آیا موږ د LAM په اړه وغږیږو، یوه ناروغي چې په ځانګړي ډول ښځې اغیزمنوي؟ (لیمفانګیویلیومایوماتوسس)

ایا تاسو کله ناکله د ساه لنډۍ، ستړیا یا د سینې درد احساس کوئ؟ موږ ډیری وختونه دا د یوې عامې ناروغۍ نښې ګڼو لکه د سالنډۍ. په هرصورت، د سږو یوه ډیره نادره ناروغي شتون لري چې دا نښې نښانې رامینځته کوي، په ځانګړې توګه په میرمنو کې. دا د لیمفانګیویلیومیوماتوس په نوم یادیږي. نوم یې یو څه اوږد دی، نو موږ به یې په لنډ ډول "LAM" ووایو. که تاسو دا نوم تلفظ کول ستونزمن ومومئ، نو دا په دې ډول فکر وکړئ: "لیمف-انګ-جی-او-لی-او-میو-ما-ټو-سیس". که څه هم دا یو څه پیچلی دی، دا ستاسو لپاره خورا مهم کیدی شي چې دا ناروغي په ساده ټکو پوه شئ.

په ساده ډول، LAM څه شی دی؟

LAM یوه نادره ناروغي ده چې په کې غیر معمولي حجرات ستاسو د سږو دننه وده کوي، کوچني سیسټونه جوړوي. دا د جینیاتي بدلونونو له امله رامینځته کیږي چې ستاسو په بدن کې د نرم عضلاتو حجرو د کنټرول څخه بهر وده کوي. دا کولی شي ستاسو سږو ته زیان ورسوي. نه یوازې سږي، بلکې ځینې وختونه پښتورګي او لمفاوي سیسټم هم کولی شي دا وده رامینځته کړي.

دا ناروغي اکثره په هغو میرمنو کې تشخیص کیږي چې عمرونه یې د ۲۰ او ۴۰ کلونو ترمنځ وي. یعنې د بلوغت وروسته او د مینوپاز څخه مخکې. له همدې امله، ډاکټران په دې باور دي چې ښځینه هورمون ایسټروجن د دې ناروغۍ په پراختیا کې رول لوبوي.

د LAM ناروغۍ دوه اصلي ډولونه شتون لري.

د LAM ناروغي په دوو اصلي ډولونو ویشل کیدی شي، د دواړو ترمنځ لږ توپیر سره.

د LAM ناروغۍ نښې نښانې څه دي؟

د LAM نښې نښانې د سږو د نورو ناروغیو سره ورته دي، لکه د سږو ناروغي او برونکایټس. دا ځینې وختونه د تشخیص لپاره یو څه وخت نیسي. دا مهمه ده چې له دې څخه خبر اوسئ.

• د ساه لنډۍ (د ساه لنډۍ): دا اصلي او تر ټولو عام علامه ده. که څه هم دا ممکن په پیل کې یوازې د لږ تمرین سره احساس شي، دا حالت د وخت په تیریدو سره خراب کیدی شي.
• د ساه بندۍ غږ: د ساه بندۍ غږ ، د ساه بندۍ سره ورته.
• د سینې درد: دا درد ممکن په ځانګړي ډول د ژورې ساه اخیستلو پرمهال احساس شي.
• ټوخی: ممکن دوامداره وچ ټوخی وي.
• ټوخی یا 'چایل': چایل یو مخاطي مایع ده چې زموږ د هاضمې سیسټم څخه راځي. دا د شیدو رنګ لري. که چیرې داسې یو څه پیښ شي، نو غوره ده چې هیڅ ځنډ ونه کړئ.

ولې دا LAM رامنځته کېږي؟ لامل یې څه دی؟

په ساده ډول، د دې اصلي لامل هغه بدلونونه (میوټیشنونه) دي چې زموږ په بدن کې په دوو جینونو کې رامنځته کیږي چې TSC1 او TSC2 نومیږي. دا دوه جینونه زموږ د بدن د ساتونکو په څیر دي. د دوی اصلي دنده دا ده چې ځینې حجرې د کنټرول پرته په غیر ضروري ډول د ویشلو او ضرب کولو مخه ونیسي. موږ دې تومور ته د تومور فشارونکي جینونه وایو.

