Ai o pată ciudată pe piele? Ar putea fi DFSP (Dermatofibrosarcom Protuberans)!

Ai observat vreodată o mică umflătură sau decolorare pe piele? Uneori nu îi acordăm prea multă atenție, nu-i așa? Dar uneori, chiar și ceva atât de mic poate fi un motiv de îngrijorare. Astăzi, vom vorbi despre un tip rar, dar important, de cancer de piele. Se numește Dermatofibrosarcom Protuberans sau, pe scurt, DFSP .

Ce este DFSP (Dermatofibrosarcom Protuberans)?

Simplu spus, DFSP este un tip de cancer de piele cu creștere lentă, dar oarecum rar. Începe în stratul mijlociu al pielii noastre, dermul . De asemenea, puteți auzi un medic numindu-l DFSP.

Deoarece este un cancer cu creștere lentă, rareori se răspândește în alte părți ale corpului. Cu toate acestea, nu este o idee bună să îl ignorați. Este foarte important să urmați un tratament adecvat și să îndepărtați această tumoare. Numai atunci se poate preveni recidivarea cancerului sau răspândirea în alte părți ale corpului (cancer metastatic). Cu un tratament adecvat, o persoană cu DFSP are șanse foarte mari de recuperare.

Este acest DFSP doar o tumoare? Sau este cancer?

Nu, DFSP nu este doar o tumoare benignă. Este o afecțiune malignă . Mai exact, este un tip de cancer al țesuturilor moi, un tip de sarcom al țesuturilor moi . Sarcoamele sunt tipuri de cancer care se formează în locuri precum mușchi, grăsime și piele. Uneori, pot afecta și oasele.

Se poate răspândi (metastaza) DFSP în alte părți ale corpului?

DFSP nu este, de obicei, un tip de cancer care se răspândește foarte rapid în organism. Cu toate acestea, foarte rar, aproximativ una din 20 de persoane cu DFSP poate avea cancerul răspândit dincolo de locul unde a apărut inițial. Aceasta se numește cancer metastatic .

Cel mai probabil, aceasta se va răspândi dacă nu este tratată sau dacă cancerul s-a răspândit adânc în piele, în țesutul adipos și în mușchi.

Un alt lucru este că, deși cauza exactă nu este cunoscută, dacă DFSP se dezvoltă în timpul sarcinii, acesta poate deveni mai sever.

De asemenea, un număr mic de persoane cu DFSP pot dezvolta un tip mai agresiv, cu răspândire mai rapidă, numit dermatofibrosarcom protuberans fibrosarcomatos (DFSP-FS) . Chiar dacă aceste tumori DFSP-FS sunt îndepărtate chirurgical, este mai probabil să reapară și să se poată răspândi în alte zone.

Cât de frecventă este această afecțiune numită DFSP?

DFSP este un tip foarte rar de cancer. La nivel mondial, afectează doar aproximativ patru persoane la un milion de locuitori pe an. DFSP reprezintă între 1% și 6% din totalul sarcoamelor de țesut moale.

Acest cancer este cel mai frecvent la adulții cu vârste cuprinse între 20 și 50 de ani. Cu toate acestea, copiii mici pot dezvolta și ei acest cancer de piele. Unii bebeluși pot avea DFSP la naștere. Cercetările au arătat că persoanele de culoare sunt puțin mai predispuse să îl dezvolte decât persoanele de alte rase.

Care sunt principalele tipuri de DFSP-uri?

Patologii, medici care examinează țesutul corporal la microscop, vă pot spune exact ce tip de DFSP aveți prin examinarea celulelor. Există mai multe tipuri principale:

• Tumorile Bednar (cunoscute și sub denumirea de DFSP pigmentat): Aceste tipuri de celule conțin multă melanină , pigmentul care dă culoarea pielii. Acesta este motivul pentru care aceste tumori pot apărea într-o varietate de culori, inclusiv roșu, maro, albastru și violet. Acest tip reprezintă aproximativ 5% din diagnosticele de DFSP.
• Fibroblastom cu celule gigante: Acest tip este caracterizat prin prezența celulelor gigante. Acest tip este numit și fibroblastom cu celule gigante juvenile (DFSP), deoarece apare cel mai des la copii și adulți tineri.
• Dermatofibrosarcom protuberans fibrosarcomatos (DFSP-FS): După cum am menționat anterior, acesta este un tip de sarcom de țesuturi moi relativ agresiv, cu răspândire rapidă.
• DFSP-uri mixoide: Acestea sunt alcătuite dintr-un tip anormal de țesut conjunctiv numit stromă mixoidă. Acest tip de DFSP este foarte rar.

Ce cauzează DFSP?

