ایا تاسو هم د پوزې څخه ډیری وخت وینه بهیږي؟ دا ممکن HHT (میراثي هیمرجیک ټیلانجیکټاسیا) وي!

آیا تاسو ډیری وخت د پوزې څخه وینه بهیږي؟ یا تاسو د خپل بدن په ځینو برخو کې کوچني سور داغونه لیدلي دي، د بیلګې په توګه، ستاسو په مخ، شونډو، یا د ګوتو په نوکانو؟ ځینې وختونه موږ دا د عادي شیانو په توګه نه ګڼو، مګر د دوی تر شا ممکن یو طبي حالت وي چې یو څه پاملرنې ته اړتیا لري. دا هغه څه دي چې HHT دي، مګر ډیری خلک یې په اړه نه پوهیږي. نن ورځ موږ د دې HHT په اړه خبرې کوو، یا په طبي اصطلاحاتو کې، "(میراثي هیمرجیک ټیلانجیکټاسیا)"، یو میراثي ناروغي. ځینې یې "(اوسلر-ویبر-رینډو سنډروم)" هم بولي.

په حقیقت کې HHT څه شی دی؟

په ساده ډول، HHT یوه جینیاتي ناروغي ده چې زموږ په بدن کې د وینې رګونه اغیزمن کوي. تاسو پوهیږئ، موږ دا کوچني ټیوبونه لرو چې زموږ په ټول بدن کې وینه لیږدوي، چې موږ یې د وینې رګونه بولو. پدې حالت کې، څه پیښیږي چې دا د وینې رګونه، په ځانګړي توګه خورا نازک هغه چې کیپلیریز نومیږي، په سمه توګه وده نه کوي. موږ دې غیر معمولي جوړ شوي کیپلیریز ته "telangiectasias" وایو.

په دې اړه فکر وکړئ، موږ لوی شریانونه لرو چې زموږ له زړه څخه زموږ د بدن نورو برخو ته وینه لیږدوي، او رګونه چې دا وینه بیرته زړه ته لیږدوي. د دې دواړو ترمنځ اړیکه د هغه څه له لارې رامینځته کیږي چې د کیپلیریز په نوم یادیږي. په HHT کې، ځینې وختونه دا شریانونه او رګونه کولی شي په مستقیم ډول غیر معمولي اړیکې ولري، پرته له دې چې د کیپلیریز له لارې تیریږي. موږ دې شریانونو خرابوالی، یا په لنډ ډول AVMs وایو.

دا غیر معمولي وینې رګونه ډیر کمزوري او نازک دي. دوی کولی شي په اسانۍ سره مات شي یا مات شي، چې د وینې بهیدو (خون بهیدو) لامل کیږي. نښې نښانې او پیچلتیاوې د وینې بهیدو ځای پورې اړه لري.

څوک کولی شي HHT رامینځته کړي؟

دا ناروغي چې HHT نومېږي، کولی شي ښځې، نارینه او حتی کوچني ماشومان اغیزمن کړي. نژاد، مذهب او رنګ پدې پورې اړه نلري. په عمده توګه ځکه چې دا د جینونو له لارې له نسل څخه نسل ته لیږدول کیږي، که چیرې په کورنۍ کې څوک دا ولري، نو نور هم د دې د پراختیا چانس لري.

دا یو نسبتا نادر حالت ګڼل کیږي. په هرصورت، دا ډیری وختونه لږ تشخیص کیږي. دا پدې مانا ده چې، که څه هم اټکل کیږي چې په ټوله نړۍ کې شاوخوا 5,000 خلک پدې ناروغۍ اخته دي، ډیری یې نه پوهیږي چې دوی دا لري.

د HHT لامل څه شی دی؟

لکه څنګه چې ما مخکې یادونه وکړه، HHT په بشپړه توګه جینیاتي ناروغي ده. دا پدې مانا ده چې دا د والدینو څخه ماشومانو ته په میراث پاتې کیږي. دا یو "غالب اختلال" ګڼل کیږي. په ساده ډول، یو ماشوم کولی شي دا ناروغي رامینځته کړي حتی که یوازې یو والدین، مور یا پلار، غیر معمولي جین په میراث کې ولري .

ساینس پوهانو په شپږو جینونو کې سلګونه مختلف بدلونونه پیژندلي دي چې د HHT سره تړاو لري. په هرصورت، اوس مهال، تر ټولو عام بدلونونه په دوو جینونو کې دي چې ENG او ACVRL1 نومیږي. ساینس پوهان لاهم پدې اړه څیړنه کوي.

