آیا په وینه کې د اکسیجن ستونزه شته؟ راځئ چې د میتیموګلوبینیمیا په اړه زده کړه وکړو!

آیا تاسو کله هم د چا د پوستکي او شونډو ناڅاپه یو عجیب نیلي رنګ لیدلی دی؟ یا تاسو اوریدلي دي چې ځینې ماشومان لږ نیلي زیږیدلي دي؟ د دې یو دلیل ممکن یو ډیر نادر، مګر احتمالي جدي د وینې اختلال وي. نن موږ د یو داسې حالت په اړه خبرې کوو ، میتیموګلوبینیمیا . ځینې خلک ورته "نیلي ماشوم سنډروم" هم وايي.

میتیموګلوبینیمیا په حقیقت کې څه شی دی؟

په ساده ډول، میتیموګلوبینیمیا هغه حالت دی چې زموږ په وینه کې سره د وینې حجرات نشي کولی د بدن نورو حجرو او نسجونو ته اکسیجن انتقال کړي. فکر وکړئ، سره د وینې حجرات هغه څه دي چې زموږ په ټول بدن کې د اکسیجن لیږدولو کې مرسته کوي، سمه ده؟ دا سره د وینې حجرات یو ځانګړی پروټین لري چې هیموګلوبین نومیږي. دا د بس په څیر دی، او دا هیموګلوبین په ټول بدن کې اکسیجن لیږدوي.

خو، په دې حالت کې چې "میتیموګلوبینیمیا" نومېږي، څه پیښیږي چې زموږ "هیموګلوبین" چې اکسیجن لیږدوي بدلیږي او په یو بل ډول شی بدلیږي چې "میتیموګلوبین" نومیږي. ستونزه دا ده چې دا "میتیموګلوبین" اکسیجن نشي لیږدولی. دا د هغه بس په څیر دی چې اکسیجن لیږدوي ماتیږي او مسافر نشي لیږدولی.

دا حالت په ځینو خلکو کې په میراثي ډول (په جینیاتي ډول) ترلاسه کیدی شي. مګر ډیری وختونه دا د ځینو درملو له امله رامینځته کیږي چې موږ یې کاروو، تفریحي درملو، یا د ځینو کیمیاوي موادو سره مخ کیدل . دا ځینې وختونه د ژوند ګواښونکي کیدی شي، په ځانګړې توګه په هغو ماشومانو کې چې د دې ناروغۍ د شدید شکل سره زیږیدلي دي او په هغو خلکو کې چې مخدره توکي کاروي. په هرصورت، په ډیری مواردو کې، ډاکټران کولی شي د "میتیموګلوبین" کچه ټیټولو او نښې نښانې له منځه وړلو لپاره درمل وړاندیز کړي.

دا زما په بدن څنګه اغیزه کوي؟

ډیری خلک چې میتیموګلوبینیمیا لري د سیانوسس په نوم یوه ناروغي تجربه کوي. سیانوسس هغه وخت وي کله چې ستاسو نوکان، ژبه، شونډې او پوستکي روښانه نیلي یا ارغواني رنګ شي. دا هغه وخت پیښیږي کله چې ستاسو وینه کافي اکسیجن نلري. لکه څنګه چې ما مخکې یادونه وکړه، سره د وینې حجرې هغه دي چې معمولا په ټول بدن کې اکسیجن لیږدوي. د هیموګلوبین په نوم یو پروټین پدې کې مرسته کوي.

په میتیموګلوبینیمیا کې، "میتیموګلوبینیمیا" هغه وخت رامینځته کیږي کله چې "هیموګلوبین" "میتیموګلوبین" شي، یا د جینیاتي بدلون یا کوم بل بهرني لامل له امله. څرنګه چې "میتیموګلوبین" اکسیجن نشي لیږدولی، نو په وینه کې د اکسیجن مقدار کمیږي او تاسو "سیانوسس" رامینځته کوئ.

