O que é a Doença de Castleman? Vamos falar sobre isso de forma simples!

Você já reparou no aparecimento dessas pequenas protuberâncias no pescoço ou nas axilas? Às vezes, elas surgem quando estamos com gripe ou resfriado. Mas não se trata de algo tão simples assim. É uma condição rara, porém importante, da qual devemos estar cientes. Chamamos de Doença de Castleman .

Em termos simples, a Doença de Castleman é uma condição na qual o sistema imunológico do nosso corpo se torna hiperativo . Imagine que, quando um germe causador de doença entra em nosso corpo, nosso sistema imunológico o combate como um soldado indo para a guerra. Quando a doença é curada, esse soldado volta a ficar inativo. Mas, em uma pessoa com Doença de Castleman, esse sistema imunológico está constantemente "ligado". Isso causa inflamação crônica no corpo, que pode danificar nossos órgãos.

Nesse momento, nossos gânglios linfáticos – aqueles pequenos nódulos, como os chamamos – funcionam como um filtro. Todos os germes e células imunológicas são filtrados por eles. Assim, como o sistema imunológico está constantemente ativo, esses gânglios linfáticos também trabalham em excesso. Consequentemente, as células neles crescem excessivamente e os gânglios linfáticos incham. Além desse inchaço, na Doença de Castleman, ocorrem até mesmo alterações no tecido desses gânglios linfáticos.

Esta é uma doença muito rara . Por exemplo, nos Estados Unidos, apenas 4.300 a 5.200 novos casos são diagnosticados a cada ano. Portanto, os médicos ainda estão aprendendo muito sobre ela. No entanto, se você for diagnosticado com esta doença, receberá tratamentos específicos para o seu caso.

Quais são os principais tipos da Doença de Castleman?

Existem dois tipos principais dessa doença.

Doença de Castleman Unicêntrica (DCU)

A doença de Castleman unicêntrica (DCU) ocorre quando apenas um ou alguns linfonodos em uma área específica do corpo aumentam de tamanho . Por exemplo, apenas no pescoço ou nas axilas. Cerca de três quartos dos pacientes com doença de Castleman se enquadram nessa categoria.

Doença de Castleman Multicêntrica (DCM)

A doença de Castleman multicêntrica (DCM) é uma condição na qual os gânglios linfáticos ficam inchados em várias áreas do corpo, em vez de apenas uma. Para ser mais preciso, os médicos dividem ainda mais esse tipo de DCM em:

• Doença de lesões mínimas (DLM) associada à síndrome POEMS: A síndrome POEMS é uma doença sanguínea muito rara. Às vezes, a síndrome POEMS pode ocorrer juntamente com a DLM.
• MCD associada ao HHV-8: Este tipo é causado pela infecção pelo vírus Herpesvírus Humano-8 (HHV-8) . Se você tem infecção pelo HIV ou é imunocomprometido, tem maior probabilidade de desenvolver este tipo de MCD.
• MCD de causa desconhecida (MCD idiopática - iMCD):Este é o tipo mais comum de MCD. 'Idiopático' significa que a causa exata é desconhecida.

Agora, essa causa desconhecida do iMCD também possui três subpartes:

• A iMCD associada à síndrome de TAFRO: Por vezes, a iMCD pode ser acompanhada por uma condição denominada síndrome de TAFRO. O nome TAFRO deriva das iniciais dos seus sintomas, que são: Trombocitopenia (baixa contagem de plaquetas), Anasarca (inchaço do corpo devido ao acúmulo de água), Febre , Disfunção Renal (dos rins) e Organomegalia (aumento do baço ou do fígado).
• Doença de McCune-Albright idiopática com linfadenopatia plasmocítica idiopática (iMCD-IPL): Neste subtipo, as plaquetas podem estar elevadas. Seus glóbulos brancos também podem produzir anticorpos em excesso.
• Disfunção cognitiva leve não especificada (iMCD-NOS): A causa exata desse tipo, denominada iMCD-NOS, também é desconhecida e não está relacionada à TAFRO.

Quais são os sintomas da doença de Castleman?

