¿Wawaykipa qaran pukachu, punkisqachu? ¡Yachasun Síndrome de Klippel-Trenaunay (KTS) nisqamanta!

¿Hayk’aqllapas repararqankichu wakin wawakuna nacesqankuta huk ladonpi hatun puka nacesqanku marcayoq kasqankuta, astawanqa makinpi otaq chakipi, chay maki/chaki huknin ladonmanta aswan hatun kasqanmanta? Icha, ¿mayninpiqa chay ladomanta venakunata rikunkichu? Normalmi kay hinata rikuspa huk rato mancharikuyqa. Kunan punchaw rimasunchik huk unquymanta, chaymi qawachin chayna sintomakunata, chaymi huk rato pisilla, chaymi niyta munan mana llapa runakunachu chayta unqunku, hinaspapas congénita. Chaytan sutichanku Síndrome de Klippel-Trenaunay (KTS) nispa. Ama llakikuychu, kaymanta rimasunchik yanqalla, entiendenaykipaq hina.

¿Imataq Síndrome de Klippel-Trenaunay (KTS) nisqa? Simple rimaypiqa...

Yuyaykuy, KTS huk mana ancha rikusqa unquymi, chaymi wawanchikwan hamun kay pachaman hamuptin (chayqa, huk unquy congénita ). Chaywanmi wawaq llamp’u aychachankuna, tullunkuna, yawar ch’unchulkuna ima wiñasqanpi wakin huch’uy cambiokuna kan. Huknin hatun sintoma kaymantaqa kan huk morado-puka nacemiento marca rikhuriynin, aswanta huknin makipi utaq chakipi, sutichasqa ‘port-vino mancha’ . Sapa kuti, kay KTS kaqwan kaq runakunapas wakin sasachakuyniyuq kanku kay sistema linfático kaqninkupi . Kay sistema linfático nisqaqa huk importante sisteman, chaymi yanapan cuerponchispi fluidokuna equilibriopi kananpaq.

Kunanqa KTS unquypaqqa manam hampi kanchu . Ichaqa, ama mancharikuychu. Sintomakunata allichanapaqqa achka allin hampikunam kan . Sichus kay unquyta riqsikun chanta hampikun aswan ñawpaqta, kayhina wawa nacesqanmanta qhipaman, kay complicaciones de salud kaqkuna kay KTS kaqrayku rikhurinman anchata pisiyachisqa kankuman.

Wakin hampiqkuna KTS unquytapas CLVM nispa sutichanku. Kayqa tawa qhichwa simikunap ñawpaq qillqanmi.

• C nisqaqa Capilarkunapaqmi - kaykunaqa huch'uy yawar sirk'akunam, venanchikkunata, arterianchikkunatapas tinkuchispa.
• L nisqaqa sistema linfático nisqamanta riman - Kayqa sistema inmunológico nisqanchikpa hukninmi. Linfa sutiyuq yakuta tukuy kurkuman apan.
• V nisqaqa Venas nisqamanta riman - kaykunaqa yawar ch'unchulkuna sunqunchikman apakuq.
• M qillqaqa Malformación nisqamanta riman. Chayqa niyta munan, cuerponchikpa huk parten mana normaltachu wiñasqanmanta, otaq deformidad kasqanmanta.

KTS nisqa sutitaqa Francia nacionmanta iskay doctorkunaq sutinwanmi sutichanku, paykunan kanku Maurice Klippel, Paul Trenaunay, paykunan chay onqoyta tarirqanku 1900 watapi, yachaqkunan ninku pachantinpi pachak.000 runakunamanta yaqa huk runa chay onqoywan kashasqanmanta. Pitapas afectanmanmi, ima razamantaña otaq qari warmi kasqanmantaña.

¿Imakunan KTS onqoypa sintomakunan? ¿Imaynatataq riqsinki?