د میتیموګلوبینیمیا نښې نښانې څه دي؟

نښې نښانې له یو کس څخه بل ته توپیر کولی شي، او همدارنګه د ناروغۍ ډول پورې اړه لري چې تاسو یې لرئ. راځئ چې وګورو چې دا نښې نښانې معمولا څنګه څرګندیږي.

د ترلاسه شوي میتیموګلوبینیمیا نښې نښانې

ډیری خلک دا حالت د ځینو درد وژونکو درملو، درملو، یا د زهرجنو موادو سره د تماس وروسته رامینځته کوي. دې ته د ترلاسه شوي میتیموګلوبینیمیا ویل کیږي. هغه نښې چې پیښ کیدی شي عبارت دي له:

• رنګه پوستکی (سپین رنګ)
• ډېر ستړی احساس کول (ستړیا)
• کمزوري
• د سر درد

ځینې ​​وختونه، هغه خلک چې د ترلاسه شوي میتیموګلوبینیمیا سره مخ دي ممکن سختې نښې رامینځته کړي چې سمدستي طبي پاملرنې ته اړتیا لري . پدې کې شامل دي:

• زړه بدوالی او کانګې.
• ډیر خوب، خړپړ خبرې، او د غبرګون ورو والی: دا ممکن د مرکزي عصبي سیسټم د خپګان نښې وي.
• د شعور له لاسه ورکول یا د بدن بې کنټروله حرکتونه (لکه قبضیت): دا د مرۍ د حملې نښې دي.
• چټک تنفس، د زړه ضربان زیاتیدل، او ګډوډي: دا د میټابولیک اسیدوسس په نوم د ناروغۍ نښې دي.

مهم: که ستاسو سره څوک د مرۍ، "(میټابولیک اسیدوسس)" یا "(د مرکزي عصبي سیسټم خپګان)" له دې نښو څخه کوم یو ولري، نو تاسو باید سمدلاسه 1990 ته زنګ ووهئ او امبولانس ته زنګ ووهئ .

د زیږونیز میتیموګلوبینیمیا نښې نښانې

زیږونیز میتیموګلوبینیمیا یوه ډیره نادره ناروغي ده. په ټوله نړۍ کې یوازې یو څو قضیې راپور شوي دي. د دې معلوماتو پر بنسټ، ډاکټرانو دا په دریو اصلي ډولونو ویشلې ده: ډول 1، ډول 2، او د هیموګلوبین M ناروغي (HbM) .

• هغه خلک چې د هیموګلوبین M ناروغي (HbM) لري ډیری وختونه سیانوسس (نیلي پوستکي) لري، مګر دوی عموما روغ وي.
• هغه خلک چې د لومړي ډول میتیموګلوبینیمیا (لومړي ډول میټ ایچ بی) لري هم سیانوسس لري، مګر نورې لویې روغتیایی ستونزې نادرې دي.
• خو، هغه ماشومان چې د دوهم ډول میتیموګلوبینیمیا (دوهم ډول میټ ایچ بی) سره زیږیدلي وي، د ۹ میاشتو په عمر کې شدید عصبي ستونزې رامینځته کولی شي. له بده مرغه، دا ماشومان اوږد ژوند نه کوي.

ولې میتیموګلوبینیمیا رامنځته کیږي؟

دا حالت په میراثي ډول ترلاسه کېدای شي، یا لکه څنګه چې ما مخکې یادونه وکړه، دا وروسته د ځینو درملو، درملو، یا زهرجن کیمیاوي موادو له امله هم رامینځته کیدی شي.