د HHT نښې نښانې څه دي؟

د HHT نښې نښانې له یو کس څخه بل کس ته خورا توپیر کولی شي. دا پدې پورې اړه لري چې د بدن غیر معمولي وینې رګونه چې ما یې یادونه وکړه په کوم ځای کې موقعیت لري. ځینې خلک ممکن کوم لوی نښې ونه لري. مګر نور ممکن ډیر شدید، جدي نښې ولري.

خو، د HHT لرونکو خلکو تر منځ تر ټولو عام علامه د پوزې څخه مکرر وینه راتلل (ایپیسټیکسس) دي . ځینې خلک ممکن په ورځ کې څو ځله د پوزې څخه وینه ولري. دا ستونزه ممکن د ماشومتوب راهیسې شتون ولري.

برسېره پردې، ځینې خلک چې د HHT سره مخ دي ممکن په خپلو بدنونو کې کوچني سور داغونه (telangiectasias) وګوري. دا ممکن تاسو ته یو څه بې رنګه ښکاره شي. دا په عام ډول په لاندې ډول لیدل کیږي:

• په مخ
• په ګوتو یا ګوتو کې
• په لاسونو کې
• د خولې دننه (د مخاطي غشا په سر)
• په شونډو
• د پوزې شاوخوا

د دې سربیره، ځینې خلک چې د HHT سره مخ دي ممکن دا هم تجربه کړي:

• د وینې کمښت : دا په بدن کې د سره وینې حجرو کمښت معنی لري. دا د پرله پسې وینې بهیدو له امله رامینځته کیدی شي.
• د معدې یا کولمو څخه وینه راتلل : دا ممکن ښکاره نه وي، مګر ممکن په غایطه موادو کې وینه وي یا غایطه مواد تور وي.

د شریانونو خرابوالی (AVMs) او د هغوی اغیزې

هغه خلک چې د HHT ناروغي لري ځینې وختونه د وینې په لویو رګونو کې د انیوریزم (AVMs) رامینځته کیدی شي. دا AVMs په عمده توګه په غړو لکه سږو، دماغ، نخاعي رګ او ځيګر کې وده کولی شي. بیا دوی کولی شي د هر غړي پورې اړوند مختلف نښې رامینځته کړي.

• که ستاسو په سږو کې AVMs وي:
• د پوستکي رنګ آبي رنګ (په ځانګړې توګه شونډې، نوکان)
• ټوخی او وینه (هیموپټیسس)
• ژر ستړیا احساس کول
• د ساه لنډۍ (د ساه لنډۍ)
• که ستاسو په دماغ کې "(AVMs)" وي: دا هغه څه دي چې یو څه ډیر خطرناک دي. ځکه چې که چیرې د دې "(AVMs)" څخه یو یې د دماغ دننه وچاودید شي، نو دا خورا جدي ده.
• سرخوږی
• دوه ګونی لید
• قبضې
• د سټروک په څیر حالتونه رامینځته کیدی شي.
• که تاسو د ځيګر AVM لرئ:
• زړه کولی شي د "زړه د ناکامۍ" حالت ته لاړ شي ځکه چې کله وینه په ځیګر کې د "(AVM)" له لارې تیریږي، زړه باید ټول بدن ته د وینې رسولو لپاره سخت کار وکړي.
• که تاسو د ملا د غاړې AVM لرئ:
• د ملا درد
• په لاسونو یا پښو کې بې حسي یا د حس له لاسه ورکول ممکن واقع شي.

مهم: که چیرې دا "(AVMs)" مات شي او وینه بهیږي، نو دا یو ډیر جدي بیړنی حالت دی. له همدې امله، که تاسو پورته ذکر شوي نښې نښانې ولرئ، نو دا ډیره مهمه ده چې سمدلاسه طبي مشوره وغواړئ.

آیا زما ماشومان هم HHT رامینځته کولی شي؟

هو، که تاسو HHT لرئ، ستاسو هر ماشوم ته د دې ناروغۍ د میراث 50٪ چانس شته.هو. دا پدې مانا ده چې هر ځل چې ماشوم زیږي، ۵۰٪ چانس شته چې ماشوم به HHT ولري او ۵۰٪ چانس شته چې نه وي. دا د سکې د اړولو او سرونو یا لکیو ترلاسه کولو په څیر دی.