Kay Síndrome de Klippel-Trenaunay (KTS) kaqpa sintomasqa aswanta kay venas, capilar, llamp’u tejidos, tullukuna chanta vasos linfáticos kaqkunapi kay cuerponchikpi afectan. Qawasun imaynata:

1. Malformación Capilar (CM): 1.1.

Kaypim rikurin ñawpaq rimasqanchik ‘port-vino mancha’ . Chayqa qaranpa uranpi kaq capilarkuna punkisqanraykum. Kay nacemiento marcas huk ñawpaq señales kanman kay KTS kaqwan kasqaykita. Kay ch’iqchikunaqa imaymana llimp’iyuq kanman, k’anchay rosamanta yana moradokama (vino puka). Yuyaqyasqaykiman hinaqa chay ch’iqchikunaqa ch’uñuman rikch’akunmanmi, aswan k’anchariqman otaq aswan yanaman tukupunman.

2. Vena Malformación (VM): 1.1.

Yaqa llapan KTS kaqwan kaqkunaqa malformaciones venosas kaqwan kanku. Chaykunaqa qaranpa hawanpi kaq venakunatan afectanman, chaymi chakikunapi varicosa venas nisqakunata rikhurichinman, astawanqa ingle nisqapi, piernakunapipas. Hinallataqmi cuerpoq ukhunpi puriq ukhu venakunatapas afectanman. Kayqa ukhu venaspi yawar ch’unchulman apamunman (Trombosis Venas Profundas - TVT) . TVP nisqa unquyqa peligroso unquymi.

3. Llampu aycha, tullu llumpay wiñaynin: 1.1.

Kayqa huk unquymi, maypichus, huch’uy kayninmantapacha, huk maki utaq chaki hukninmanta aswan hatun wiñan . Aswanta, kayqa huk makillata utaq chakillata hap’in, aswantataq huk chakillata. Mayninpiqa huk chakiqa huknin chakimanta aswan hatunmi kanman. Chaynapim manaña allintachu equilibranman, puriyqa sasachakunmanmi, manañam kuyuriyta atinchu.

4. Malformación Linfática (LM): 1.1.

Wakin runakuna kay KTS kaqwanqa kay sistema linfático kaqpi extra vasos linfáticos kaqwan kankuman, utaq kay vasos linfáticos kaqkuna mana normal formayuq kankuman. Kay extra linfático vasos mana allintachu llamk’asqankurayku, línfático líquido lluqsinman , chayraykutaq chakikunapi punkikunman, astawanqa chakikunapi, utaq pelvis, vejiga utaq uray intestinokunapi sasachakuykunata rikhurichinman.

¿Imataq KTS nisqataqa rikurichin? ¿Imanasqataq chayna pasakun?

Yaqa llapanpi, KTS nisqaqa huk gen PIK3CA sutiyuqpa hukniray kayninraykum . Kay mutación genética nisqa sapa kutilla rikukun, chaymi mana imarayku kasqanmanta yachakun. Manam tayta-mamamanta herencia hinachu . Kayqa niyta munan, mana mayqin tayta mamapas KTS kaqwan kaptinkupas, huk wawaqa KTS kaqwan unquyta atinman kay mutación genética kaqrayku.

Wakin runakunaqa KTS kaqwan kanku mana kay PIK3CA gen mutación kaqwan. Chayraykun investigaqkuna creenku KTS nisqa onqoyqa huk askha genes nisqakunapi mutacionkuna kasqanrayku. Chaymantaqa kunankamapas investigacionmi ruwakuchkan.

¿Ima complicaciones kanman KTS kaqmanta?

KTS imaymana sasachakuykunata apamunman. Chayraykun usqhaylla hampichikuyqa ancha allin. Qhawarisunchis imakunas chay complicaciones kasqanmanta:

• Yawar ch’unchul: Rikunman, astawanqa ukhu venas kaqpi (TVP).
• Celulitis: Kayqa huk infección bacteriana nisqa, qara urapi rikhuriq.
• Lluido huñukuynin chaymanta punkiy (Linfedema): Kay sistema linfático mana allin llamk’asqanrayku.
• Ukhumanta yawar lluqsiy: Yawar lluqsiyqa kanman kay tracto gastrointestinal (GI) kaqpi, vejiga kaqpi utaq warmi mirachiq sistema kaqpi.
• Embolia pulmonar: Kayqa kawsayta peligropi churaq unquymi, ukhupi venas nisqapi yawar ch’unchul p’akikuspa pulmonpi huk arteria hark’an.