Os sintomas da doença de Castleman variam dependendo do tipo. Na maioria dos casos, se você tiver a doença de Castleman unicêntrica (DCU), pode não apresentar sintomas importantes. O inchaço dos gânglios linfáticos pode ser o único sinal perceptível. No entanto, às vezes, os sintomas podem surgir se um gânglio linfático inchado pressionar um órgão próximo.

No entanto, se você tiver MCD (Doença de Castleman Multicêntrica), os sintomas provavelmente serão mais evidentes. Além do inchaço dos gânglios linfáticos, você pode apresentar sintomas como:

• Febre
• Fadiga (isso pode ser um sinal de anemia)
• Suar à noite
• Náuseas e vômitos
• Perda de peso sem motivo aparente
• Inchaço nos pés, tornozelos ou abdômen
• Aumento do baço (esplenomegalia) ou aumento do fígado (hepatomegalia)
• Dormência nas mãos e nos pés (neuropatia periférica)

Quais são as causas da doença de Castleman?

A causa exata da doença de Castleman unicêntrica (DCU) ainda não é conhecida, mas a infecção por um vírus chamado HHV-8 foi identificada como um fator no desenvolvimento da doença de Castleman multicêntrica (DCM).

Os cientistas ainda estão investigando outras possíveis causas da UCD e da iMCD. Por exemplo, estão analisando infecções diferentes do HHV-8, mutações genéticas e respostas autoimunes .

Quem corre maior risco de desenvolver essa doença?

Fatores de risco específicos para a DCI ou DCM idiopática ainda não foram identificados. No entanto, se você tem infecção pelo HIV ou outra condição que enfraquece o sistema imunológico, você apresenta um risco aumentado de desenvolver DCM associada ao HHV-8.

A doença de Castleman pode ocorrer em qualquer idade, mas é mais comumente diagnosticada em pessoas entre 30 e 60 anos .

Quais são as possíveis complicações da doença de Castleman?

A doença de Castleman aumenta o risco de desenvolver câncer, especialmente linfoma .

Além disso, embora muito raro, pessoas com UCD correm o risco de desenvolver uma condição grave chamada Pênfigo Paraneoplásico (PNP) . A MCD também aumenta o risco de infecções que podem danificar os órgãos. Esses danos podem ser fatais se não forem tratados adequadamente.

Não se preocupe, seu médico monitorará constantemente sua condição e ajudará a prevenir tais complicações sempre que possível.

Como os médicos diagnosticam a doença de Castleman?

Os sintomas da doença de Castleman podem ser semelhantes aos de outras doenças comuns, como gripe ou resfriado. Portanto, seu médico primeiro descartará essas condições. Em seguida, ele realizará exames para diagnosticar a doença de Castleman e determinar o tipo.

Os testes e procedimentos podem incluir:

• Exames laboratoriais: Seu médico verificará a contagem de células sanguíneas em busca de anormalidades e outros sinais microscópicos da doença de Castleman. Ele também poderá solicitar um teste de HIV . Se você tiver MCD relacionada ao HHV-8, seu teste de HIV poderá ser positivo.
• Exames de imagem: Exames como tomografia computadorizada (TC) e tomografia por emissão de pósitrons (PET) podem ajudar a encontrar gânglios linfáticos inchados no corpo, bem como verificar outros sinais da doença de Castleman, como aumento do fígado ou do baço.
• Biópsia de linfonodo: A única maneira de saber com certeza se você tem a doença de Castleman é fazer uma biópsia. Isso envolve a coleta de um pequeno fragmento de tecido de um linfonodo para examiná-lo ao microscópio. O exame determinará se há algum sinal da doença.

Como é tratada a doença de Castleman?

O tratamento da doença de Castleman varia dependendo do tipo que você tem.

Tratamento da Doença de Castleman Unicêntrica (DCU)

O principal tratamento para a UCD é a remoção cirúrgica dos gânglios linfáticos afetados. Às vezes, pode ser necessário realizar radioterapia ou imunoterapia antes da cirurgia. Esses tratamentos reduzem o tamanho dos gânglios linfáticos, facilitando sua remoção.

