Você tem alguma mancha estranha na pele? Pode ser DFSP (Dermatofibrossarcoma Protuberans)!

Você já reparou em alguma pequena protuberância ou descoloração na sua pele? Às vezes, não damos muita atenção, não é? Mas, às vezes, até mesmo algo tão pequeno quanto isso pode ser motivo de preocupação. Hoje, vamos falar sobre um tipo raro, porém importante, de câncer de pele. Chama-se Dermatofibrossarcoma Protuberans , ou DFSP, para abreviar.

O que é DFSP (Dermatofibrossarcoma Protuberans)?

Em termos simples, o DFSP é um tipo de câncer de pele de crescimento lento, porém relativamente raro. Ele começa na camada intermediária da pele, a derme . Você também pode ouvir um médico chamá-lo de DFSP.

Por ser um câncer de crescimento lento, raramente se espalha para outras partes do corpo. No entanto, ignorá-lo não é aconselhável. É fundamental receber o tratamento adequado e remover o tumor. Somente assim será possível prevenir o retorno do câncer (recidiva) ou a disseminação para outras partes do corpo (câncer metastático). Com o tratamento adequado, uma pessoa com DFSP tem uma ótima chance de recuperação.

Será que esse DFSP é apenas um tumor? Ou será câncer?

Não, o DFSP não é apenas um tumor benigno. É uma condição maligna . Mais precisamente, é um tipo de câncer de tecido mole, um tipo de sarcoma de tecido mole . Sarcomas são cânceres que se formam em locais como músculos, gordura e pele. Às vezes, também podem afetar os ossos.

O DFSP pode se espalhar (metastatizar) para outras partes do corpo?

O DFSP geralmente não é um tipo de câncer que se espalha muito rapidamente pelo corpo. No entanto, muito raramente, cerca de uma em cada 20 pessoas com DFSP pode apresentar metástase , ou seja, o câncer pode se espalhar para além do local onde começou.

É muito provável que se espalhe se não for tratado, ou se o câncer já tiver se disseminado profundamente na pele, atingindo o tecido adiposo e os músculos.

Outro ponto é que, embora a causa exata seja desconhecida, se a DFSP se desenvolver durante a gravidez, pode se tornar mais grave.

Além disso, um pequeno número de pessoas com DFSP pode desenvolver um tipo mais agressivo e de disseminação mais rápida, chamado dermatofibrossarcoma protuberante fibrossarcomatoso (DFSP-FS) . Mesmo que esses tumores de DFSP-FS sejam removidos cirurgicamente, é mais provável que reapareçam e se espalhem para outras áreas.

Quão comum é essa condição chamada DFSP?

O DFSP é um tipo de câncer muito raro. Em todo o mundo, afeta apenas cerca de quatro pessoas por milhão por ano. O DFSP representa entre 1% e 6% de todos os sarcomas de tecidos moles.

Este tipo de câncer é mais comum em adultos entre 20 e 50 anos. No entanto, crianças pequenas também podem desenvolver esse câncer de pele. Alguns bebês podem apresentar DFSP ao nascer. Pesquisas mostram que pessoas negras têm uma probabilidade ligeiramente maior de desenvolvê-lo do que pessoas de outras raças.

Quais são os principais tipos de DFSPs?

Os patologistas, médicos que examinam o tecido corporal ao microscópio, podem dizer exatamente qual o tipo de DFSP que você tem, examinando as células. Existem vários tipos principais:

• Tumores de Bednar (também conhecidos como DFSP pigmentados): Esses tipos de células contêm muita melanina , o pigmento que dá cor à pele. É por isso que esses tumores podem apresentar uma variedade de cores, incluindo vermelho, marrom, azul e roxo. Esse tipo representa cerca de 5% dos diagnósticos de DFSP.
• Fibroblastoma de células gigantes: Este tipo é caracterizado pela presença de células gigantes. Também é chamado de DFSP juvenil , pois ocorre com maior frequência em crianças e adultos jovens.
• Dermatofibrossarcoma protuberans fibrossarcomatoso (DFSP-FS): Como mencionado anteriormente, este é um tipo de sarcoma de tecido mole relativamente agressivo e de rápida disseminação.
• DFSPs mixoides: São constituídos por um tipo anormal de tecido conjuntivo chamado estroma mixoide. Este tipo de DFSP é muito raro.

