Cordom: Să aflăm mai multe despre acest cancer rar care se dezvoltă în măduva spinării.

Ați auzit vreodată de numele „cordom”? Probabil că nu. Pentru că este o afecțiune foarte rară, adică malignă, rareori întâlnită. Această tumoare canceroasă se dezvoltă în două locuri foarte importante din corpul nostru. Unul este coloana vertebrală, iar celălalt este baza craniului. Este rezonabil să vă simțiți puțin speriați când cuvântul cancer este menționat într-un astfel de loc. Dar nu vă faceți griji. Vom vorbi despre totul într-un mod simplu, clar și ușor de înțeles pentru dumneavoastră.

Simplu spus, ce este cordomul?

Cordomul este un cancer care se dezvoltă în oasele noastre. Mai exact, aparține unui grup de tipuri de cancer numite sarcoame. Este un cancer cu creștere foarte lentă. Aceasta înseamnă că poate rămâne asimptomatic pentru o lungă perioadă de timp.

Acest cancer se poate dezvolta oriunde în coloana vertebrală, dar există trei locații cele mai frecvente:

• Punctul cel mai de jos al coloanei vertebrale (sacrum): Aproximativ 35% din toate cordoamele se dezvoltă în această zonă.
• Baza craniului: Alte 35% din cazuri se dezvoltă aici. Osul din acest punct se numește „clivus”. Acest tip este numit și „cordoame clivale”.
• Alte vertebre ale coloanei vertebrale: Restul de 30% apar în alte părți ale coloanei vertebrale. Sunt cele mai frecvente în a doua vertebră cervicală, urmată de vertebrele lombare și toracice.

Cea mai mare provocare legată de acest cancer este că, deși crește lent, invadează părți importante ale sistemului nervos din jur. Aceasta înseamnă că poate afecta zone foarte sensibile, cum ar fi creierul și măduva spinării.

Un alt aspect este că are o tendință mare de recidivă, chiar și după tratament. De obicei, reapare în același loc în care se afla înainte. De asemenea, în aproximativ 30% - 40% din cazuri, acest cancer se poate răspândi (metastaza) în alte părți ale corpului. Dacă se întâmplă acest lucru, cel mai frecvent se răspândește la:

• Către plămâni
• Spre ganglionii limfatici din jur
• Spre alte oase
• Spre ficat
• La piele

Există tipuri de cordom?

Da, Organizația Mondială a Sănătății (OMS) a identificat trei tipuri principale ale acestui tip de cancer. Aceste clasificări se bazează pe modul în care celulele canceroase arată la microscop (histologie). Să vedem care sunt acestea.

Cine este cel mai probabil să dezvolte această boală? Cât de frecventă este?

Deși condromul se poate dezvolta la orice vârstă, este cel mai frecvent la adulți cu vârste cuprinse între 50 și 80 de ani. Un procent mic, aproximativ 5%, îl dezvoltă la copii. De asemenea, bărbații sunt de aproximativ 1,5 ori mai predispuși să dezvolte această boală decât femeile.

Acest lucru este atât de rar încât doar una din un milion (100.000) de persoane din populație dezvoltă această boală în fiecare an . Aceasta înseamnă că, chiar și într-o țară precum a noastră, foarte puține cazuri noi sunt raportate în fiecare an.

Care sunt simptomele acestui lucru?

Pe măsură ce cordomul crește, acesta pune presiune asupra creierului sau măduvei spinării din jur. Această presiune provoacă simptome. De asemenea, simptomele pot varia în funcție de localizarea tumorii.

Să vedem în tabelul de mai jos cum variază simptomele în funcție de localizarea nodulului.

De ce se dezvoltă acest tip de cancer? Care este cauza?

Cercetătorii încă nu pot identifica cauza exactă, dar cred că sunt implicate mutații într-o genă numită TBXT .

Gândește-te, când un bebeluș se dezvoltă pentru prima dată în pântecele mamei, înainte de dezvoltarea coloanei vertebrale, se formează un mic schelet numit notocordă . Aceasta este ceea ce se va dezvolta ulterior în măduva spinării. De obicei, această notocordă dispare complet până când bebelușul împlinește aproximativ 8 săptămâni.

Însă, foarte rar, unele dintre aceste celule pot rămâne la baza craniului sau în oasele coloanei vertebrale. Se crede că, ulterior, dacă există o modificare a genei TBXT despre care am vorbit, aceste celule rămase pot începe să crească necontrolat și să devină un condrom canceros.

