Czy Twoje maleństwo sinieje? To może być wrodzona wada serca – dowiedzmy się więcej o (atrezji płucnej)

Radość z przywiezienia noworodka do domu jest nie do opisania, prawda? Ale czasami, wraz z tą radością, przychodzi moment, gdy na myśl przychodzi lekki strach. Każda matka lub ojciec zmartwiłby się, widząc, że usta i opuszki palców ich dziecka są lekko sine. Gdyby zobaczyli coś takiego, mogłoby to być spowodowane wrodzoną wadą serca. Dzisiaj mówimy o atrezji płucnej , poważnej, ale uleczalnej chorobie serca.

Mówiąc najprościej, czym jest atrezja płucna?

Może to brzmieć nieco skomplikowanie, ale uprośćmy to. Nasze serce jest jak mały dom z czterema pokojami. Głównym zadaniem dwóch pomieszczeń po prawej stronie tego domu (prawego przedsionka i komory) jest zbieranie „brudnej” krwi, która utraciła tlen podczas przepływu przez ciało, i przesyłanie jej do płuc w celu oczyszczenia.

Krew jest transportowana do płuc przez duże naczynie krwionośne zwane tętnicą płucną . Na początku tego naczynia krwionośnego znajduje się zastawka, która działa jak drzwi. Nazywamy ją zastawką płucną . Kiedy te drzwi się otwierają, krew wpływa do płuc.

Wyobraź sobie teraz, co się stanie, jeśli te drzwi, zastawka płucna, nie będą uformowane przy urodzeniu lub będą całkowicie zamknięte? To jest stan, który nazywamy atrezją płucną .

To bardzo rzadka przypadłość. Nawet w kraju takim jak Ameryka, tylko jedno na 6700 urodzonych dzieci cierpi na tę chorobę.

Inne wady serca, które mogą występować w przypadku tej choroby

U dziecka z atrezją płucną oprócz tej głównej wady mogą występować również inne problemy z sercem.

• Prawa strona serca nie rozwija się prawidłowo: Prawa komora, która pompuje krew do płuc, oraz zastawka trójdzielna powyżej mogą nie rozwinąć się prawidłowo i być małe.
• Otwór w sercu: Zwykle dziecko w łonie matki ma niewielki otwór (otwór owalny) między dwiema górnymi komorami (przedsionkami) serca. Zamyka się on po urodzeniu. Jednak u niektórych dzieci otwór może pozostać otwarty. Może również występować otwór w ścianie między dwiema dolnymi komorami (komorami) serca (ubytek przegrody międzykomorowej – VSD). Otwór ten umożliwia mieszanie się krwi o niskiej zawartości tlenu z krwią o wysokiej zawartości tlenu.

Jak rozpoznać, czy Twoje dziecko ma tę chorobę? Objawy

Objawy atrezji płucnej zwykle pojawiają się w ciągu pierwszych kilku godzin lub dni po urodzeniu. Głównym i najłatwiej rozpoznawalnym objawem jest:Schorzenie zwane sinicą .

Oznacza to, że usta, opuszki palców u rąk i nóg dziecka stają się niebieskie z powodu niedotlenienia krwi. Ten niebieski kolor jest powodem, dla którego niektórzy nazywają to schorzenie „syndromem niebieskiego dziecka”.

Dlaczego tak się dzieje? Przyczyny i czynniki ryzyka

Dokładna przyczyna tej choroby nie jest jeszcze znana . Ta wada serca występuje w ciągu pierwszych 8 tygodni rozwoju dziecka w łonie matki. Stwierdzono jednak, że pewne czynniki zwiększają ryzyko jej wystąpienia.

• Czynniki genetyczne: Ryzyko jest wyższe, jeśli ktoś w rodzinie ma wrodzoną wadę serca lub pewne choroby genetyczne (np. zespół DiGeorge'a).
• Zdrowie matki w czasie ciąży:
• Palenie w czasie ciąży.
• Brak właściwej kontroli cukrzycy .
• Stosowanie niektórych leków (leków teratogennych), których nie należy stosować w czasie ciąży.
• Czynniki rodzicielskie:
• Występowanie wrodzonej wady serca u jednego z rodziców.
• Zaawansowany wiek matki.

Jak lekarze dokładnie diagnozują tę chorobę?

W większości przypadków schorzenia te można wykryć jeszcze przed narodzinami dziecka, tzn. podczas badań USG wykonywanych w trakcie ciąży.

