać lub spowolnić uszkodzenie nerwów. Może również pomóc złagodzić inne objawy. Nawet uszkodzenie nerwów może powoli się goić z czasem.

Czy istnieją czynniki ryzyka zespołu POEMS?

Obecnie nie zidentyfikowano żadnych czynników ryzyka rozwoju zespołu POEMS.

Czy można zapobiegać zespołowi POEMS?

Niestety, zespołowi POEMS nie można zapobiec.

Jakie są rokowania u osób z zespołem POEMS?

Twoje zdrowie zależy od wielu czynników, m.in. od tego, które części ciała są dotknięte chorobą, jak szybko choroba zostanie zdiagnozowana i jak rozpocznie się leczenie, a także jak Ty reagujesz na leczenie.

Leczenie POEMS jest niezbędne. Nieleczony zespół POEMS może zagrażać życiu. Z drugiej strony, skuteczne metody leczenia, które niszczą nieprawidłowe komórki plazmatyczne, mogą pomóc w przedłużeniu życia. Ponadto, leczenie może złagodzić objawy i poprawić jakość życia.

Mediana przeżycia dla większości osób z POEMS wynosi około 14 lat. Oznacza to, że około połowa osób żyje krócej niż 14 lat, a druga połowa dłużej. Oczekiwana długość życia zależy od przebiegu choroby i zastosowanego leczenia.

Zapytaj swojego lekarza o swoją przyszłość jako osoby żyjącej z zespołem POEMS.

Kiedy należy zgłosić się do lekarza w związku z zespołem POEMS?

Jeśli zaobserwujesz u siebie jakiekolwiek objawy zespołu POEMS, zwłaszcza osłabienie rąk i nóg , natychmiast skontaktuj się z lekarzem.

Jakie pytania powinienem zadać lekarzowi na temat zespołu POEMS?

Możesz zadać takie pytania:

• Jak poważny jest mój stan?
• Jakie mam możliwości leczenia?
• Co powinienem zrobić, aby zminimalizować lub złagodzić skutki uboczne?
• Z jakich usług wsparcia mogę skorzystać?
• Czy muszę udać się do lekarza specjalizującego się w chorobach komórek plazmatycznych, aby pokierował moim leczeniem?

Kiedy mogę wrócić do normalnych zajęć, jeśli mam zespół POEMS?

Zespół POEMS może wpływać na zdolność wykonywania codziennych czynności. Lekarz wyjaśni Ci, jak ta choroba wpływa na Twoje codzienne życie.

Czy zespół POEMS jest chorobą autoimmunologiczną?

POEMS jest zespołem paraneoplastycznym.Nie jest to choroba autoimmunologiczna. Zespół paraneoplastyczny to zespół objawów spowodowanych chorobą podstawową. W przypadku POEMS, przyczyną problemu jest nadmierna produkcja białka M we krwi przez nieprawidłowe komórki plazmatyczne (monoklonalne zaburzenie komórek plazmatycznych). Objawy POEMS są spowodowane uszkodzeniem tkanek organizmu przez nieprawidłowe komórki plazmatyczne i białko M.

Czy zespół POEMS to to samo, co szpiczak mnogi?

Szpiczak mnogi to nowotwór atakujący komórki plazmatyczne. Zespół POEMS to zespół objawów spowodowanych nieprawidłowymi komórkami plazmatycznymi i wzrostem stężenia białka M. Wskaźnik przeżycia w zespole POEMS jest lepszy niż oczekiwana długość życia w szpiczaku mnogim.

Jednak chemioterapia w leczeniu POEMS i szpiczaka mnogiego jest często podobna. Niektóre objawy również mogą być podobne.

Zespół POEMS to złożona diagnoza. Lekarz może potrzebować trochę czasu, aby ustalić, czy Twoje objawy są spowodowane zespołem POEMS, a nie inną chorobą. Po postawieniu diagnozy ściśle współpracuj z zespołem medycznym, aby ustalić, które metody leczenia zapewnią Ci największą ulgę w objawach. Zapytaj lekarza o organizacje lub grupy wsparcia, które pomagają osobom i rodzinom zmagającym się z diagnozami takimi jak zespół POEMS.

Przesłanie do domu

Dobrze, więc dużo dziś mówiliśmy o zespole POEMS. Ważne jest, aby zrozumieć, że to rzadka, ale poważna choroba . Może wpływać na wiele układów w naszym organizmie.

• Nazwa POEMS pochodzi od pierwszych liter angielskich nazw pięciu głównych objawów (zaburzenia nerwowe, powiększenie narządów wewnętrznych, problemy hormonalne, zwiększenie stężenia białka M i zmiany skórne).
• Główną przyczyną tego zjawiska są nieprawidłowe komórki plazmatyczne i produkowane przez nie białko M.
• Mimo że nie ma możliwości całkowitego wyleczenia tej choroby, istnieją skuteczne metody leczenia pozwalające kontrolować objawy i poprawić jakość życia.
• Bardzo ważne jest wczesne rozpoznanie choroby i rozpoczęcie leczenia .

Jeśli występuje którykolwiek z tych objawów, należy zwrócić się o pomoc lekarską. Nie panikuj, dzięki odpowiednim informacjom i wsparciu medycznemu możesz poradzić sobie z tą sytuacją.

Zespół POEMS, choroby krwi, uszkodzenia nerwów, problemy hormonalne, białko M, zmiany skórne, komórki plazmatyczne