У вашего малыша неправильно развивается левая часть сердца? (Синдром гипоплазии левого желудочка — HLHS) Давайте обсудим это!

Сегодня мы поговорим о несколько сложном и очень редком, но крайне важном заболевании сердца. Это заболевание называется гипоплазией левого желудочка сердца , или сокращенно ГЛЖС . Возможно, вас это напугает, но не волнуйтесь. Давайте расскажем об этом простым языком, так, чтобы вы поняли. Потому что очень важно знать о таких вещах.

Что такое гипоплазия левого желудочка сердца (ГЛЖС)?

Проще говоря, синдром гипоплазии левого желудочка (СГЛЖ) — это врожденный порок сердца, присутствующий с рождения . При этом некоторые части левой стороны сердца ребенка развиваются неправильно. Представьте это как насос. Левая сторона этого насоса перекачивает обогащенную кислородом кровь по всему организму. Поэтому, когда эта левая сторона развивается неправильно, возникает проблема. В этом случае в основном поражаются следующие части левой стороны сердца:

• Левый желудочек : это основная камера в нижней левой части сердца. Он перекачивает насыщенную кислородом кровь в аорту . При синдроме гипоплазии левого желудочка он часто слишком мал, чтобы нормально функционировать.
• Аорта : Это самый крупный кровеносный сосуд в нашем организме. Она переносит кровь от сердца ко всему телу. При синдроме гипоплазии левого желудочка (HLHS) она также может развиваться неправильно.
• Митральный и аортальный клапаны: они подобны дверям. Они пропускают кровь только в одном направлении. Аортальный клапан позволяет крови течь из левого желудочка в аорту. Митральный клапан позволяет крови течь из верхней камеры (предсердия) левой стороны сердца в нижнюю камеру (митральный клапан). При синдроме гипоплазии левого желудочка этот клапан может работать неправильно или быть слишком маленьким.

Иногда у младенцев с синдромом гипоплазии левого желудочка может быть небольшое отверстие в стенке между двумя верхними камерами сердца (дефект межпредсердной перегородки) . В норме эта стенка должна быть толстой.

В чём разница между нормальным сердцем и сердцем с синдромом гипоплазии левого желудочка (HLHS)?

В норме наше сердце имеет две стороны. Правая сторона перекачивает деоксигенированную кровь из тела в легкие для насыщения кислородом. Затем насыщенная кислородом кровь поступает в левую сторону и перекачивается в остальную часть тела. Однако у ребенка с синдромом гипоплазии левого желудочка (СГЛЖ) левая сторона сердца настолько мала, что не может перекачивать достаточно крови в остальную часть тела. Тогда эту функцию берет на себя правый желудочек. Он пытается перекачивать кровь в легкие и остальную часть тела. Это осуществляется через артериальный проток.Через особый кровеносный сосуд, называемый артериальным протоком. Этот сосуд (артериальный проток) есть у каждого ребенка в утробе матери. Обычно он закрывается через несколько дней после рождения. Но у ребенка с синдромом гипоплазии левого желудочка (СГЛЖ), если этот сосуд закрывается, и это не лечить, это может быть опасно для жизни. Поскольку левая сторона не функционирует, единственный путь для поступления крови в организм блокируется.

Насколько распространенным является синдром гипоплазии левого желудочка (HLHS)?

Синдром гипоплазии левого желудочка (СГЛЖ) — очень редкое заболевание. Согласно статистике в США, он поражает примерно одного из 3800 новорожденных ежегодно. На долю СГЛЖ приходится от 2% до 3% всех врожденных пороков сердца (ВПС). Он чаще встречается у мальчиков, чем у девочек.

Какие симптомы наблюдаются у младенца с синдромом гипоплазии левого желудочка (HLHS)?

Симптомы синдрома гипоплазии левого желудочка (СГЛЖ) у младенца могут проявиться не сразу. Они могут появиться через несколько часов или дней после рождения. Основные симптомы:

• Цианоз : Синевато-серая окраска кожи, губ и ногтей. У младенцев с более темной кожей это может выглядеть как сероватый оттенок, у младенцев со светлой кожей — как синий. Это вызвано недостатком кислорода в организме.
• Затрудненное дыхание : Ребенок может чувствовать, что ему трудно дышать.
• Трудности с употреблением молока: ребенок может отказываться от молока или срыгивать во время питья.
• Вялость : Ребенок может выглядеть сонным и вялым.
• Учащенное сердцебиение.
• Потливость , влажная кожа или ощущение холода.
• Слабый импульс .

Если вы заметили какие-либо из этих симптомов, важно немедленно обратиться за медицинской помощью. Не паникуйте, но действуйте быстро.

Каковы причины синдрома гипоплазии левого желудочка (HLHS)?

В большинстве случаев конкретная причина синдрома гипоплазии левого желудочка (СГЛЖ) не установлена . Иногда это может быть связано с генетическими факторами. Дети с определенными генными мутациями , такими как GJA1 или NKX2-5, подвержены повышенному риску развития СГЛЖ. Также СГЛЖ может развиться у детей с определенными генетическими заболеваниями, такими как синдром Тернера или трисомия 18 .