د ترلاسه شوي میتیموګلوبینیمیا لاملونه

• د درد وژونکي درمل لکه بینزوکاین او لیډوکاین (په ځانګړې توګه هغه چې په محلي جیلونو او سپریو کې موندل کیږي) او انټي بیوټیک ډاپسون کولی شي د دې لامل شي.
• نایټریټ چې په ځینو درملو کې کارول کیږي، نايټرايټونه، چې ممکن د خوړو په محافظتي موادو او د څاه په اوبو کې شتون ولري، او د کرنې په برخه کې کارول شوي د بوټو وژونکو سره مخ کېدل هم لاملونه دي.
• هغه خلک چې تفریحي درمل لکه امیل نایټریټ (چې د پاپرز په نوم هم پیژندل کیږي)، نایټروس آکسایډ (د خندا ګاز)، او ځینې انستیزیا چې د کوکاین په څیر درملو سره مخلوط شوي کاروي، د میتیموګلوبین د لوړې کچې له امله د ژوند ګواښونکي طبي ستونزو خطر سره مخ دي.

د زیږونیز میتیموګلوبینیمیا لاملونه

زیږونیز میتیموګلوبینیمیا (پیدایشي میټ ایچ بی) د دوه مختلف جینیاتي بدلونونو له امله رامینځته کیږي.

• په لومړي او دوهم ډول کې، د CYB5R جین کې بدلون د وینې په سرو حجرو کې د هیموګلوبین او میتیموګلوبین ترمنځ توازن ګډوډوي.
• د هیموګلوبین M ناروغي (HbM) د هیموګلوبین M په څو جینونو کې د بدلونونو له امله رامینځته کیږي.

زیږونیز میتیموګلوبینیمیا یوه اتوماتیک بیرته راګرځیدونکې ناروغي ده. په ساده ډول، د دې ناروغۍ د پراختیا لپاره، دواړه والدین باید د جین بدلون لیږدونکي وي او ماشوم باید د دوی دواړو څخه بدلون په میراث ترلاسه کړي.

د هیموګلوبین ایم ناروغي (HbM) یوه اتوسومال غالب ناروغي ده. دا پدې مانا ده چې یو ماشوم کولی شي دا ناروغي رامینځته کړي حتی که دوی د جین بدلون یوازې د یو والدین څخه په میراث ترلاسه کړي.

ډاکټران دا څنګه تشخیص کوي؟

ډاکټران ستاسو د بشپړ طبي تاریخ په اخیستلو او فزیکي معاینې سره دا حالت تشخیصوي. که څوک د ترلاسه شوي میتیموګلوبینیمیا نښې ولري، دوی ممکن د هر هغه درملو یا زهرجن کیمیاوي موادو په اړه پوښتنه وکړي چې دوی یې کاروي ممکن ورسره مخ شوي وي.

د دې تشخیص لپاره کوم ازموینې ترسره کیږي؟

دا ازموینې معمولا ترسره کیږي:

• د وینې معاینات: د دې ناروغۍ لرونکو خلکو له شریانونو څخه اخیستل شوې وینه معمولا تیاره نسواري رنګ لري. دا تیاره نسواري رنګ پدې معنی دی چې شریانونه په سمه توګه په وینه کې اکسیجن نه لیږدوي.
• د میتیموګلوبین (MetHb) کچه ازموینه: دا اندازه کوي چې ستاسو په وینه کې څومره میتیموګلوبین دی.
• د CYB5R انزایم فعالیت: که چیرې د دې انزایم فعالیت له نورمال څخه ټیټ وي، دا د زیږونیز میتیموګلوبینیمیا نښه ده.
• جینوټایپ کول: که تاسو شک لرئ چې تاسو زیږیدلي میتیموګلوبینیمیا لرئ، ستاسو DNA به د جینیاتي بدلونونو لپاره معاینه شي ترڅو تشخیص تایید کړي. دا کولی شي د ناروغۍ ډول پیژندلو کې هم مرسته وکړي.
• د هیموګلوبین الیکټروفوریسس:دا د وینې په سرو حجرو کې د "هیموګلوبین" ازموینې یوه طریقه ده. دا ازموینه د هیموګلوبین M ناروغۍ "(HbM)" تشخیص لپاره کارول کیدی شي.

