Czy wiesz o tej rzadkiej chorobie serca Twojego dziecka? (atrezja płucna)

Nie ma nic bardziej radosnego niż widok noworodka. Ale czasami, gdy maluszek zaczyna płakać, ssąc mleko, i nagle robi się siny, każda matka i ojciec odczuwają strach. Dzisiaj porozmawiamy o rzadkiej, ale poważnej chorobie serca, obecnej od urodzenia, która daje takie objawy. W medycynie nazywamy ją atrezją płucną . Nie panikuj, słysząc tę ​​nazwę. Dzięki zaawansowanym metodom leczenia, z tą chorobą można skutecznie walczyć. Zrozummy to od początku.

Mówiąc najprościej, czym jest atrezja płucna?

Aby to zrozumieć, przypomnijmy sobie najpierw, jak działa nasze serce. Nasze serce ma cztery główne komory. Dolna komora w prawej komorze (prawa komora) pompuje ubogą w tlen, zanieczyszczoną krew do płuc, aby ją pobrać. Głównym naczyniem krwionośnym transportującym tę krew do płuc jest tętnica płucna.

Wyobraź sobie, że między prawą komorą serca a tętnicą płucną znajduje się coś w rodzaju bramy. Nazywamy to zastawką płucną. Ta zastawka otwiera się i zamyka, aby dostarczyć krew do płuc.

Atrezja płucna to stan, w którym zastawka płucna nie rozwija się prawidłowo podczas rozwoju płodu w łonie matki. Czasami zastawka ta może być całkowicie zasłonięta grubą błoną. Oznacza to, że główna droga przepływu krwi z prawej komory do płuc jest całkowicie zablokowana.

„Alternatywne ścieżki” serca i warianty tej choroby

Kiedy ta główna droga jest zablokowana, płuca muszą jakoś dostać trochę krwi, aby przeżyć. Na szczęście, w czasie ciąży, pewne „tymczasowe” drogi w sercu działają w tym czasie jak ratunek.

• Otwór owalny: Mały otwór między dwiema górnymi komorami serca. Umożliwia przepływ krwi ubogiej w tlen z prawej strony do lewej.
• Przewód tętniczy: Niewielkie połączenie między główną tętnicą doprowadzającą krew do organizmu (aortą) a tętnicą doprowadzającą krew do płuc (tętnicą płucną). Przez tę tętnicę niewielka ilość krwi z organizmu powraca do płuc.

To normalne, że te tymczasowe przejścia zamykają się w ciągu kilku dni po urodzeniu. Jednak dziecko z atrezją płucną może przeżyć tylko tak długo, jak te przejścia pozostają otwarte. Dlatego zaraz po urodzeniu lekarze podają dziecku leki, aby utrzymać te przejścia (zwłaszcza przewód tętniczy) otwarte.

Atrezję płuc można zaobserwować na dwa główne sposoby.

1. Atrezja płucna z zachowaną przegrodą międzykomorową (IVS): W tym przypadku ściana między dwiema dolnymi komorami serca (przegroda) jest kompletna. Nie ma otworów. Z tego powodu prawa komora nie ma miejsca do pompowania krwi i często nie rozwija się prawidłowo, a jej rozmiar jest niewielki.

2. Atrezja płucna z ubytkiem przegrody międzykomorowej (VSD): W tym przypadku, oprócz zablokowania zastawki płucnej, występuje otwór w ścianie między dwiema dolnymi komorami serca (ubytek przegrody międzykomorowej – VSD). Otwór ten umożliwia przepływ krwi z prawej komory do lewej, dlatego prawa komora może być nieco większa niż normalnie.

Metody leczenia zależą od tego, który z tych dwóch typów choroby występuje u dziecka.

Na jakie objawy powinni zwracać uwagę rodzice?

