Are bebelușul tău o venă în inimă care arată ca o sabie? Hai să aflăm mai multe despre această afecțiune rară (sindromul Scimitar)!

„O, micuțul nostru pare să aibă probleme cu respirația, respira șuierătoare chiar și atunci când alăptează... uneori pielea lui pare albastră...” Ați mai pățit așa ceva? Sau ați văzut că i se întâmplă asta bebelușului cuiva cunoscut? Uneori, aceste simptome pot fi cauzate de anumite probleme cardiace cu care se nasc bebelușii. Astăzi vom vorbi despre o astfel de afecțiune cardiacă rară, dar importantă, despre care merită să fim conștienți.

Ce este sindromul Scimitar?

Aceasta se numește sindromul Scimitar . Numele sună puțin ciudat, nu-i așa? „Scimitar” se referă la o sabie cu vârful curbat, care era folosită în antichitate în Orientul Mijlociu. În această afecțiune, uneori vena pulmonară, care transportă sângele de la plămânul drept la inimă, apare pe radiografii sub forma unei sabii curbate. Nu este destul de interesant cum a apărut numele?

Simplu spus, acesta este un defect cardiac congenital . Adică o afecțiune care apare în timp ce bebelușul este încă în uter. Medicii numesc acest tip de afecțiune numită revenire venoasă pulmonară anormală parțială (PAPVR). Adică există un defect în modul în care vasele de sânge din plămâni se conectează la inimă.

Există mai multe simptome principale care pot fi observate în această situație:

• Plămânul drept nu este complet dezvoltat (plămânul drept hipoplazic). Aceasta înseamnă că este mai mic și mai puțin funcțional decât plămânul de pe cealaltă parte.
• Artera principală care transportă sângele către plămânul drept (artera pulmonară dreaptă) nu este dezvoltată corespunzător (artera pulmonară dreaptă hipoplazică). Acest lucru poate reduce, de asemenea, cantitatea de sânge care ajunge la plămânul drept.

Putem înțelege puțin despre funcționarea uimitoare a inimilor noastre?

Așadar, pentru a înțelege cu adevărat ce se întâmplă cu sindromul Scimitar, haideți să vedem mai întâi cum funcționează o inimă sănătoasă, da? Gândiți-vă la inima noastră ca la o pompă incredibil de eficientă. Pompează sânge în tot corpul, ziua și noaptea.

Iată ce se întâmplă de obicei:

1. Sângele folosit, sărac în oxigen, din tot corpul este colectat și returnat în partea dreaptă a inimii.

2. Acest sânge sărac în oxigen din partea dreaptă a inimii este trimis la plămâni, prin arterele pulmonare .

3. În interiorul plămânilor, acest sânge este „oxigenat”, la fel cum apa murdară este filtrată și purificată.

4. Apoi, acest sânge bogat în oxigen se întoarce în partea stângă a inimii prin venele pulmonare, care sunt venele care transportă oxigenul de la plămâni la inimă .

5. Partea stângă a inimii pompează acest sânge bogat în oxigen în întregul corp, prin cel mai mare vas de sânge, aorta .

Așa primește oxigen fiecare celulă din corpul nostru. Nu este acesta un proces foarte complex și uimitor?

Deci, ce se întâmplă în sindromul Scimitar?

Acum probabil înțelegeți cum funcționează o inimă sănătoasă. Ceea ce se întâmplă la o persoană cu sindromul Scimitar este că sângele care ar trebui să vină din plămâni pentru a colecta oxigen și a merge în partea stângă a inimii, în loc să vină în direcția respectivă , merge în direcția greșită și ajunge în partea dreaptă a inimii.

Imaginează-ți că ai reconecta o conductă care aduce apa într-o casă în locul greșit, poate într-un rezervor de apă folosit. Atunci ceea ce ar trebui să se întâmple nu se va întâmpla cum trebuie. Ar putea apărea o situație în care apa curată și apa murdară se amestecă.

În acest caz, una sau mai multe vene (vene pulmonare) care în mod normal transportă sânge oxigenat din plămânul drept se conectează la partea dreaptă a inimii în loc de partea stângă. Acest lucru permite unei părți din sângele oxigenat să curgă înapoi în plămâni. De asemenea, face ca partea dreaptă a inimii să funcționeze mai intens.

Uneori, plămânul drept nu primește sânge din arterele pulmonare , ci direct din aortă . Aorta este de fapt principalul vas de sânge care transportă sânge în întregul corp. Deci există și aici o mică problemă. Acest lucru poate pune o presiune inutilă asupra inimii.

Cât de frecventă este această situație? Ar trebui să ne fie frică în mod inutil?

Poate părea înfricoșător pentru tine, dar sindromul Scimitar este o afecțiune foarte rară. Conform statisticilor, afectează doar unul până la trei bebeluși din 100.000. De asemenea, se constată că este de două ori mai frecvent la fete decât la băieți.

Așadar, nu intrați în panică inutil, deoarece acest lucru este foarte rar. Cu toate acestea, este foarte important să fiți conștienți de acest lucru.

