Czy Twoje dziecko ma te cztery złożone wady serca? (Tetralogia Fallota) - Porozmawiajmy o tym!

Tetralogia Fallota, w skrócie ToF, to schorzenie, w którym w sercu dziecka po urodzeniu występują jednocześnie cztery nieprawidłowości. Utrudniają one sercu dziecka pompowanie wystarczającej ilości utlenowanej krwi do reszty ciała. Wiecie, jak ważny jest tlen dla prawidłowego funkcjonowania wszystkich narządów w naszym organizmie. To normalne, że odczuwacie strach, słysząc o tym schorzeniu, ale omówmy je szczegółowo, abyście mogli je lepiej zrozumieć.

Dlaczego ta „(Tetralogia Fallota)” jest tak wyjątkowa? Co dzieje się w sercu?

Mówiąc prościej, w zdrowym sercu krew płynie określoną trajektorią. Oznacza to, że odtlenowana krew trafia do płuc, pobiera tlen, a następnie wraca do serca, skąd jest rozprowadzana po całym organizmie. Jednak z powodu tych czterech problemów strukturalnych w sercu dziecka z „Tetralogią Fallota”, część odtlenowanej krwi trafia bezpośrednio do organizmu, zamiast do płuc. To jest główny problem.

Przyjrzyjmy się teraz, jakie to cztery problemy z sercem:

1. Ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) : Wyobraź sobie, że twoje serce ma dwie komory główne, jedną po prawej i jedną po lewej. Kiedy ubytek przegrody międzykomorowej (VSD) powstaje w ścianie między nimi, odtlenowana krew (krew niebieska) w prawej komorze miesza się z natlenioną krwią (krew czerwona) w lewej komorze. To nie jest korzystne, ponieważ organizm potrzebuje czystej, natlenionej krwi.

2. Zwężenie tętnicy płucnej : Główne naczynie krwionośne, które transportuje ubogą w tlen krew z prawej komory serca do płuc (tętnica płucna) i jego zastawka (zastawka) ulegają zwężeniu. Sytuacja przypomina zatykanie się rury wodociągowej. Zmniejsza to ilość krwi, która może dotrzeć do płuc z każdym uderzeniem serca. Ogranicza to ilość tlenu, którą można dodać do krwi.

3. Główne naczynie krwionośne transportujące krew do organizmu znajduje się w niewłaściwym miejscu („nadmierna aorta”) : „(Aorta)” to największe naczynie krwionośne transportujące natlenioną krew po całym ciele. Zwykle jest ono połączone z lewą dolną komorą serca. Jednak w przypadku „(VSD)” ta „(Aorta)” znajduje się nad obiema komorami, otwierając się do obu z nich. Z tego powodu zarówno krew uboga w tlen, jak i bogata w tlen zaczynają przepływać przez tę „(Aortę)” do organizmu. Mówiąc wprost, część krwi, która powinna trafić do płuc w celu natlenienia, trafia bezpośrednio do organizmu.

4. Powiększenie ściany prawej dolnej komory serca (przerost komór serca) : Z powodu wszystkich wyżej wymienionych problemów, a zwłaszcza zwężenia naczyń krwionośnych doprowadzających krew do płuc, dolna komora serca (prawa komora) musi intensywnie pracować, aby pompować krew. Tak jak mięsień powiększa się podczas podnoszenia ciężaru, tak warstwa mięśniowa w ścianie tej komory również z czasem się powiększa. Może to dodatkowo zaburzać funkcjonowanie serca.

Gdy te cztery problemy wystąpią jednocześnie, powstaje schorzenie znane jako „Tetralogia Fallota”.

Jak powszechna jest ta choroba? Kto jest bardziej na nią narażony?

Tetralogia Fallota jest w rzeczywistości rzadką chorobą.Według amerykańskich statystyk, występuje to u około jednego na 2000 urodzonych dzieci. Jednak wśród wrodzonych wad serca (`(Congenital Heart Disorders)`) jest to dość powszechne schorzenie. Schorzenie to jest nieco częstsze u dzieci płci męskiej. Lekarze zaobserwowali również, że `(ToF)` może występować również u dzieci z innymi powikłaniami chromosomowymi, takimi jak `(zespół Downa)`.

Bardzo rzadko, jeśli ktoś nie otrzyma leczenia w dzieciństwie, może to powodować problemy nawet w wieku dorosłym.

Jak lekarze diagnozują Tetralogię Fallota?