În mod surprinzător, 9 din 10 persoane care dezvoltă DFSP au o mutație genetică ce provoacă afecțiunea . Această mutație genetică apare în celulele noastre după ce ne naștem. Aceasta înseamnă că DFSP nu este cauzată de un defect genetic moștenit de la părinți.

Care sunt factorii de risc pentru dezvoltarea DFSP?

Pe lângă rasă, orice tip de leziune a pielii sau cicatrici poate crește riscul de a dezvolta DFSP. Există mai multe moduri în care pielea poate fi afectată:

• Arsuri
• Se supun radioterapiei
• Incizii chirurgicale
• Tatuaje

Imaginează-ți că ai avut vreodată o arsură gravă și o cicatrice mare. Sau ai urmat radioterapie pentru o altă boală. Atunci când pielea este afectată de astfel de lucruri, există o mică probabilitate ca o afecțiune precum DFSP să se dezvolte în viitor, deși rar. De aceea, ar trebui să fim întotdeauna conștienți de modificările pielii.

Care sunt simptomele DFSP?

Simptomele timpurii ale DFSP sunt atât de subtile încât este posibil să nu le observăm sau chiar să nu le vedem. Aceste tumori se dezvoltă cel mai adesea pe piept, spate, umeri, abdomen sau fese. De asemenea, se pot dezvolta pe brațe, picioare, scalp și în interiorul gurii.

La început, este posibil să observați o mică zonă asemănătoare unei vânătăi pe piele.Este plat și nedureros. Poate fi puțin aspru la atingere, iar culoarea se poate schimba ușor.

La sugari și copii mici, DFSP poate arăta ca un semn din naștere . Aceste pete au de obicei o lățime de aproximativ 1 până la 5 centimetri.

Simptomele DFSP devin evidente pe măsură ce cancerul crește. Pe măsură ce tumora crește, aceasta împinge în stratul superior al pielii (epidermă). Acest lucru provoacă apariția unor noduli tari pe suprafața pielii . Cuvântul „protuberanță” înseamnă „proeminent”.

Este posibil să observați aceste simptome în aceste umflături:

• Poate crăpa sau sângera ușor.
• Este ferm atașat de piele (nu poate fi mișcat).
• Pe măsură ce îmbătrânești, pielea ta se întinde.
• Se simte dur la atingere sau ca și cum ar fi cauciucul.
• Culoarea poate fi roșiatic-maroniu, violet, albastru sau roșu.
• Poate fi puțin sensibil la atingere.

Există și alte afecțiuni care provoacă simptome similare cu cele ale DFSP?

Da, există o afecțiune cutanată necanceroasă numită dermatofibrom celular . Aceasta poate arăta foarte asemănător cu DFSP, mai ales în stadiile incipiente. Dermatofibroamele celulare sunt tumori benigne ale țesuturilor moi. Acestea apar cel mai frecvent pe picioare. Uneori pot provoca mâncărime și pot fi dureroase. Majoritatea dermatofibroamelor nu necesită tratament. Cu toate acestea, este înțelept să nu le confunzi, așa că este înțelept să consulți un medic dacă observi ceva nou pe piele.

Cum se diagnostichează DFSP (Dermatofibrosarcomul Protuberans)?

DFSP este diagnosticat de dermatologi , medici specializați în cancerul de piele și bolile de piele. Medicul dumneavoastră va preleva mai întâi o mică mostră din nodulul sau pata de piele și o va trimite la un laborator pentru testare (o biopsie cutanată) . Întregul nodul poate fi îndepărtat și trimis la un laborator. Patologii vor examina apoi țesutul la microscop pentru a vedea dacă acesta conține celule canceroase.

Dacă biopsia cutanată confirmă că aveți DFSP, este posibil să vi se solicite un RMN . Acest lucru va ajuta la determinarea dimensiunii exacte a tumorii și a cât de adânc s-a răspândit în piele. Aceste informații sunt foarte importante pentru planificarea tratamentului.

Care sunt tratamentele pentru DFSP (Dermatofibrosarcom Protuberans)?

Principalul și cel mai bun tratament pentru DFSP este îndepărtarea chirurgicală a tumorii. Dermatologii utilizează de obicei o procedură specială numită chirurgie Mohs pentru a îndepărta tumorile DFSP. Iată ce se întâmplă în timpul acestei intervenții chirurgicale:

• Mai întâi, se injectează un anestezic local în zona de tratament, astfel încât să nu simțiți nicio durere.
• Apoi, medicul extirpă tumora canceroasă. Dar nu doar tumora, ci și o mică porțiune de piele sănătoasă din jurul ei. Aceasta se numește margine .
• Apoi, marginile (granițele) țesutului îndepărtat sunt examinate la microscop pentru a vedea dacă au mai rămas celule canceroase.
• Dacă există încă celule canceroase la margini, medicul va îndepărta din nou mai mult țesut din zona în care a fost efectuată operația.
• În acest fel, îndepărtarea țesutului continuă până când nu se mai găsesc celule canceroase la margini.
• După îndepărtarea completă a cancerului, se efectuează o intervenție chirurgicală reconstructivă , dacă este necesar.

