آیا تاسو کله هم لیدلي چې ستاسو ادرار سهار کې یو څه تیاره وي، شاید حتی وینه هم ولري؟ ایا تاسو هر وخت د ستړیا احساس کولو سره مبارزه کوئ، د رنګ رنګ احساس کوئ؟ دا ممکن د وینې د یوې نادرې ناروغۍ نښې وي چې ډیری خلکو یې په اړه نه دي اوریدلي چې PNH یا د شپې د هیموګلوبینوریا په نوم یادیږي. کله چې تاسو دا نوم واورئ مه ویریږئ. راځئ چې د هرڅه په اړه په ساده او روښانه ډول خبرې وکړو.
په حقیقت کې PNH څه شی دی؟
په ساده ډول، PNH هغه وخت وي کله چې زموږ خپل معافیت سیسټم په غلطۍ سره زموږ په خپلو صحي سره وینې حجرو برید کوي او له منځه وړي. تصور وکړئ، هغه څه چې دلته پیښیږي د هغه اردو په څیر دي چې د یو هیواد ساتنه کوي، د هغه هیواد په خلکو برید کوي.
دا ځکه چې زموږ د هډوکي مغز په ځینو حجرو کې جینیاتي بدلون شتون لري. په پایله کې، د هغه هډوکي مغز لخوا تولید شوي سره د وینې حجرات یو څه کمزوري دي. دا کمزوري حجرات په اسانۍ سره زموږ د معافیت سیسټم لخوا پیژندل کیدی شي او له منځه وړل کیدی شي.
- د وینې سره حجراتو ویجاړول: په طبي اصطلاح کې، د وینې سره حجراتو دا ماتیدل د هیمولیسس په نوم یادیږي.
- د ادرار رنګ بدلېږي: هیموګلوبین یو پروټین دی چې د وینې په سرو حجرو کې موندل کیږي چې اکسیجن لیږدوي. کله چې حجرات مات شي، دا هیموګلوبین په وینه کې خوشې کیږي، د پښتورګو لخوا فلټر کیږي، او په ادرار کې بهر کیږي. دې ته هیموګلوبین یوریا ویل کیږي. له همدې امله ادرار تیاره، نسواري یا د وینې رنګ ښکاري. دا ډیری وخت د سهار په ادرار کې خورا څرګند وي.
خو په یاد ولرئ چې د PNH نښې نښانې د هرچا لپاره یو شان نه دي. ځینې خلک ممکن د ادرار په رنګ کې هیڅ بدلون ونه ګوري.
د دې ناروغۍ بله جدي پیچلتیا د وینې د ټوټې کیدو خطر ډیر دی. د دې ټوټې ځینې یې د ژوند لپاره ګواښونکي کیدی شي. همدارنګه، دا ناروغي نه یوازې د وینې سره حجرات اغیزمن کولی شي، بلکې د سپینې وینې حجرات هم اغیزمن کولی شي چې د انتان سره مبارزه کوي او پلیټلیټونه چې وینه بندوي.
د PNH ناروغۍ درملنې کومې دي؟
د PNH درملنه ستاسو د نښو نښانو او ستاسو د حالت شدت پورې اړه لري. ستاسو ډاکټر به تاسو سره بحث وکړي چې کومه درملنه ستاسو لپاره غوره ده. لاندې جدول د ځینو اصلي درملنو لیست کوي چې اوس مهال شتون لري.
