تاسو په خپله وینه کې د سرو حجرو په اړه پوهیږئ. دوی معمولا ګرد، انعطاف منونکي وي، لکه د کوچني ربړ بالونه. دا دوی ته اجازه ورکوي چې ستاسو په بدن کې د کوچنیو وینې رګونو له لارې په اسانۍ سره حرکت وکړي او ستاسو د بدن ټولو برخو ته اکسیجن ورسوي. مګر په ځینو خلکو کې، دا سره وینې حجرې د سیکل په شکل (C-shaped)، سخت او چپکونکي کیږي. دا هغه څه دي چې موږ یې د سیکل حجرو ناروغي (SCD) بولو. دا یوه ناروغي نه ده چې په میراثي ډول ترلاسه کیږي، بلکې یو جینیاتي حالت دی.
د سیکل سیل ناروغي (SCD) په حقیقت کې څه شی دی؟
په ساده ډول، د سیکل حجرو ناروغي یوه جینیاتي ناروغي ده چې زموږ د وینې سره حجرات اغیزمن کوي. د دې سره وینې حجرو دننه د هیموګلوبین په نوم یو پروټین شتون لري. د دې اصلي دنده د سږو څخه اکسیجن اخیستل او په ټول بدن کې یې ویشل دي. د یو روغ کس د هیموګلوبین مالیکول ګرد او نرم دی. له همدې امله د وینې سره حجرات په ښکلي ډول ګرد دي.
خو په هغه چا کې چې د سیکل حجرو ناروغي لري، د جینیاتي نیمګړتیا له امله، د دې هیموګلوبین مالیکول شکل بدلیږي. د دې غیر معمولي هیموګلوبین له امله، د وینې سره حجرات د سیکل په شکل، سخت او چپکونکي کیږي. تصور وکړئ، څه به پیښ شي که تاسو هڅه وکړئ چې د وینې سختې، سیکل په شکل ټوټې د یوې پتلي ټیوب له لارې واستوئ، د دې پرځای چې ګرد بالونه ورسره حرکت وکړي؟ دوی به سره راټول شي او په ټیوب کې به بند پاتې شي، ایا نه؟ په ورته ډول، دا سیکل په شکل حجرات زموږ د وینې په نری رګونو کې بند پاتې کیږي، د وینې جریان خنډوي. دا هغه څه دي چې د مختلفو پیچلتیاوو لکه شدید درد او انیمیا لامل کیږي.
د دې ناروغۍ عامې نښې کومې دي؟
هغه ماشومان چې د سیکل سیل ناروغۍ سره زیږیدلي وي معمولا د پنځو میاشتو په عمر کې نښې نښانې ښکاره کوي. دا نښې نښانې له یو کس څخه بل ته توپیر کولی شي. دوی ممکن د وخت په تیریدو سره هم بدلون ومومي.
| نښې نښانې | یو ساده وضاحت |
|---|---|
| د وینې کمښت | د سیکل حجرات ډېر نازک دي. که څه هم د وینې سره نورمال حجرات شاوخوا ۱۲۰ ورځې ژوند کوي، خو دا حجرات د ۱۰-۲۰ ورځو په اوږدو کې مړه کیږي. دا د دې لامل کیږي چې بدن د سره وینې حجرات کم کړي، چې تاسو تل ستړي او ستړي احساس کوئ. |
| د درد بحرانونه | دا د دې ناروغۍ اصلي او تر ټولو سخته نښه ده. کله چې د سیکل حجرات په سینه، ګېډه، غړو او هډوکو کې د وینې نازک رګونه راټولوي او بندوي، نو دا د نه زغملو درد لامل کیږي. که دا درد شدید وي، نو تاسو ممکن په روغتون کې بستر کیدو او ETU (د بیړني درملنې واحد) ته لاړ شئ. |
| د لاسونو او پښو پړسوب | کله چې هغه نازک رګونه چې لاسونو او پښو ته وینه رسوي بند شي، نو هغه سیمې پړسوب پیل کوي. |
| پرله پسې انتانات | دا د سیکل حجرات ځینې وختونه د تلي په څیر ارګانونو ته زیان رسوي. تلي زموږ د بدن د معافیت سیسټم کې یو خورا مهم ارګان دی. کله چې زیانمن شي، د انتاناتو د پراختیا خطر ډیریږي. |