Mas se os cirurgiões não conseguirem remover o linfonodo afetado e você não apresentar sintomas, seu médico poderá monitorá-lo em vez de tratá-lo. Se você apresentar sintomas e não puder ser submetido à cirurgia, ele poderá recomendar tratamentos para a Doença de Castleman Multicêntrica (DCM).

Tratamento da doença de Castleman multicêntrica (DCM)

A MCD é um pouco mais difícil de tratar do que a UCD. Como se espalha por todo o corpo, cirurgia ou radioterapia geralmente não são utilizadas. Em vez disso, o tratamento depende da presença ou não de infecção pelo HHV-8 e da gravidade da doença.

Seu médico pode utilizar tratamentos como:

• Corticosteroides: Esses medicamentos ajudam a reduzir a inflamação e a aliviar os sintomas.
• Quimioterapia: Os medicamentos quimioterápicos controlam o crescimento excessivo de células no sistema linfático. O rituximab é um medicamento comumente prescrito para a doença de Castleman multicêntrica (DCM) associada ao HHV-8.
• Imunoterapia: Este tratamento envolve o uso de substâncias como anticorpos monoclonais . Eles ajudam a acalmar a resposta imunológica do corpo. O siltuximabe (Sylvant®) é o único tratamento aprovado pela Food and Drug Administration (FDA) dos EUA para a doença de Castleman multicêntrica idiopática (iMCD).
• Medicamentos antivirais: Se você tem MCD relacionada ao HHV-8, pode precisar de medicamentos antivirais para tratar a infecção por HIV ou HHV-8.

Quando devo consultar um médico?

Se você notar um caroço ou crescimento no pescoço, axila ou virilha, consulte um médico imediatamente . Além disso, se você apresentar algum dos outros sintomas da Doença de Castleman mencionados acima que não melhorarem após algumas semanas, informe também o seu médico.

Por quanto tempo você pode viver com essa doença?

Para a maioria das pessoas com UCD, o prognóstico é muito bom. A remoção dos linfonodos afetados pode curar a doença. Com o tratamento, a UCD geralmente não afeta a expectativa de vida.

Mas o prognóstico para pessoas com MCD depende do tipo de MCD que possuem e da gravidade da doença. Para algumas pessoas, os sintomas podem surgir repentinamente e se tornarem fatais. Para outras, os sintomas podem durar muito tempo. Entre 65% e 75% das pessoas diagnosticadas com MCD ainda estão vivas após cinco anos . Com os novos tratamentos, há esperança de que essa situação melhore.

Não existem respostas fáceis quando se trata da doença de Castleman. Sua experiência dependerá do tipo da doença que você tem. Condições adicionais, como HIV, ou condições relacionadas, como TAFRO e POEMS, também podem afetar sua experiência. Em alguns casos, cirurgia e observação rigorosa podem ser tudo o que é necessário. Ou você pode precisar de uma variedade de tratamentos ao longo da vida para prevenir complicações. Pergunte ao seu médico como o seu diagnóstico afetará o seu tratamento e prognóstico.

Então, quais são os pontos mais importantes que precisamos lembrar disso?

• A doença de Castleman é uma doença rara, mas potencialmente grave, do sistema imunológico, na qual o nosso sistema imunológico se torna hiperativo.
• Existem dois tipos principais: UCD e MCD. Na UCD, os gânglios linfáticos incham em um único local, enquanto na MCD, eles incham em vários locais.
• Os sintomas variam. Às vezes, pode não haver sintoma algum, apenas um caroço inchado. Ou podem ocorrer sintomas como febre, fadiga e perda de peso.
• As causas nem sempre são claras, mas o vírus HHV-8 tem sido associado à DCM (Doença de Castleman Multidimensional). Pessoas com HIV apresentam maior risco.
• A detecção precoce e o tratamento adequado geralmente levam a bons resultados. Portanto, se você notar um caroço incomum, inchaço ou outros sintomas estranhos no seu corpo, procure atendimento médico imediatamente. O mais importante é manter-se informado e não entrar em pânico.

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