Как диагностируется синдром гипоплазии левого желудочка (HLHS)?

Врачи могут диагностировать синдром гипоплазии левого желудочка (СГЛЖ) с помощью неинвазивных методов визуализации. Это можно сделать как во время беременности, так и после рождения ребенка. Во время беременности:

• Пренатальное УЗИ : это исследование, которое обычно проводится во время беременности.
• Фетальная эхокардиография: это специальное исследование, позволяющее выявить проблемы с сердцем, пока ребенок еще находится в утробе матери.

После рождения ребенка: врачи диагностируют состояние, наблюдая за симптомами и изучая результаты анализов. Иногда при прослушивании сердца ребенка стетоскопом можно услышать сердечный шум . Это означает, что кровообращение нарушено.

Какие тесты используются для диагностики синдрома гипоплазии левого желудочка (СГЛЖ)?

• Рентген грудной клетки: Этот снимок позволяет оценить размер и форму сердца и легких ребенка.
• Эхокардиография: это также ультразвуковое исследование. С его помощью можно четко увидеть внутренние структуры сердца.
• Электрокардиограмма ( ЭКГ ): используется для измерения электрических изменений, происходящих во время сердцебиения.
• Пульсоксиметрия: этот метод позволяет определить уровень кислорода в крови ребенка.

Существует ли лечение синдрома гипоплазии левого желудочка (HLHS)?

Да, существуют методы лечения. Во-первых, ребенку необходимо дать лекарство под названием простагландин . Это поддерживает артериальный проток открытым, создавая путь для кровотока по всему телу. Кроме того, могут быть назначены другие лекарства, чтобы помочь сердцу ребенка работать более эффективно. Ребенку также может потребоваться помощь в дыхании. Затем может быть проведено несколько операций . Эти операции используются для перенаправления кровотока в легкие и другие органы. После этих операций работа сердца почти полностью переносится на правый желудочек. Именно он перекачивает кровь по всему телу.

Какие хирургические вмешательства проводятся при синдроме гипоплазии левого желудочка (СГЛЖ)?

Хирурги выполняют три основные операции: операцию Норвуда , операцию Гленна и операцию Фонтана . Эти операции проводятся в указанном порядке. 1. Операция Норвуда: Эта операция выполняется в течение первых двух недель жизни у детей с синдромом гипоплазии левого желудочка (СГЛЖ). В ходе этой операции хирурги:

• Недоразвитая аорта младенца подвергается коррекции, чтобы обеспечить приток крови к организму.
• Для отвода крови из правого желудочка, либо из аорты, в легочные артерии, ведущие к легким, вводится шунт — небольшая трубка.
• Это создает связь между верхними камерами (предсердиями) сердца. Это помогает снабжать организм обогащенной кислородом кровью из легких.

2. Двунаправленное шунтирование по Гленну: для ребенкаВторую операцию следует провести примерно через 4-6 месяцев. Во время операции Гленна:

• Старый шунт демонтируют.
• Устанавливается новый шунт, соединяющий верхнюю полую вену (ВПВ) ребенка (которая переносит бедную кислородом кровь из верхней части тела к сердцу) с легочной артерией.
• Этот шунт снижает нагрузку на правый желудочек, поскольку позволяет крови поступать непосредственно в легкие.

3. Операция Фонтана: Заключительная операция проводится в возрасте от 18 месяцев до 4 лет . Эта процедура направляет всю кровь, возвращающуюся из организма в легкие, минуя сердце. Во время операции Фонтана:

• Нижняя полая вена (НПВ) младенца (которая переносит бедную кислородом кровь из нижней части тела к сердцу) соединяется с легочной артерией.

Возможны ли какие-либо осложнения во время лечения?

Да, некоторые младенцы могут даже погибнуть во время перехода от одной операции к другой. Кроме того, после каждой операции могут возникать проблемы. Например:

• Проблемы с нормальной работой правого желудочка.
• Утечка через аортальный клапан.
• Заболевание печени.
• Нарушения сердечного ритма.
• Кровяные сгустки.
• Инфекция.
• Трудности с приемом пищи.
• Припадки.
• Проблемы с почками.
• Остановка сердца.

Это пугающая информация, но врачи обсудят с вами эти риски и постараются обеспечить вам наилучшее возможное лечение.

Является ли пересадка сердца эффективным методом лечения?

Иногда хирурги могут рекомендовать пересадку сердца вместо проведения этих трех операций. Однако младенцам, перенесшим пересадку сердца, придется принимать лекарства (иммуносупрессивные препараты) всю оставшуюся жизнь.

Можно ли лечить синдром гипоплазии левого желудочка до рождения?

В настоящее время полностью вылечить синдром гипоплазии левого желудочка (СГЛЖ) хирургическим путем во время беременности невозможно. Однако иногда фетальные хирурги могут проводить некоторые вмешательства для предотвращения некоторых неблагоприятных последствий, которые могут возникнуть у развивающегося ребенка с СГЛЖ (например, уменьшение размера аортального клапана). Но это возможно только в очень особых случаях.