Ancha pisillapi, KTS kaqwan runakunaqa makipi utaq chakipi nacesqankumantapacha mana allinchu kanman. Kay hina:

• Yapa dedoyuq kay (Polydactyly) .
• Dedokuna hukllapi k'askanasqa (Syndactyly) .

¿KTS nanaytachu apamun?

Arí, KTS nisqa nanaymi kanman.

• Varices nisqakunaqa picazón utaq nanaytam apamunman.
• Yawar puriypi sasachakuykunaqa punkiyta, nanayta ima apamunman, astawanqa uray chakikunapi.
• Huk órgano, ahinataq huk chaki, llumpay wiñaptinqa, chay chaki llasayta, nanayta ima apamunman.

¿Imaynatataq hampiqkuna KTS unquyta riqsinku? (Diagnóstico) .

Doctorkunaqa ñawpaqtaqa KTS unquyta riqsinku cuerponkupi señales nisqaman hina. KTS kaqmanta sospechakun sichus iskayllapipas sasachakuykuna kan kay kimsa hatun áreas kaqmanta ñawpaq rimasqaykumanta — capilares, venas utaq miembros wiñaynin. Kay KTS kaqpa achkha sintomakunan rikukun nacesqanmantapacha, atikunman KTS unquyta riqsiyta manaraq wawayki hospitalmanta lluqsichkaptin.

¿Ima pruebakunataq KTS unquyta riqsinapaq ruwakun?

Sintomakunaman hina, doctorqa kay hina pruebakunata ruwanman aswanta confirmananpaq chay onqoyta, yachananpaqtaq maykamachus chay sasachakuy kashan chayta:

• CT utaq RM: Llamp’u aychakuna tullukuna ima imayna kasqanmanta qhaway.
• Angiograma de Resonancia Magnética (angiograma MR): Kayqa huk prueba especializada de MRI, chaywanmi sut’ita rikukun yawar ch’unchulkuna, venas nisqakuna imayna kasqanmanta.
• Ecografía doppler: Kayqa yanapan yawar venasninta, arteriasninta ima purinanta qhawanapaq.

¿Ima hampikunataq KTS unquypaq?

Síndrome de Klippel-Trenaunay (KTS) kaqpaq hampiyqa hukniraymi sapa runap sintomakunayuq kasqanman hina.. Mana tukuytachu kikinta hampichikunku. Hampikuypa hatun metanqa sintomakunata controlaymi chaymanta pisiyachiy riesgota complicaciones kaqmanta. Qawasun imakunam aswan hatun hampikuna kasqanmanta:

• Yawarta llañuyachiq hampikuna / Anticoagulantes: Ejemplopaq, Heparina hina hampikuna . Chaykunaqa pisiyachinmi chakikunapi yawar coágulo (TVP) nisqatapas, embolia pulmonar nisqatapas.
• Sirolimus: Kay hampiqa aswanta llamk’achinku cuerpo mana huk órgano trasplantado mana chaskinanpaq. Ichaqa tarikuntaqmi malformaciones vasculares nisqakuna aswan mana allin kananpaq hark’ananpaq.
• Medias de compresión: Kaykunaqa calcetines especiales nisqakunan, chaykunan yanapan yawar chakimanta sonqoman kutinanpaq. Chayqa yanapanmanmi manaña punkiyta, nanayta, yawar ch’unchultapas.
• Ablación térmica endovenosa: Kayqa haces de energía enfocada nisqawanmi, chaywanmi sasachakuyniyuq yawar sirk’akunata ukhumanta sellanku. Kaytaqa venaskuna kachkaptinraqmi ruwakun. Kayqa pisi tiempollata qhaliyananpaq, pisi nanaywan ima.
• Terapia láser: Enfocado, kallpasapa haz de energía nisqawanmi mana munasqa tejidos nisqakunata chinkachisunman otaq horqosunman. Kay terapia láser nisqawanmi ‘port-vino mancha’ nisqa nacesqanmanta colorta k’ancharichinku.
• Escleroterapia: Kaypiqa huk solución especialta inyectanku chiqanmanta kay problematico venas kaqman, capilarkunaman utaq vasos linfáticos kaqman. Chaymantataq chay vasokunaqa wisq’akunku. Kayqa ancha allin hampi kay varices kaqpaq.
• Zapatokuna hoqariy: Chakiykikuna mana kaqlla sayayniyoq kaqtinqa, huk zapatomanmi aswan alto hoqariyta churawaq chayta allichanaykipaq. Kayqa yanapallanmanmi escoliosis onqoyta hark'ananpaq.
• Operay: Operaciontaqa ruwakunmanmi venakunapi sasachakuykunata allichanapaq, chakikunapa sayayninpas kaqlla kananpaq. Utaq, operacionta ruwakunman llumpay wirata otaq tejidos nisqakunata horqonankupaq, chhaynapi manaña wiñasqa maki otaq chaki hatun kananpaq. Sapa kutillanmi, sichus huk dedo de dedo mana normal hina hatun kasqanrayku zapato churakuyta otaq puriyta sasachan chayqa, operaspankun chay dedo dedota horqonkuman.

