Alguém próximo a você apresenta essas alterações? Vamos aprender mais sobre a Doença de Pick.

Muitas vezes nos surpreendemos ao observar mudanças inesperadas no comportamento e na fala de alguns de nossos entes queridos, não é mesmo? Hoje, vamos falar sobre uma condição médica que pode estar por trás dessas mudanças. Embora seja um assunto um tanto complexo, vamos tentar entendê-lo de forma simples.

O que é a doença de Pick? Qual a diferença entre ela e a doença de Niemann-Pick?

Em termos simples, a Doença de Pick é uma condição que afeta o cérebro, matando células gradualmente. É um tipo de demência chamada demência frontotemporal (DFT) . É mais comum em pessoas com menos de 65 anos. No passado, a própria demência frontotemporal também era chamada de Doença de Pick. Mas agora, os médicos usam esse nome apenas em casos que atendem a determinados critérios.

Você deve estar pensando: "Ah... a doença de Pick é a mesma coisa que a doença de Niemann-Pick?" Não, são duas doenças completamente diferentes. Embora a parte "Pick" do nome seja coincidentemente a mesma, as duas doenças não têm nenhuma relação.

• Doença de Pick: Recebeu esse nome em homenagem a Arnold Pick, um neurologista e psiquiatra checo que identificou a doença pela primeira vez em 1892. É um tipo de demência frontotemporal (DFT), o que significa que afeta apenas o cérebro.
• Doença de Niemann-Pick: Nomeada em homenagem a dois médicos alemães, Albert Niemann e Ludwig Pick, esta doença é caracterizada pelo acúmulo de lipídios no organismo e por um distúrbio na forma como são controlados. Quando os lipídios se acumulam, podem afetar diversos órgãos, incluindo o cérebro, o fígado, o baço, a medula óssea e os pulmões.

Você entende a diferença? Uma coisa se limita ao cérebro, enquanto a outra afeta diferentes partes do corpo.

Quem contrai essa doença? Qual a sua frequência?

A doença de Pick geralmente é diagnosticada em uma idade mais jovem do que outras doenças, como a demência. É mais comum em pessoas entre 50 e 60 anos. No entanto, às vezes pode ocorrer em pessoas com apenas 20 anos ou até mesmo com 80 anos de idade.

Há algumas evidências de que a doença pode ser hereditária. Pesquisadores identificaram pelo menos três mutações genéticas associadas a ela. No entanto, na maioria dos casos, a doença é esporádica. Isso significa que alguém pode desenvolvê-la sem nenhum histórico familiar.

É difícil precisar a prevalência exata dessa doença. Especialistas estimam que haja entre 15 e 22 casos por 100.000 pessoas. No entanto, existem dúvidas quanto à precisão dessas estatísticas, pois a doença é muito difícil de diagnosticar em vida e, às vezes, mesmo após a morte, o diagnóstico representa um desafio. Portanto, o número real de pacientes pode ser maior.

Como a doença de Pick afeta o corpo?

A doença de Pick é uma doença neurodegenerativa, um tipo de demência chamada demência frontotemporal (DFT). Simplificando, as células nervosas (neurônios) do cérebro param de funcionar gradualmente. As partes afetadas do cérebro começam a encolher (atrofiar). Então, a pessoa perde as habilidades que essas partes costumavam controlar. Embora tenha algumas semelhanças com a doença de Alzheimer, a doença de Pick geralmente começa em uma idade mais jovem e apresenta diversas diferenças importantes.

Como a doença de Pick afeta apenas certas partes do cérebro, os principais sintomas são alterações no comportamento ou na linguagem . Frequentemente, pessoas com doença de Pick não conseguem reconhecer que têm um problema ou condição. Isso ocorre porque seus cérebros são incapazes de processar informações sobre sua condição. Isso é chamado de "falta de discernimento".

Quais são os sintomas da doença de Pick?

A doença de Pick ocorre em duas formas principais: uma é a variante comportamental da demência frontotemporal (bvFTD) e a outra é a afasia progressiva primária (APP), que afeta as partes do cérebro relacionadas à linguagem.

