Masz problemy z przewodami żółciowymi? Dowiedzmy się więcej o pierwotnym stwardniającym zapaleniu dróg żółciowych (PSC)!

Czasami czujemy się zmęczeni bez powodu, odczuwamy lekki ból w prawej górnej części brzucha, a może po prostu mamy wrażenie, że się drapiemy. Chociaż na co dzień nie zwracamy na to zbytniej uwagi, czasami mogą to być oznaki poważniejszej choroby w naszym organizmie. Dzisiaj porozmawiamy o nieco skomplikowanej chorobie, ale bardzo ważnej dla każdego, aby o niej wiedział. Mowa o pierwotnym stwardniającym zapaleniu dróg żółciowych , w skrócie PSC .

Czym jest pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych (PSC)?

Mówiąc najprościej, PSC to choroba dróg żółciowych w naszym organizmie. Jak zapewne pamiętasz, żółć jest produkowana w wątrobie. Pomaga ona w trawieniu. Istnieje zatem system małych kanalików, które transportują żółć z wątroby do jelit. Nazywamy je przewodami żółciowymi.

W przypadku PSC występuje przewlekły stan zapalny lub obrzęk dróg żółciowych. Lekarze nazywają to również zapaleniem dróg żółciowych . Kiedy stan zapalny utrzymuje się przez dłuższy czas, w drogach żółciowych zaczynają tworzyć się blizny . Bliznowacenie powoduje, że drogi żółciowe stają się twarde i zwężone. Zjawisko to nazywa się stwardnieniem .

Wyobraź sobie rurę wodociągową, która jest zatkana brudem i zwęża się, utrudniając przepływ wody, prawda? Podobnie, gdy drogi żółciowe stają się wąskie, przepływ żółci jest ograniczony. To zjawisko nazywa się zwężeniem dróg żółciowych . Kiedy żółć nie może prawidłowo płynąć, zaczyna się cofać do wątroby. To gromadzenie się żółci w wątrobie (cholestaza) stopniowo ją uszkadza.

Czy ta sytuacja z PSC jest poważna?

Tak, PSC to w rzeczywistości dość poważna choroba . We wczesnym stadium możesz nie mieć żadnych objawów. Jest to jednak choroba postępująca. Kiedy żółć jest zablokowana w drogach żółciowych (cholestaza), niektóre toksyny zawarte w żółci mogą gromadzić się we krwi. Wtedy zaczynasz odczuwać dyskomfort. Ponadto powoduje to ciągłe uszkodzenie wątroby.

Zazwyczaj uszkodzenie to może doprowadzić do całkowitej niewydolności wątroby po około 10 do 15 latach. Jak wiadomo, nie możemy żyć bez wątroby. Chociaż obecne metody leczenia pozwalają kontrolować objawy, nadal nie ma lekarstwa na PSC. Jedynym rozwiązaniem jest przeszczep wątroby .

Jaka jest różnica między pierwotnym i wtórnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych?

Słowo „pierwotna” oznacza tutaj, że choroba jest główną przyczyną zapalenia i bliznowacenia dróg żółciowych. Oznacza to, że schorzenie jest spowodowane wyłącznie tą chorobą, bez żadnej innej przyczyny.

Ale,W przypadku schorzenia zwanego wtórnym stwardniającym zapaleniem dróg żółciowych, stan zapalny (zapalenie dróg żółciowych) i bliznowacenie (stwardnienie) dróg żółciowych występują w wyniku innej przyczyny. Oznacza to, że schorzenie jest spowodowane inną chorobą lub zdarzeniem. Oto kilka przykładów:

• Uszkodzenie dróg żółciowych (np. podczas operacji).
• Zakażenia dróg żółciowych.
• Leczenie przeciwnowotworowe (chemioterapia).
• Kamienie żółciowe blokujące przewody żółciowe.
• Nawracające zapalenie trzustki.

Jaka jest różnica między pierwotną marskością żółciową wątroby (PBC) a PSC?

Choroba, dawniej znana jako pierwotna marskość żółciowa wątroby, obecnie nazywana jest pierwotnym żółciowym zapaleniem dróg żółciowych (PBC) .

