O que é a Síndrome de POEMS? Você também quer saber sobre isso?

Você já ouviu falar da Síndrome de POEMS? É uma condição rara e pouco conhecida. No entanto, é importante saber um pouco sobre ela, pois pode afetar diversos sistemas do nosso corpo simultaneamente. Em resumo, é uma condição complexa relacionada ao sangue. Hoje, falaremos sobre o que é a Síndrome de POEMS, quais são seus sintomas, como é diagnosticada e se existe tratamento.

O que exatamente é a Síndrome de POEMS?

Certo, vamos ver o que é a Síndrome de POEMS. Trata-se de uma doença sanguínea muito rara. Temos um tipo de célula sanguínea chamada plasmócito em nosso corpo. Quando a Síndrome de POEMS ocorre, esses plasmócitos se dividem e se multiplicam de forma anormal e incontrolável. Esses plasmócitos anormais liberam uma proteína especial na corrente sanguínea. Ela é chamada de proteína monoclonal, ou proteína M, para abreviar. Agora você consegue imaginar, não é? Quando esses plasmócitos anormais, ou proteína M, se multiplicam demais no sangue, podem danificar nossos nervos e órgãos internos.

O nome POEMS deriva das iniciais de cinco dos principais sintomas desta doença:

• P - Polineuropatia: Refere-se a danos nos nervos por todo o corpo. Na síndrome POEMS, esses danos podem causar dor ou outras sensações desconfortáveis ​​(como formigamento, queimação, etc.) nas pernas, braços, solas dos pés e mãos.
• O - Organomegalia: Isso significa que os órgãos internos se tornam anormalmente grandes. Uma pessoa com POEMS pode apresentar órgãos aumentados, como fígado, baço e gânglios linfáticos.
• E - Endocrinopatia: Em termos simples, trata-se de um problema hormonal. Na Síndrome de Ortopedia Populacional e Equina (POEMS), a quantidade de hormônios liberados pelas glândulas endócrinas pode ser anormal. Alguns hormônios podem ser secretados em excesso ou em quantidades insuficientes.
• Proteína monoclonal (proteína M): Esta é a proteína especial que se acumula no sangue na POEMS. Quando uma única célula plasmática faz muitas cópias (clones) de si mesma, cada uma dessas células adiciona essa proteína M ao sangue. Eventualmente, a quantidade de proteína M no sangue aumenta consideravelmente.
• S - Alterações na pele: Pessoas com POEMS podem apresentar diversas alterações na pele, como escurecimento e espessamento da pele.

A síndrome de POEMS também é conhecida como mieloma osteosclerótico , síndrome de Crow-Fukase , síndrome de PEP e síndrome de Takatsuki .

Quem tem maior probabilidade de desenvolver a síndrome de POEMS?

A síndrome de POEMS é uma condição muito rara. Afeta apenas um pequeno número de pessoas em todo o mundo. É mais comum em pessoas entre 50 e 60 anos de idade. Pode afetar ambos os sexos, mas parece ser mais frequente em homens.

Quais são os sintomas da síndrome de POEMS?

Como mencionado anteriormente, as letras do nome POEMS indicam alguns dos principais sintomas. Ou seja, polineuropatia, organomegalia, endocrinopatia, elevação da proteína M e alterações cutâneas são os principais sintomas. Quase todas as pessoas com POEMS apresentam polineuropatia e elevação da proteína M. Outros sintomas podem variar de pessoa para pessoa.

