I-au ieșit organele abdominale bebelușului tău? Hai să aflăm despre această așa-numită extrofie cloacală!

Cât de speriată ar fi o mamă sau un tată dacă ar vedea că abdomenul unui nou-născut nu s-a format corect și că unele dintre organele care ar trebui să fie înăuntru au ieșit? Este foarte greu de imaginat. Dar nu vă faceți griji. Deși este o afecțiune foarte rară, există un tratament pentru ea. Haideți să vorbim despre această afecțiune numită extrofie cloacală într-un mod simplu și pe care îl puteți înțelege.

Ce este această extrofie cloacală?

Simplu spus, extrofia cloacală este un defect congenital care apare atunci când peretele abdominal al bebelușului nu se formează corect în timp ce acesta crește în uter. Imaginați-vă, deoarece partea inferioară a abdomenului nu se închide corect, vezica urinară a bebelușului și o parte a colonului sau alte organe sunt acoperite de o membrană mică și ies în afara corpului. Acest lucru este foarte greu de observat. Această afecțiune afectează și organele genitale ale bebelușului.

Aceasta este cunoscută și sub denumirea de anomalie urinară congenitală . Aceasta înseamnă că este o problemă care apare în timp ce bebelușul este încă în uter. Dar nu vă faceți griji, după câteva intervenții chirurgicale corective , care încep de la naștere și durează o perioadă, majoritatea copiilor cu această afecțiune ajung să ducă o viață normală și fericită.

Cum afectează acest lucru bebelușul? Ce este complexul OEIS?

Extrofia cloacală este cunoscută și sub numele de complex OEIS sau sindrom OEIS , deoarece este însoțită de alte câteva probleme. Să vedem care sunt acestea:

Ce este Omfalocelul?

Acest lucru se întâmplă atunci când mușchii abdominali ai bebelușului, din apropierea buricului, nu sunt uniți corespunzător, creând o deschidere. Prin această deschidere ies vezica urinară, intestinul gros și uneori alte organe, cum ar fi ficatul. Dar aceste organe nu ies pur și simplu în afară, ci sunt acoperite de o membrană protectoare.

Ce este extrofia?

Aceasta se întâmplă atunci când peretele vezicii urinare a bebelușului se întoarce spre exterior în loc să se întoarcă spre interior. Aceasta se numește extrofie vezicală . Vezica urinară este plată în loc să fie rotundă și poate fi chiar împărțită în două. De asemenea, mușchii abdominali și oasele pelvine, sau oasele din jurul taliei, nu se conectează corect. Drept urmare, pelvisul este întins pe ambele părți, ca o carte deschisă larg.

Ce este un anus imperforat?

În acest caz, anusul bebelușului, orificiul prin care eliminăm scaunul, nu s-a format corect. Este posibil să fie blocat sau să nu existe deloc un astfel de orificiu. Colonul este foarte scurt și poate fi chiar conectat la vezica urinară.

Ce sunt defectele coloanei vertebrale?

Aproximativ trei din patru bebeluși cu extrofie cloacalăPoate exista și o afecțiune numită spina bifida, în care oasele coloanei vertebrale nu se închid corect, ceea ce face ca sacul umplut cu lichid din jurul măduvei spinării (posibil cu nervi) să iasă prin spațiu.

Important: Un bebeluș poate avea toate acestea sau doar o parte dintre ele. Medicii le vor examina cu atenție pe toate.

Are vreun efect asupra organelor sexuale?

Da, extrofia cloacală afectează și organele genitale ale bebelușului.

• Dacă este băiat: Penisul poate fi plat, scurt sau împărțit în partea dreaptă și stângă.
• Dacă este fată: Clitorisul poate fi împărțit în două părți, una în dreapta și una în stânga. De asemenea, pot exista două orificii vaginale.

Cât de frecventă este această afecțiune?

Aceasta este o afecțiune foarte rară . În linii mari, afectează aproximativ unul din 250.000 până la unul din 400.000 de copii născuți. De asemenea, băieții sunt de două până la trei ori mai predispuși să aibă această afecțiune decât fetele.

Care sunt tipurile de complex extrofie-epispadius (EEC)?

Exstrofia cloacală face parte dintr-un grup de defecte congenitale numite Complex Exstrofie-Epispadias (EEC) . De fapt, este cel mai sever tip din grup. Un bebeluș poate avea o singură afecțiune din acest grup sau poate avea mai multe împreună.

Alte condiții din categoria CEE sunt:

• Epispadias: În această afecțiune, uretra bebelușului, tubul care transportă urina din corp, nu este formată corect.
• Extrofia vezicii urinare: În această afecțiune, vezica urinară a bebelușului se întoarce pe dos.

Ce cauzează extrofia cloacală?

Medicii nu știu exact de ce unii bebeluși dezvoltă această afecțiune, dar cred că se întâmplă atunci când un țesut numit membrană cloacală se rupe sau se rupe în primul trimestru de sarcină.

Cloaca este zona în care se întâlnesc sistemul reproducător, sistemul digestiv și sistemul urinar al bebelușului. În mod normal, organele acestor sisteme sunt separate unele de altele prin această membrană cloacală. Așadar, atunci când această membrană se rup, peretele abdominal nu se formează complet. Organele nu se dezvoltă corect și pot fi chiar conectate incorect între ele. În cele din urmă, unele organe ies printr-un spațiu din abdomen.

