Czy słyszałeś kiedyś o „makroglobulinemii Waldenströma”? Prawdopodobnie nie. To długa, trudna do wymówienia nazwa, prawda? Ale bez obaw. To bardzo rzadki, ale bardzo powszechny rodzaj raka krwi. Dzisiaj opowiemy o tym schorzeniu prostym, zrozumiałym językiem, jak w rozmowie z przyjacielem. Zobaczmy, czym ona właściwie jest, jakie są jej objawy i jak się ją leczy.
Czym dokładnie jest makroglobulinemia Waldenströma (WM)?
Mówiąc wprost, jest to nowotwór, który atakuje krew. Dokładniej, należy do grupy nowotworów zwanych chłoniakami i jest rodzajem chłoniaka nieziarniczego. Nazywany jest również chłoniakiem limfoplazmocytowym. Jest bardzo rzadki. Nawet w kraju takim jak Ameryka dotyka zaledwie trzy do czterech osób na milion. Można więc sobie wyobrazić, jak rzadki jest ten nowotwór.
Zobaczmy teraz, jak to się dzieje wewnątrz ciała.
Jednym z najważniejszych rodzajów komórek w naszym układzie odpornościowym są komórki B. Są one produkowane w szpiku kostnym. Jak wiadomo, szpik kostny to miejsce wewnątrz kości, które działa jak fabryka produkująca komórki krwi.
W WM zdrowe komórki B przekształcają się w komórki nowotworowe i zaczynają się dzielić i namnażać w sposób niekontrolowany. Kiedy komórki nowotworowe wypełniają szpik kostny, wypierają nasze zdrowe komórki krwi.
W związku z tym można ograniczyć liczbę trzech głównych typów komórek krwi:
- Zmniejszona liczba czerwonych krwinek: To zjawisko nazywa się „anemią”. To właśnie ona sprawia, że czujesz się bardzo zmęczony i pozbawiony życia .
- Spadek liczby białych krwinek: Nazywa się to „neutropenią”. Białe krwinki są niczym żołnierze w naszym organizmie. Chronią nas przed chorobami. Dlatego, gdy ich liczba spada , infekcje mogą występować częściej .
- Obniżony poziom płytek krwi: Nazywa się to „(trombocytopenią)”. To właśnie one wspomagają krzepnięcie krwi. To one tamują krwawienie nawet z małej rany. Kiedy poziom płytek krwi jest niski, nawet mała rana nie może powstrzymać krwawienia, co może prowadzić do powstania siniaków na ciele .
Ponadto te komórki nowotworowe produkują duże ilości nieprawidłowego białka zwanego „(immunoglobuliną M)” lub „(IgM)”. Kiedy to białko „(IgM)” gromadzi się we krwi, nasza krew gęstnieje. Wyobraź sobie, że krew, która powinna być jak woda, gęstnieje jak syrop. W medycynie nazywa się to „(zespołem hiperlepkości)”.
Kiedy krew tak gęstnieje, ma trudności z przepływem przez bardzo drobne naczynia krwionośne w naszym ciele. Może to powodować poważne objawy, takie jak zawroty głowy i krwawienia z nosa.
Nie ma jeszcze lekarstwa na WM. Jednak ze względu na jego powszechność, dzięki odpowiedniemu leczeniu objawy można kontrolować, a czasem całkowicie wyeliminować, co pozwala pacjentom żyć w zdrowiu przez lata.
Jakie są możliwe objawy choroby WM?
Zaskakujące jest to, że około jedna na cztery osoby z tą chorobą nie wykazuje żadnych objawów. Są one odkrywane przypadkowo podczas badań, kiedy zgłaszają się do lekarza z powodu innej choroby. Jeśli objawy się pojawią, narastają bardzo powoli, bardzo powoli.