• W czasie ciąży: Jeśli lekarz ma jakiekolwiek wątpliwości co do serca dziecka podczas rutynowego badania (USG), skieruje Cię na specjalistyczne badanie zwane echokardiografią płodu . Pozwala ono na bardzo wyraźne zobaczenie pracy i budowy serca dziecka.

• Po urodzeniu dziecka: Jeśli lekarz usłyszy nieprawidłowy dźwięk (szmer serca) podczas osłuchiwania serca dziecka lub jeśli dziecko jest niebieskie, podejrzewa się tę chorobę. Następnie przeprowadza się kilka badań w celu potwierdzenia choroby.

Jakie są metody leczenia tego schorzenia?

Atrezję płuc należy leczyć natychmiast po jej zdiagnozowaniu. Nie można jej całkowicie wyleczyć farmakologicznie. Jednak leki i inne metody są stosowane w celu ratowania życia dziecka i stabilizacji stanu do momentu, gdy będzie ono gotowe do operacji. Ostatecznym rozwiązaniem jest przeprowadzenie serii operacji .

1. Leczenie natychmiastowe (leki i zabiegi)

• Leczenie: Po urodzeniu dziecka w organizmie znajduje się specjalne naczynie krwionośne (przewód tętniczy), które zazwyczaj ulega zamknięciu. Lek o nazwie alprostadil podawany jest dożylnie (dożylnie), aby utrzymać to naczynie krwionośne otwarte. Gdy naczynie krwionośne jest otwarte, część krwi ubogiej w tlen może przedostać się do płuc, aby ją zaczerpnąć. To rozwiązanie tymczasowe.
• Zabiegi: Czasami wszczepia się stent , aby utrzymać naczynie krwionośne otwarte. Lub wykonuje się septostomię, aby poszerzyć otwór między dwiema górnymi komorami serca. Zabiegi te wykonuje się w celu nieznacznej poprawy przepływu krwi.

2. Operacja (chirurgia)

Rodzaj operacji, jakiej będzie potrzebowało dziecko, zależy od stopnia rozwoju prawej strony serca i tego, czy w sercu znajdują się otwory.

Wiele dzieci przechodzi serię trzech etapów operacji na otwartym sercu , przeprowadzanych w pierwszych latach życia dziecka.

1. Pierwsza operacja (założenie shuntu BTT): Zazwyczaj wykonuje się ją w ciągu kilku pierwszych dni po urodzeniu dziecka. W tym przypadku mała sztuczna rurka (shunt) jest podłączana do odgałęzienia głównej tętnicy, która dostarcza krew do organizmu, czyli tętnicy, która transportuje krew do płuc. W ten sposób powstaje nowa droga przepływu krwi do płuc.

2. Druga operacja (procedura Glenna): Tę operację przeprowadza się, gdy dziecko ma od 4 do 8 miesięcy . W tym przypadku uprzednio wprowadzona rurka zostaje usunięta, a uboga w tlen krew z górnej części ciała zostaje podłączona bezpośrednio do płuc.

3. Trzecia operacja (zabieg Fontana): To ostatni etap tej serii operacji. Dziecko ma od 2 do 4 lat.Odbywa się to w międzyczasie. Tutaj uboga w tlen krew pochodząca z dolnej części ciała jest również kierowana bezpośrednio do płuc.

Po zakończeniu tych trzech operacji cała uboga w tlen krew w organizmie trafi bezpośrednio do płuc, aby otrzymać tlen, zamiast trafiać do prawej komory serca.

Co się dzieje po operacji?

Ponieważ są to poważne operacje, dziecko będzie musiało pozostać w szpitalu, na oddziale intensywnej terapii (OIT), przez około tydzień lub dwa. Będzie potrzebowało respiratora, który pomoże mu oddychać, monitorów pracy serca oraz leków przeciwbólowych.

Niektóre dzieci mogą nie być w stanie ssać po operacji. W takich przypadkach mleko podaje się przez sondę nosowo-żołądkową. Nawet po powrocie do domu należy uważnie monitorować wagę i wzrost dziecka.

Wraz z wiekiem możesz potrzebować więcej operacji lub innych metod leczenia. Regularne badania lekarskie są również bardzo ważne, ponieważ istnieje ryzyko wystąpienia powikłań, takich jak arytmia i niewydolność serca.