Quais são as causas da DFSP?

Surpreendentemente, 9 em cada 10 pessoas que desenvolvem DFSP apresentam uma mutação genética causadora da doença . Essa mutação genética ocorre em nossas células após o nascimento. Isso significa que a DFSP não é causada por um defeito genético herdado dos pais.

Quais são os fatores de risco para o desenvolvimento de DFSP?

Além da raça, qualquer tipo de lesão ou cicatriz na pele pode aumentar o risco de desenvolver DFSP. Existem diversas maneiras pelas quais a pele pode ser lesionada:

• Burns
• Submetido à radioterapia
• Incisões cirúrgicas
• Tatuagens

Imagine que você já teve uma queimadura grave e ficou com uma grande cicatriz. Ou que fez radioterapia para tratar outra doença. Quando a pele é danificada por situações como essas, existe uma pequena chance, embora rara, de que uma condição como o DFSP se desenvolva no futuro. Por isso, devemos sempre estar atentos a qualquer alteração na pele.

Quais são os sintomas da DFSP?

Os sintomas iniciais do DFSP são tão sutis que podemos não os notar ou sequer vê-los. Esses tumores geralmente se desenvolvem no tórax, costas, ombros, abdômen ou nádegas. Também podem surgir nos braços, pernas, couro cabeludo e dentro da boca.

Inicialmente, você poderá notar uma pequena área semelhante a uma contusão na pele.É plano e indolor. Pode parecer um pouco áspero ao toque e a cor pode mudar ligeiramente.

Em bebês e crianças pequenas, o DFSP pode parecer uma marca de nascença . Essas manchas geralmente têm de 1 a 5 centímetros de largura.

Os sintomas do DFSP tornam-se aparentes à medida que o câncer cresce. Conforme o tumor cresce, ele pressiona a camada superior da pele (epiderme). Isso faz com que caroços duros (nódulos) apareçam na superfície da pele . A palavra "protuberância" significa "protuberância".

Você pode observar esses sintomas nessas protuberâncias:

• Pode rachar ou sangrar com facilidade.
• Está firmemente fixado à pele (não pode ser movido).
• Com o passar dos anos, a pele estica.
• Tem uma textura dura ao toque, ou parece emborrachada.
• A cor pode ser marrom-avermelhada, roxa, azul ou vermelha.
• Pode estar um pouco sensível ao toque.

Existem outras doenças que causam sintomas semelhantes aos da DFSP?

Sim, existe uma condição benigna da pele chamada dermatofibroma celular . Ela pode ser muito semelhante ao DFSP, especialmente em seus estágios iniciais. Os dermatofibromas celulares são tumores benignos de tecido mole. Eles ocorrem mais comumente nas pernas. Às vezes, podem causar coceira e dor. A maioria dos dermatofibromas não requer tratamento. No entanto, é importante não confundir as duas condições, portanto, é aconselhável consultar um médico se você notar algo novo na sua pele.

Como é diagnosticado o DFSP (Dermatofibrossarcoma Protuberans)?

O DFSP é diagnosticado por dermatologistas , médicos com formação especializada em câncer de pele e doenças cutâneas. Seu médico coletará primeiro uma pequena amostra do nódulo ou mancha na pele e a enviará para um laboratório para análise (biópsia de pele) . O nódulo inteiro pode ser removido e enviado para análise laboratorial. Os patologistas examinarão o tecido ao microscópio para verificar a presença de células cancerígenas.

Se a biópsia da pele confirmar o diagnóstico de DFSP, você poderá ser solicitado a fazer uma ressonância magnética . Isso ajudará a determinar o tamanho exato do tumor e a profundidade de sua disseminação na pele. Essas informações são muito importantes para o planejamento do tratamento.

Quais são os tratamentos para DFSP (Dermatofibrossarcoma Protuberans)?

