Você já ouviu falar de Macroglobulinemia de Waldenström? É um nome longo e difícil de pronunciar, não é? Na verdade, é um tipo de câncer que cresce lentamente no sangue. Talvez você nunca tenha ouvido falar, porque é uma doença rara. Mas não se preocupe, hoje vamos falar sobre ela de forma simples, para que você possa entender.
O que é a macroglobulinemia de Waldenström (MW)?
Em termos simples, a macroglobulinemia de Waldenström, ou WM, é um câncer no sangue . É um tipo de câncer chamado linfoma não Hodgkin, também conhecido como linfoma linfoplasmocítico. Na verdade, é muito raro. Para se ter uma ideia, mesmo em um país como os Estados Unidos, apenas três a quatro pessoas em um milhão desenvolvem essa doença.
Então, como se desenvolve essa doença de Waldenström (WM)? Temos medula óssea no corpo, e é lá que nossas células sanguíneas são produzidas. Essa doença começa quando algumas das células chamadas células B (um tipo de célula do nosso sistema imunológico, ou seja, as células que nos protegem de doenças) presentes na medula óssea se tornam cancerosas.
Essas células cancerígenas, em vez de serem deixadas em paz, começam a produzir mais células iguais a si mesmas. Exatamente como ervas daninhas em uma floresta. O que acontece então? As células sanguíneas saudáveis de que nosso corpo precisa não têm espaço e começam a diminuir.
- Quando há poucos glóbulos vermelhos, ocorre anemia. Isso faz com que você se sinta cansado e pálido.
- Quando a quantidade de glóbulos brancos está baixa, ocorre uma condição chamada "neutropenia", que torna a pessoa mais suscetível a doenças.
- Quando as plaquetas (células que ajudam na coagulação do sangue) estão em níveis baixos (trombocitopenia), o sangramento pode não parar facilmente.
Além disso, essas células cancerígenas produzem uma proteína anormal chamada imunoglobulina M ou IgM. Quando a concentração dessa proteína IgM no sangue fica muito alta, o sangue se torna espesso, como mel . Isso é chamado de síndrome de hiperviscosidade. Quando o sangue fica tão espesso, torna-se difícil para ele fluir pelos pequenos vasos sanguíneos do corpo. Então, uma série de sintomas graves pode aparecer.
O importante é que ainda não existe cura para a WM. Mas não se preocupe. Existem tratamentos que podem ajudar a controlar os sintomas, às vezes até mesmo eliminá-los, e ajudar você a se manter saudável. A WM costuma ser uma doença de progressão lenta, então você pode conviver bem com ela por muitos anos.
Quais são os sintomas desta doença (WM)?
Imagine, cerca de uma em cada quatro pessoas com essa doença não apresenta nenhum sintoma . Elas só descobrem a doença quando vão ao médico por algum outro motivo. Mas, quando os sintomas aparecem, geralmente surgem lentamente . Vejamos quais são esses sintomas:
- Fraqueza e fadiga constante:Parece que a bateria está descarregada.
- Febre: Sensação de calor no corpo sem motivo aparente.
- Anorexia: Não sentir vontade de comer.
- Suores noturnos: Transpirar muito durante o sono.
- Perda de peso: Você emagrece sem nenhum motivo específico.
- Confusão: Dificuldade de concentração, um pouco desorientado(a).
- Inchaço do fígado, baço ou gânglios linfáticos: somente um médico pode dizer com certeza.
- Sintomas de neuropatia periférica, como dormência nos dedos das mãos e dos pés : Sensação de formigamento ou perda de sensibilidade.
- Sintomas de coágulos sanguíneos: sangramento nasal, sangramento nas gengivas ao escovar os dentes, tontura, dores de cabeça e visão turva.
O simples fato de você apresentar um ou dois desses sintomas não significa que você tenha WM. Mas, se os sintomas persistirem, o melhor é procurar orientação médica.
Quais são as razões para a formação de `(WM)`?