¿KTS hark’akunmanchu?

Llakikuypaq, KTS mana qunqayllamanta ruwakusqanrayku, mana ima ruwaypas kanchu wiñananta hark’anapaq . Ichaqa ñawpaqpi nisqanchis hina, allin hampiyqa yanapanmanmi KTS onqoyniyoq runakunata aswan allin kawsayta kawsanankupaq.

¿Imayna hamuq pachatataq suyanman KTS unquyniyuq runa?

Manaña KTS hampi kanchu chaypas, sintomakunataqa kamachikunmanmi. Yaqa llapanpim chay unquyniyuq runakunaqa huk típico vidata kawsanku .

Ichaqa KTS nisqamanta qhawariyqa sapa runamanta hukniraymi kanman. Chayqa kanqa may sinchi malformaciones vasculares nisqaykimanta. Chaykunaqa tiempowanqa aswan mana allinmanmi tukupunman. Chayrayku, sichus GI yawar lluqsiy, trombosis venas profundas utaq embolia pulmonar kaqwan kanki chayqa, chaylla hampikuqman rinayki tiyan . Yawar ch’unchul utaq llumpay yawar lluqsiyqa wañuypaqmi kanman.

Sapa kuti hampiqpa yuyaychaynin, hampikuy ima, anchata pisiyachinman kay riesgota kay complicaciones kaqmanta.

KTS nisqayuq kaspayqa, ¿imaynatataq kikiyta cuidakuyman? / ¿Imaynatataq wawayta cuidasaq?

Sichus qam utaq wawayki KTS kaqwan kanki chayqa, kaykunata yachay:

• Qaraykita allinta qhawarina: Importantemi mana infeccionkunata hap’inapaq.
• Hormonal nisqawan hampichikuyqa manan allinchu kanman estrógeno nisqawan hampichikuyqa: Yawar coágulo nisqa kananpaqmi peligrota yapanman. Kaymanta doctornikiwan rimay.
• Wiksayuq kachkaspa yawar mana lluqsinanpaq hampikunata upyana: Doctornikiqa kaymanta yuyaychasunki.
• Manaraq operachkaspa yawar llañuyachiq hampikunata upyana: Yawar ch’unchulta pisiyachina.

¿Hayk’aqmi doctorman rikunay?

Tukuy kawsayniykipi sapa kutilla doctorman riy . Chaynapim doctorqa qawanqa imayna kasqaykita hinaspa ima musuq sasachakuykunapas rikurimuptinpas hampinman. Sapa kuti qhawaykunaqa doctorniykitan yanapanqa hampichikusqayki allinta qhawarinanpaq, necesario kaqtintaq hampichikunaykipaq planpi cambiokunata ruwanqa.

¿Hayk’aqmi Unidad de Tratamiento de Emergencia (ETU) nisqaman rinay ?