O principal e melhor tratamento para o DFSP é a remoção cirúrgica do tumor. Os dermatologistas geralmente utilizam um procedimento especial chamado cirurgia de Mohs para remover tumores de DFSP. Veja o que acontece durante essa cirurgia:

• Primeiro, é injetado um anestésico local na área a ser tratada, para que você não sinta nenhuma dor.
• Em seguida, o médico remove o tumor cancerígeno. Mas não apenas o tumor, como também uma pequena área de pele saudável ao redor dele. Essa área é chamada de margem .
• Em seguida, as bordas do tecido removido são examinadas ao microscópio para verificar se ainda existem células cancerígenas.
• Se ainda houver células cancerígenas nas margens, o médico removerá mais tecido da área onde a cirurgia foi realizada novamente.
• Dessa forma, a remoção do tecido continua até que nenhuma célula cancerígena seja encontrada nas margens.
• Após a remoção completa do câncer, realiza-se, se necessário, cirurgia reconstrutiva .

Existem outros tratamentos para DFSP sem cirurgia?

Mesmo após a remoção cirúrgica, os tumores DFSP podem, por vezes, recidivar. Após uma excisão ampla típica, existe uma probabilidade de 20% a 30% de recorrência em três anos. Após a cirurgia de Mohs, esse risco reduz-se para 4% a 5%. Contudo, é fundamental manter-se vigilante, uma vez que os tumores podem reaparecer mesmo 10 anos ou mais depois.

Às vezes, se o câncer se espalhou para outras partes do corpo (DFSP metastático) ou se o tumor é muito grande ou muito localizado para ser removido cirurgicamente, os médicos usam um medicamento chamado Imatinib . Esse medicamento também pode reduzir o tamanho do tumor, facilitando sua remoção cirúrgica.

Além disso, se a cirurgia não conseguir remover completamente o câncer, ou se a cirurgia não for possível, a radioterapia pode ser utilizada.

Qual é o prognóstico para alguém com DFSP?

Essa é uma notícia realmente reconfortante. Como o DFSP é um câncer indolente e de crescimento lento, com o tratamento adequado, mais de 99% dos pacientes sobrevivem por 10 anos ou mais. Portanto, o mais importante é não entrar em pânico e seguir as orientações do seu médico.

O que posso fazer para melhorar minha perspectiva?

Existem várias coisas que você pode fazer para melhorar sua perspectiva:

• Faça autoexames de pele regularmente. Observe se há alguma alteração, mancha ou caroço na sua pele. Se notar algo, informe o seu médico imediatamente.
• Após o tratamento, consulte seu médico para exames de pele pelo menos a cada três a seis meses durante os primeiros três anos. Depois disso, faça exames de acompanhamento uma vez por ano, ou conforme orientação médica.
• Minimize a exposição ao sol. Os raios UV do sol aumentam o risco de outros tipos de câncer de pele. Portanto, use protetor solar quando sair ao sol, vista roupas que protejam da luz e limite o tempo que passa ao ar livre durante o período mais quente do dia.

Quando devo consultar um médico?

Se você notar alguma alteração na sua pele, especialmente se apresentar algum dos seguintes sintomas, consulte um médico:

• Surgimento de novas protuberâncias ou manchas persistentes, ou de novas protuberâncias na pele.
• Alterações em verrugas, marcas de nascença, cicatrizes antigas ou tatuagens.
• Se as protuberâncias na pele sangrarem com facilidade.

Lembre-se, alterações na pele muitas vezes podem ser inofensivas. No entanto, algumas alterações podem ser um sinal de câncer de pele. Portanto, em caso de dúvida, o melhor é consultar um médico para esclarecer a situação.

O que devo perguntar ao meu médico?

Se você for diagnosticado com DFSP, talvez queira fazer perguntas ao seu médico, como:

• Por que eu tive esse câncer de pele?
• Corro o risco de desenvolver outros tipos de câncer de pele?
• Qual o melhor tratamento para mim?
• Existe o risco desse câncer se espalhar para outras partes do corpo?
• Com que frequência devo fazer exames de rastreio de câncer?

Saber as respostas a essas perguntas ajudará você a compreender melhor a condição e poderá esclarecer seu tratamento e planos futuros.

Por fim, algumas coisas para lembrar.

Embora o DFSP seja um câncer de pele raro, é muito improvável que se espalhe para outras partes do corpo. No entanto, o tratamento cirúrgico é essencial para interromper o crescimento. A detecção precoce e o tratamento adequado podem melhorar muito o prognóstico. Portanto, fique atento à sua pele e consulte um médico se notar algo incomum. Você não está sozinho e existem médicos que podem ajudá-lo nessa jornada.

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