A principal causa da macroglobulinemia de Waldenström são as mutações genéticas . Mais de 90% das pessoas com a doença, ou seja, nove em cada dez, apresentam uma mutação no gene MYD88. Cerca de 40% das pessoas também apresentam uma mutação no gene CXCR4. Ambas as mutações genéticas contribuem para a rápida divisão das células anormais na macroglobulinemia de Waldenström.
O importante é que essas alterações genéticas não são hereditárias . Ou seja, não são algo que você herda dos seus pais, nem algo que você transmite aos seus filhos. Elas ocorrem ao longo da vida. No entanto, os pesquisadores ainda não sabem ao certo o que causa essas mutações genéticas.
Quem apresenta maior risco de desenvolver essa doença? (Fatores de risco)
Existem alguns fatores que aumentam as chances de desenvolver `(WM)`. Vejamos quais são:
- Idade: Esta doença é diagnosticada com maior frequência em pessoas com 65 anos ou mais.
- Raça: Esta doença é mais comum entre pessoas brancas.
- Sexo: Os homens são mais propensos a desenvolver esta doença.
- Outras condições médicas: Você pode ter um risco aumentado se tiver doenças como hepatite C, AIDS, síndrome de Sjögren ou uma condição chamada gamopatia monoclonal de significado indeterminado (MGUS - Monoclonal Gamopathy of Undetermined Meaning) (que é um precursor da macroglobulinemia de Waldenström). No entanto, é importante lembrar que nem todas as pessoas com MGUS desenvolverão macroglobulinemia de Waldenström.
- Histórico familiar: Se seus parentes consanguíneos tiveram macroglobulinemia de Waldenström ou outros tipos de linfoma, você também pode estar em risco.
Quais são as possíveis complicações desta doença?
Em alguns casos graves, a WM pode causar outras complicações.
- Amiloidose: ocorre quando proteínas defeituosas se depositam em órgãos como o coração, os pulmões e os rins.
- Crioglobulinemia: Nessa condição, certas proteínas sanguíneas sensíveis ao frio se acumulam nos membros e formam aglomerados. Isso pode causar dor e uma coloração azulada/esbranquiçada (cianose).
Como os médicos diagnosticam essa doença? (Diagnóstico)
Seu médico pode usar vários exames para descobrir se você tem WM. Eles procuram principalmente por células cancerígenas e pela proteína IgM que mencionamos anteriormente.
- Exames de sangue e urina: Amostras de sangue e urina são coletadas para verificar sinais de macroglobulinemia de Waldenström (MW). Elas procuram por alterações como baixa contagem de células sanguíneas e proteínas IgM anormais.
- Exames de imagem: Uma tomografia computadorizada (TC) ou uma tomografia por emissão de pósitrons (PET-CT), que combina os dois exames, é utilizada para detectar sinais de macroglobulinemia de Waldenström (MW) no interior do corpo. Esses exames procuram por alterações como inchaço de órgãos e linfonodos.
- Exame oftalmológico: verifica se há sangramento na parte interna da retina. Isso pode ser um sinal de coágulos sanguíneos.
- Biópsia da medula óssea: Este procedimento envolve a coleta de uma pequena amostra de medula óssea para análise microscópica, a fim de verificar a presença de células cancerígenas.
Como é tratado o tratamento de `(WM)`?
Como já mencionamos, ainda não existe cura para esta doença. Portanto, o melhor tratamento é aliviar os sintomas com o mínimo de efeitos colaterais . Seu médico conversará com você e criará um plano de tratamento adequado às suas necessidades. Aqui estão algumas das opções de tratamento para a macroglobulinemia de Waldenström (MW):
- Observação atenta: Se você não apresentar sintomas, seu médico pode optar por não iniciar o tratamento. Algumas pessoas com macroglobulinemia de Waldenström podem não precisar de tratamento por anos.
- Plasmaférese/troca plasmática: Este procedimento envolve o uso de uma máquina para filtrar a proteína IgM anormal do plasma, a parte líquida do sangue. O plasma purificado é então devolvido à corrente sanguínea. Este tratamento é utilizado para reduzir os sintomas da coagulação sanguínea.