تصور وکړئ که چیرې د دې دوو محافظتي جینونو څخه په یوه کې نیمګړتیا وي. څه پیښیږي چې د عضلاتو نرم حجرات دا سیګنال نه ترلاسه کوي چې ووایی، "ښه، بس دی، ویشل ودروئ." نو حجرات په غیر منظم ډول ویشل پیل کوي. پایله دا ده:

• په سږو کې سیسټونه جوړیږي.
• تومورونه (انجیومیولیپوما) په پښتورګو کې جوړیږي.
• سیسټونه په لیمفاټیک سیسټم کې جوړیږي.

تاسو کولی شئ دا نیمګړی جین له خپلو والدینو څخه په میراث ترلاسه کړئ (کوم چې د تیوبروس سکلیروسیس لامل کیږي)، یا تاسو کولی شئ د خپل ژوند په جریان کې پرته له کوم څرګند دلیل څخه په ناڅاپي ډول پدې جینونو کې بدلون ولرئ (کوم چې د LAM لامل کیږي).

د LAM ناروغۍ اختلاطات او خطرونه

د LAM تر ټولو عام پیچلتیا د سږو سقوط دی، چې په طبي لحاظ د نیوموتوریکس په نوم پیژندل کیږي.د LAM سره د میرمنو له نیمایي څخه ډیرې به لږترلږه په خپل ژوند کې یو ځل دا حالت تجربه کړي. ځینې وختونه دا بیا تکرار کیدی شي. په حقیقت کې، ډیری میرمنې لومړی د LAM سره تشخیص کیږي وروسته له هغه چې دوی د سږو التهاب ولري او په روغتون کې بستر شي.

برسېره پردې، نورې پیچلتیاوې هم رامنځته کیدی شي.

د LAM ناروغي څنګه تشخیص کیږي؟

ستاسو د نښو نښانو له اورېدو وروسته، که ستاسو ډاکټر په دې ناروغۍ شکمن وي، نو هغه به د دې د تایید لپاره څو معاینات وکړي.

هغه معاینات چې ډاکټر یې ترسره کوي

• د سږو د فعالیت ازموینې: پدې کې تاسو د ماشین سره وصل شوي ټیوب له لارې تنفس کول او بهر کول شامل دي. دا کولی شي اندازه کړي چې ستاسو سږي څومره ښه کار کوي او څومره هوا ساتلی شي.
• د نبض اکسیمیتري: یو کوچنی وسیله، چې د کلپ په څیر ده، ستاسو د ګوتې سره نښلول شوې ده او ستاسو په وینه کې د اکسیجن اندازه اندازه کوي. دا یوه ډیره ساده او بې درده ازموینه ده.
• د انځورونو سکینونه:
• سي ټي سکین (کمپیوټډ ټوموګرافي):دا کولی شي ستاسو د سږو تفصيلي درې بعدي انځورونه واخلي. دا کولی شي په روښانه توګه وګوري چې ایا کوم سیسټونه شتون لري چې د LAM لپاره ځانګړي دي.
• د HRCT سکین (د لوړ ریزولوشن کمپیوټري ټوموګرافي): دا د CT سکین یوه پرمختللې نسخه ده. دا کولی شي د سږو د یوې کوچنۍ برخې خورا روښانه انځورونه واخلي. دا د LAM تشخیص لپاره خورا مهم دی.
• د VEGF-D د وینې معاینه: VEGF-D یو پروټین دی چې زموږ په وینه کې موندل کیږي. د LAM سره ډیری خلک د دوی په وینه کې د دې پروټین کچه د نورمال په پرتله ډیره لوړه لري. نو دا د وینې ازموینه د ناروغۍ په تشخیص کې ډیره ګټوره ده.
• د سږو بایوپسي: ځینې وختونه، که نورې ازموینې 100٪ ډاډمنې نه وي، ستاسو ډاکټر ممکن پریکړه وکړي چې ستاسو د سږو څخه د نسج یوه ډیره کوچنۍ ټوټه د معاینې لپاره واخلي. دا د برونکوسکوپي (یو پتلی ټیوب چې کیمره یې په هوایی لارو کې داخلیږي) یا VATS (د ویډیو په مرسته د سینې جراحي) په نوم پروسیجر په کارولو سره ترسره کیدی شي.