Sintomas causados ​​pela polineuropatia

Os sintomas causados ​​por essa lesão nervosa são os mais comuns na síndrome POEMS. Na maioria das vezes, a dor é sentida com mais intensidade nas pernas e nos pés. Mas, às vezes, pode afetar os braços e as mãos. Veja como você pode se sentir ao ter essa condição:

• Fraqueza
• Formigamento
• Dormência
• Sensação de formigamento /agulhadas
• Sensação de queimação

Organomegalia - aumento dos órgãos internos

Exames de imagem realizados por médicos podem detectar se esses órgãos estão aumentados:

• Fígado (Fígado - `(Hepatomegalia)`)
• Baço (Esplenomegalia)
• Gânglios linfáticos (Lânguas linfáticas - `(Linfadenopatia)`)

Endocrinopatia - problemas hormonais

O principal problema hormonal associado à POEMS é a diminuição dos níveis de hormônios sexuais. Esses hormônios são chamados de "testosterona" nos homens e "estrogênio" nas mulheres. Além disso, você pode apresentar sintomas como:

• Problemas no controle dos níveis de açúcar no sangue (ex.: diabetes)
• Problemas de tireoide (ex.: hipotireoidismo)
• Doença de Addison (Insuficiência adrenal - `(Doença de Addison)`)

Os homens podem apresentar redução da fertilidade e aumento das mamas (ginecomastia).

Nas mulheres , a menstruação pode cessar (amenorreia) e os seios podem aumentar de tamanho. Durante a gravidez, o hormônio prolactina, que auxilia na produção de leite, pode ser produzido em excesso. Portanto, é possível que ocorra vazamento de leite pelos mamilos mesmo que você não esteja grávida.

Aumento da proteína M

Uma característica fundamental da síndrome POEMS é o nível elevado da proteína M no sangue. Esse excesso de proteína M pode levar à formação de tumores no sangue. Além disso, devido ao alto nível de proteína M, seuOs ossos podem ficar espessos e rígidos (osteosclerose) .

Alterações na pele

Podem ocorrer diversas alterações na pele, tais como:

• Pele mais escura
• Pele mais grossa
• unhas brancas
• Aumento do crescimento de pelos no rosto e nas pernas.
• Crescimento de vasos sanguíneos com aparência de pequenas cerejas na pele do peito.

Outros sintomas

Além disso, outros sintomas podem ser observados:

• Inchaço nas mãos e nos pés
• Perda de peso sem motivo aparente
• Dor nos ossos e articulações
• deficiência visual
• Dificuldade para respirar
• Fadiga
• Febre

Algumas pessoas com síndrome de POEMS também podem ter uma condição chamada Doença de Castleman (DC), que afeta os gânglios linfáticos. Se você apresentar sintomas da Doença de Castleman, seu médico também poderá suspeitar de POEMS.

Quais são as causas da síndrome de POEMS?

Quem tem POEMS (Síndrome de Hiperplasia Epitelial Pulmonar Obstrutiva Crônica) apresenta uma variedade de sintomas e efeitos devido a uma doença monoclonal de plasmócitos . Simplificando, um plasmócito anormal se replica em excesso. Quanto mais células desse tipo existirem, maior será o dano causado aos tecidos. Essas células adicionam proteína M ao sangue, elevando seus níveis sanguíneos. É esse excesso de células e proteína M que danifica diversos sistemas do corpo.

No entanto, os cientistas ainda não sabem exatamente por que essas células plasmáticas começam a crescer de forma anormal.

Pesquisadores descobriram que uma proteína chamada Fator de Crescimento Endotelial Vascular (VEGF) pode estar envolvida. A maioria das pessoas com síndrome de POEMS apresenta altos níveis de VEGF no sangue. A pesquisa sobre a relação entre VEGF e a síndrome de POEMS ainda está em andamento.

Como é diagnosticada a síndrome de POEMS? (Diagnóstico)

Seu médico primeiro perguntará sobre seu histórico médico e sintomas atuais. Em seguida, realizará um exame físico para verificar sinais da síndrome de POEMS.