- Imunoterapia: Este tratamento utiliza o próprio sistema imunológico do paciente para destruir ou retardar o crescimento das células da macroglobulinemia de Waldenström (MW). O medicamento Rituximab (Rituxan®) é frequentemente administrado isoladamente ou em combinação com quimioterapia.
- Quimioterapia: Medicamentos que destroem as células cancerígenas podem ser administrados isoladamente ou em combinação com imunoterapia.
- Corticosteroides: Um tipo de esteroide, como a dexametasona, pode ser administrado juntamente com terapia imunossupressora e quimioterapia. Eles ajudam a combater o câncer e também reduzem os efeitos colaterais do tratamento.
- Terapia direcionada:Este tratamento funciona bloqueando proteínas que as células cancerígenas usam para crescer. Ibrutinibe (Imbruvica®) e zanubrutinibe (Brukinsa®) são duas terapias direcionadas aprovadas pela Food and Drug Administration (FDA) dos EUA para o tratamento da macroglobulinemia de Waldenström (MW).
- Transplante de células-tronco: Este procedimento consiste na substituição da medula óssea afetada por células anormais por medula óssea saudável. Não é realizado com frequência e é indicado apenas para pacientes muito selecionados.
Quando devo procurar aconselhamento médico?
Se você recebeu o diagnóstico de WM, converse com seu médico imediatamente caso apresente algum sintoma novo ou esteja preocupado com algum sintoma já existente. Após o diagnóstico de WM, é importante tirar todas as suas dúvidas para saber o que esperar. Aqui estão algumas perguntas que você pode fazer ao seu médico:
- Quão sério é o caso de `(WM)`? Como isso afetará minha vida?
- O que devo esperar a curto e longo prazo?
- Preciso iniciar o tratamento imediatamente?
- Que tipo de tratamento você recomenda?
- Quais efeitos colaterais podem ser esperados com o tratamento?
O que posso esperar se tiver essa condição?
Nem todas as pessoas com uma doença de progressão lenta como a macroglobulinemia de Waldenström são iguais. Pesquisas mostram que 66%, ou seja, mais de dois terços dos pacientes, ainda estão vivos 10 anos após o diagnóstico. No entanto, o tempo de sobrevida pode variar com a idade . A maioria das pessoas com mais de 65 anos (a faixa etária mais frequentemente diagnosticada com a doença) morre por causas não relacionadas à macroglobulinemia de Waldenström.
Muitos fatores afetam o prognóstico da sua doença. Por exemplo:
- sua idade
- Resultados do exame de sangue
- Tipo de mutação genética (às vezes, a ausência da mutação `(MYD88)` pode indicar um prognóstico ruim)
Se você tiver dúvidas sobre sua condição, converse com seu médico . Ele ou ela conhece você melhor do que ninguém e os fatores que podem afetar sua saúde.
Existe algo que eu possa fazer para me sentir melhor?
Viver com um linfoma como a macroglobulinemia de Waldenström pode significar fazer grandes mudanças na sua vida. É importante usar todos os recursos disponíveis. Converse com seu médico sobre quais alimentos consumir e quais medidas de autocuidado adotar .
Para evitar se sentir sozinho, conecte-se com outras pessoas que têm essa doença rara. Mesmo que você se sinta assim no início, ao descobrir que tem essa doença, saiba que não está sozinho nessa jornada . Converse com seu médico e participe de grupos de apoio.
Por fim, lembre-se disto.
Os pesquisadores ainda não encontraram uma cura para a macroglobulinemia de Waldenström (MW). No entanto, descobriram diversos tratamentos que tornam a vida com a doença mais fácil . Muitas pessoas convivem com a doença por anos sem apresentar sintomas. Os novos tratamentos estão permitindo que pessoas com MW vivam mais do que nunca, sem sacrificar sua qualidade de vida.
Se você receber esse diagnóstico, não entre em pânico e pergunte ao seu médico sobre o prognóstico a curto e longo prazo. Ele o ajudará a decidir o melhor plano de tratamento para você. Lembre-se: com a orientação e o apoio médico adequados, você pode conviver bem com essa condição.
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