Quando o médico lhe diz que seu filho tem uma cardiopatia congênita chamada "Complexo de Shone", você pode se sentir chocada, assustada e confusa . É muito comum. Talvez você nunca tenha ouvido falar desse nome. "O que é essa doença? O que vai acontecer com meu bebê?" Muitas perguntas podem estar passando pela sua cabeça. Não se preocupe. Vamos falar sobre isso de forma simples e clara. O que é o Complexo de Shone? Vamos entender exatamente o que ele causa no bebê.
Em termos simples, o que é esse Complexo de Shone?
A Síndrome de Shone é uma cardiopatia congênita . Nela, ocorre uma obstrução em mais de um ponto no trajeto do fluxo sanguíneo para o lado esquerdo do coração do bebê. Imagine: o lado esquerdo do coração é responsável por receber o sangue rico em oxigênio e limpo dos pulmões e bombeá-lo para todo o corpo, como uma bomba d'água. Agora, o que acontece se houver bloqueios ou lesões nesse trajeto? O coração tem dificuldade para receber sangue e, consequentemente, para bombeá-lo para o corpo. É isso que acontece na Síndrome de Shone.
Essa condição é chamada de Complexo de Shone, em homenagem ao médico que a descreveu pela primeira vez. Embora ele tenha identificado quatro defeitos cardíacos associados a ela, os médicos descobriram agora que vários outros defeitos estão envolvidos.
Quais cardiopatias congênitas podem estar associadas ao Complexo de Shone?
Para ser diagnosticado com a Síndrome de Shone, um bebê deve apresentar pelo menos duas das oito cardiopatias congênitas que abordaremos a seguir. Vejamos quais são elas. Alguns termos podem parecer um pouco complicados, mas explicarei de forma simples.
| Defeito cardíaco | Em termos simples, o que acontece com isso? |
|---|---|
| Cor triatriatum | Uma membrana extra se forma dentro da câmara superior esquerda do coração (átrio esquerdo). Isso divide a câmara em duas partes, impedindo o fluxo sanguíneo para a câmara inferior (ventrículo esquerdo). |
| Anel mitral supravalvar | Um anel de tecido fibroso se desenvolve logo acima da válvula mitral no coração. Isso estreita a abertura por onde a válvula se abre, restringindo o fluxo sanguíneo. |
| válvula mitral de paraquedas | Normalmente, existem dois músculos (músculos papilares) que ajudam a válvula mitral a abrir e fechar. Nesse defeito, existe apenas um. É como se todas as cordas de um paraquedas estivessem reunidas em um só lugar. Isso pode causar o estreitamento da válvula ou o refluxo de sangue. |
| Ventrículo esquerdo hipoplásico | "Hipoplástico" significa não desenvolvido adequadamente. Nesse caso, o ventrículo esquerdo, a principal câmara de bombeamento do coração, não está desenvolvido adequadamente. Ele é pequeno. Portanto, não consegue bombear o sangue corretamente. |
| Estenose subaórtica | O acúmulo de tecido sob a válvula aórtica, responsável por bombear o sangue para a aorta, causa o estreitamento desse canal. Esse estreitamento dificulta o bombeamento de sangue pelo coração. |
| Válvula aórtica bicúspide | Normalmente, a válvula aórtica possui três folhetos. Mas bebês com essa anomalia têm apenas dois. Isso pode causar o estreitamento da válvula ou vazamento de sangue. |
| Anel valvar aórtico pequeno | O anel resistente (ânulo) ao redor da base da válvula aórtica torna-se menor do que o normal, reduzindo assim a quantidade de sangue que pode passar através da válvula para a aorta. |
| Coartação da aorta | Um estreitamento na aorta, o principal vaso sanguíneo que transporta sangue para o corpo, faz com que o coração trabalhe mais para bombear o sangue através da área estreitada. |
O importante é que, se dois ou mais desses oito defeitos estiverem presentes, trata-se do que os médicos chamam de Complexo de Shone. Na maioria das vezes, há uma obstrução na entrada e outra na saída.
Quais são os sintomas se meu bebê tiver essa condição?
Alguns bebês com essa condição, em casos graves, começam a apresentar sintomas quase imediatamente após o nascimento . Isso ocorre porque o coração do bebê não consegue bombear sangue suficiente para o corpo. No entanto, às vezes, os sintomas podem aparecer durante a infância ou mesmo na adolescência.
Observe estes sinais em seu filho:
- Dificuldade em ganhar peso: Não ganhar peso adequadamente.
- Sensação de cansaço ao beber leite: Depois de beber um pouco de leite, você começa a suar e tem dificuldade para respirar.
- Diminuição do volume urinário : Eliminar menos urina do que o normal.
- Pulso fraco: O pulso está muito fraco, especialmente nas mãos e nos pés.
- Diferença de pressão arterial entre braços e pernas: A pressão arterial nos braços é maior do que nas pernas.
- Acúmulo de ácido lático no sangue.
Se seu filho apresentar um ou mais desses sintomas, é muito importante consultar um médico o mais rápido possível.
Por que isso aconteceu com meu bebê? Qual é a causa disso?