Zarówno PBC, jak i PSC to choroby postępujące, które atakują wątrobę, wpływając na drogi żółciowe. Objawy i skutki obu chorób są bardzo podobne. Obie choroby powodują stopniowe osłabienie dróg żółciowych. Kiedy drogi żółciowe ulegają uszkodzeniu, bliznowaceniu i zwężeniu, przepływ żółci zostaje zablokowany. Żółć cofa się do wątroby, powodując jej dalsze uszkodzenie. Może to prowadzić do bliznowacenia wątroby, a ostatecznie do jej marskości .

Istnieje jednak kilka kluczowych różnic pomiędzy tymi dwiema chorobami:

• PBC atakuje wyłącznie drogi żółciowe wewnątrz wątroby (wewnątrzwątrobowe). PSC może atakować zarówno drogi żółciowe wewnątrz wątroby, jak i drogi żółciowe poza wątrobą (zewnątrzwątrobowe).
• PBC występuje częściej u kobiet (stosunek 10:1), natomiast PSC występuje częściej u mężczyzn (stosunek 2:1).
• Około 80% pacjentów z PSC ma już wcześniej istniejącą chorobę zapalną jelit (IBD) , zwłaszcza wrzodziejące zapalenie jelita grubego . Nie ma to jednak istotnego związku z PBC.
• W przypadku PSC ryzyko raka dróg żółciowych jest wyższe. W przypadku PBC ryzyko to nie jest tak wysokie.
• Kwas ursodeoksycholowy (UDCA) jest stosowany w leczeniu PBC, ale obecnie nie ma specyficznego leczenia PSC.

Jak często występuje schorzenie zwane PSC? Kto najczęściej na nie choruje?

PSC to bardzo rzadka choroba . Szacuje się, że na całym świecie tylko jedna na dziesięć tysięcy osób choruje na tę chorobę.

Choroba ta występuje dwukrotnie częściej u mężczyzn niż u kobiet. Zazwyczaj diagnozuje się ją około 40. roku życia. Około 80% osób z PSC cierpi również na nieswoiste zapalenia jelit (NZJ) , zwłaszcza wrzodziejące zapalenie jelita grubego . Jeśli ktoś w rodzinie cierpi na tę chorobę, inni również są narażeni na jej rozwój.

Co jest przyczyną PSC?

Dokładna przyczyna PSC nie jest jeszcze znana, ale uważa się, że jest to kombinacja czynników. Należą do nich:

• Genetyka
• Czynniki środowiskowe
• Komórki odpornościowe

Lekarze uważają, że PSC może być rodzajem choroby autoimmunologicznej . Oznacza to, że nasz system obronny, czyli „żołnierze”, którzy powinni chronić nas przed chorobami, omyłkowo zaczyna atakować nasze własne, zdrowe komórki. Stan zapalny jest jedną z broni naszego układu odpornościowego. Zwykle ma on charakter przejściowy i działa przeciwko intruzom. Jednak jeśli stan zapalny staje się przewlekły, zazwyczaj jest to oznaką choroby.

Lekarze zaobserwowali również, że osoby z PSC są bardziej narażone na rozwój innych chorób autoimmunologicznych. Na przykład:

• Choroby zapalne jelit
• Celiakia
• Choroba tarczycy
• Cukrzyca typu 1
• Autoimmunologiczne zapalenie wątroby
• Autoimmunologiczne zapalenie trzustki

Uważa się, że ten typ reakcji autoimmunologicznej może wystąpić, gdy osoby o pewnych cechach genetycznych zostaną narażone na działanie pewnych czynników środowiskowych (np. narażenie na działanie toksycznych substancji chemicznych).

Jakie są objawy PSC?

W miarę postępu PSC objawy ulegają zmianie. Około 50% osób może nie mieć żadnych objawów w momencie rozpoznania choroby. PSC jest często wykrywane przypadkowo, podczas badań na inną chorobę. Wczesne objawy zazwyczaj nie są zbyt oczywiste. Należą do nich:

• Zmęczenie
• Ból w prawym górnym kwadrancie brzucha
• Swędząca skóra (swędzenie)

Objawy, które mogą wystąpić w miarę postępu choroby, obejmują:

• Wzdęty brzuch
• Powiększona wątroba
• Powiększona śledziona
• Żółtaczka – oznacza zażółcenie białek oczu i skóry.
• Gorączka
• Niezamierzona utrata wagi

Jakie są powikłania ciężkiej postaci PSC?

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych jest powoli postępującą chorobą. W miarę jak drogi żółciowe i wątroba ulegają bliznowaceniu, a ich funkcja pogarsza się, mogą wystąpić różne powikłania.