În plus, persoanele cu afecțiune genetică scleroză tuberoasă prezintă un risc ușor mai mare de a dezvolta cordom.

Cum se diagnostichează boala? (Diagnostic)

Dacă aveți simptomele enumerate mai sus, ar trebui să consultați mai întâi medicul. Medicul vă va întreba despre simptomele și istoricul medical. Apoi, va efectua un examen fizic și un examen neurologic.

Dacă se suspectează un nodul canceros, medicul vă va trimite pentru teste imagistice.

• Radiografie
• Tomografie computerizată (CT)
• Scanare prin rezonanță magnetică (IRM)

După aceste teste, probabil veți fi îndrumat către un medic specializat în cancerul osos. Este posibil să fie necesare teste suplimentare pentru a confirma boala și a vedea dacă s-a răspândit în alte părți ale corpului.

Singura modalitate de a fi 100% sigur de boală este efectuarea unei biopsii , care implică prelevarea unei mostre foarte mici de țesut din nodul cu un ac mic și examinarea acesteia la microscop.

Cum se tratează?

Principalul și cel mai bun tratament pentru cordom este intervenția chirurgicală. Cele mai bune rezultate pentru pacient se obțin prin îndepărtarea unei părți cât mai mari din nodulul canceros (rezecție en bloc).

Totuși, acest lucru nu este atât de ușor pe cât pare, deoarece, așa cum am discutat anterior, aceste tumori se formează în apropierea unor organe și nervi foarte sensibili și importanți.

• Tumori la baza craniului: Acestea sunt foarte dificil de îndepărtat complet deoarece sunt situate în apropierea trunchiului cerebral, a nervilor importanți și a vaselor de sânge.
• Tumori spinale: Acestea pot invada măduva spinării, nervii și vasele de sânge majore. Dacă acestea sunt deteriorate în timpul intervenției chirurgicale, pot apărea dizabilități permanente sau chiar deces.

Prin urmare, neurochirurgii încearcă să îndepărteze tumora cât mai mult posibil fără a dăuna pacientului.

Cancerul de cordom nu răspunde de obicei bine la radioterapie și chimioterapie, așa că acestea sunt rareori utilizate ca tratamente primare. Cu toate acestea, radioterapia se administrează după intervenția chirurgicală pentru a distruge orice celule canceroase rămase și a reduce riscul de recidivă a cancerului.

Cercetătorii investighează în prezent tratamente moderne, cum ar fi terapia țintită și imunoterapia.

Care este prognosticul bolii?

„Prognosticul” este o predicție a probabilității de recuperare și supraviețuire după o boală. În cazul condromului, aceasta depinde de mai mulți factori:

• Localizarea tumorii și cât a fost îndepărtat în timpul intervenției chirurgicale: Dacă tumora a fost îndepărtată complet, rezultatele sunt mai bune.
• Dacă cancerul s-a răspândit (a metastazat):Dacă s-a răspândit la organe îndepărtate din corp, rata de supraviețuire scade.
• Vârsta la momentul diagnosticării: Rezultatele pot fi ușor mai mici la persoanele cu vârsta peste 60 de ani.
• Tipul de cancer: Tipurile convenționale au rezultate mai bune decât tipurile mai agresive, cum ar fi „dediferențiat” despre care am discutat.

Conform unui studiu, ratele de supraviețuire ale pacienților cu cordom sunt următoarele:

• După 3 ani: 80,5%
• După 5 ani: 68,4%
• După 10 ani: 39,2%

Poate fi prevenită această boală? Când ar trebui să merg la medic?

Nu putem face nimic pentru a preveni dezvoltarea condromului. Majoritatea cazurilor apar aleatoriu. Dacă cineva din familia dumneavoastră are condrom sau scleroză tuberoasă, este important să faceți controale medicale regulate.

Cel mai important lucru este monitorizarea pe termen lung după tratament. Condromul este un cancer care poate recidiva chiar și la ani de la tratament. Prin urmare, este esențial să mergeți la controale regulate, conform recomandărilor echipei medicale.

Dacă apar simptome noi sau dacă simptomele se agravează, consultați imediat medicul.

Este normal să te simți speriat și copleșit atunci când afli despre un cancer atât de rar. Dar nu uita, echipa ta medicală va lucra cu tine pentru a dezvolta cel mai bun plan de tratament pentru tine și va face tot posibilul să-ți îmbunătățească calitatea vieții.