O que é a síndrome de MRKH (síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser)? Podemos falar sobre isso?

Sua filha, ou alguma criança que você conhece, ainda não menstruou na idade esperada? Ou sente dor ou desconforto ao tentar ter relações sexuais? Hoje vamos falar sobre uma condição de saúde específica que pode causar esses sintomas, mas que não é muito comum e pouco conhecida. Trata-se da síndrome de Meyer-Rokitansky-Küster-Hauser , ou "síndrome de MRKH". Embora o nome possa parecer um pouco longo, é uma condição genética rara que afeta mulheres. Vamos explicá-la de forma simples e fácil de entender.

O que é exatamente a síndrome de MRKH?

Em termos simples, a síndrome de MRKH é uma condição na qual a vagina e o útero da mulher não se desenvolvem adequadamente ou não estão completamente formados ao nascimento. Imagine uma casa sendo construída com alguns cômodos incompletos. No entanto, na maioria dos casos, os ovários e as trompas de Falópio de pessoas com essa condição funcionam normalmente . Além disso, os genitais externos, ou seja, a parte inferior da vagina, o orifício vaginal, os lábios vaginais, o clitóris e os pelos ao redor, são normais. A uretra não é afetada, portanto não há problemas para urinar.

No entanto, em alguns tipos de síndrome de MRKH, podem ocorrer problemas de desenvolvimento em outros órgãos, como os rins e a coluna vertebral.

Na maioria das vezes, essa condição é descoberta em tenra idade, ou seja, por volta dos 15 ou 16 anos, quando a menstruação ainda não começou. Isso ocorre porque o útero ainda não está totalmente desenvolvido, impedindo a menstruação. Às vezes, ao tentar ter relações sexuais, a vagina pode causar dor ou desconforto devido ao seu formato curto e estreito.

Como o útero não está totalmente desenvolvido ou não existe, não é possível conceber e levar uma gravidez a termo sem auxílio médico nessa situação. No entanto, se os ovários forem funcionais e houver produção de óvulos , opções como fertilização in vitro (FIV) e barriga de aluguel podem ser consideradas. Se você deseja ter filhos, é muito importante conversar com seu médico. Ele poderá orientá-la sobre as opções mais adequadas para o seu caso.

Vários outros nomes são usados ​​para a `(síndrome de MRKH)`:

• Ausência congênita do útero e da vagina (CAUV)
• Agenesia vaginal
• agenesia mülleriana
• Aplasia mülleriana (AM)
• Síndrome genital renal da orelha (GRES)

Existem tipos de síndrome de MRKH?

Sim, existem dois tipos principais de `(síndrome de MRKH)`:

• Tipo 1:Nesse tipo de anomalia, os ovários e as trompas de Falópio funcionam normalmente, mas a parte superior da vagina, o colo do útero e o útero estão obstruídos ou não se localizam corretamente. No entanto, isso não afeta nenhum outro órgão do corpo.

• Tipo 2: Neste tipo, além da parte superior da vagina, colo do útero e útero estarem bloqueados ou fora do lugar, também podem ocorrer problemas com as trompas de Falópio, ovários, coluna vertebral, rins ou outros órgãos.

Quão comum é essa situação?

A síndrome de MRKH é uma condição muito rara . Afeta apenas cerca de uma em cada 4.500 meninas. Portanto, não é surpreendente que não tenhamos ouvido falar muito sobre ela.

Quais são os sintomas da síndrome de MRKH?

Os sintomas da síndrome de MRKH podem variar dependendo do tipo que você tem.

Na maioria dos casos, o principal sintoma é a ausência de menstruação (amenorreia) por volta dos 16 anos. Isso indica que o útero ou a vagina não se desenvolveram adequadamente. No entanto, como os ovários funcionam normalmente, outros sintomas relacionados à menstruação, como inchaço e alterações de humor, podem ocorrer mesmo sem sangramento.

Por ter cromossomos e hormônios femininos, você experimenta um desenvolvimento sexual normal, como o desenvolvimento dos seios e o crescimento de pelos nas axilas e na região genital. No entanto, você pode sentir dor ou desconforto ao tentar ter relações sexuais vaginais pela primeira vez. Isso ocorre porque sua vagina é mais fina, estreita e curta do que o normal.

Se você tem MRKH tipo 2, também pode apresentar sintomas adicionais, como:

• Complicações renais, ou falência de um ou ambos os rins.
• Problemas nas vértebras da coluna vertebral ou outras deformidades do sistema esquelético.
• Deficiência auditiva.
• Algumas complicações cardíacas.

Quais são as causas da síndrome de MRKH?

Os pesquisadores ainda não sabem a causa exata da síndrome de MRKH. No entanto, sabem que ela envolve certos problemas com genes e cromossomos. Contudo, ainda não conseguiram identificar um gene específico como causa. O importante é que não se trata de algo que a mãe fez ou deixou de fazer durante a gravidez . Portanto, não se preocupe.

O sistema reprodutivo feminino começa a se desenvolver nas primeiras semanas de gravidez. As trompas de Falópio, o útero, o colo do útero e a parte superior da vagina são formados a partir dos ductos de Müller . Em pessoas com síndrome de MRKH, esses ductos de Müller não se desenvolvem completamente. Ainda não se sabe por que isso acontece em algumas pessoas. No entanto, como os ovários se desenvolvem separadamente do restante do sistema reprodutivo, geralmente não são afetados.

Como saber com certeza se você tem MRKH?

Os médicos costumam diagnosticar a síndrome de MRKH quando uma menina não menstrua pela primeira vez.

