O que é Hemangioendotelioma Epitelióide (EHE)? Vamos aprender sobre esse câncer raro em termos simples.

Talvez você nunca tenha ouvido falar desse nome. Hemangioendotelioma epitelióide (HEE) é um câncer muito, muito raro, que ocorre em cerca de uma em cada milhão de pessoas. O nome é um pouco complicado, então pode assustar. Mas não se preocupe. É importante entender essa condição rara de forma simples e clara. Então, hoje, vamos falar exatamente sobre o que é o HEE.

Em termos simples, que tipo de câncer é o EHE?

Imagine que os vasos sanguíneos ( artérias , veias e capilares) por todo o nosso corpo sejam como uma rede de estradas que se estende por um país. O interior dessas estradas é revestido por uma camada muito fina de células. Essas células são chamadas de células endoteliais na ciência médica.

O câncer endotelial começa nas células que revestem os vasos sanguíneos. Como os vasos sanguíneos estão presentes em todo o corpo, o câncer endotelial pode se desenvolver em qualquer parte dele. No entanto, esses tumores geralmente começam no fígado, pulmões ou ossos . Contudo, também podem se desenvolver em outras áreas, como cabeça, pescoço, tireoide, estômago, ovários, próstata, cérebro e medula espinhal.

Às vezes, o EHE pode se apresentar como um nódulo único. Outras vezes, pode aparecer como múltiplos nódulos no mesmo órgão ou em vários órgãos. Frequentemente, quando o EHE é diagnosticado, o câncer já se espalhou para mais de um órgão.

A EHE é um tipo de sarcoma?

Sim, é isso mesmo. O sarcoma é um tipo de câncer que se desenvolve nos tecidos moles do nosso corpo, como os vasos sanguíneos. Como o câncer EHE começa nas células endoteliais dos vasos sanguíneos, ele é classificado como um tipo de sarcoma.

Este câncer é maligno?

Sim, o EHE é maligno , ou seja, é uma condição maligna ou cancerosa. Ao contrário dos tumores benignos, essas células cancerosas podem crescer descontroladamente, se espalhar (metastatizar) para outras partes do corpo e danificar o tecido saudável.

Quais são os sintomas da EHE?

Muitos pacientes com EHE não apresentam sintomas inicialmente. Por isso, muitas vezes é descoberto incidentalmente durante exames para outra condição. No entanto, se os sintomas ocorrerem, eles dependerão da localização do nódulo cancerígeno.

Alguns sintomas comuns que podem ser observados são:

• Um nódulo palpável sob a pele (que pode ou não ser doloroso).
• Perda de peso sem motivo aparente
• Febre e fadiga extrema

Vamos analisar como os sintomas variam dependendo da localização do câncer.

Quais são as causas do câncer EHE?

Cânceres como o EHE se desenvolvem quando uma célula saudável se transforma em uma célula cancerosa e começa a se dividir descontroladamente.

Ao tentar descobrir a causa disso, os pesquisadores descobriram que é provocado por uma mutação genética específica. Simplificando, dois cromossomos em nossas células estão ligados incorretamente, fazendo com que dois genes se emaranhem. Esses genes são chamados de WWTR1 (também conhecido como TAZ) e CAMTA1 . Quando esses dois genes se emaranham, isso leva à formação de células cancerígenas do EHE.

Portanto, seu médico também pode solicitar um exame para detectar essa associação cromossômica anormal ao fazer o diagnóstico.

Como é feito o diagnóstico?

Como discutimos anteriormente, o EHE (hematopoiético extra-hepático) é frequentemente descoberto incidentalmente. Os médicos só percebem o nódulo durante um exame de imagem, como uma tomografia computadorizada ou ressonância magnética, realizado por outro motivo. Nesse momento, eles verificam a localização, o tamanho e se houve disseminação para outras áreas.

Esses são os testes mais comumente usados ​​para diagnosticar EHE.

Além disso, para identificar nódulos e verificar se eles se espalharam (ultrassom) ouSeu médico também pode recomendar outros exames, como uma tomografia por emissão de pósitrons (PET) .

Quais são os tratamentos para EHE?