Além disso, o médico também pode realizar diversos exames, como:

• Exames de sangue e urina: Esses exames podem ajudar a verificar níveis elevados de proteína M ou VEGF no sangue ou na urina. Também podem detectar contagens anormais de células sanguíneas ou células sanguíneas com aparência anormal. Esses podem ser sinais de POEMS.
• Exames de imagem: Exames como radiografias e tomografias computadorizadas podem mostrar se seus ossos estão espessados ​​ou rígidos. Essas alterações podem ocorrer quando os níveis da proteína M estão elevados.
• Biópsia da medula óssea: Este exame pode determinar se você tem plasmócitos com aparência anormal na medula óssea ou se o número de plasmócitos está muito alto.
• Eletromiograma (EMG): Um EMG é um exame que mede a atividade nervosa. Ele pode ajudar seu médico a diagnosticar polineuropatia.

Dependendo dos seus sintomas, o seu médico também poderá solicitar exames adicionais, como testes respiratórios, ecocardiogramas ou exames endócrinos.

Se você recebeu o diagnóstico de uma condição chamada Polineuropatia Desmielinizante Inflamatória Crônica (PDIC) , seu médico também poderá realizar exames para verificar se você tem a síndrome de POEMS.

Como é tratada ou controlada a síndrome de POEMS?

Não existe cura para a síndrome de POEMS. No entanto, os tratamentos podem ajudar a controlar e a gerir os sintomas. As opções de tratamento incluem:

• Radioterapia: Consiste em direcionar altos níveis de radiação às células plasmáticas anormais para destruí-las.
• Quimioterapia: Os medicamentos anticancerígenos, também conhecidos como "quimioterapia", são usados ​​para destruir ou retardar o crescimento de plasmócitos anormais. A quimioterapia para POEMS é semelhante ao tratamento para mieloma múltiplo. Esses tratamentos são muito eficazes e geralmente não causam efeitos colaterais graves.
• Transplante autólogo de células-tronco: Este procedimento substitui suas células plasmáticas anormais por células-tronco saudáveis. As células-tronco são as células que se desenvolvem em células maduras, como as células plasmáticas. Neste transplante, o médico primeiro remove algumas células-tronco saudáveis ​​do seu corpo. Em seguida, utiliza quimioterapia ou radioterapia para destruir as células plasmáticas anormais. Após o tratamento, as células-tronco removidas são reinseridas no seu corpo. Elas então se desenvolvem em células plasmáticas saudáveis.
• Fisioterapia: Se você tem dificuldade para caminhar devido à polineuropatia, este tratamento pode ajudar.

Além disso, o médico pode prescrever medicamentos como esteroides para aliviar os sintomas e diuréticos (comprimidos para eliminar água) para reduzir o inchaço.

Quais são as complicações associadas à síndrome de POEMS?

Na síndrome de POEMS, os danos nos nervos e a fraqueza podem aumentar com o tempo. Também pode dificultar a locomoção. Se houver acúmulo excessivo de líquido perto dos pulmões ou dentro da cavidade torácica, pode causar dor no peito e dificuldade para respirar.

Mas lembre-se,Um tratamento bem-sucedido pode interromper ou retardar os danos nos nervos. Também pode ajudar a aliviar outros sintomas. Mesmo os danos nos nervos podem cicatrizar lentamente com o tempo.

Existem fatores de risco para a síndrome de POEMS?

Atualmente, não foram identificados fatores de risco para o desenvolvimento da síndrome de POEMS.

A síndrome de POEMS pode ser prevenida?

Infelizmente, a síndrome de POEMS não é evitável.

Qual é o prognóstico para pessoas com síndrome de POEMS?

Sua saúde depende de muitos fatores, incluindo quais partes do seu corpo são afetadas, a rapidez com que a doença é diagnosticada e o tratamento começa, e como você responde ao tratamento.

É essencial buscar tratamento para a síndrome de POEMS. A síndrome de POEMS pode ser fatal se não for tratada. Por outro lado, tratamentos eficazes que destroem as células plasmáticas anormais podem ajudar a prolongar a vida. Além disso, os tratamentos podem aliviar os sintomas e melhorar a qualidade de vida.