| د درملنې طریقه | په ساده ډول، څه پیښیږي؟ |
|---|---|
| د انډروجن درملنه | دا د نارینه هورمونونو یو ډول دی. دوی د هډوکي مغز هڅوي او د سره وینې حجرو تولید زیاتوي. دوی د وینې کمښت کمولو کې مرسته کوي. |
| انټي کوګولینټ | دوی د وینې په رګونو کې د وینې د ټوټې کیدو مخه نیسي. دا د انجیکشنونو یا ګولیو په توګه شتون لري. |
| د وینې انتقال | کله چې د وینې سره حجرو یا پلیټلیټ کچه ډیره ټیټه شي، نو دا کمښت د بهرنۍ وینې لیږد له لارې جبران کیږي. |
| د هډوکي مغز لیږد | دا د PNH په بشپړه توګه د درملنې یوازینۍ لار ده. مګر دا خورا خطرناکه ده. له همدې امله، دا یوازې د خورا سختو قضیو لپاره کارول کیږي. |
| تکمیلي مخنیوی کونکي | دوی د معافیت سیسټم هغه برخه په نښه کوي چې د وینې سره حجرات له منځه وړي او دا پروسه ودروي. سولیریس او الټومیرس دا ډول درمل دي. |
| د ودې عوامل | دا د هډوکي میرو هڅولو سره د سره یا سپینې وینې حجرو تولید زیاتولو کې مرسته کوي. |
| نور درمل | ډاکټر د اړتیا په صورت کې فولیک اسید، د اوسپنې اضافي درمل، سټرایډونه، او د معافیت ضد درمل هم لیکي. |
نو دا امپاویلي څه شی دی؟
امپاویلي یو نوی او خورا مؤثره تکمیلي مخنیوی کوونکی درمل دی چې د PNH درملنې لپاره کارول کیږي.
زموږ د معافیت سیسټم د یو بل سره تړلي پروټینونو د زنځیر په توګه فکر وکړئ. د دې زنځیر یوه برخه د "بشپړونکي سیسټم" په نوم یادیږي. په PNH کې، دا سیسټم ډیر فعال کیږي او د وینې سره حجرات له منځه وړي.
زاړه درمل (د مثال په توګه ایکولیزوماب) په دې زنځیر کې د C5 په نوم یو ځای په نښه کړ. دوی یوازې د وینې رګونو دننه ویجاړتیا ودروله (انټراواسکولر هیمولیسس).
خو دا نوی درمل، چې ایمپاویلي نومېږي، د C3 په نوم یو پخوانی ځای په نښه کوي. د دې ګټه دا ده چې دا د وینې رګونو دننه زیان کنټرولوي، او همدارنګه د ځیګر او تلی په څیر ارګانونو دننه زیان (د رګونو څخه بهر هیمولیسس).
له همدې امله، امپاویلي ممکن په ځانګړي ډول د هغو ناروغانو لپاره ګټور وي چې د پخوانیو درملو څخه په بشپړه توګه روغ شوي ندي او د وینې کمښت سره مخ دي.
د امپاویلي کارولو څرنګوالی؟
امپاویلي یو درمل دی چې تاسو یې په کور کې کارولی شئ.
- طریقه: دا د پوستکي لاندې انجیکشن دی .
- فریکونسی: معمولا په اونۍ کې دوه ځله ورکول کیږي.
- خوراک: ستاسو ډاکټر ممکن ستاسو په وینه کې د "لاکټیټ ډیهایډروجنیز (LDH)" په نوم د انزایم کچه معاینه کولو سره ستاسو خوراک تنظیم کړي. د LDH کچه دا اندازه کوي چې د وینې سره حجرات څومره مات شوي دي.
- څنګه یې وکاروئ: د دې کارولو لپاره دوه لارې شتون لري. یو یې د کوچني پمپ کارول دي چې درمل په 30-60 دقیقو کې بدن ته رسوي. بل یې د یو ځل انجیکشن سیسټم دی چې په معدې کې پلي کیږي .
اندیښنه مه کوئ، ستاسو ډاکټر یا روزل شوې نرس به لومړی تاسو ته د دې کارولو څرنګوالی درکړي.
د دې درملو د اغیزمنتوب او خوندیتوب په اړه د پوهیدو لپاره شیان
د امپاویلي بریالیتوب په دوو لویو کلینیکي مطالعاتو، پیګاسس او پرنس، کې تایید شوی دی.