د LAM ناروغۍ درملنې کومې دي؟

لومړی، د LAM لپاره لا تر اوسه کومه درملنه نشته. خو اندیښنه مه کوئ. اوس ډېر اغېزمن درمل شته چې کولی شي ناروغي کنټرول کړي، نښې کمې کړي او د ناروغۍ پرمختګ ورو کړي.

اصلي درملنه یې د سیرولیموس په نوم درمل دي. دا درمل د ریپامایسین په نوم هم یادیږي. دا درمل د هغو حجرو د ودې مخه نیسي چې له کنټرول څخه بهر وده کوي. دا کولی شي د ناروغۍ د نور خرابیدو په کنټرول کې په لویه کچه مرسته وکړي. دا کولی شي په پښتورګو او لمفاوي سیسټم کې د تومورونو کمولو او د نښو کمولو کې هم مرسته وکړي.

برسېره پردې، ستاسو ډاکټر ممکن ستاسو د حالت پورې اړوند نورې درملنې وړاندیز کړي.

• د اکسیجن درملنه: که چیرې په وینه کې د اکسیجن کچه ټیټه وي، نو په کور کې د کارولو لپاره د اکسیجن ټانکونه چمتو کیږي.
• تنفس شوي برونکډیلیټرونه: دا درمل، چې د تنفس کونکي له لارې ورکول کیږي، کولی شي د تنفس مشکل کم کړي.
• د سږو بیا رغونه: دا د سږو لپاره د ځانګړي تمرین پروګرام په څیر دی. دا د تنفس تمرینونو او د بدن دوستانه تمرینونو له لارې ستاسو د ژوند کیفیت ښه کولو کې مرسته کوي.
• د سږو پیوند:کله چې ناروغي ډېره پرمختللې وي او د کومې بلې درملنې له لارې کنټرول نشي، نو د سږو ټرانسپلانټ ممکن وروستی انتخاب وي.

ناروغي څومره ژر پرمختګ کوي؟

دا له شخص څخه بل کس ته توپیر لري. هغه کچه چې LAM پکې پرمختګ کوي په څو فکتورونو پورې اړه لري.

• د LAM ډول چې تاسو یې لرئ: هغه خلک چې کله ناکله LAM لري ممکن د TSC-LAM لرونکو په پرتله د سږو فعالیت یو څه ټیټ وي.
• ستاسو عمر: د ځینو میرمنو لپاره، د مینوپاز وروسته، د ناروغۍ پرمختګ ودریږي یا ورو کیږي ځکه چې په بدن کې د ایسټروجن کچه کمیږي.
• د درملنې په وړاندې ستاسو غبرګون: ډیری خلک کولی شي د سیرولیموس په څیر درملو سره ناروغي په ښه توګه کنټرول کړي.

اوس وضعیت د پخوا په پرتله ډېر ښه دی. د عصري درملنې سره، د LAM سره د ۹۰٪ څخه ډیر خلک د تشخیص څخه لس کاله وروسته ژوندي دي. ډیری خلک (شاوخوا ۶۴٪) کولی شي د سږو د لیږد اړتیا پرته ۲۰ کاله یا ډیر ژوند وکړي.

کله چې خپل ډاکټر وګورئ او ETU ته لاړ شئ

کله چې د LAM سره ژوند کوئ، نو دا ډیره مهمه ده چې پوه شئ چې کله طبي مشوره وغواړئ او کله د بیړني درملنې واحد (ETU) ته لاړ شئ.

ځینې ​​خلک پوښتنه کوي چې ایا LAM سرطان دی. LAM معمولا سرطان نه ګڼل کیږي. په هرصورت، په ځینو لارو کې، لکه څنګه چې حجرات له بل ځای څخه سږو ته راځي، دوی د سرطان سره ورته ځانګړتیاوې لري. په هرصورت، کله چې د مایکروسکوپ لاندې وکتل شي، دا حجرات د سرطان حجرو په څیر نه ښکاري.

دا عادي خبره ده چې کله تاسو پوه شئ چې تاسو د دې په څیر د ژوند ګواښونکي ناروغۍ لرئ نو حیران او ویره احساس کړئ. مګر په یاد ولرئ، تاسو یوازې نه یاست. د خپلو ډاکټرانو، ستاسو کورنۍ او ستاسو ملګرو په ملاتړ سره، تاسو به د دې ننګونې سره د مقابلې ځواک ومومئ.