د HHT تشخیص څنګه کیږي؟

د HHT تایید لپاره جینیاتي ازموینه ترسره کیدی شي. مګر ډیری وختونه، ډاکټران دا د کلینیکي معلوماتو پراساس تشخیص کوي، لکه نښې نښانې او د کورنۍ تاریخ. کله چې تاسو ډاکټر وګورئ، دوی به ډیری وختونه لاندې کارونه ترسره کړي:

• دوی به له تاسو څخه ستاسو د شخصي طبي تاریخ په اړه مفصلې پوښتنې وکړي (د مثال په توګه، تاسو له څومره وخت راهیسې د پوزې وینه لرئ، څو ځله، او کومې نورې ستونزې لرئ).
• د خپلې نږدې کورنۍ (مور او پلار، خویندې او ماشومان) د طبي تاریخ په اړه پوښتنه وکړئ ځکه چې دا په کورنیو کې روانه ده.
• ستاسو بدن به معاینه شي (تر څو وګوري چې ایا کوم سره داغونه یا داسې نور شته).
• که اړتیا وي، د داخلي ارګانونو د حالت د کتلو لپاره د ازموینو (د مثال په توګه `(سکین)` ډولونه، `(انډوسکوپي)`) ته مراجعه وکړئ.

که تاسو لږترلږه درې لاندې نښې ولرئ، نو ډاکټر ممکن شک وکړي یا معلومه کړي چې تاسو HHT لرئ:

• د پوزې څخه پرله پسې وینې بهېدل.
• په هغو سیمو کې چې معمولا په پوستکي لیدل کیږي د څو telangiectasias شتون (لکه مخ، شونډې، ګوتې).
• په داخلي ارګانونو (لکه سږي، دماغ، معدې، کولمو) کې د "telangiectasias" یا "AVMs" شتون (دا یوازې د ازموینو له لارې موندل کیږي).
• د کورنۍ د نږدې غړي درلودل چې HHT ولري.

د HHT درملنې څه دي؟

له بده مرغه، د HHT لپاره هیڅ درملنه نشته. په هرصورت، داسې درملنې شتون لري چې کولی شي د نښو کنټرول، د نښو کمولو، او د جدي پیچلتیاوو خطر کمولو کې مرسته وکړي. ساینس پوهان لاهم د HHT لپاره د درملنې موندلو لپاره کار کوي، په ځانګړي توګه د انټي انجیوجینک طبي درملنې پراختیا سره.

پداسې حال کې چې ستاسو ډاکټر د موجوده نښو نښانو درملنه کوي، هغه به د HHT پورې اړوند کومې ستونزې هم وګوري چې ممکن لا تر اوسه نښې ونه لري.

درملنه کېدای شي لاندې شامل وي:

• د لیزر درملنه ("(خلاصول)"): یوه کوچنۍ جراحي چې د لیزر بیمونو په کارولو سره د وینې بهیدنې سیمې (telangiectasias) ودروي چې د وینې بهیدو احتمال لري.
• امبولیزیشن: یوه کوچنۍ جراحي پروسه چې د وینې رګونه بندوي چې د وینې بهیدنې ځای یا AVM ته لار هواروي چې د وینې بهیدنې خطر سره مخ وي.
• د وینې کمښت درملنه: د اوسپنې ګولۍ ورکول، او که اړتیا وي نو وینه ورکول (د وینې انتقال).
• د پوزې د وینې د کنټرول لپاره: د پوزې دننه برخه د مرهم او مالګې سپرې په څیر محصولاتو څخه کار واخلئ ترڅو د پوزې دننه برخه مرطوبه وساتئ.
• د AVMs لرې کولو لپاره: ځینې AVMs د وړانګو درملنې یا جراحي سره لرې کیدی شي.
• د انجیوجینک ضد طبي درملنې: دا ممکن د انفیوژن یا ګولیو په توګه ورکړل شي.

تاسو ممکن د بدن د ځانګړو سیسټمونو لکه ځیګر، سږو، معدې او دماغ د درملنې لپاره متخصصینو ته هم مراجعه وکړئ.

آیا د HHT مخنیوی کیدی شي؟

ځکه چې دا یوه جینیاتي ناروغي ده، د HHT مخنیوي یا د هغې د پراختیا خطر کمولو لپاره هیڅ لاره نشته. په هرصورت، که ستاسو مور او پلار، وروڼه، یا ماشومان HHT ولري، نو دا مهمه ده چې خپل ډاکټر ته ووایاست. دا کولی شي تاسو سره مرسته وکړي چې معلومه کړئ چې ایا تاسو دا ناروغي لرئ، ژر درملنه پیل کړئ، او د پیچلتیاوو مخه ونیسئ.