O primeiro passo para diagnosticar essa condição é um exame físico . Seu médico irá inserir um dedo enluvado na sua vagina e medir a profundidade e a largura. Esse exame pode detectar a Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) porque a vagina fica mais curta. Em seguida, você poderá ser solicitada a fazer exames de imagem, como ultrassom ou ressonância magnética (RM), para verificar se o útero, as trompas de Falópio, os rins ou outros órgãos estão afetados. Às vezes, exames de sangue podem ser solicitados para verificar seus níveis hormonais.

Quais são os tratamentos para a síndrome de MRKH?

O tratamento para a síndrome de MRKH varia dependendo dos seus objetivos e sintomas. Existem tratamentos cirúrgicos e não cirúrgicos. Alguns deles incluem vaginoplastia, dilatação vaginal e transplante uterino.

Dilatação vaginal

Uma das maneiras que os médicos usam para dilatar a vagina é com dispositivos chamados dilatadores vaginais . Eles são feitos de plástico ou silicone e vêm em vários comprimentos e larguras. Esses dispositivos tubulares ajudam a alargar e dilatar a vagina por dentro. Seu médico explicará a melhor maneira de usar um dilatador vaginal para o seu caso.

Vaginoplastia (reconstrução cirúrgica da vagina)

A vaginoplastia é um procedimento cirúrgico para criar uma vagina . Os cirurgiões têm várias maneiras de realizar esse procedimento. Na maioria das vezes, eles fazem um orifício e o cobrem com tecido retirado de outra parte do seu corpo. Isso permite que você tenha relações sexuais normais.

Transplante de útero

O transplante de útero pode dar a uma mulher com síndrome de MRKH a chance de gestar um filho. Trata-se de uma cirurgia complexa, que envolve o transplante de um útero de uma doadora para uma mulher que não o possui. Isso permite que pessoas com MRKH tenham a oportunidade de gestar e dar à luz seus próprios filhos. Os transplantes de útero ainda não são amplamente realizados em todas as partes do mundo, mas podem se tornar um tratamento muito eficaz no futuro.

Essa situação pode ser evitada?

Não, não há como prevenir a síndrome de MRKH . Ela pode ocorrer em pessoas que nunca a tiveram antes, ou pode ser genética. Como mencionado anteriormente, não é causada por um único gene específico.

Pessoas com síndrome de MRKH podem ter filhos?

Sim, pessoas com síndrome de MRKH podem ter um bebê!Se seus ovários estiverem funcionando, seus óvulos podem ser combinados com espermatozoides e fertilizados por meio de fertilização in vitro (FIV). O embrião é então transferido para uma gestante de substituição . Isso significa que você terá um filho com seus próprios genes, se desenvolvendo no útero de outra mulher saudável.

Que outros problemas de saúde podem ser causados ​​pela síndrome de MRKH?

Já discutimos anteriormente que pessoas com MRKH "Tipo 2" também podem desenvolver problemas em outros órgãos, como rins, coluna vertebral ou coração. Além disso, outros problemas de saúde comuns em pessoas com MRKH "Tipo 2" são:

• Problemas relacionados às vértebras da coluna vertebral.
• Escoliose.
• Malformações renais, como rins unidos ou ausência de um ou ambos os rins (agenesia renal).
• Aumento do risco de cálculos renais, infecções do trato urinário e obstrução do trato urinário.
• Deficiência auditiva.
• Doença cardíaca.

Complicações no sistema reprodutivo são comuns em pessoas com MRKH. Além da incapacidade de conceber ou ter um filho biológico, aquelas com útero subdesenvolvido também podem desenvolver condições como endometriose.

Com tudo isso, é normal sentir algum estresse emocional . Seu médico pode sugerir que você participe de um grupo de apoio ou procure um serviço de aconselhamento psicológico, como a terapia cognitivo-comportamental (TCC), para ajudá-lo(a) a lidar com a situação. Essas opções podem ser muito úteis.

Não é de admirar que descobrir que você tem a síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) possa ser um grande choque. Se você nasce com um útero ou vagina subdesenvolvidos, pode não saber disso até a infância, quando começa a menstruar. Embora não seja uma condição que ameace a vida, pode causar estresse significativo, afetar a capacidade da mulher de engravidar e ter relações sexuais. Em alguns casos, pode afetar outros órgãos e aumentar o risco de certas condições de saúde.

Os pontos mais importantes a ter em mente (Mensagem principal)

Certo, agora você tem uma melhor compreensão do que estávamos falando, a "síndrome de MRKH". O mais importante a lembrar é que você não está sozinho . Existem outras pessoas no mundo que vivem com essa condição.

• Se você apresentar sintomas como esses, é muito importante consultar um bom médico e obter um diagnóstico preciso .
• Existem tratamentos disponíveis. Converse com seu médico e escolha o tratamento mais adequado para você.
• Não perca a esperança de ter filhos. Com tecnologias como a fertilização in vitro (FIV) e a barriga de aluguel, existem oportunidades para realizar esse sonho.
• Cuide também da sua saúde mental.Se necessário, procure aconselhamento e participe de grupos de apoio com pessoas que passaram por experiências semelhantes. Isso lhe dará muita força.
• Isso não é culpa sua. É uma condição natural que pode acontecer com qualquer pessoa.

Seu médico, e possivelmente uma equipe de especialistas, lhe darão o apoio e a orientação necessários para lidar com a síndrome de MRKH. Confie neles. Se tiver mais alguma dúvida, não hesite em perguntar. Cuide da sua saúde!

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