Demência frontotemporal variante comportamental (bvFTD)

Os sintomas da DFTbv podem ser divididos em seis categorias principais:

• Perda de inibições: A "inibição" é a parte do cérebro que nos diz "não faça isso". Quando essas partes estão danificadas, não conseguimos nos impedir de dizer ou fazer coisas inapropriadas.
• Falta de "filtro" para o que se diz: Dizer o que se pensa, às vezes de uma forma que magoa os outros, é rude ou inapropriado. Por exemplo, insultar alguém repentinamente numa reunião familiar.
• Falta de respeito pelos outros: Podem não respeitar a privacidade alheia, podem tocar nos outros sem consentimento, podem tentar comportar-se de maneira sexualmente inadequada e podem, de repente, ficar irritados ou agitados.
• Atos e comportamentos imprudentes: Isso pode incluir gastar dinheiro de forma irresponsável e até mesmo furtar em lojas.

• Apatia: Isso pode parecer depressão, mas é um pouco diferente.
• Perda de interesse em qualquer coisa: Perda de interesse em coisas que você costumava gostar (hobbies, passar tempo com amigos).
• Isolamento social: Evitar o contato com amigos e familiares.
• Diminuição do autocuidado: Perda de interesse em tomar banho, trocar de roupa e manter a higiene pessoal.

• Perda de empatia:Isso também é chamado de "embotamento emocional". Torna-se difícil compreender os sentimentos dos outros. A pessoa não demonstra apoio nas tristezas ou alegrias alheias como antes.

• Comportamentos compulsivos: Pessoas com esse transtorno exibem padrões de comportamento que são marcadamente diferentes dos demais.
• Movimentos repetitivos: Fazer movimentos pequenos repetidamente, como bater palmas, bater os pés e andar de um lado para o outro.
• Comportamentos complexos ou ritualísticos: assistir aos mesmos filmes repetidamente, ler os mesmos livros, colecionar os mesmos tipos de objetos. Isso inclui acumulação compulsiva.
• Repetição: Repetir os mesmos sons, palavras e frases várias vezes.

• Alterações na dieta ou em comportamentos relacionados à boca: Pessoas com essa doença podem apresentar uma condição chamada "hiperoralidade", que é um interesse incomum por coisas relacionadas à boca.
• Mudanças nos hábitos alimentares: As pessoas tendem a exagerar no consumo de seus alimentos favoritos, especialmente salgadinhos, doces e bebidas alcoólicas. Isso pode levar ao ganho de peso.
• Comportamentos orais compulsivos: fumar compulsivamente, comer compulsivamente, etc. Além disso, exploração oral. Embora seja normal que crianças pequenas façam isso enquanto exploram o mundo, é incomum que adultos o façam.
• Pica: É o hábito compulsivo de comer substâncias não comestíveis e sem valor nutritivo (moedas, terra, pedras).

• Perda da função executiva, mas com outras habilidades intactas: "Função executiva" refere-se à capacidade de planejar o dia, resolver problemas e realizar tarefas. Embora essas habilidades estejam comprometidas em pessoas com essa doença, outras habilidades, como memória e processamento visual, não são tão afetadas nos estágios iniciais. Essa é uma característica fundamental que distingue a demência frontotemporal da doença de Alzheimer.

Afasia Progressiva Primária (APP)

A afasia progressiva primária (APP) também pode ser causada pela doença de Pick. Esta causa uma perda gradual das habilidades linguísticas, como a capacidade de falar e entender o que os outros dizem. Embora existam três subtipos principais de APP, dois tipos principais que podem estar associados à doença de Pick são:

• Afasia Progressiva Primária Variante Não Fluente (APPnf): Neste tipo, há dificuldade em associar palavras e usar a gramática corretamente. Embora palavras isoladas e frases simples possam ser compreendidas, frases complexas apresentam dificuldades de compreensão.
• Variante semântica PPA (svPPA):Este tipo de personalidade tem dificuldade em escolher a palavra certa ou em compreender o significado das palavras. Algumas coisas que dizem podem não fazer sentido, e é difícil entender o que os outros estão dizendo. Pode haver problemas de leitura e escrita, mas eles conseguem repetir o que os outros dizem da mesma maneira.

Imagine que seu pai, de repente, se torna diferente da pessoa que era antes: ele repreende a todos, gasta dinheiro de forma imprudente ou cantarola a mesma música o dia todo. Ou, quando você conversa com ele, as palavras se embaralham e ele sente que não entende o que você está dizendo. Esses são exemplos das coisas sobre as quais temos falado.

Qual a causa dessa condição? Ela é contagiosa?

A doença de Pick é um tipo de demência frontotemporal (DFT) com uma causa muito específica. Nossos cérebros e células nervosas contêm uma proteína especial chamada tau . Essas proteínas precisam ter uma forma específica para funcionarem corretamente.