Objawy te zazwyczaj pojawiają się w ciągu pierwszych kilku godzin lub dni po urodzeniu dziecka. Chociaż lekarze w szpitalu zwracają na to szczególną uwagę, ważne jest, abyś była tego świadoma po powrocie do domu.

Dlaczego to przydarzyło się mojemu dziecku? Jakie są czynniki ryzyka?

To pytanie przychodzi do głowy każdemu rodzicowi. „Czy zrobiłem coś źle?” – możesz się zastanawiać. Po pierwsze, dokładna przyczyna tego zjawiska nie jest jeszcze znana. To nie twoja wina. Jest ono spowodowane nieprawidłowym funkcjonowaniem bardzo złożonego procesu, który zachodzi, gdy serce dziecka kształtuje się w pierwszych 8 tygodniach ciąży.

Zidentyfikowano jednak kilka czynników, które nieznacznie zwiększają prawdopodobieństwo wystąpienia tego schorzenia.

• Czynniki genetyczne: Ryzyko jest nieco wyższe, jeśli ktoś w rodzinie (matka, ojciec) ma wrodzoną wadę serca. Może być również związane z niektórymi schorzeniami genetycznymi, takimi jak zespół DiGeorge'a.
• Zdrowie matki w czasie ciąży: U matki w czasie ciąży występowała niekontrolowana cukrzyca.
• Niektóre leki przyjmowane w ciąży: Stosowanie niektórych leków może mieć niekorzystny wpływ na płód (teratogenny). Dlatego zaleca się, aby nie przyjmować żadnych leków w ciąży bez konsultacji z lekarzem.
• Palenie tytoniu: Palenie tytoniu przez matkę w trakcie lub przed ciążą.
• Wiek matki: Ryzyko wystąpienia tego typu wad wrodzonych może nieznacznie wzrastać wraz z wiekiem matki.

Jak lekarze to ustalają?

Dzięki obecnej technologii schorzenie to można czasami zdiagnozować jeszcze przed narodzinami dziecka, tj. w trakcie ciąży .

• W czasie ciąży: Jeśli rutynowe badanie USG wykaże jakiekolwiek nieprawidłowości w sercu dziecka, lekarz może skierować Cię na specjalistyczne badanie zwane echokardiografią płodową . Pozwala ono na bardzo wyraźne zobaczenie budowy i funkcji serca dziecka.

Jeśli po narodzinach dziecka lekarz usłyszy nieprawidłowy szmer serca lub dostrzeże niebieskie zabarwienie (sinicę) u dziecka, przeprowadzi szereg badań w celu potwierdzenia tej diagnozy.

• Pulsoksymetria: To bardzo proste i bezbolesne badanie. Małe urządzenie przypominające klips jest przyczepiane do dużego palca u stopy dziecka i mierzy poziom tlenu we krwi. Niski poziom tlenu może świadczyć o problemie z sercem.
• Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej: Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej pozwala uzyskać ogólne pojęcie o wielkości, kształcie i przepływie krwi do płuc.
• Elektrokardiogram (EKG): Badanie rejestrujące aktywność elektryczną serca. Pozwala ono wykryć ewentualne obciążenie mięśnia sercowego i zmiany w rytmie serca.
• Echokardiogram („echo”): To najważniejsze i najbardziej szczegółowe badanie. Jest podobne do USG. Pozwala wyraźnie zobaczyć wszystko w sercu, w tym komory, zastawki, naczynia krwionośne i przepływ krwi. Atrezję płuc diagnozuje się najdokładniej za pomocą tego badania.

Jakie są metody leczenia dziecka?

Chociaż tej choroby nie da się całkowicie wyleczyć, operacja i inne metody leczenia mogą znacząco poprawić przepływ krwi w sercu dziecka, umożliwiając mu normalne życie. Plan leczenia różni się w zależności od dziecka.

Krok pierwszy: stabilizacja dziecka

Zaraz po narodzinach dziecka pierwszym celem jest utrzymanie otwartego naczynia krwionośnego ratującego życie, zwanego przewodem tętniczym, i niedopuszczenie do jego zamknięcia.