Lekarz może wykryć tę chorobę w czasie ciąży lub po urodzeniu dziecka . Najczęściej diagnozę stawia się w ciągu pierwszych kilku tygodni lub miesięcy po urodzeniu dziecka.

Badania prenatalne

Jeśli rutynowe badanie USG w czasie ciąży wykaże jakiekolwiek nieprawidłowości w sercu, lekarz może zlecić specjalistyczne badanie zwane echokardiografią płodu . Badanie to można wykonać między 18. a 22. tygodniem ciąży, aby wyraźnie zobaczyć strukturę serca dziecka i sprawdzić, czy występują jakieś nieprawidłowości.

Badania po urodzeniu dziecka

Po urodzeniu, podczas badania i osłuchiwania serca, lekarz może usłyszeć nietypowy dźwięk (szmer serca) . Jest to częsty objaw u niemowląt z zespołem ToF.

Ponadto przeprowadza się szereg innych testów, aby potwierdzić tę sytuację:

• Pulsoksymetria : To bardzo proste i bezbolesne badanie. Zanim zabierzesz dziecko do domu, na jego ramieniu lub nodze umieszcza się mały czujnik, który mierzy poziom tlenu we krwi. Niski poziom tlenu może być objawem choroby zwanej ToF (ang. ToF – ToF – ToF – ToF – ToF – ToF – ToF – ToF – ToF – ToF – ToF – ToF – Tof ...
• Echokardiogram (znany również jako echo serca) : Jest to badanie podobne do skanu. Wykorzystuje fale dźwiękowe, aby wyraźnie zobaczyć strukturę serca dziecka, w tym zastawki i przepływ krwi.
• Zdjęcie rentgenowskie klatki piersiowej lub tomografia komputerowa serca : Czasami może ono wykazać nieprawidłowy wygląd serca w kształcie buta. Jest to charakterystyczne dla ToF.
• Elektrokardiogram (EKG) : Badanie aktywności elektrycznej serca. Pozwala wykryć wszelkie nieprawidłowości w rytmie serca lub sprawdzić, czy komory serca pracują zbyt intensywnie.
• Kardiocewnikowanie : To nieco bardziej skomplikowane badanie. Wykonuje się je tylko w razie potrzeby. Mała rurka (cewnik) jest wprowadzana przez naczynie krwionośne w nodze lub ramieniu do serca, aby zmierzyć ciśnienie w sercu, pobrać próbki krwi i lepiej zobaczyć jego strukturę.

W celu diagnozy tego schorzenia u osoby dorosłej lub nieco starszego dziecka można posłużyć się wyżej wymienionymi badaniami, takimi jak `(EKG)` i `(Kadiocewnikowanie)`.

Jak leczy się tę przypadłość (Tetralogię Fallota)?

Głównymi metodami leczenia dziecka z zespołem ToF są leki i operacja . W pierwszej kolejności lekarze mogą podać dziecku leki, takie jak beta-blokery, aby kontrolować objawy i poprawić krążenie krwi. Mogą również podać dodatkowy tlen.

Operacja korygująca wszystkie cztery wady serca jest zazwyczaj przeprowadzana między trzema a sześcioma miesiącami po urodzeniu dziecka. Po zabiegu przepływ krwi przez serce wraca do normy.

Jakie są opcje leczenia chirurgicznego?

Opcje leczenia mogą się różnić w zależności od stanu dziecka. Czasami, jeśli dziecko jest bardzo małe lub bardzo słabe, przeprowadzenie poważnej operacji naraz może być trudne. W takich przypadkach można wykonać prosty zabieg chirurgiczny („(Operacja paliatywna)”), aby tymczasowo złagodzić objawy, dopóki dziecko nie podrośnie i nie nabierze sił. Dopiero wtedy można przeprowadzić „(Kompletną Naprawę)”.

Istnieje kilka głównych zabiegów chirurgicznych:

• Całkowita naprawa : Podczas tego zabiegu chirurg poszerza zwężoną zastawkę i kanał doprowadzający krew do płuc. Otwór między dwiema dolnymi komorami serca (VSD) zostaje zamknięty łatką.
• Zabieg z użyciem shuntu BTT : To tymczasowa operacja, o której wspomniano wcześniej. Mała rurka (shunt) jest wprowadzana między tętnicę ramienną dziecka (tętnicę podobojczykową) a tętnicę płucną (tętnicę płucną). Umożliwia to większy przepływ krwi do płuc.
• Zabieg z użyciem cewnika : Czasami stent można wprowadzić do serca przez cewnik bez konieczności interwencji chirurgicznej, aby utrzymać prawą komorę otwartą. Można go również użyć, aby zapobiec zamknięciu się drożnego przewodu tętniczego (przewodu łączącego tętnicę płucną z aortą) u dziecka.