Există și alte tratamente pentru DFSP fără intervenție chirurgicală?

Chiar dacă tumorile DFSP sunt îndepărtate chirurgical, acestea pot recidiva uneori. După o excizie largă tipică, există o probabilitate de 20% până la 30% ca acestea să recidiveze în termen de trei ani. După operația Mohs, acest risc este redus la 4% până la 5%. Cu toate acestea, este important să rămâneți vigilenți, deoarece tumorile pot recidiva chiar și după 10 ani sau mai mult.

Uneori, dacă cancerul s-a răspândit în alte părți ale corpului (DFSP metastatic) sau dacă tumora este prea mare sau prea localizată pentru a fi îndepărtată chirurgical, medicii utilizează un medicament numit Imatinib . Acest medicament poate, de asemenea, să micșoreze tumora, facilitând îndepărtarea chirurgicală.

De asemenea, dacă intervenția chirurgicală nu poate îndepărta complet cancerul sau dacă intervenția chirurgicală nu este deloc posibilă, se poate utiliza radioterapia .

Care sunt perspectivele pentru o persoană cu DFSP?

Acestea sunt vești cu adevărat reconfortante. Întrucât DFSP este un cancer indolent, cu creștere lentă, cu un tratament adecvat, peste 99% dintre oameni vor supraviețui 10 ani sau mai mult. Așadar, cel mai important lucru este să nu intrați în panică și să urmați sfatul medicului dumneavoastră.

Ce pot face pentru a-mi îmbunătăți perspectiva?

Există mai multe lucruri pe care le poți face pentru a-ți îmbunătăți perspectiva:

• Faceți autoexaminări regulate ale pielii. Căutați orice modificări noi, pete sau noduli pe piele. Dacă observați ceva, spuneți imediat medicului dumneavoastră.
• După tratament, consultați medicul pentru controale ale pielii cel puțin o dată la trei până la șase luni în primii trei ani. Apoi, mergeți la controale o dată pe an sau conform indicațiilor medicului dumneavoastră.
• Reduceți la minimum expunerea la soare. Razele UV de la soare cresc riscul altor tipuri de cancer de piele. Așadar, folosiți cremă de protecție solară atunci când ieșiți la soare, purtați îmbrăcăminte de protecție și limitați timpul petrecut în aer liber în cea mai fierbinte parte a zilei.

Când ar trebui să mă duc la medic?

Dacă observați orice modificări noi la nivelul pielii, mai ales dacă aveți oricare dintre următoarele, asigurați-vă că consultați un medic:

• Umflături sau pete noi, persistente sau excrescențe noi ale pielii.
• Modificări ale negilor, semnelor din naștere, cicatricilor vechi sau tatuajelor.
• Dacă umflăturile de pe piele sângerează ușor.

Nu uitați, modificările pielii pot fi adesea inofensive. Cu toate acestea, unele modificări pot fi un semn al cancerului de piele. Așadar, dacă aveți îndoieli, cel mai bine este să consultați un medic pentru a vă rezolva problema.

Ce ar trebui să-l întreb pe medicul meu?

Dacă vi s-a pus diagnosticul de DFSP, este posibil să doriți să îi adresați medicului dumneavoastră întrebări precum:

• De ce am făcut acest cancer de piele?
• Sunt expus riscului de a dezvolta alte tipuri de cancer de piele?
• Care este cel mai bun tratament pentru mine?
• Există riscul ca acest cancer să se răspândească în alte părți ale corpului?
• Cât de des ar trebui să vin pentru screening-uri pentru cancer?

Cunoașterea răspunsurilor la aceste întrebări vă va ajuta să înțelegeți mai bine afecțiunea și vă poate ajuta să vă clarificați tratamentul și planurile de viitor.

În cele din urmă, lucruri de reținut

Deși DFSP este un cancer de piele rar, este foarte puțin probabil să se răspândească în alte părți ale corpului. Cu toate acestea, tratamentul chirurgical este esențial pentru a opri creșterea. Depistarea precoce și tratamentul adecvat pot îmbunătăți considerabil prognosticul. Așadar, fiți atenți la pielea dumneavoastră și consultați un medic dacă observați ceva neobișnuit. Nu sunteți singuri și există medici care vă pot ajuta în această călătorie.

` DFSP, cancer de piele, cancer de piele, noduli cutanați, chirurgie Mohs, simptome de cancer, boli de piele