د HHT لرونکو خلکو لپاره امکانات څه دي؟

هغه خلک چې د HHT سره مخ دي کولی شي نږدې عادي ژوند وکړي. په هرصورت، AVMs او په سږو او دماغ کې دوامداره وینه بهیدنه جدي دي او درملنې ته اړتیا لري. د سم مدیریت سره، ډیری خلک کولی شي عادي ژوند وکړي.

د HHT له امله د پوزې د وینې بهېدو لپاره څه باید وشي؟

د پوزې وینې بهېدل په HHT کې ډېر عام دي، نو د مخنیوي لپاره یې یو څو شیان شته چې تاسو یې کولی شئ:

• د ځینو درملو، په ځانګړې توګه د درد وژونکو درملو لکه اسپرین او NSAIDs (د مثال په توګه ایبوپروفین، ډیکلوفینیک) کارولو څخه ډډه وکړئ . دا کولی شي د وینې ټوټې کول کم کړي او وینه بهیدنه زیاته کړي. د هر ډول درملو اخیستو دمخه له خپل ډاکټر څخه پوښتنه وکړئ.
• یوه ډایري وساتئ. هغه خواړه ولیکئ چې تاسو یې خورئ او کوم فعالیتونه کوئ چې ستاسو د پوزې د وینې بهیدو لامل کیږي. بیا تاسو کولی شئ د دې شیانو څخه مخنیوی وکړئ.
• د خپلې پوزې دننه برخه مرطوبه او غوړه وساتئ. دا د رطوبت ورکونکي په کارولو، ستاسو د ډاکټر لخوا وړاندیز شوي مرهم لګولو، یا د مالګین پزې سپرې په کارولو سره ترسره کیدی شي. وچه پوزه د وینې بهیدو احتمال ډیر لري.

زه د HHT په اړه له خپل ډاکټر څخه نور څه پوښتنه کولی شم؟

که تاسو د HHT سره تشخیص شوي یاست، نو دا ښه نظر دی چې له خپل ډاکټر څخه دا ډول پوښتنې وکړئ:

• ایا زما د کورنۍ نور غړي باید د دې لپاره معاینه شي؟
• آیا زه سپورت کولی شم؟ کوم ډول سپورتونه ښه دي او کوم نه دي؟
• ایا کوم ځانګړي فعالیتونه شته چې زه یې باید مخنیوی وکړم؟
• ایا کوم الکول، ځانګړي خواړه، یا نور درمل شته چې زه یې باید مخنیوی وکړم؟
• د پوزې د وینې بهېدو د مخنیوي یا ژر تر ژره یې د بندولو لپاره څه کولی شم؟
• آیا زما لپاره امیندواره کیدل خوندي دي؟ ایا کوم ځانګړي شیان شته چې زه یې باید پوه شم؟
• که زه وینه بهیدنه تجربه کړم، نو کله باید سمدستي طبي پاملرنه وغواړم؟

په پای کې، څه باید په یاد ولرئ

HHT یوه جینیاتي ناروغي ده چې ډیری وختونه تشخیص نه کیږي. نښې نښانې یې د پوزې له پرله پسې وینې بهیدو څخه نیولې تر جدي پیچلتیاوو پورې کیدی شي چې د بدن ډیری سیسټمونه اغیزمن کوي. که تاسو شک لرئ چې تاسو یا ستاسو په کورنۍ کې څوک HHT لري، مهرباني وکړئ له ډاکټر سره خبرې وکړئ.لومړنۍ درملنه کولی شي د پیچلتیاوو مخنیوي کې مرسته وکړي. جینیاتي ازموینه هم کولی شي د دې معلومولو کې مرسته وکړي چې ایا د کورنۍ نور غړي د دې ناروغۍ څخه اغیزمن شوي دي. په دې ډول حالت کې خبر پاتې کیدل ترټولو مهم شی دی.

` HHT، میراثي هیمرجیک ټیلانجیکټاسیا، اوسلر-ویبر-رینډو سنډروم، د پوزې وینه، د وینې رګونه، جینیاتي ناروغۍ، AVM، ټیلانجیکټاسیا