Operacje dla dorosłych

Bardzo rzadko niektórym osobom udaje się przeżyć dzieciństwo bez operacji i dożyć dorosłości. Specjaliści zalecają takim osobom poddanie się pełnej operacji, aby zapobiec przyszłym powikłaniom i zmniejszyć ryzyko nagłej śmierci.

Podczas tego zabiegu chirurg specjalizujący się w leczeniu wrodzonych wad serca (VSD) u dorosłych zamyka ubytek łatką, otwiera prawy przedsionek i naprawia lub wymienia zastawkę płucną. Tętnica płucna, która dostarcza krew do obu płuc, zostaje poszerzona. Czasami w celu poprawy przepływu krwi pomiędzy prawym przedsionkiem a tętnicą płucną umieszcza się rurkę.

Większość dorosłych, u których wykonano operację naprawczą wady serca (ToF), nie będzie wymagała dalszego leczenia operacyjnego, powinni jednak nadal pozostawać pod opieką kardiologa specjalizującego się w wadach wrodzonych u dorosłych w celu regularnych badań kontrolnych.

Jakie powikłania mogą wystąpić po operacji?

Po operacji Tetralogii Fallota czasami (a czasem nawet po pewnym czasie) mogą wystąpić pewne powikłania. Ale nie martw się, lekarze zawsze zwracają na to uwagę.

• Zaburzenia elektryczne: Plaster zamykający przegrodę międzykomorową (VSD) może czasami zakłócać sygnały elektryczne z górnych komór serca (przedsionków) do dolnych komór (komór). Można to skorygować za pomocą rozrusznika serca. Po naprawie przegrody międzyprzedsionkowej (ToF) istnieje ryzyko wystąpienia arytmii (nieregularnego bicia serca) zarówno w górnych, jak i dolnych komorach serca. W przypadku epizodu omdlenia należy poddać się badaniu kontrolnemu.
• Pozostały ubytek przegrody międzykomorowej : Czasami może występować niewielki wyciek wokół łatki służącej do zamknięcia ubytku przegrody międzykomorowej.
• Tętniak : Łatka stosowana do naprawy zastawki może spowodować wybrzuszenie się słabych punktów zastawki i utworzenie tętniaka (wybrzuszenia przypominającego balon w naczyniu krwionośnym). Istnieje również większe ryzyko wystąpienia tętniaka w aorcie wstępującej.
• Problemy z shuntem : Z powodu shuntu umieszczonego podczas pierwotnej, tymczasowej operacji, mogą wystąpić problemy, takie jak zwężenie (stenoza), wysokie ciśnienie krwi w tętnicy płucnej i nadmierne obciążenie lewej strony serca.
• Nieszczelne zastawki : Krew może cofać się przez zastawki w płucach, aorcie lub prawej półkuli serca (trójdzielnej). Czasami konieczna może być wymiana zastawki płucnej.

Czego można się spodziewać, żyjąc z tą chorobą?

Chociaż przepływ krwi w sercu wraca do normy po operacji zespołu Fallota, jest jeszcze kilka rzeczy, o których Ty lub Twoje dziecko powinniście wiedzieć:

• Ryzyko infekcji serca : Ryzyko zapalenia wsierdzia jest nieco wyższe. Dlatego należy szczególnie dbać o zdrowie zębów. Lekarz może zalecić przyjmowanie antybiotyków, aby zapobiec infekcji podczas leczenia stomatologicznego.
• Powolny rozwój : Niemowlęta z tetralogią Fallota mogą mieć powolny wzrost i przyrost masy ciała. Mogą wymagać fizjoterapii, terapii logopedycznej lub terapii zajęciowej.
• Ryzyko ciąży : Kobiety w starszym wieku powinny poddać się specjalistycznemu badaniu serca przed zajściem w ciążę. Ryzyko poronienia może być nieco wyższe niż normalnie.
• Ograniczenia dotyczące leków : Jeśli jesteś osobą dorosłą, możesz być zmuszona stosować wyłącznie niektóre leki i metody antykoncepcji ze względu na chorobę serca.