Você deve estar se perguntando: "Por que isso aconteceu com meu bebê? A culpa é minha?". Na verdade, os médicos ainda não encontraram uma causa específica para isso. Na maioria das vezes, ocorre esporadicamente. Ainda não temos informações suficientes para afirmar com certeza se é um fator genético ou ambiental.
Embora algumas pesquisas sugiram que possa ser hereditário, a forma como é transmitido dentro das famílias é muito complexa. Portanto, são necessárias mais pesquisas para compreendê-lo completamente.
Portanto, lembre-se: isso não é culpa sua. Não temos controle sobre essas coisas.
Quais são as complicações que podem ocorrer devido a essa condição?
A síndrome de Shone pode causar algumas complicações, por isso o tratamento imediato e o acompanhamento a longo prazo são importantes.
- Hipertensão pulmonar: aumento anormal da pressão sanguínea nos vasos que levam sangue aos pulmões.
- Ritmos cardíacos anormais: Ritmos cardíacos irregulares.
- Insuficiência cardíaca: uma condição na qual o coração é incapaz de bombear sangue suficiente para o corpo.
Como os médicos descobrem isso?
Os médicos utilizam diversos exames para diagnosticar essa doença.
- Ecocardiograma fetal: Este é um exame especial realizado enquanto o bebê ainda está no útero. Ele pode detectar problemas cardíacos antes do nascimento.
- Ecocardiograma transtorácico (ETT): um exame de ultrassom do coração realizado após o nascimento do bebê. Este exame é usado principalmente para diagnosticar a Síndrome de Shone.
- Tomografia computadorizada ou ressonância magnética cardíaca: geralmente não são feitas em todos os pacientes, mas, em alguns casos, esses exames podem fornecer informações mais detalhadas sobre a estrutura do coração.
Na maioria das vezes, a doença é diagnosticada antes ou depois do nascimento. No entanto, às vezes, o diagnóstico é feito na infância ou adolescência, quando os sintomas são leves e pouco intensos. Nesses casos, o médico pode solicitar exames complementares devido a um som anormal (sopro cardíaco) detectado durante a ausculta do coração.
Quais são os tratamentos para isso?
A única forma de tratar a Síndrome de Shone é por meio de cirurgia . Atualmente, não existem medicamentos que curem essa condição. No entanto, o médico pode prescrever medicamentos para controlar os sintomas do bebê e auxiliar a função cardíaca até a realização da cirurgia.
Não existe uma cirurgia específica para isso. Em vez disso, os médicos decidirão qual cirurgia é necessária com base nos defeitos cardíacos que seu filho apresenta e no funcionamento do coração.
Seu filho pode precisar de uma ou mais das seguintes cirurgias:
- Remoção do anel de tecido extra ao redor da válvula mitral.
- Reparo da válvula mitral.
- Substituição da válvula mitral (este procedimento é um pouco menos comum).
- Remoção do excesso de tecido sob a válvula aórtica.
- Alargamento da abertura da válvula aórtica.
- Reparar uma parte estreitada da aorta.
Procedimento cirúrgico
Às vezes, os médicos optam por uma abordagem em etapas . Ou seja, não realizam a cirurgia de uma só vez, mas sim em duas partes, separadas por um período de tempo. Por exemplo, a primeira cirurgia remove a obstrução que impede o fluxo sanguíneo para fora do coração. Em seguida, a segunda cirurgia remove a obstrução que impede o fluxo sanguíneo para dentro do coração. Seu médico explicará exatamente quantas cirurgias seu filho precisará e qual o melhor momento para realizá-las.
Qual é o futuro e o prognóstico da criança?
O futuro e o bem-estar da criança dependem de diversos fatores:
- Gravidade da doença: Qual a gravidade da cardiopatia congênita?
- Rapidez do tratamento: a rapidez com que o tratamento é iniciado.
- Complicações: Se outras complicações irão ou não ocorrer.
- Recorrência de problemas: Os defeitos cardíacos previamente tratados podem reaparecer com o tempo?
Por exemplo, problemas como a coartação da aorta podem recorrer com o tempo. Portanto, à medida que seu filho cresce, mais cirurgias podem ser necessárias. Seu médico fornecerá mais informações sobre isso, dependendo da condição do seu filho.
Diversos estudos demonstraram que a taxa de sobrevivência a longo prazo após a cirurgia é superior a 75%, podendo chegar a 20 anos . Isso significa que três em cada quatro bebês levam uma vida saudável e plena após o tratamento.
É normal que você tenha mil perguntas em mente após receber o diagnóstico do seu filho. Anote todas as perguntas que vierem à mente em um caderno. Quando for à consulta com o médico, faça todas elas. A equipe médica do seu filho explicará tudo e orientará você sobre os próximos passos.
Mensagem principal
- A síndrome de Shone é uma doença cardíaca congênita rara que causa obstrução do fluxo sanguíneo para o lado esquerdo do coração.
- Para ser diagnosticada com essa doença, a criança deve apresentar pelo menos 2 dos 8 defeitos cardíacos específicos.
- O único tratamento para isso é a cirurgia. A cirurgia costuma ser bem-sucedida.
- Após a cirurgia, a criança precisará de acompanhamento com um cardiologista pelo resto da vida. Não falte a nenhuma dessas consultas.
- O mais importante é que essa situação não é culpa sua nem do seu parceiro. Não se preocupe com isso.
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