Przyjrzyjmy się bliżej tego typu częstym objawom.
| Objaw | Mówiąc prościej... |
|---|---|
| Osłabienie i skrajne zmęczenie | Uczucie zmęczenia niezależnie od ilości snu, spowodowane niedoborem czerwonych krwinek (anemia). |
| Gorączka bez przyczyny | Gorączka bez żadnej infekcji. |
| Utrata apetytu i utrata wagi | Utrata wagi bez wysiłku i bez zdawania sobie z tego sprawy. |
| Nadmierne pocenie się w nocy | Pocisz się tak bardzo, że nie możesz spać, prześcieradła są tak mokre. |
| Zaburzenia pamięci i świadomości (splątanie) | Udar mózgu może wystąpić wskutek upośledzenia przepływu krwi do mózgu wskutek krzepnięcia krwi. |
| Obrzęk wątroby, śledziony lub węzłów chłonnych | Komórki nowotworowe gromadzą się w tych narządach, powodując ich powiększenie. |
| Drętwienie kończyn (neuropatia obwodowa) | Mrowienie w opuszkach palców rąk i nóg, jakby wokół biegały mrówki. |
| Objawy krzepnięcia krwi | Krwawienie z nosa, krwawienie dziąseł podczas mycia zębów, zawroty głowy, częste bóle głowy , niewyraźne widzenie. |
Dlaczego występuje ten rodzaj choroby?
Główną przyczyną są mutacje genetyczne, czyli zmiany w naszych genach. Dziewięć na dziesięć osób z WM ma mutację w genie o nazwie ``MYD88``. A około cztery na dziesięć osób ma zmiany w genie o nazwie ``CXCR4``. Zmiany w obu tych genach wspomagają szybki podział i wzrost nieprawidłowych komórek nowotworowych.
Ale najważniejszą i najbardziej uspokajającą rzeczą jest to, że te zmiany genetyczne nie są dziedziczne.
Oznacza to, że nie jest to coś, co odziedziczyłeś po matce lub ojcu. I nie jest to coś, co przekazujesz swoim dzieciom. To nowe zmiany, które zachodzą w ciele w ciągu życia.
Jednak naukowcom nie udało się jeszcze ustalić konkretnego powodu występowania tych mutacji genetycznych.
Jakie są czynniki ryzyka rozwoju tej choroby?
Istnieją pewne czynniki, które nieznacznie zwiększają prawdopodobieństwo rozwoju tej choroby. Jednak obecność tego czynnika nie oznacza automatycznie, że choroba się rozwinie.
| Czynnik ryzyka | Opis |
|---|---|
| Wiek | Chorobę najczęściej diagnozuje się u osób powyżej 65 roku życia. |
| Naród | Zjawisko to jest powszechnie spotykane wśród ludzi rasy białej. |
| Płeć | Mężczyźni są bardziej narażeni na tę chorobę niż kobiety. |
| Inne schorzenia | Osoby z chorobami takimi jak wirusowe zapalenie wątroby typu C, AIDS i zespół Sjögrena są w grupie podwyższonego ryzyka. Schorzenie zwane „(MGUS)” również może być prekursorem WM. Jednak nie każda osoba z MGUS zachoruje na WM. |
| Historia medyczna rodziny | Ryzyko może być nieznacznie wyższe, jeśli u krewnego wystąpiła WM lub inny rodzaj chłoniaka. |
Jak lekarz diagnozuje tę chorobę?
Jeśli masz objawy, lekarz zleci kilka badań, aby potwierdzić, czy jesteś chory. Główne badania mają na celu wykrycie komórek nowotworowych i nieprawidłowego białka ``(IgM)`` we krwi.
- Badania krwi i moczu: Badania te sprawdzają, czy nie występuje zbyt mała liczba krwinek (czerwonych, białych, płytek krwi) oraz nieprawidłowo wysoki poziom białka ``(IgM)''.
- Badania obrazowe: Badania takie jak tomografia komputerowa lub pozytonowa emisja PET można stosować w celu sprawdzenia, czy węzły chłonne nie są powiększone, a narządy, na przykład wątroba i śledziona, nie są powiększone.
- Badanie wzroku: Czasami, w wyniku krzepnięcia krwi, wewnątrz oka, w tylnej części gałki ocznej mogą wystąpić drobne krwotoki. Okulista może to sprawdzić.
- Biopsja szpiku kostnego: To najważniejsze badanie potwierdzające chorobę. Pobiera się bardzo małą próbkę szpiku kostnego z miejsca takiego jak kość biodrowa i bada pod mikroskopem. Pozwala to na określenie obecności komórek nowotworowych.
Jakie są metody leczenia WM?