Care sunt motivele pentru asta? De ce se întâmplă asta?

Adesea, chiar și medicii au dificultăți în a identifica cauza exactă a sindromului Scimitar. Cu toate acestea, există anumiți factori de risc care pot crește riscul unui copil de a dezvolta un defect cardiac congenital. Aceștia includ:

• Genetică: Uneori, afecțiunile genetice transmise din generație în generație pot avea un impact.
• Unele medicamente administrate în timpul sarcinii: De exemplu, unele medicamente pentru acnee, cum ar fi „(Isotretinoin - Accutane®)”, pot fi periculoase. De aceea, se recomandă să nu luați niciun medicament în timpul sarcinii fără sfatul medicului.
• Factori de mediu: Dacă mama fumează sau bea alcool în timpul sarcinii, astfel de lucruri pot afecta dezvoltarea inimii bebelușului.
• Anumite infecții la mamă: De exemplu, dacă mama contractează o infecție precum rubeola în timpul sarcinii, aceasta poate afecta dezvoltarea inimii bebelușului.
• Boli cronice necontrolate ale mamei: Dacă boli precum diabetul zaharat nu sunt controlate corespunzător în timpul sarcinii, acesta poate afecta și copilul.

Important este că, de cele mai multe ori, nu este vina nimănui. Așa că nu te învinovăți.

Ce simptome sunt prezente?

Simptomele sindromului Scimitar nu sunt aceleași pentru toată lumea. Unii bebeluși pot prezenta simptome imediat după naștere . Printre lucrurile la care trebuie să fiți atenți în astfel de momente se numără:

• Dificultăți de respirație și sufocare în timpul alăptării.
• Decolorare albastră/gri a pielii și a buzelor (cianoză): Aceasta este cauzată de faptul că organismul nu primește suficient oxigen.
• Respirație rapidă.
• Umflare (edem) la nivelul picioarelor, stomacului și în jurul ochilor.

Totuși, este posibil ca unii bebeluși să nu prezinte niciun simptom până când nu devin mai mari. Unii pot rămâne asimptomatici până la vârsta adultă. Cu toate acestea, dacă simptomele apar la vârsta adultă, aceștia pot avea:

• Infecții pulmonare frecvente.
• Dificultăți de respirație (dispnee) în timpul exercițiilor fizice sau de efort.

Cum diagnostichează medicii acest lucru? (Diagnostic)

Medicii au la dispoziție mai multe teste pentru a ajuta la diagnosticarea sindromului Scimitar. Acestea pot analiza aspecte precum dimensiunea plămânului drept la un bebeluș sau adult și starea arterei pulmonare drepte.

• Radiografie toracică: Aceasta poate oferi o idee aproximativă despre inimă, plămâni, căi respiratorii și vasele de sânge. Este posibil să observați forma de „scimitară” pe aceasta.
• Tomografie computerizată: Aceasta tomografie realizează radiografii din diferite unghiuri pentru a crea imagini tridimensionale detaliate ale interiorului corpului.
• Angiografie prin RMN: Acesta este un test care utilizează unde magnetice și un computer pentru a examina în detaliu vasele de sânge.
• Ecocardiograma transtoracică (ETT): Aceasta este similară unei ecografii. Poate examina îndeaproape funcția inimii, camerele, valvele și fluxul sanguin.
• Cateterizare cardiacă: În cadrul acestei proceduri, se injectează un colorant special în vasele de sânge și se face o radiografie pentru a vedea cum curge sângele prin vase. De asemenea, se utilizează pentru a măsura presiunea din inimă și plămâni.

Nu vă fie teamă să întrebați despre aceste teste. Medicii le efectuează pentru a diagnostica cu exactitate afecțiunea și a oferi cel mai bun tratament posibil.

Există un tratament pentru asta? (Metode de tratament)

Da, principalul tratament pentru sindromul Scimitar este intervenția chirurgicală.

• În cazul bebelușilor, dacă medicii detectează această afecțiune, sunt de obicei tentați să efectueze o intervenție chirurgicală în primele două luni de viață . Deoarece, cu cât acest defect este corectat mai repede, cu atât mai bine este pentru dezvoltarea și sănătatea viitoare a bebelușului.
• Pentru adulți,Nu toate persoanele cu sindrom Scimitar vor necesita intervenție chirurgicală, cu excepția cazului în care prezintă simptome severe (de exemplu, infecții pulmonare frecvente, dificultăți de respirație severe). Cu toate acestea, dacă simptomele sunt severe, poate fi necesară intervenția chirurgicală.

Există mai multe lucruri pe care un chirurg cardiolog le poate face în timpul intervenției chirurgicale:

• Vena pulmonară, care este conectată în locul greșit , este redirecționată către partea stângă a inimii. Uneori se folosesc plasturi speciali pentru aceasta.
• În caz contrar, vena este implantată direct în partea stângă a inimii.
• Foarte rar, se poate efectua o pneumonectomie pentru a îndepărta complet plămânul drept subdezvoltat și subfuncțional. Totuși, acest lucru se face numai atunci când nu există altă opțiune.

Există vreo modalitate prin care putem preveni asta?