په ساده ډول، په دواړو مطالعاتو کې، هغه ناروغان چې ایمپاویلي یې اخیستې وه د هیموګلوبین کچه د هغو کسانو په پرتله چې نورې درملنې یې اخیستې وې د پام وړ لوړه وه. دوی د وینې لیږد هم د پام وړ کم کړی و.
جانبي عوارض او خوندیتوب
د امپاويلي سره لیدل شوي اصلي اړخیزې اغیزې دا دي:
- د انجکشن په ځای کې درد، سوروالی، یا پړسوب: دا عادي خبره ده. تاسو ممکن د یخ کڅوړه په لګولو یا په ګرمو اوبو کې د ډوبولو سره آرام ومومئ.
- د انتاناتو خطر زیات شوی: ځکه چې دا درمل د معافیت سیسټم یوه برخه فشاروي، نو د ځینو باکتریایي انتاناتو (په ځانګړې توګه د کیپسول شوي باکتریا) لپاره د حساس کیدو خطر شتون لري.
د دې خطر کمولو لپاره، ستاسو ډاکټر به تاسو ته ټول هغه واکسینونه درکړي چې تاسو ورته اړتیا لرئ مخکې له دې چې تاسو د امپاویلي اخیستل پیل کړئ. تاسو باید د درملو اخیستو پرمهال او د هغې له بندولو وروسته د 2 میاشتو لپاره د ناروغ خوندیتوب کارت هم له ځان سره وساتئ. دا به هغه خلکو سره مرسته وکړي چې ستاسو درملنه کوي پوه شي چې تاسو دا درمل د بیړني حالت په صورت کې اخلئ.
د امپاویلي REMS پروګرام څه شی دی؟
دا یو څه پیچلې کلمه ده، خو په ساده ډول یې معنی د ساتنې ځانګړی پروګرام دی. د امپاویلي په څیر درملو سره د انتان د خطر له امله، دا ډول پروګرامونه د دولتي ادارو لخوا پلي کیږي.
د دې "REMS (د خطر ارزونې او کمولو ستراتیژي)" پروګرام لاندې:
۱. هغه ډاکټر چې ستاسو درمل لیکي باید پدې پروګرام کې ثبت شوی وي.
۲. هغه درملتون چې تاسو ته درمل درکوي باید د دې لپاره تصدیق شوی وي.
۳. ډاکټره، تاسو باید د درملو د خطرونو او د انتان د نښو نښانو (تبه، د بدن درد، شدید سر درد) په اړه ښه خبر اوسئ .
دا ډاډ ورکوي چې تاسو د دې درملو د ګټو او خطرونو څخه په بشپړ ډول خبر یاست او په خوندي ډول یې کاروئ.
کور ته د وړلو پیغام
- PNH یوه نادره خو د مدیریت وړ ناروغي ده چې ستاسو خپل معافیت سیسټم پکې د وینې سره حجرات له منځه وړي.
- امپاویلي د PNH لپاره خورا مؤثره، نوې درملنه ده چې د وینې حجرو ویجاړول ودروي.
- دا درمل کولی شي انتان رامینځته کړي، نو ډاډه اوسئ چې هغه انجیکشنونه واخلئ چې ستاسو ډاکټر تاسو ته درکوي. د انتان د هر ډول نښو څخه خبر اوسئ.
- امپاویلي د عمل د ځانګړي میکانیزم (REMS) لاندې چمتو شوی. تل هغه د ناروغ خوندیتوب کارت چې تاسو یې ترلاسه کوئ له ځان سره وساتئ.
- که تاسو د خپل حالت یا درملنې په اړه کومه پوښتنه لرئ، مهرباني وکړئ پرته له ځنډه له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ.
💬 Comments (0)
تر اوسه هیڅ تبصره نه ده شوې. خپل نظر دلته د لومړي ځل لپاره اضافه کړئ.
ستاسو نوم