Можно ли снизить риск развития синдрома гипоплазии левого желудочка (HLHS)?

Поскольку причина большинства случаев синдрома гипоплазии левого желудочка неизвестна, трудно сказать, как полностью его предотвратить. Однако во время беременности всегда важно придерживаться здорового образа жизни:

• Избегайте алкоголя и курения.
• Контроль других заболеваний, таких как сахарный диабет .
• Здоровое питание.
• Прием пренатальных витаминов, содержащих не менее 400 микрограммов (400 мкг) фолиевой кислоты, ежедневно .

Если у вас или вашего партнера в семейном анамнезе есть случаи синдрома гипоплазии левого желудочка (HLHS), перед наступлением беременности рекомендуется проконсультироваться с генетическим консультантом.

Если у моего ребенка синдром гипоплазии левого желудочка (HLHS), чего мне следует ожидать?

После лечения синдрома гипоплазии левого желудочка (СГЛЖ) вашему ребенку потребуется посещать кардиолога не реже одного раза в год на протяжении всей жизни. Это позволит убедиться в нормальной работе его сердца, легких и других органов. По мере взросления ребенку потребуется консультация специалиста по врожденным порокам сердца у взрослых . Многим детям с СГЛЖ потребуется принимать сердечные препараты всю жизнь. Им также необходимо принимать антибиотики перед любой операцией, включая стоматологическую. Это может снизить риск эндокардита (инфекции внутренней части сердца).

Каковы перспективы статуса HLHS (гипоплазия гипоталамуса)?

Без лечения синдром гипоплазии левого желудочка (HLHS) может привести к смерти в течение нескольких дней или недель после рождения. При лечении прогноз зависит от сложности порока сердца у ребенка. Проконсультируйтесь с врачом вашего ребенка о рисках каждой операции. У некоторых детей может остаться пожизненная ограниченная способность к физическим нагрузкам. Врачи обычно рекомендуют ограничить интенсивную физическую активность, например, занятия спортом.

Каков показатель выживаемости младенцев с синдромом гипоплазии левого желудочка (HLHS)?

Это несколько печальный факт, но его важно знать. От 20% до 60% детей с синдромом гипоплазии левого желудочка (СГЛЖ) доживают до первого года жизни. После этого показатель выживаемости в течение следующих пяти, десяти и пятнадцати лет составляет около 40%. Дети, родившиеся с нормальным весом, без преждевременных родов, имеют лучшие показатели, чем дети, родившиеся с низким весом. Одно исследование показало, что больше детей, переживших первый год жизни, дожили до 18 лет.

Трудно смотреть на эти статистические данные. Но помните, медицинская наука совершенствуется с каждым днем. Появляются новые методы лечения, новые технологии. Поэтому важно не терять надежду.

Как мне заботиться о своем ребенке?

Дети, рожденные с этим заболеванием, могут прожить здоровую жизнь при длительном наблюдении у кардиолога. Вы можете позаботиться о своем ребенке следующим образом:

• Ежегодно делайте своему ребенку прививку от гриппа и прививку от COVID-19 .
• Водите ребенка к кардиологу каждые шесть месяцев или раз в год .
• Давайте ребенку прописанные лекарства вовремя .
• Ограничьте интенсивную физическую активность вашего ребенка в соответствии с рекомендациями врача.
• Если у вашего ребенка есть трудности в обучении , помогите ему.

Какие вопросы мне следует задать своему врачу?

Если у вашего ребенка синдром гипоплазии левого желудочка, вы можете задать врачу следующие вопросы:

• Каковы риски хирургического вмешательства?
• Какие осложнения следует ожидать после операции?
• Какие лекарства нужны моему ребенку? Есть ли у этих лекарств побочные эффекты?
• Как это заболевание (HLHS) повлияет на жизнь моего ребенка?
• Какой послеоперационный уход необходим моему ребенку после операции?
• Если у меня родится ещё один ребёнок, есть ли риск, что у него тоже будет синдром гипоплазии левого желудочка (HLHS)?

Воспитание ребенка с синдромом гипоплазии левого желудочка может быть очень эмоционально истощающим и одиноким опытом . В условиях стресса и неопределенности, связанных с сердечным заболеванием вашего ребенка, важно найти группу поддержки или другое место, где можно получить эмоциональную помощь. Сохранение психической устойчивости поможет вам справиться с взлетами и падениями в состоянии здоровья вашего ребенка.

Главный вывод

Синдром гипоплазии левого желудочка (СГЛЖ) — это серьёзное врождённое заболевание сердца. Однако, если его обнаружить на ранней стадии и правильно лечить, у детей есть шанс прожить хорошую жизнь. Для этого требуется несколько сложных операций и длительное медицинское наблюдение. Самое важное — знать, что вы не одиноки. Врачи, медсёстры и другие медицинские работники готовы помочь вам и вашему ребёнку. Также очень важно получить поддержку от других родителей, которые пережили подобный опыт. Не теряйте мужества. Жертвы, которые вы приносите ради своего ребёнка, бесценны.