Хотите узнать об ОЛС (боковом амиотрофическом склерозе), заболевании, поражающем нервную систему?

Иногда вам кажется, что вы сходите с ума, ваши конечности немеют, или вы говорите невнятно? Это может быть нормальным явлением. Однако в редких случаях это может быть признаком чего-то более серьезного. Сегодня мы поговорим о довольно сложном, но очень важном заболевании, о котором следует знать. Это БАС, или боковой амиотрофический склероз .

Что такое БАС (боковой амиотрофический склероз)? Давайте разберемся в этом по-простому!

Представьте свой головной и спинной мозг (нервный ствол внутри позвоночника) как главный блок управления компьютера. Именно они контролируют все процессы в вашем теле. В этой системе есть особые типы клеток, называемые нейронами . Они действуют как маленькие посланники. Эти нервные клетки передают сообщения из мозга к нашим конечностям и мышцам, указывая им, что нужно делать.

При этом заболевании, называемом БАС (боковой амиотрофический склероз), происходит повреждение упомянутых вами нервных клеток («нейронов») . В частности, основными мишенями являются нервные клетки, контролирующие движения нашего тела. Как будто эти «посланники» не могут выполнять свою работу. Что происходит в этом случае? Сообщения из мозга не доходят до мышц должным образом. Постепенно ситуация ухудшается .

Сначала вы можете почувствовать небольшую слабость в конечностях, как будто ваши мышцы подергиваются . Вам может быть трудно самостоятельно ходить, дотягиваться до чего-либо, жевать пищу или четко говорить. Со временем мышцы из-за недостатка нагрузки начинают атрофироваться . Это как машина, которая не используется и ржавеет. В конечном итоге это состояние может повлиять на ваше дыхание. Иногда оно может быть опасно для жизни.

Вы, вероятно, слышали о болезни Лу Герига . Именно это и представляет собой боковой амиотрофический склероз (БАС). Лу Гериг был очень известным бейсболистом в 1920-х и 1930-х годах. Он также страдал этим заболеванием.

Даже в такой стране, как Америка, статистика показывает, что каждый год диагноз БАС ставят примерно 5000 новым людям. Поэтому, хотя это и не очень распространенное заболевание, его следует рассматривать как состояние, которое может развиться у любого человека.

Лекарства от этого заболевания пока нет . Но не волнуйтесь. Варианты лечения улучшаются с каждым днем. При правильном сочетании методов лечения можно контролировать быстрое распространение болезни и значительно улучшить качество жизни.

Существует два основных типа БАС (бокового амиотрофического склероза).

Боковой амиотрофический склероз (БАС) можно разделить на два основных типа в зависимости от характера его развития:

1. Спорадический БАС: это наиболее распространенный тип.Примерно 90% пациентов с БАС относятся к этой категории. Это просто случайное явление. Это означает, что заболевание не является наследственным. Трудно сказать точно, почему оно возникает.

2. Семейный БАС: Этот тип заболевания встречается несколько реже, составляя около 10% случаев. Он вызван генетическими изменениями . Это означает, что заболевание обусловлено дефектом генов, унаследованных от матери или отца.

Какие симптомы у БАС? Давайте рассмотрим.

Симптомы БАС могут незначительно различаться от человека к человеку и меняться со временем. На начальном этапе некоторые симптомы могут быть настолько незначительными, что их практически невозможно заметить.

• Мышечная слабость в руках, ногах и шее: ощущение, будто вы просто не живы. Трудно поднять или удержать что-либо.
• Мышечные судороги: внезапное, болезненное сокращение мышц.
• Ощущение подергивания в мышцах рук, ног, плеч и/или языка: как будто происходит небольшое подергивание изнутри.
• Мышечная скованность («спастичность»): ощущение скованности, как у неподвижной, деревянной конечности, как будто ее трудно согнуть или выпрямить.
• Речевые расстройства: невнятная речь, трудности с правильным произношением слов и изменения голоса.
• Затрудненное глотание или частое слюноотделение.
• Постоянное чувство усталости (утомление).
• Затруднение глотания пищи или воды (дисфагия): ощущение, что пища застряла или что ее трудно проглотить.
• Внезапные вспышки эмоций, такие как смех или плач, выходящие из-под контроля: вы можете плакать, не испытывая грусти, или смеяться без причины. В медицинской терминологии это также называется «псевдобульбарным аффектом».

На ранних стадиях наиболее распространенными симптомами являются слабость и скованность в руках и ногах, затруднение речи и затруднение глотания. Это может затруднить выполнение повседневных задач, таких как письмо и еда. Со временем эти симптомы обычно распространяются по всему телу. Однако скорость развития симптомов варьируется от человека к человеку.

По мере ухудшения симптомов могут возникнуть затруднения с дыханием, стоянием или ходьбой. Также может наблюдаться внезапная потеря веса. Если у вас наблюдаются эти симптомы, и они, кажется, ухудшаются, обязательно обратитесь к врачу . Затрудненное дыхание – это неотложная ситуация, и вам следует немедленно обратиться в больницу.