Jaka jest przyszłość statusu `(ToF)`?

Dzięki rozwojowi medycyny przyszłość dzieci z „Tetralogią Fallota” jest znacznie lepsza niż dotychczas. Leczenie chirurgiczne jest bardzo skuteczne w korygowaniu wad budowy serca i przepływu krwi. Wskaźnik powodzenia operacji u dorosłych przeprowadzanych przez doświadczonego kardiochirurga specjalizującego się w wadach wrodzonych jest również bardzo wysoki.

Obecnie większość dzieci poddawanych operacji korekcji zespołu Fallota prowadzi aktywne życie. Mogą jednak występować pewne ograniczenia dotyczące forsownych aktywności, takich jak sporty wyczynowe. Długoterminowy wskaźnik przeżycia po operacji zespołu Fallota jest bardzo dobry. Większość osób poddanych operacji dożywa trzydziestki. Jednak jeśli operacja nie zostanie przeprowadzona, tylko około 1 na 3 osoby z zespołem Fallota przeżyje 10 lat.

U niektórych dorosłych, którzy przeszli operację Tetralogii Fallota w dzieciństwie, w wieku dorosłym mogą wystąpić problemy wymagające leczenia farmakologicznego, leczenia lub dalszej operacji. Dlatego ważne jest, aby dorośli skonsultowali się z kardiologiem przed poddaniem się operacji innej części ciała.

Czy mogę coś zrobić, żeby moje dziecko poczuło się lepiej?

Podczas oczekiwania na operację, możesz pomóc dziecku, gdy ma „napady tet” (sinienie i trudności z oddychaniem). W przypadku trudności z oddychaniem, ułóż je w pozycji kucznej z kolanami przyciśniętymi do klatki piersiowej . Taka pozycja zwiększa przepływ krwi do płuc, co może poprawić samopoczucie dziecka.

Bardzo ważne jest również podawanie dziecku odpowiedniej ilości płynów i niedopuszczenie do jego przemęczenia.

Kiedy powinienem zgłosić się do lekarza?

Jeśli Twoje dziecko ma silny atak tet, co oznacza, że ​​sinieje i ma trudności z oddychaniem, natychmiast zabierz je na izbę przyjęć najbliższego szpitala . Jeśli jesteś osobą dorosłą i czujesz się słabo, masz zawroty głowy, trudności z oddychaniem lub ból w klatce piersiowej, również powinieneś udać się na izbę przyjęć.

Dorośli, którzy przeszli pierwszą operację zastawki serca (ToF) w dzieciństwie, powinni co roku lub dwa wykonywać pełne badanie serca . W celu sprawdzenia funkcji serca można wykonać różne badania, na przykład:

• (Holter Monitor) (Urządzenie rejestrujące EKG przez cały dzień)
• Elektrokardiogram (EKG)
• Test wysiłkowy
• Echokardiogram (skan serca)
• MRI serca

Lekarz będzie również regularnie monitorował wielkość i pracę prawej komory serca.

Po operacji Tetralogii Fallota, Twoje dziecko będzie musiało regularnie odwiedzać kardiologa dziecięcego. Ta rutynowa opieka będzie kontynuowana aż do dorosłości.

Oto pytania, które możesz zadać lekarzowi:

• Czy moje dziecko będzie musiało ograniczyć aktywność sportową po operacji?
• Czy moje dziecko będzie potrzebowało kolejnych operacji?
• Jakie inne leki (jeśli w ogóle) powinno przyjmować moje dziecko?

Na koniec muszę powiedzieć... (Wniosek do domu)

To normalne, że czujesz się przytłoczony i smutny, gdy dowiadujesz się, że Twoje nowonarodzone dziecko ma wadę serca. Pamiętaj jednak, że Twój zespół medyczny pomógł już wielu rodzicom, którzy znaleźli się w podobnej sytuacji, i może pomóc również Tobie. Jeśli odczuwasz stres związany z opieką nad dzieckiem z zespołem Fallota, nie bój się porozmawiać z terapeutą. Terapeuta może również pomóc dzieciom i młodym dorosłym, którzy czują, że rozwijają się lepiej niż ich rówieśnicy. Zaufaj, że dzięki odpowiedniemu leczeniu i troskliwej opiece, te dzieci również mogą mieć dobre życie.

` Tetralogia Fallota, wada serca u dzieci, wrodzone wady serca, otwory w sercu, zespół niebieskiego dziecka, operacja serca, budowa serca