دا څنګه درملنه کیږي؟

د درملنې انتخابونه د میتیموګلوبینیمیا ډول پورې اړه لري چې تاسو یې لرئ. د مثال په توګه، د نوي زیږیدلي ماشوم درملنه د دوهم ډول سره زیږیدلي ماشوم درملنې څخه د هغه چا درملنې څخه خورا توپیر لري چې دا حالت د زهرجن کیمیاوي موادو یا مخدره توکو کارولو له امله رامینځته شوی.

• هغه خلک چې د لومړي ډول میتیموګلوبینیمیا یا هیموګلوبین ایم ناروغي لري ممکن درملنې ته اړتیا ونلري. که اړتیا وي، ډاکټران کولی شي د میتیموګلوبین کچه ټیټولو لپاره دا درمل وکاروي:
• میتیلین بلو: دا د میتیموګلوبینیمیا لپاره اصلي ضد درمل دی.
• ویټامین سي او ویټامین بي ۲.

د ترلاسه شوي میتیموګلوبینیمیا درملنه

د حالت پورې اړه لري، ترلاسه شوي میتیموګلوبینیمیا ممکن یو طبي بیړني حالت وي. په داسې قضیو کې، د رګونو له لارې هایډریشن او اکسیجن ته اړتیا لیدل کیدی شي . ډیری وختونه، هغه خلک چې ترلاسه شوي میتیموګلوبینیمیا لري میتیلین نیلي ورکول کیږي.

د درملنې پیچلتیاوې څه دي؟

که چیرې یو څوک د G6PD کمښت (چې یو جینیاتي حالت هم دی) ولري، په دوامداره توګه د میتیلین نیلي درملنه ورکړل شي، نو د هیمولیسس په نوم یو حالت رامینځته کیدی شي. هیمولیسس ستاسو د وینې سره حجرو وخت دمخه یا غیر ضروري ماتیدل دي.

ایا زه کولی شم د میتیموګلوبینیمیا د پراختیا خطر کم کړم؟

• هغه خلک چې د دې ناروغۍ جینیاتي بڼه په میراث کې لري باید د زهرجن کیمیاوي موادو (د بیلګې په توګه آفت وژونکو)، ځینې درملو، او ډیری محلي انستیزیا څخه ډډه وکړي چې کولی شي د میتیموګلوبین کچه لوړه کړي. که تاسو دا ناروغي لرئ، له خپل ډاکټر څخه وپوښتئ چې تاسو ممکن د څه سره حساسیت ولرئ.
• هغه خلک چې د امیل نایټریټ یا کوکاین په څیر مخدره توکي کاروي ځانونه د میتیموګلوبینیمیا د پراختیا خطر سره مخ کوي. که تاسو دا درمل کاروئ او د پریښودو لپاره مرستې ته اړتیا لرئ، د شته درملنې په اړه له خپل ډاکټر سره خبرې وکړئ.

که زه دا ناروغي ولرم نو څه به پیښ شي؟

په ډیری مواردو کې، درملنه کولی شي نښې نښانې کمې کړي. ډیری خلک چې د لومړي ډول زیږون میتیموګلوبینیمیا، یا هیموګلوبین ایم ناروغي لري، لږې نښې لري. دوی معمولا د هغه چا په څیر اوږد ژوند کوي چې دا ناروغي نلري.

زه څنګه د ځان خیال وساتم؟

• په عمومي توګه، هغه خلک چې د ناروغۍ د "پیدایښتي" بڼې سره زیږیدلي دي باید د درملو او کیمیاوي موادو څخه محتاط وي چې کولی شي ناروغي نوره هم زیاته کړي. څرنګه چې د هرچا وضعیت یو څه توپیر لري، نو غوره ده چې له خپل ډاکټر سره مشوره وکړئ.
• هغه خلک چې د ترلاسه شوي میتیموګلوبینیمیا (Acquired MetHb) سره مخ دي باید په بشپړ ډول د هغو شیانو څخه ډډه وکړي چې د دې لامل شوي دي - لکه درمل، د درد ضد درمل، یا زهرجن کیمیاوي توکي.