Choroby metaboliczne

Jeśli drogi żółciowe są znacznie zablokowane, nie mogą one prawidłowo pompować żółci do jelita cienkiego. Żółć jest niezbędna do trawienia pokarmów, zwłaszcza tłuszczów, oraz do wchłaniania witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E i K). Bez żółci układ trawienny nie może prawidłowo przetwarzać tłuszczów i nie może wchłaniać tych niezbędnych witamin z pożywienia. Może to prowadzić do dodatkowych powikłań:

• Tłuste stolce i biegunka
• Złe wchłanianie i niedożywienie
• Łatwe powstawanie siniaków i krwawień (z powodu niedoboru witaminy K)
• Osłabienie kości - osteomalacja i osteoporoza (spowodowane niedoborem witaminy D)
• Słabe widzenie nocne (z powodu niedoboru witaminy A)

Nadciśnienie wrotne

W miarę postępu marskości wątroby zmniejsza się przepływ krwi przez wątrobę. Powoduje to wzrost ciśnienia w żyle wrotnej, która przebiega przez układ pokarmowy. To ciśnienie może spowodować rozszerzenie i pęknięcie innych żył w przełyku i żołądku. Może to prowadzić do krwawienia wewnętrznego .

Zakażenia

Zablokowane przewody żółciowe często mogą ulec zakażeniu, powodując takie schorzenia, jak gorączka, ból brzucha i zakażenie krwi (sepsa).

Rak

W miarę jak PSC staje się cięższe, zwiększa się ryzyko wystąpienia kilku rodzajów raka:

• Rak dróg żółciowych (cholangiocarcinoma) - ryzyko od 5% do 20%.
• Rak pęcherzyka żółciowego
• Rak wątroby (hepatoma)
• Rak jelita grubego - jeśli występuje również choroba zapalna jelit.

Jak diagnozuje się PSC?

Najczęściej choroba jest wykrywana przypadkowo, podczas badania w kierunku innej choroby. Około 50% osób może nie mieć żadnych objawów w momencie diagnozy. Wczesne objawy choroby można zaobserwować za pomocą badania krwi lub badania obrazowego. Skanowanie dróg żółciowych w przypadku PSC wykazuje specyficzne cechy. Jeśli badanie krwi wykaże wysoki poziom enzymu zwanego fosfatazą alkaliczną lub jeśli występują pewne przeciwciała wskazujące na odpowiedź immunologiczną przeciwko drogom żółciowym, może to być objawem PSC. Wzrost liczby białych krwinek jest zazwyczaj objawem zakażenia wątroby.

Aby potwierdzić diagnozę, lekarz może zasugerować wykonanie kilku bardziej szczegółowych badań:

• Test czynności wątroby (LFT):Te badania krwi wykrywają podwyższony poziom określonych enzymów w wątrobie. Podwyższony poziom fosfatazy alkalicznej może wskazywać na PSC.
• Cholangiopankreatografia metodą rezonansu magnetycznego (MRCP) : To badanie MRI (obrazowanie metodą rezonansu magnetycznego) . Pozwala ono na wykonanie szczegółowych zdjęć dróg żółciowych (wątroby, pęcherzyka żółciowego i dróg żółciowych). Jest to pierwsze badanie diagnostyczne PSC. Wynika to z nieinwazyjności i braku ekspozycji na promieniowanie. Czasami jednak, jeśli choroba jest wczesna lub niezbyt zaawansowana, dokładne wykrycie może być niemożliwe. W takim przypadku konieczne może być kolejne badanie.

Jak leczy się PSC?

Obecnie nie ma leczenia, które mogłoby zatrzymać lub odwrócić postęp pierwotnego stwardniającego zapalenia dróg żółciowych. Jednak objawy i powikłania można leczyć bezpośrednio. Na przykład, lekarz może przepisać leki takie jak:

• Leki na swędzenie skóry (świąd)
• Suplementy uzupełniające niedobory witamin
• Antybiotyki do leczenia infekcji

Lekarz będzie uważnie monitorował stan wątroby i dróg żółciowych. W miarę postępu choroby może on czasami udrożnić zablokowany przewód żółciowy. Można to zrobić za pomocą badania zwanego ERCP (endoskopową wsteczną cholangiopankreatografią) . Jest to zabieg, który pozwala zajrzeć do przewodów żółciowych bez konieczności interwencji chirurgicznej.

