Você conhece esta doença renal rara? (Síndrome Hemolítica Urêmica Atípica - SHUa)

Imagine coágulos sanguíneos se formando dentro dos minúsculos vasos sanguíneos do seu corpo, especialmente nos vasos dos rins. Quando esses coágulos bloqueiam o fluxo sanguíneo para os rins, podem ocorrer problemas graves, como insuficiência renal. É isso que acontece na Síndrome Hemolítica Urêmica Atípica (SHUa). Embora não haja cura para essa condição, ela pode ser bem controlada com o tratamento adequado .

Qual a diferença entre a síndrome hemolítico-urêmica (SHU) "típica" e a "atípica"?

Essa condição, chamada SHUa, é um pouco diferente da SHU "típica" que costumamos observar. A principal causa da SHU típica são certos tipos de bactérias que causam diarreia, por exemplo, infecções bacterianas como a E. coli e a Shigella. No entanto, a causa da SHUa é mais complexa.

Essa doença, chamada SHUa, pode ocorrer em qualquer idade. Em crianças pequenas, afeta meninos e meninas igualmente. No entanto, à medida que envelhecem, as mulheres têm maior probabilidade de desenvolver a doença. Isso ocorre porque a gravidez pode ser um fator desencadeante. É uma doença muito rara. Embora não se saiba exatamente quantas pessoas têm essa doença, alguns estudos sugerem que apenas duas em um milhão de pessoas em países como os Estados Unidos a possuem.

Quais são as causas da SHUa?

A maioria dos casos de SHUa é causada por uma alteração nos genes, chamada mutação genética . No entanto, nem todas as pessoas que possuem a mutação genética desenvolverão a doença. Para que os sintomas apareçam, é necessário um fator desencadeante.

Em termos simples, uma pessoa com predisposição genética para esta doença pode desenvolvê-la se uma das seguintes situações ocorrer:

• Gravidez
• Certas condições infecciosas
• Câncer
• Alguns medicamentos
• Um transplante de órgão
• Outras doenças crônicas, por exemplo, "esclerose sistêmica" ou "hipertensão maligna".

Mas, às vezes, em cerca de metade dos pacientes com SHUa, os médicos não conseguem identificar uma mutação genética. Chamamos esses casos de "idiopáticos". Isso significa que nenhuma causa pode ser encontrada. Os pesquisadores acreditam que a condição é causada por uma mutação genética ainda não identificada.

Quais são os sintomas da SHUa?

Os sintomas da SHUa geralmente aparecem repentinamente após um fator desencadeante. Essas crises podem ser leves ou graves. Em casos leves, os rins podem não ser muito afetados. Em casos graves, podem levar à insuficiência renal.

Nos estágios iniciais, você pode notar sintomas como estes:

• Extrema fraqueza e ausência de vida
• Sentindo-se geralmente indisposto

Esta é uma doença progressiva. Isso significa que os sintomas pioram com o tempo, especialmente se a doença não for detectada precocemente. Embora os rins sejam o principal alvo da SHUa, outros órgãos, como o cérebro, o fígado, os pulmões e o coração, também podem ser afetados por bloqueios nos vasos sanguíneos.

Como é diagnosticado o aHUS?

Se ninguém na sua família já teve a doença, o diagnóstico de SHUa pode ser um pouco difícil. Um médico especialista em doenças renais (nefrologista) ou um médico especialista em doenças do sangue (hematologista) é o profissional mais indicado para fazer o diagnóstico. Eles procurarão principalmente por estes três sinais:

1. Anemia hemolítica

2. Diminuição da contagem de plaquetas

3. Problemas de função renal

Seu médico poderá solicitar diversos exames para confirmar essa condição.

Quais são as opções de tratamento?

Existem dois tipos de medicamentos aprovados pela FDA para tratar a SHUa.

• `Eculizumab (Soliris)`
• `Ravulizumab-cwcz (Ultomiris)`

Ambos os medicamentos pertencem a um grupo chamado "anticorpos monoclonais". Simplificando, são proteínas especiais produzidas em laboratório que agem como anticorpos produzidos naturalmente pelo nosso organismo. Esses medicamentos podem aumentar o número de plaquetas e glóbulos vermelhos no sangue. Se o tratamento for iniciado precocemente, pode até reverter danos renais.

Esses medicamentos são administrados por injeção. No entanto, podem causar efeitos colaterais como dor de cabeça, febre, náusea e dores no corpo. Seu médico irá informá-lo sobre esses efeitos.

Além disso, a terapia com plasma também é usada para tratar os sintomas. Nesse procedimento, o paciente recebe plasma retirado de uma pessoa saudável ou o plasma é removido do sangue do paciente e substituído por plasma saudável.

Caso os rins não respondam a esses tratamentos, pode ser necessário realizar diálise renal ou um transplante de rim .

Situações em que você precisa ir ao hospital imediatamente

Caso apresente os seguintes sintomas graves, dirija-se imediatamente ao Pronto-Socorro do hospital mais próximo.

• Produção de urina muito baixa.
• Confusão ou perda de clareza mental.
• Inchaço severo do corpo.
• Dificuldade para respirar.

Como manter a saúde mental ao conviver com a doença?

É comum sentir-se estressado e ansioso ao conviver com uma doença crônica como a SHUa. Quanto mais grave a doença e mais sintomas você apresentar, maior será o impacto na sua saúde mental. Mas você não precisa enfrentar isso sozinho.

• Converse com sua família e amigos: compartilhar seus pensamentos e sentimentos com alguém em quem você confia pode ser um grande alívio.
• Converse com médicos e psicólogos: Fale com seu médico sobre isso. Ele poderá encaminhá-lo a um profissional de saúde mental, se necessário.
• Pense na sua saúde em geral: durma o suficiente, encontre maneiras de reduzir o estresse, siga uma dieta que seja boa para os rins e pratique exercícios físicos, se possível. Estar fisicamente saudável também ajuda a manter a saúde mental.

Embora seja uma condição crônica, com diagnóstico precoce, tratamento adequado e adesão às orientações médicas, é possível controlar os efeitos da doença e levar uma vida normal. Portanto, mantenha contato com seu médico e siga o plano de tratamento.