Como o EHE é uma condição rara, ainda não existem diretrizes de tratamento padronizadas. Portanto, você será tratado por uma equipe multidisciplinar de médicos com experiência no tratamento de sarcomas. Essa equipe pode incluir um cirurgião oncológico , um radiologista e, dependendo do órgão em que o câncer está localizado (por exemplo, osso), um cirurgião ortopédico ou um especialista em transplante de fígado.

O tratamento que você receberá depende de vários fatores, incluindo o tamanho do nódulo, sua localização, a quantidade de nódulos existentes e se o câncer se espalhou.

Aqui estão algumas opções de tratamento:

Espera vigilante

Se você não apresentar sintomas e não for um bom candidato para cirurgia, seu médico poderá optar por não tratá-lo inicialmente e apenas monitorar sua condição de perto. Isso ocorre porque, às vezes, os efeitos colaterais do tratamento podem superar os benefícios. Como mencionado anteriormente, alguns tumores EHE diminuem sem tratamento ou crescem muito lentamente. No entanto, se a condição piorar, seu médico poderá sugerir uma opção de tratamento diferente.

Cirurgia

O tratamento mais comum para um tumor único é a cirurgia. Nesse procedimento, o cirurgião remove o tumor cancerígeno e uma pequena quantidade de tecido saudável ao redor para garantir que nenhuma célula cancerígena permaneça.

Embolização Vascular

Isso envolve o bloqueio dos vasos sanguíneos que irrigam o tumor. Assim como uma planta morre quando se deixa de regá-la, quando o suprimento sanguíneo é interrompido, o tumor não consegue crescer ou diminui de tamanho. Esse procedimento pode ser realizado para reduzir o tamanho do tumor antes da cirurgia ou como tratamento principal. A quimioembolização transarterial (TACE) e a radioembolização são dois exemplos desses tratamentos.

Terapia direcionada

Este é o tratamento mais comum para EHE avançado. Este tratamento utiliza medicamentos que bloqueiam os nutrientes e o oxigênio que as células cancerígenas precisam para crescer.

Radioterapia

Este tratamento pode ser usado para destruir quaisquer células cancerígenas que possam permanecer após a cirurgia. A radioterapia também pode ser administrada como tratamento principal para pacientes que não podem se submeter à cirurgia. Nesse tratamento, feixes de radiação de alta energia são direcionados para destruir as células cancerígenas.

Quimioterapia

Para EHE (Quimioterapia)Não é usado com muita frequência, mas se o câncer estiver em estágio avançado, pode ser recomendado em combinação com outros tratamentos.

Transplante de órgãos

Se vários tumores afetarem um órgão vital (geralmente o fígado), o médico poderá recomendar um transplante de órgão.

Por quanto tempo você consegue conviver com EHE?

Ao ouvir isso, você pode estar se perguntando: "Quanto tempo posso viver, então?" Para ser honesto, é difícil dar uma resposta direta a essa pergunta. Como a EHE é uma condição muito rara, as informações sobre ela ainda estão sendo coletadas.

Além disso, como discutimos anteriormente, esse câncer não se comporta da mesma maneira em todas as pessoas. Em alguns casos, o câncer pode se espalhar rapidamente mesmo com tratamento. Em outros, o câncer pode permanecer por anos sem apresentar sintomas importantes ou disseminação do tumor. Alguns tumores diminuem de tamanho sem tratamento.

Portanto, as melhores informações sobre sua condição e futuro só podem ser obtidas com seu médico. Ele analisará todos os seus exames e seu quadro clínico para lhe fornecer as informações mais precisas.

Perguntas para fazer ao seu médico

É normal ter muitas dúvidas ao descobrir uma condição tão rara. Quando for consultar seu médico, não se esqueça de fazer essas perguntas.

É sempre importante buscar tratamento com médicos em quem você confia. Isso é ainda mais importante quando se trata de uma doença rara como o EHE. Como ainda há muito que não sabemos sobre essa condição, buscar tratamento com médicos que tenham experiência no tratamento de sarcomas e cânceres complexos pode fazer uma grande diferença em sua recuperação.