| د سترګو او پوستکي ژېړوالی | لکه څنګه چې د زیانمن شویو سیکل حجرو لوی شمیر ماتیږي، د سترګو پوستکي او سپینې برخې ممکن ژیړ شي (لکه ژیړ). |
| د لید نیمګړتیاوې | که چیرې دا حجرات د وینې په رګونو کې بند شي چې سترګو ته وینه رسوي، د سترګو ریټینا زیانمن کیدی شي او د لید ستونزې رامینځته کیدی شي. |
| د ودې ځنډ | هغه ماشومان چې دا ناروغي لري ممکن د نورو ماشومانو په پرتله ورو وده وکړي، او بلوغت هم ممکن وځنډول شي. |
دا ناروغي ولې رامنځته کېږي؟ څوک تر ټولو زیات په خطر کې دي؟
د دې ناروغۍ اصلي لامل جینیاتي نیمګړتیا ده. دا زموږ د کروموزوم ۱۱ په جین (هیموګلوبین-بیټا جین) کې د نیمګړتیا له امله رامینځته کیږي، کوم چې د هیموګلوبین په تولید کې دخیل دی.
تر ټولو مهمه خبره دا ده چې د دې ناروغۍ د پراختیا لپاره ماشوم باید دا نیمګړتیا لرونکی جین د مور او پلار دواړو څخه په میراث ترلاسه کړي.
که چیرې دواړه والدین د دې نیمګړتیا لرونکي جین لیږدونکي وي، پدې معنی چې دوی ناروغي نلري مګر هغه جین لري چې د دوی په بدن کې د ناروغۍ لامل کیږي، د دوی ماشوم د دې ناروغۍ سره د زیږون چانس په هرو څلورو کې 1 (25٪) لري.
که چیرې یوازې یو والدین جین په میراث ترلاسه کړي، نو ماشوم د ناروغۍ لیږدونکی کیږي. دوی معمولا نښې نه ښیې، مګر دوی کولی شي جین خپلو ماشومانو ته انتقال کړي.
په ټوله نړۍ کې، دا ناروغي د افریقایي، منځني ختیځ، سویلي اروپا او آسیایي هندي نسل خلکو کې ډیره عامه ده.
د ناروغۍ تشخیص څنګه وکړو؟ (تشخیص)
د دې د کشفولو لپاره یوه ډیره ساده لاره شتون لري. د وینې یوه ساده ازموینه کولی شي د دې نیمګړتیا لرونکي ډول هیموګلوبین شتون کشف کړي. په ډیری هیوادونو کې، هر نوی زیږیدلی ماشوم د دې لپاره معاینه کیږي.
که تاسو یا ستاسو ماشوم پدې حالت کې تشخیص شي، ستاسو ډاکټر ممکن د نورو معایناتو سپارښتنه وکړي (لکه د سټروک خطر معاینه کولو لپاره ځانګړی سکین). او، ځکه چې دا یو جینیاتي حالت دی، تاسو ممکن د جینیاتي مشاور ته هم راجع شئ.
که تاسو یا ستاسو ملګری د سیکل سیل ناروغي لرئ یا یې لیږدونکی وي، تاسو کولی شئ د امیندوارۍ په جریان کې د خپل ماشوم امینیوټیک مایع معاینه کړئ ترڅو وګورئ چې دوی ناروغي لري. د نورو معلوماتو لپاره له خپل ډاکټر څخه پوښتنه وکړئ.
درملنې څه دي؟
د سیکل سیل ناروغۍ درملنې لپاره درې اصلي اهداف شتون لري:
- د درد د بحرانونو مخنیوی
- د نښو کنټرول او آرام ورکول
- د نورو اختلاطاتو مخنیوی
د دې لپاره مختلفې درملنې شتون لري.
درمل
- هایدروکسیوریا: دا درمل، چې هره ورځ اخیستل کیږي، کولی شي د بریدونو فریکوینسي کمه کړي او پیچلتیاوې لکه د وینې کمښت او انتانات کم کړي. امیندواره میرمنې باید د دې درملو له اخیستلو ډډه وکړي.