Care sunt simptomele acestei afecțiuni?

Simptomele extrofiei cloacale pot fi observate imediat după naștere. Bebelușul dumneavoastră poate prezenta următoarele:

• Organele au ieșit dintr-un orificiu din stomac, în interiorul unei structuri asemănătoare unui sac.
• O structură asemănătoare unui sac iese dintr-un spațiu din spatele coloanei vertebrale (aceasta este spina bifida).
• Penisul sau vaginul arată ca și cum ar fi împărțit în două.

Cum detectează medicii acest lucru?

Extrofia cloacală poate fi adesea diagnosticată în timpul unei ecografii prenatale în timpul sarcinii. Medicul dumneavoastră vă poate recomanda, de asemenea, un RMN fetal . Acesta poate oferi imagini mai clare ale organelor bebelușului. Aceste scanări pot arăta lucruri precum:

• Urina nu curge corect din vezică.
• Oasele pubiene sunt separate unele de altele.
• Dimensiuni genitale mai mici decât cele normale.
• Omfalocelul înseamnă că cordonul ombilical este atașat prea jos în abdomenul bebelușului.

După nașterea bebelușului, medicul dumneavoastră poate solicita un RMN , o ecografie abdominală sau alte scanări imagistice . Acestea pot evalua funcția organelor și severitatea bolii. Folosind toate aceste informații, medicul dumneavoastră va dezvolta cel mai bun plan de tratament pentru bebelușul dumneavoastră.

Cum se tratează extrofia cloacală?

Fiecare nou-născut cu extrofie cloacală va necesita o intervenție chirurgicală . Această intervenție chirurgicală implică plasarea organelor proeminente înapoi în interiorul corpului și închiderea golurilor din abdomen și spate. Probabil că bebelușul dumneavoastră va fi supus mai multor intervenții chirurgicale pe parcursul mai multor ani. Aceasta se numește reconstrucție în etape .

Tratamentul de călătorie la naștere

Tratamente de acest gen încep imediat ce se naște copilul:

• Reconstrucția vezicii urinare, plasarea organelor înapoi în abdomen și închiderea spațiului din abdomen.
• Crearea unei stome . Aceasta este o gaură în abdomen care permite trecerea scaunului din intestinul gros. Acest scaun este colectat într-o pungă la exterior (pungă de colostomie). Această pungă de colostomie poate fi temporară, până la efectuarea altor intervenții chirurgicale.
• Închiderea golului din coloana vertebrală.

Tratament în copilăria timpurie

Când bebelușul este puțin mai mare, adică în copilăria timpurie, tratamentul se face astfel:

• O intervenție chirurgicală osoasă (osteotomie) este efectuată pentru a secționa oasele pelvine. Aceasta permite închiderea mai ușoară a pelvisului și oferă un suport mai bun pentru vezică urinară pe măsură ce copilul crește.
• Organele de reproducere și tractul urinar sunt în curs de reorganizare.
• Se creează o deschidere anală. Dacă colonul este suficient de lung, medicul poate efectua o intervenție chirurgicală de tip „pull-through” pentru a conecta colonul la anus. Stoma este apoi închisă. Bebelușul nu va mai avea nevoie de o pungă de colostomie.

Ce complicații pot apărea din cauza acestei afecțiuni?

După tratamentul chirurgical, majoritatea copiilor cu extrofie cloacală duc o viață activă și împlinită . Unii copii pot necesita mai multe intervenții chirurgicale pe măsură ce cresc.

Extrofia cloacală poate provoca următoarele afecțiuni de risc:

• Infertilitate.
• Boli renale, infecții renale, pietre la rinichi și insuficiență renală.
• Disfuncție sexuală, disfuncție erectilă etc.
• Incontinență urinară și incontinență fecală.

Lucruri de întrebat medicul dumneavoastră

Puteți întreba medicul bebelușului dumneavoastră lucruri precum:

• Este bebelușul meu expus unui risc crescut de alte probleme de sănătate?
• Care este cel mai bun tratament pentru extrofia cloacală?
• De câte operații va avea nevoie bebelușul meu?
• La ce complicații ar trebui să fiu atent după operație?
• Care sunt șansele ca următorul meu copil să aibă și extrofie cloacală?

Este normal să simți frică și îngrijorare atunci când afli că bebelușul tău are extrofie cloacală sau sindrom OEIS. Dar nu uita, nu ești singura.

Cel mai important lucru de reținut

Este firesc să te simți copleșit și speriat când afli că bebelușul tău are extrofie cloacală. Dar nu-ți face griji . Medicii și echipa medicală sunt gata să te ajute pe tine și pe bebelușul tău. Bebelușul tău va avea nevoie de mai multe intervenții chirurgicale imediat după naștere și apoi de mai multe intervenții chirurgicale pentru a remodela organele.

Dar cel mai bun lucru este că, cu un tratament adecvat, majoritatea copiilor născuți cu această afecțiune duc vieți normale și fericite . Discutați cu medicul dumneavoastră despre orice întrebări sau nelămuriri pe care le aveți. Acesta vă va explica totul.

---

Extrofie cloacală , Defecte congenitale, Complex OEIS, Omfalocel, Extrofie vezică urinară, Chirurgie pediatrică