Sichus yuyanki huk yawar ch’unchulniyuq kasqaykita (e.g., TVT, Embolia Pulmonar sintomakuna) utaq sichus llumpay yawar lluqsichkanki (llumpay yawar lluqsiy), chaylla urgencia wasiman rinayki tiyan.

¿Ima tapukuykunatan doctorman tapuna?

Sichus qam utaq wawayki KTS kaqwan kanki chayqa, doctorniykiman tapuykunata ruwayta munankiman kayhinata:

• ¿Ima hampikunam aswan allin ñuqapaq/wawaypaq?
• ¿Hayka kutitataq hamunay revisakunaypaq?
• Kunan pacha kasqayta qhawarispa, ¿ima niwaq hamuq pachaymanta (pronóstico/perspectiva)?

¿KTS kawsayta peligropi churanchu?

Kikin KTS mana chiqanmantachu kawsayta afectan. Ichaqa wakin complicaciones kaqkuna kay KTS kaqrayku rikhurinman, kayhinata kay ukhumanta yawar lluqsiy utaq kay embolia pulmonar, kawsayta peligropi churankuman . Kay factores de riesgo kaqpaq sapa kuti hampiyqa pisiyachinman kay riesgota kay complicaciones kaqmanta.

¿KTS huk discapacidadchu?

Chayqa kanmanmi. Sichus mana llamk’ayta atikunkichu kay complicaciones kaqrayku kay KTS kaqmanta, kayhina trombosis venosa profunda (TVD) utaq embolia pulmonar kaqmanta, qam atikunman kay beneficios de discapacidad kaqpaq. Chantapas, yanapakuykunata chaskinkiman, kayhina huk etiqueta estacionamiento discapacidad kaqmanta sasachakuykunapaq imaynachus puriy sasachakuykuna hatun makikunarayku.

Sasa kanman tukuy sintomakunata chanta complicaciones kaqta kay KTS kaqmanta huk kutillapi entiendey. Ichaqa doctornikiqa tukuy chaykunatam explicasunkiman hinaspa sasachakuynikikunata hampinaykipaq yanapasunkiman. Ama manchakuychu doctorman willayta imayna sientekusqaykimanta hinaspa ima mosoq sintomakuna rikusqaykimantapas . Chhaynata sut’ita rimaspaqa manan sasachu ima sasachakuypas kaqtinqa yanapayta mañakuwaq.

Kay willakuymanta wasiman apayta munasqanchik (Wasiyman apakuy willakuy) .

Allinmi, chaymi KTSmanta achkata rimarqanchik, ¿aw? Kaypin iskay kinsa ruwaykunata yuyarinanchis:

• KTS nisqaqa mana ancha rikukuq, nacesqankumantapacha unquymi . Chhaynaqa ama llakikuychu, manan sapallaykichu kashanki.
• Aswan hatun sintomasqa kanku huk ‘port-vino mancha’ nacemiento marca, huk hatun maki/chaki, chanta venas sasachakuykuna .
• Manaña hunt’asqa hampi kanchu chaypas, kanmi ancha allin hampikuna chay sintomakunata controlanapaq .
• Ancha allinmi chay unquyta riqsispa chaylla hampiyta qallariy .
• Ancha allinmi sapa kutilla hampiqpa qawasqan, tukuy kawsayninpi hampichikuypas .
• Doctorwan allinta rimanakuy . Ima tapukuyniykitapas tapuy, hinaspa willay imayna sientekusqaykita.

Suyachkani kay willakuy yanapasurqanki aswan allinta KTSmanta hamut'anaykipaq. Sichus qanpas otaq huk reqsisqayki runapas chay onqoyniyoq kanki chayqa, aswan allinmi kanman doctorpa consejonta maskhay.

` Síndrome de Klippel-Trenaunay, KTS, mancha puerto-vino, marca de nacimiento, malformación vascular, sistema linfático, miembros llumpay wiñaynin, trastorno congénito, puka marca, malformación vascular, sistema linfático, maki llumpay wiñaynin, genética unquy, CLVM