- د درد وژونکي درمل: کله چې د درد حمله راشي، د ډاکټر لخوا وړاندیز شوي درد وژونکي درمل کولی شي د درد کنټرول کې مرسته وکړي.
- نور درمل: درمل لکه 'کریزانلیزوماب' (یو انجیکشن) او 'ایل-ګلوټامین' (یو پوډر) اوس د درد بریدونو کمولو لپاره کارول کیږي، او درمل لکه 'ووکسیلوټر' د وینې کمښت لپاره.
نورې درملنې
- د وینې انتقال: د سالمې وینې ورکول کولی شي د وینې کمښت او فلج په څیر پیچلتیاوو مخه ونیسي.
- د سټیم سیل ټرانسپلانټ: دا د هډوکي د مغز ټرانسپلانټ دی. ځینې ماشومان او ځوانان د دې له لارې د ناروغۍ څخه په بشپړ ډول د درملنې وړتیا لري. په هرصورت، د دې لپاره باید یو مناسب بسپنه ورکوونکی (معمولا نږدې خپلوان) وموندل شي.
د درملنې وروستۍ طریقې: جین درملنه
د طبي علومو د پرمختګ سره، د دې ناروغۍ لپاره خورا بریالي او امید لرونکې درملنې اوس راڅرګندې شوې دي. 'کاسګیوي' او 'لیفجینیا' دوه داسې وروستي جین درملنې دي. په ساده ډول، دا طریقې د ناروغ د خپل هډوکي میرو څخه اخیستل شوي سټیم حجرو څخه کار اخلي، د جینیاتي ټیکنالوژۍ لکه 'CRISPR' په کارولو سره 'ترمیم' کیږي، دا چې نیمګړتیا سمه کیږي، په صحي سره د وینې حجرو تولیدونکو حجرو بدلیږي، او بیا بدن ته بیا معرفي کیږي. دا یو ډیر پرمختللی درملنه ده چې کولی شي ناروغي درملنه وکړي.
د سیکل سیل ناروغۍ او ملاریا ترمنځ اړیکه څه ده؟
دا یوه ډېره عجیبه کیسه ده. ملاریا یوه جدي ناروغي ده چې د مچیو له لارې لیږدول کیږي. ساینس پوهان په دې باور دي چې د سیکل سیل جین د ملاریا څخه د خلکو د ساتنې لپاره رامینځته شوی. دا څنګه ممکنه ده؟ که چیرې یو څوک چې د سیکل سیل ناروغۍ لیږدونکی وي (نه ناروغي، یوازې جین) ملاریا ترلاسه کړي، نو دا لږ شدید دی. دا ځکه چې د سیکل په شکل سره د وینې حجرات د ملاریا پرازیت د بدن دننه په سمه توګه وده کولو مخه نیسي. له همدې امله هغه خلک چې دا جین لري په هغو سیمو کې ژوندي پاتې شوي چیرې چې ملاریا عام وه، لکه افریقا.
کور ته د وړلو پیغام
- د سیکل سیل ناروغي ساري ناروغي نه ده، بلکې یوه جینیاتي ناروغي ده چې له والدینو څخه په میراث پاتې ده.
- دلته اصلي ستونزه دا ده چې د سره وینې حجرو شکل بدلیږي او د وینې رګونو کې بندیږي.
- شدید درد، پرله پسې ستړیا (د وینې کمښت)، او انتان اصلي نښې دي.
- د مناسبې طبي درملنې او مشورې په تعقیب سره، تاسو کولی شئ خپلې نښې کنټرول کړئ او عادي ژوند وکړئ. دا ډیره مهمه ده چې له خپل ډاکټر سره په منظم تماس کې اوسئ.
- د جین درملنې په څیر د عصري درملنې څخه مننه، اوس د دې ناروغۍ لپاره خورا ښه امید شتون لري.
💬 Comments (0)
تر اوسه هیڅ تبصره نه ده شوې. خپل نظر دلته د لومړي ځل لپاره اضافه کړئ.
ستاسو نوم