کله باید ډاکټر ته مراجعه وکړم؟

• که تاسو د میتیموګلوبینیمیا میراثي بڼه لرئ، نو که تاسو په خپل بدن کې بدلونونه وګورئ، لکه ستړیا یا سستي، نو ډاکټر ته مراجعه وکړئ. دا ممکن نښې وي چې ستاسو سره د وینې حجرې نور نشي کولی ستاسو په ټول بدن کې اکسیجن انتقال کړي.
• که تاسو شدیدې نښې لکه سیانوسس (نیلي پوستکي) د قبضیت یا ډیر خوب سره ولرئ، سمدلاسه 911 ته زنګ ووهئ یا نږدې روغتون بیړنۍ څانګې ته لاړ شئ.

له ډاکټر څخه باید کومې پوښتنې وکړم؟

میتیموګلوبینیمیا د وینې یوه ډېره نادره ناروغي ده. ځینې خلک دا په میراثي ډول لري (پیدایشي MetHb)، مګر ډیری خلک یې وروسته وده کوي (ترلاسه شوی MetHb). ستاسو د حالت پورې اړه لري، تاسو ممکن وغواړئ له خپل ډاکټر څخه پوښتنې وکړئ لکه:

د ترلاسه شوي میتیموګلوبینیمیا (ترلاسه شوي میټ ایچ بی) په اړه:

• ولې دا زما سره وشول؟
• ایا درملنه به زما نښې نښانې له منځه یوسي؟
• ایا زما نښې نښانې بیرته راتلی شي؟
• د دې ډول پیښې د بیا پیښیدو د مخنیوي لپاره باید څه وکړم؟

د لومړي ډول زیږیدونکي میټ ایچ بی په اړه:

• آیا سیانوسس (نیلي پوستکی) یوه جدي طبي ستونزه ده؟
• ایا زه به تل د میتیموګلوبینیمیا (MetHb) درملنه وکړم؟
• ایا زه نورې نښې نښانې هم لرلی شم؟
• ایا زما ماشومان دا ناروغي په میراث ترلاسه کولی شي؟

د دوهم ډول زیږونیز MetHb (که په ماشوم کې وي):

• دا حالت به زما ماشوم څنګه اغیزمن کړي؟
• ایا زما د ماشوم د نښې نښانې کمولو لپاره درمل شته؟
• زه د خپل ماشوم سره د مرستې لپاره څه کولی شم؟
• که زه نور ماشومان ولرم، ایا دا به د دوی سره هم پیښ شي؟

په لنډه توګه (کور ته د رسیدو پیغام)

میتیموګلوبینیمیا یوه نادره د وینې اختلال دی چې زموږ د سره وینې حجرو وړتیا اغیزه کوي ترڅو بدن ته اکسیجن ورسوي. د ځینو لپاره، دا په میراثي ډول دی، مګر د ډیری خلکو لپاره دا د ځینو درملو، زهرجن کیمیاوي موادو سره مخ کیدو، یا د تفریحي درملو کارولو له امله رامینځته کیږي. زیږونیز میتیموګلوبینیمیا (په ځانګړي توګه 2 ډول) ځینې وختونه جدي عصبي ستونزې رامینځته کولی شي، مګر ډیری وختونه لوی روغتیایی ستونزې نه رامینځته کوي. په هرصورت، ترلاسه شوی میتیموګلوبینیمیا (ترلاسه شوی میتیموګلوبینیمیا) ځینې وختونه د ژوند ګواښونکی کیدی شي.

تر ټولو مهمه خبره دا ده چې که تاسو فکر کوئ چې تاسو د دې ناروغۍ د پراختیا خطر سره مخ یاست، نو د دې په اړه د ډاکټر سره د خبرو کولو څخه مه ویره کوئ. هغه به خوشحاله وي چې ستاسو سره مرسته وکړي.

` میتیموګلوبینیمیا، میتیموګلوبینیمیا، د نیلي ماشوم سنډروم، سیانوسس، په وینه کې د اکسیجن کمښت، هیموګلوبین، د وینې ناروغۍ، جینیاتي ناروغۍ