Czy Ty też mocno krwawisz z małej rany? Porozmawiajmy o chorobie von Willebranda.

Czy zdarzyło Ci się kiedyś małe skaleczenie, z którego nie mogłeś powstrzymać krwawienia przez długi czas? A może nawet po niewielkim guzku pojawiają Ci się duże, niebieskie siniaki? Czasami myślimy, że to normalne, ale mogą one być oznaką drobnego problemu z krwią. Dzisiaj porozmawiamy o mniej popularnym, ale bardzo powszechnym schorzeniu, które wpływa na krzepnięcie krwi. To choroba von Willebranda.

Mówiąc najprościej, czym jest choroba von Willebranda (VWD)?

Choroba von Willebranda (VWD) to schorzenie, które występuje, gdy proces krzepnięcia krwi nie działa prawidłowo. Jest to raczej dziedziczna słabość organizmu niż choroba.

Wyobraź sobie, że gdy pęknie nam jedno z naczyń krwionośnych, w naszym organizmie pojawia się niewielki rodzaj komórek (płytek krwi), który tamuje krwawienie i uszczelnia ranę. To jak wypełnianie dziury w murze cegłami. Te płytki krwi sklejają się ze sobą i zawierają specjalne białko przypominające gumę, które pomaga im utworzyć silny skrzep. To właśnie nazywamy czynnikiem von Willebranda (VWF) .

Osoba z VWD może mieć niedobór białka VWF w organizmie lub białko, które posiada, może nie działać prawidłowo. W takim przypadku, ponieważ skrzep krwi nie tworzy się prawidłowo, zatamowanie krwawienia, nawet z niewielkiego urazu, zajmuje dużo czasu.

Jakie są główne typy VWD?

Ten stan dzieli się na trzy główne typy. Istnieje również typ, który nie jest wrodzony, ale rozwija się później.

Jakie są objawy tej choroby?

Objawy różnią się w zależności od rodzaju choroby VWD, na którą cierpisz.

Łagodne i umiarkowane objawy typu 1 i 2

• Nawet niewielki uraz może spowodować powstanie dużego, niebieskiego siniaka: Czy zauważyłeś, że Twoje ciało miejscami robi się niebieskie?
• Częste krwawienia z nosa: U niektórych osób krwawienia z nosa zdarzają się często i trudno je zatamować.
• Nadmierne krwawienie po zabiegu chirurgicznym lub usunięciu zęba: Czy krwawienie nie ustaje w ciągu kilku godzin po usunięciu zęba?
• Kobiety doświadczają obfitych krwawień podczas miesiączki: Czy krwawienie jest tak obfite, że musisz zmieniać podpaskę co najmniej raz na godzinę? Czy towarzyszą mu skrzepy? Z czasem może to prowadzić do niedokrwistości z niedoboru żelaza.
• Krew w stolcu lub moczu.

Ciężkie objawy typu 3

W tym typie wszystkie powyższe objawy mogą być poważne. Ponadto,

• Nagłe, obfite krwawienie bez powodu.
• Krew przedostaje się do stawów i tkanek miękkich, powodując obrzęk i silny ból.

Jak to rozpoznać?

Lekarz najpierw zapyta o objawy i historię medyczną Twojej rodziny. Ponieważ jest to choroba dziedziczna, ważne jest, aby dowiedzieć się, czy ktoś w Twojej rodzinie miał tego typu problemy z krwawieniem.

Następnie przeprowadzą specjalne badania, aby sprawdzić, jak długo i jak dobrze krzepnie krew. Głównie,

• Pomiar ilości białka VWF we krwi (test antygenowy).
• Testowanie funkcji tego białka.

Czasami czynniki takie jak stres i wysiłek fizyczny mogą zmieniać poziom VWF, dlatego może być konieczne wykonanie tych badań więcej niż jeden raz, aby uzyskać jak najdokładniejsze wyniki.

Jakie są metody leczenia? Jak sobie z tym radzić?

Chociaż VWD nie da się wyleczyć, można ją kontrolować i prowadzić normalne życie. Najważniejsze jest ograniczenie ryzyka krwawienia.

1. Unikanie niektórych leków

Należy unikać przyjmowania niektórych leków rozrzedzających krew. Lekarz często zaleci odstawienie aspiryny i niesteroidowych leków przeciwzapalnych (NLPZ) (takich jak ibuprofen i naproksen). Paracetamol jest bezpieczniejszą opcją na ból lub gorączkę. Przed zażyciem jakichkolwiek leków należy jednak skonsultować się z lekarzem.

2. Zabiegi specyficzne

Leczenie zależy od stopnia nasilenia i rodzaju objawów.

• Octan desmopresyny (DDAVP): Jest to najczęściej stosowany lek. Można go podawać w postaci aerozolu do nosa lub w zastrzyku. Działa poprzez stymulację uwalniania białka VWF zgromadzonego w komórkach do krwi. Lek ten może powodować zatrzymanie wody w organizmie, dlatego lekarz może zalecić ograniczenie spożycia płynów.
• Koncentraty czynników krzepnięcia: Koncentrat zawierający białko VWF podawany dożylnie (IV). Zwykle stosuje się go w ciężkich przypadkach i przed zabiegiem chirurgicznym.
• Inne leki: W przypadkach takich jak ekstrakcja zęba, w celu zapobieżenia rozpuszczeniu się skrzepu krwi mogą zostać podane tabletki lub leki w postaci płynnej, np. kwas aminokapronowy lub kwas traneksamowy.
• Specjalne metody leczenia dla kobiet: U kobiet z obfitymi miesiączkami pigułki antykoncepcyjne mogą zwiększać poziom VWF. Istnieją również metody takie jak noszenie wkładki wewnątrzmacicznej zawierającej hormon (wkładka wewnątrzmaciczna z lewonorgestrelem) lub usunięcie błony śluzowej macicy (ablacja endometrium).

Wreszcie, jeśli cierpisz na ciężką postać choroby, taką jak typ 3, i występuje krwawienie, jest to nagły przypadek. Powinieneś natychmiast udać się na szpitalny oddział ratunkowy (ETU). Opóźnienie może zagrażać życiu.