De fapt, nu există nicio modalitate de a preveni complet un defect cardiac congenital precum sindromul Scimitar, deoarece acesta este influențat și de factori genetici.

Totuși, există câteva lucruri pe care o mamă le poate face în timpul sarcinii pentru a-și crește șansele de a avea un copil sănătos:

• Evitați complet alcoolul, țigările și alte droguri în timpul sarcinii.
• Înainte de a lua orice medicament, discutați cu medicul dumneavoastră despre riscurile și beneficiile acestuia.
• Dacă nu ați primit vaccinul împotriva rubeolei , este important să îl faceți înainte de a rămâne însărcinată, deoarece contractarea rubeolei în timpul sarcinii poate afecta inima bebelușului.
• Dacă aveți boli cronice precum diabetul , controlați-le bine în timpul sarcinii.
• Luați acid folic și alte vitamine prenatale conform indicațiilor medicului dumneavoastră.

Cum va fi viața în această situație? (Viziune de viitor)

Persoanele care sunt supuse unei intervenții chirurgicale pentru sindromul Scimitar au de obicei rezultate excelente pe termen lung . Majoritatea oamenilor nu mai prezintă niciun simptom după operație.

Totuși, uneori, în special la bebeluși și copii mici, vena pulmonară redirecționată se poate îngusta. Dacă se întâmplă acest lucru, poate fi necesar un tratament suplimentar.

Unii adulți cu sindrom Scimitar pot trăi o viață sănătoasă fără niciun simptom. Cu toate acestea, pentru alți adulți, afecțiunea poate duce la alte probleme cardiace. În astfel de cazuri, calitatea vieții poate fi afectată. Dacă apar simptome (cum ar fi dificultăți severe de respirație, infecții pulmonare), poate fi necesară o intervenție chirurgicală. De asemenea, este posibil să fie nevoie să faceți teste speciale pentru a verifica dacă există tensiune arterială crescută în arterele din plămâni.

Există și alte boli de inimă asociate cu sindromul Scimitar?

Da, multe persoane cu sindrom Scimitar pot avea și alte probleme cardiovasculare. Unele se nasc cu multiple defecte cardiace. Sau, sindromul Scimitar poate provoca alte complicații.

Alte situații care pot fi legate includ:

• Defectul septal atrial (DSA): O gaură între cele două camere superioare ale inimii.
• Plămân în potcoavă: O conexiune anormală între două părți ale plămânului.
• Hipertensiune pulmonară: Presiune ridicată în arterele plămânilor.
• Sechestrare pulmonară (plămân accesoriu): O bucată de țesut pulmonar nefuncțională, detașată, cu o alimentare anormală cu sânge.
• Tetralogia Fallot: Un defect cardiac comun care necesită tratament pentru a pompa sângele către plămâni la bebeluși.
• Defectul septal ventricular (DSV): Un orificiu între cele două camere inferioare de pompare ale inimii.

A auzi aceste lucruri poate fi și mai înfricoșător. Cu toate acestea, există tratamente medicale pentru toate aceste afecțiuni. Cel mai important lucru este să discutați cu medicul dumneavoastră, să înțelegeți exact starea dumneavoastră și să primiți tratamentul de care aveți nevoie.

Întrebări importante pe care trebuie să le adresați medicului dumneavoastră

Dacă descoperiți că dumneavoastră sau copilul dumneavoastră aveți sindromul Scimitar, puteți adresa medicului dumneavoastră întrebări precum acestea:

• Care este cea mai probabilă cauză a sindromului Scimitar?
• Am nevoie eu/copilul meu de o intervenție chirurgicală?
• Ce se întâmplă dacă nu faci o intervenție chirurgicală?
• Cum să gestionezi sănătatea inimii cu sindromul Scimitar?
• Dacă am această afecțiune, care sunt șansele ca și copilul meu să o aibă?
• Dacă am un prim copil cu sindromul Scimitar, care sunt șansele ca și al doilea copil să îl aibă?

Nu vă fie niciodată teamă sau jenă să puneți aceste întrebări. Este foarte important să vă eliminați toate îndoielile din minte.

În final, lucruri de reținut (Mesaj de luat în considerare)

Sindromul Scimitar este un defect cardiac congenital rar, care afectează în principal plămânul drept și vasele de sânge care îl leagă de plămâni.

Este posibil ca unii bebeluși să nu prezinte niciun simptom, în timp ce alții pot necesita intervenție chirurgicală în primele două luni de viață.

Bebelușii care necesită intervenție chirurgicală la început pot necesita mai mult tratament ulterior, deoarece vasul de sânge deviat se îngustează. Cu toate acestea, mulți adulți și copii care sunt operați pentru sindromul Scimitar trăiesc o sănătate foarte bună și trăiesc o viață normală.

Sperăm că aceste informații vă sunt utile. Dacă aveți alte întrebări despre acest subiect, discutați cu medicul dumneavoastră. Rămâneți sănătoși!

`Sindromul Scimitar, boli de inimă, malformații congenitale, plămâni, circulația sângelui, simptome infantile, intervenții chirurgicale