Quando as proteínas tau apresentam mau funcionamento, se emaranham e se acumulam dentro dos neurônios, essas células são danificadas e destruídas. Os neurônios danificados são chamados de "células de Pick". Eles ficam inchados e com formato de balão. Os aglomerados de proteínas tau que se emaranham dentro das células são chamados de "corpos de Pick". Estes podem ser vistos ao microscópio. É importante ressaltar que essas células de Pick e corpos de Pick não são observados em nenhuma outra doença.

O motivo pelo qual essas proteínas tau apresentam mau funcionamento ainda é um mistério. Embora pesquisadores tenham associado algumas mutações genéticas a isso, na maioria dos casos a doença não é hereditária.

Essa doença não é contagiosa. Ela não é transmitida de pessoa para pessoa. Embora exista a possibilidade de transmissão hereditária, isso não ocorre na maioria dos casos.

Como é diagnosticada a doença de Pick? Quais exames são realizados?

Os médicos podem diagnosticar a demência frontotemporal (DFT) por meio de exames físicos e neurológicos, testes diagnósticos e de imagem, e os resultados podem determinar se é DFT comportamental ou um subtipo de afasia progressiva primária (APP).

No entanto, a única maneira de saber com certeza se a demência frontotemporal (DFT) de alguém é causada pela doença de Pick é procurar por corpos de Pick e células de Pick no tecido cerebral. Isso só pode ser observado examinando uma amostra de tecido cerebral ao microscópio. Isso significa que a doença de Pick só pode ser diagnosticada definitivamente após a morte do paciente, por meio de uma autópsia.

Testes como esses podem ser feitos para diagnosticar a DFT (Demência Frontotemporal):

• Exames de sangue: Esses exames procuram marcadores químicos chamados "biomarcadores" que podem ajudar no diagnóstico de certas doenças.
• Exames do líquido cefalorraquidiano:Isso é feito através da coleta de líquido da coluna vertebral (punção lombar).
• Tomografia computadorizada (TC)
• EEG (eletroencefalograma)
• Testes genéticos
• Exame de ressonância magnética (RM)
• Exame PET (Tomografia por emissão de pósitrons - PET scan)

Existe tratamento para a doença de Pick? Ela tem cura?

Infelizmente, não há cura, tratamento ou prevenção para a doença de Pick. Os médicos podem prescrever medicamentos para ajudar a controlar sintomas como depressão, apatia e comportamento agressivo. No entanto, como esses tratamentos variam de pessoa para pessoa, o médico é a pessoa mais indicada para conversar sobre o assunto.

É possível reduzir o risco de desenvolver essa doença?

A doença de Pick ocorre de maneiras imprevisíveis e desconhecidas. Portanto, atualmente não há como preveni-la ou reduzir o risco de desenvolvê-la.

Que tipo de futuro pode esperar alguém com essa doença?

Em todas as formas de DFT, incluindo a Doença de Pick, o cérebro se deteriora gradualmente. Conforme isso acontece, as partes afetadas do cérebro perdem sua capacidade de funcionar. Na Doença de Pick, isso geralmente afeta as partes do cérebro que controlam o comportamento ou as partes que coordenam a fala e a capacidade de compreender o que os outros dizem.

Você também pode perder a noção da sua condição. Ou seja, pode perder a capacidade de entender os sintomas e o que está acontecendo com você por causa dessa doença.

Pessoas com demência frontotemporal (DFT) perdem gradualmente a capacidade de viver de forma independente. À medida que a doença progride, podem necessitar de cuidados 24 horas por dia, prestados por familiares ou profissionais treinados. Isso pode inclusive exigir cuidados de longa duração.

Pessoas com DFT podem apresentar dificuldade para engolir (disfagia) , o que pode dificultar a alimentação, a ingestão de líquidos e a fala. Isso aumenta o risco de desenvolver doenças como pneumonia ou insuficiência respiratória.

Todos os tipos de DFT, incluindo a doença de Pick, são condições crônicas. A doença é grave e destrói gradualmente partes importantes do cérebro. As complicações podem ser graves e até fatais. Como a expectativa de vida varia de pessoa para pessoa, é difícil dizer exatamente como a doença irá afetá-lo(a) e quanto tempo ela irá durar. Seu médico (ou o médico que trata seu ente querido) poderá lhe dar mais informações sobre isso.