ERCP to rodzaj endoskopii . Polega ona na badaniu narządów za pomocą endoskopu – długiej, elastycznej rurki z małą kamerą i oświetleniem. Po znieczuleniu lekarz wprowadzi tę rurkę przez gardło do jamy brzusznej. Przez rurkę można wprowadzić małe narzędzia do leczenia dróg żółciowych. Technik może użyć balonu do poszerzenia dróg żółciowych lub wprowadzić stent , aby utrzymać je otwarte. Jeśli ERCP nie może dotrzeć do miejsca zablokowania, czasami stosuje się zabieg zwany przezskórną cholangiografią przezwątrobową (PTHC).

To jednak tylko rozwiązanie tymczasowe. W ciągu 10 do 20 lat pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych stopniowo się pogarsza, choroba wątroby się pogarsza, a ostatecznie dochodzi do niewydolności wątroby. Lekarz będzie monitorował stopień uszkodzenia wątroby i zadecyduje, kiedy rozważyć przeszczep wątroby . Aby znaleźć się na liście oczekujących na przeszczep wątroby, należy również spełnić określone kryteria.

Jak długo można żyć z PSC?

Po postawieniu diagnozy średnia długość życia waha się od 10 do 20 lat. Przeszczep wątroby może dać nowe życie. Jednak w 15–20% przypadków PSC może nawrócić nawet po przeszczepie wątroby. W takim przypadku nowa wątroba może również ulec niewydolności. W takich przypadkach średnia długość życia wynosi około dziewięciu miesięcy.

Kolejnym czynnikiem, który może wpływać na oczekiwaną długość życia, jest rak. Jeśli rak rozwinie się u Ciebie jako powikłanie PSC, możesz nie być dobrym kandydatem do przeszczepu wątroby. W starannie wybranych przypadkach lekarze mogą najpierw leczyć raka radioterapią lub chemioterapią, a następnie spróbować przeszczepu wątroby.

Jak mam o siebie dbać, jeśli mam tę chorobę?

Wprowadzenie zmian w stylu życia może pomóc w opanowaniu zmęczenia, które często towarzyszy PSC, i zapobiec dalszym uszkodzeniom wątroby. Na przykład:

• Całkowicie unikaj alkoholu.
• Jedz mniej przetworzonej żywności i więcej produktów pełnowartościowych.
• Kontroluj stres.
• Śpij dobrze.
• Wykonuj ćwiczenia każdego dnia.

Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych to rzadka, nieprzewidywalna i możliwa do zapobiegania choroba. Postępuje powoli i często nie daje żadnych objawów we wczesnych stadiach. Regularne wizyty u lekarza i badania przesiewowe pozwalają wykryć chorobę, zanim zacznie negatywnie wpływać na życie. Wtedy można wprowadzić zmiany w stylu życia, które pomogą utrzymać zdrową wątrobę na dłużej. Pacjent zostanie również skierowany na długoterminową opiekę medyczną, co oznacza regularne badania kontrolne i interwencje w razie potrzeby.

Na koniec, rzeczy do zapamiętania

Mam nadzieję, że to, o czym mówiliśmy o PSC, pomogło Ci zapamiętać kilka najważniejszych rzeczy. To trochę skomplikowana sytuacja, ale bardzo ważne jest, aby być jej świadomym.

• PSC to choroba dróg żółciowych, która z czasem nasila się i może uszkodzić wątrobę.
• Na wczesnym etapie choroba może nie dawać żadnych objawów, dlatego ważne jest, aby regularnie poddawać się badaniom lekarskim.
• Obecnie nie ma lekarstwa na tę chorobę, jednak dostępne są metody leczenia pozwalające kontrolować objawy i poprawić jakość życia.
• W ciężkich przypadkach najlepszym rozwiązaniem jest przeszczep wątroby.
• Prowadzenie zdrowego trybu życia pomaga chronić wątrobę.

Jeśli masz jakiekolwiek dalsze pytania dotyczące PSC lub uważasz, że występuje u Ciebie którykolwiek z tych objawów, koniecznie skonsultuj się z lekarzem . Nie martw się, istnieją sposoby, aby sobie z tym poradzić, jeśli choroba zostanie wcześnie wykryta.

` Pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych, PSC, choroba dróg żółciowych, choroba wątroby, żółtaczka, ból brzucha, pierwotne stwardniające zapalenie dróg żółciowych