Jak wspomnieliśmy wcześniej, chociaż tej choroby nie da się całkowicie wyleczyć, istnieją bardzo skuteczne metody leczenia łagodzące objawy. Lekarz oceni Twój stan i opracuje plan leczenia, który będzie dla Ciebie odpowiedni i będzie miał najmniej skutków ubocznych.
| Metoda leczenia | Co się z nim dzieje? |
|---|---|
| Czujne czekanie | Jeśli nie masz żadnych objawów, lekarz prawdopodobnie będzie Cię jedynie obserwować i nie będzie przepisywał żadnych leków. Niektórzy ludzie radzą sobie dobrze latami bez leczenia. |
| Plazmafereza (wymiana osocza) | Wykonuje się to w przypadku objawów krzepnięcia krwi. Urządzenie oddziela płynną część krwi, zwaną osoczem, usuwa szkodliwe białko IgM i zwraca oczyszczone osocze do organizmu. |
| Immunoterapia | Polega ona na wykorzystaniu własnego układu odpornościowego do niszczenia komórek nowotworowych. W tym celu powszechnie stosuje się lek „Rituximab”. |
| Chemoterapia | Podawanie leków zabijających komórki nowotworowe. Czasami łączy się to z immunoterapią. |
| Terapia celowana | To nowy rodzaj leczenia. Leki te działają na specyficzne białka, które wspomagają podział i wzrost komórek nowotworowych, hamując ich aktywność. Takimi lekami są „(Ibrutynib)” i „(Zanubrutynib)”. |
| Przeszczep komórek macierzystych | To bardzo rzadki zabieg, wykonywany tylko u wybranych pacjentów. Polega on na zastąpieniu szpiku kostnego uszkodzonego przez raka szpikiem zdrowym. |
Jak będzie wyglądało życie z tą chorobą?
Ponieważ jest to choroba bardzo postępująca, jej przebieg nie jest taki sam u każdego. Badania wykazały, że 66 na 100 osób (czyli ponad 2 na 3) nadal żyje 10 lat po diagnozie. Jednak liczba ta zmienia się wraz z wiekiem. W większości przypadków osoby zdiagnozowane po 65. roku życia umierają nie z powodu WM, ale z powodu innych schorzeń rozwijających się z wiekiem.
Dalsze postępowanie zależy od kilku czynników:
- twój wiek
- Wyniki badań krwi
- Rodzaj mutacji genetycznej, którą posiadasz
Jeśli masz jakiekolwiek pytania, porozmawiaj ze swoim lekarzem. On najlepiej zna Ciebie i wszystko, co wpływa na Twoje zdrowie.
Co możesz zrobić, żeby zachować zdrowie?
Życie z przewlekłą chorobą, taką jak WM, może wiązać się z koniecznością wprowadzenia dużych zmian w życiu, ale jest wiele rzeczy, które możesz zrobić, aby sobie pomóc.
- Zapytaj swojego lekarza: jakie pokarmy i napoje są dla ciebie odpowiednie, jakie ćwiczenia są dla ciebie dobre i co musisz zrobić, aby zachować zdrowie psychiczne.
- Nawiąż kontakt z innymi: Kiedy cierpisz na tak rzadką chorobę, możesz czuć się samotny, myśląc: „Jestem jedyną osobą na świecie z tą chorobą”. Ale nie jesteś sam. Istnieją grupy wsparcia dla osób z tą chorobą. Poproś lekarza, aby Cię z nią połączył. Rozmowa z ludźmi, którzy przeszli przez to samo, co Ty, może być ogromnym źródłem siły.
Przesłanie do domu
- Makroglobulinemia Waldenströma (WM) jest bardzo częstym i łatwym do leczenia nowotworem krwi.
- U wielu osób, u których zdiagnozowano tę chorobę, początkowo nie występują żadne objawy, dzięki czemu mogą one żyć dobrze przez wiele lat bez leczenia.
- Nie jest to choroba dziedziczna, więc nie musisz się obawiać, że przekażesz ją swoim dzieciom.
- Głównym celem leczenia nie jest wyleczenie choroby, lecz kontrola objawów i utrzymanie jakości życia.
- Porozmawiaj otwarcie ze swoim lekarzem prowadzącym o wszelkich pytaniach, obawach i wątpliwościach. On lub ona na pewno Ci pomoże.
💬 Comments (0)
Nie opublikowano jeszcze żadnych komentarzy. Dodaj swój komentarz tutaj po raz pierwszy.
Dodaj swój komentarz