Como você pode exercer sua vontade se não consegue tomar decisões por si mesmo?

Se você receber um diagnóstico de demência frontotemporal (DFT) em estágio inicial, é importante conversar o mais breve possível com seu médico, seus familiares ou entes queridos e pessoas de sua confiança que possam tomar decisões importantes por você. Essa conversa pode ser difícil, mas falar sobre esses assuntos o quanto antes ajudará seus entes queridos a saberem quais são seus desejos caso você não consiga se comunicar sobre seus assuntos ou tomar decisões.

Além dessa conversa, é importante também registrar seus desejos e decisões por escrito. Se você não for capaz de cuidar de si mesmo ou de tomar decisões sobre seus cuidados ou bem-estar, considere a possibilidade de elaborar documentos legais. Você pode contar com a ajuda de um advogado para preparar esses documentos, mas também pode preparar alguns deles por conta própria (dependendo da legislação local, eles podem exigir a autenticação em cartório ou por outra autoridade competente).

O que você faz se alguém próximo a você apresentar esses sintomas?

Pessoas com DFT (Demência Frontotemporal) frequentemente não têm consciência dos seus sintomas ou da sua condição. Por não perceberem que têm um problema, não acreditam que precisam de atenção médica. Essa falta de compreensão pode ser frustrante e assustadora tanto para a pessoa com os sintomas quanto para aqueles que lhe são mais próximos.

Se alguém próximo a você apresentar sintomas de DFT (Demência Frontotemporal) ou de uma condição semelhante, você pode tentar ajudar das seguintes maneiras:

• Pergunte como você pode ajudar: Mesmo que as pessoas com DFT apresentem sintomas, elas podem não perceber que esses são sinais de um problema cerebral grave. Ao ouvi-las e oferecer seu apoio, elas podem se sentir conectadas a pessoas em quem confiam e podem até receber o incentivo necessário para consultar um médico.
• Incentive-os a procurar ajuda: Embora a demência frontotemporal (DFT) seja uma condição sem cura ou tratamento, existem maneiras de tratar e controlar alguns dos sintomas. Esses esforços podem contribuir muito para melhorar a qualidade de vida de quem sofre com a doença. Consultar um médico pode ajudar a pessoa com DFT a obter um diagnóstico. O atendimento especializado pode proporcionar alívio de alguns dos sintomas incômodos para quem tem a doença e seus familiares.
• Mantenha a calma e não leve as coisas para o lado pessoal: Pessoas com DFT (Demência Frontotemporal) frequentemente não têm controle sobre o que dizem ou fazem. Isso pode parecer que elas estão tentando intencionalmente irritar, constranger ou magoar os outros, mas na verdade é um problema médico.
• Não tenha receio de pedir ajuda: Cuidar de alguém com DFT pode ser muito difícil, especialmente à medida que a condição piora com o tempo. Não hesite em pedir ajuda ou recursos. Muitas agências públicas e privadas oferecem sistemas e serviços de apoio, como centros de convivência para idosos, cuidados de alívio e assistência domiciliar especializada.
• O cuidado de longa duração pode ser a melhor opção: Para muitos, cuidar de um ente querido com DFT pode parecer um trabalho em tempo integral. Nem todos podem dedicar tanto tempo ou esforço a cuidar de um ente querido. Portanto, é importante considerar se o seu ente querido precisa de cuidados em uma instituição de longa permanência com serviços de enfermagem especializada. Embora essa possa ser uma decisão difícil, esse tipo de cuidado pode ser a melhor maneira de garantir que ele esteja seguro, confortável e com cuidadores qualificados e treinados.

Por fim, mensagem principal

A doença de Pick é uma condição chamada demência frontotemporal (DFT), um tipo de demência que danifica o cérebro gradualmente em uma idade mais jovem do que outras doenças cerebrais relacionadas à idade. A DFT também afeta as partes do cérebro responsáveis ​​por ajudar a pessoa a compreender o que é apropriado ou inapropriado em seu comportamento. Isso pode causar frustração, mal-entendidos e outros transtornos graves na vida de todos os envolvidos. Embora alguns sintomas possam ser tratados, não há cura que reverta a doença em si, e as pessoas com essa condição geralmente necessitam de cuidados constantes, 24 horas por dia.

Se você ou alguém próximo estiver apresentando esses sintomas, o melhor a fazer é procurar orientação médica. Lembre-se, você não está sozinho e existem locais onde você pode obter ajuda.

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