• Lek: Lek o nazwie alprostadil jest podawany w sposób ciągły dożylnie (dożylnie). Zapobiega to zamknięciu się tymczasowego naczynia krwionośnego. Tworzy to dodatkową drogę przepływu krwi do płuc.
• Inne metody: Czasami kardiolodzy stosują bardzo cienką rurkę (cewnik), która przechodzi przez naczynie krwionośne w nodze do serca, i umieszczają wewnątrz przewodu tętniczego mały, siateczkowaty element (stent), aby utrzymać go otwartym.

Krok drugi: Zabieg chirurgiczny

Często dziecko z atrezją płucną musi przejść serię operacji w ciągu pierwszych kilku lat życia. Operacji tych nie można wykonać jednocześnie, ale przeprowadza się je etapami w miarę rozwoju dziecka.

Trzy zabiegi chirurgiczne, które są zazwyczaj wykonywane to:

1. Shunt BTT (pierwsza operacja – w ciągu pierwszych kilku tygodni): Polega na połączeniu małej sztucznej rurki (shuntu) między odgałęzieniem głównego naczynia krwionośnego, które transportuje krew do organizmu, a naczyniem, które transportuje krew do płuc. Zapewnia to stabilne ukrwienie płuc.

2.Zabieg Glenna (druga operacja – około 4-8 miesięcy): Gdy dziecko jest nieco starsze, wcześniej założony shunt jest usuwany. Następnie uboga w tlen krew z górnej części ciała jest bezpośrednio podłączona do tętnicy płucnej. To znacznie zmniejsza obciążenie serca.

3. Zabieg Fontana (trzecia i ostatnia operacja – około 2-4 roku życia): Podczas tej operacji odtlenowana krew z dolnej części ciała jest również bezpośrednio podłączona do tętnicy płucnej. Po tej operacji przepływ krwi jest regulowany tak, aby cała odtlenowana krew z organizmu trafiała bezpośrednio do płuc, a nie do prawej komory serca.

Po tych zabiegach dziecko będzie musiało pozostać w szpitalu, na oddziale intensywnej terapii (OIT), przez jeden lub dwa tygodnie.

Jak wygląda życie po operacji?

Po tej serii operacji dziecko będzie mogło normalnie chodzić do szkoły i się bawić. Jest to jednak stan wymagający dożywotniej opieki medycznej.

• Regularne badania lekarskie: Należy regularnie zgłaszać się na wizyty kontrolne do kardiologa. Badania takie jak echo serca i EKG będą konieczne co najmniej raz w roku.
• Powikłania: Z czasem istnieje ryzyko wystąpienia powikłań, takich jak arytmia, problemy z wątrobą i niewydolność serca. Dlatego regularne badania kontrolne są tak ważne.
• Ochrona przed infekcjami: U tych dzieci występuje zwiększone ryzyko zapalenia wsierdzia, czyli zakażenia błony śluzowej serca. Dlatego przed niektórymi zabiegami medycznymi, takimi jak ekstrakcja zębów, należy skonsultować się z lekarzem, czy konieczne jest przyjmowanie antybiotyków w celu zapobiegania zakażeniom.
• Aktywność: Powinieneś porozmawiać z lekarzem i ustalić, jakie ćwiczenia i sporty może, a jakich nie może uprawiać Twoje dziecko.

Słowa nie są w stanie wyrazić bólu, strachu i szoku, jakie odczuwasz, gdy dowiadujesz się, że Twoje dziecko cierpi na tę chorobę. Pamiętaj jednak, że nie jesteś sam. Nasz liczny zespół wykwalifikowanych lekarzy i pielęgniarek dokłada wszelkich starań, aby zapewnić Twojemu dziecku najlepszą opiekę. W razie pytań lub wątpliwości porozmawiaj z lekarzem.