A taxa mediana de sobrevida para a maioria das pessoas com POEMS é de cerca de 14 anos. Isso significa que aproximadamente metade das pessoas vive menos de 14 anos, enquanto a outra metade vive mais. Sua expectativa de vida depende da sua experiência específica com a doença e do tratamento recebido.

Pergunte ao seu médico sobre o seu futuro como alguém que vive com a síndrome de POEMS.

Quando devo consultar um médico sobre a síndrome de POEMS?

Se você apresentar algum sintoma relacionado à síndrome de POEMS, especialmente fraqueza nos braços e pernas , procure um médico imediatamente.

Que perguntas devo fazer ao meu médico sobre a síndrome de POEMS?

Você pode fazer perguntas como estas:

• Qual a gravidade do meu quadro?
• Quais são as opções de tratamento disponíveis?
• O que devo fazer para minimizar ou controlar os efeitos colaterais?
• Que serviços de apoio estão disponíveis para mim?
• Preciso consultar um médico especialista em distúrbios de células plasmáticas para orientar meu tratamento?

Quando poderei retomar minhas atividades normais se tiver a síndrome de POEMS?

A síndrome de POEMS pode afetar sua capacidade de realizar suas atividades diárias. Seu médico explicará como essa condição afetará sua vida cotidiana.

A síndrome de POEMS é uma doença autoimune?

POEMS é uma síndrome paraneoplásica.Não se trata de uma doença autoimune. Uma síndrome paraneoplásica é um conjunto de sintomas causados ​​por uma condição médica subjacente. Na POEMS, o problema subjacente é que plasmócitos anormais produzem proteína M em excesso no sangue (uma doença monoclonal de plasmócitos). Os sintomas da POEMS são causados ​​pelos danos que os plasmócitos anormais e a proteína M causam aos tecidos do corpo.

A síndrome de POEMS é a mesma coisa que mieloma múltiplo?

O mieloma múltiplo é um câncer que afeta as células plasmáticas. A síndrome de POEMS é um conjunto de sintomas causados ​​por células plasmáticas anormais e um aumento na proteína M. A taxa de sobrevida da síndrome de POEMS é melhor do que a expectativa de vida do mieloma múltiplo.

No entanto, os tratamentos de quimioterapia para POEMS e mieloma múltiplo costumam ser semelhantes. Alguns dos sintomas também podem ser similares.

A síndrome de POEMS é um diagnóstico complexo. Seu médico pode levar algum tempo para determinar se seus sintomas são causados ​​pela síndrome de POEMS e não por outra condição. Após o diagnóstico, trabalhe em estreita colaboração com sua equipe médica para determinar quais tratamentos proporcionarão o maior alívio dos seus sintomas. Pergunte ao seu médico sobre organizações ou grupos de apoio que ajudam pessoas e famílias que lidam com diagnósticos como a síndrome de POEMS.

Mensagem principal

Certo, então, falamos bastante sobre a Síndrome de POEMS hoje. O importante é entender que essa é uma condição rara, porém grave . Ela pode afetar diversos sistemas do nosso corpo.

• O nome POEMS deriva das iniciais dos nomes em inglês de cinco sintomas principais (distúrbios nervosos, aumento de órgãos internos, problemas hormonais, aumento da proteína M e alterações na pele).
• A principal causa disso são as células plasmáticas anormais e a proteína M que elas produzem.
• Embora não haja cura definitiva, existem tratamentos eficazes para controlar os sintomas e melhorar a qualidade de vida.
• É muito importante diagnosticar a doença e iniciar o tratamento precocemente .

Se você apresentar algum desses sintomas, procure atendimento médico. Não entre em pânico, com a informação correta e o apoio médico adequado, você conseguirá lidar com essa situação.

Síndrome de POEMS , doenças sanguíneas, danos nos nervos, problemas hormonais, proteína M, alterações na pele, células plasmáticas.