Почему возникает это заболевание, называемое БАС (боковой амиотрофический склероз)? В чем его причина?

На самом деле, исследователи до сих пор точно не выяснили, что именно вызывает БАС, но они считают, что это может быть сочетание нескольких факторов.

• Генетика:Мы уже говорили о наследственном БАС. Итак, в этом процессе задействованы определенные изменения в генах. Эти генетические изменения наблюдаются примерно у 70% пациентов с наследственным БАС и у 5-10% пациентов со спорадическим БАС. В частности, наиболее часто сообщается об изменениях в генах `C9orf72`, `SOD1`, `TARDBP` и `FUS`. Было обнаружено более 40 генов, связанных с этим заболеванием.
• Факторы окружающей среды: иногда считается, что свою роль играют токсины (например, свинец или ртуть ), некоторые вирусы или травмы организма, но эти факторы все еще находятся в стадии исследования.

Исследователям удалось подтвердить, что это заболевание повреждает наши двигательные нейроны . Эти двигательные нейроны — это нервные клетки, которые контролируют сознательные действия, такие как речь, пережевывание пищи, движения конечностей и дыхание.

Представьте, что ваш мозг и мышцы соединены, как телефонная линия. Нервные клетки передают сообщения мышцам по этой линии, указывая им, что нужно делать. При БАС сигнал по этой телефонной линии искажается . Это как потеря связи по телефону. Сообщения от мозга к мышцам прерываются, они не передаются четко. В конце концов, эта связь полностью теряется, как будто звонок обрывается. Тогда нервные клетки не могут передавать новые сообщения. Вот почему у вас появляются симптомы, о которых я упоминал ранее.

Является ли боковой амиотрофический склероз наследственным заболеванием?

Некоторые виды БАС являются генетическими, то есть могут передаваться из поколения в поколение. Вы можете унаследовать генетические изменения, вызывающие БАС, от своих родителей. Однако этот тип БАС («наследственный БАС») встречается не очень часто . В большинстве случаев генетические изменения происходят случайным образом, то есть они могут возникнуть, даже если никто в вашей семье раньше не болел этим заболеванием.

Кто подвержен повышенному риску развития БАС?

Хотя БАС может развиться у любого человека, было установлено, что некоторые люди подвержены несколько большему риску, чем другие.

• Возраст: Наиболее вероятно развитие симптомов у людей в возрасте от 55 до 75 лет .
• Расовая и этническая принадлежность: данные показывают, что белые (неиспанского происхождения) люди чаще заболевают БАС.
• Пол: В возрастной группе до 55 лет мужчины подвержены большему риску развития этого заболевания, чем женщины.
• Ветераны: Некоторые исследования показывают, что военнослужащие могут подвергаться несколько более высокому риску. Исследователи считают, что это может быть связано с воздействием факторов окружающей среды (таких как токсины или пестициды).) или физические несчастные случаи, происходящие во время работы.

Какие возможные осложнения могут возникнуть при БАС?

К сожалению, по мере усугубления симптомов этого заболевания продолжительность жизни может сокращаться . Изучение информации об этом заболевании и ежедневная борьба с ним могут быть очень сложными с психологической точки зрения. Вы можете чувствовать себя подавленным, растерянным, безнадежным и испытывать стресс. В результате многие люди с диагнозом БАС также сталкиваются с проблемами психического здоровья, такими как депрессия и тревога .

Существует множество врачей и медсестер, которые могут помочь вам позаботиться о вашем физическом здоровье. Но также важно заботиться и о вашем психическом здоровье . Если вам нужна помощь, поговорите со своей медицинской командой или с психологом .

Как врачи точно диагностируют БАС?

Врач сначала проведет физический осмотр , а затем неврологический осмотр . Кроме того, проводится ряд других тестов для определения наличия у вас БАС (бокового амиотрофического склероза).

Возможно, вы не сразу поймете, что у вас БАС. Вам, возможно, придется несколько раз посетить врача или нескольких специалистов. Ваш врач назначит различные анализы, чтобы более детально изучить ваши симптомы и понять, как они влияют на ваш организм. Это связано с тем, что существует множество других заболеваний, симптомы которых схожи с БАС. Поэтому крайне важно пройти все эти различные обследования для постановки точного диагноза .

Какие тесты используются для диагностики БАС?

Для подтверждения диагноза может потребоваться проведение нескольких анализов, таких как:

• Анализы крови: Чтобы убедиться в отсутствии других заболеваний.
• Анализы мочи: их также проводят для исключения других причин.
• Электромиограмма (ЭМГ): Этот метод используется для проверки функции мышц. Он позволяет определить, правильно ли передаются сигналы от нервов к мышцам.
• Исследование нервной проводимости: Этот метод позволяет оценить, насколько хорошо нервы способны передавать сигналы.
• Магнитно-резонансная томография (МРТ): Эта процедура позволяет получить изображения головного или спинного мозга и выявить возможные повреждения. Она также может проверить, не вызывают ли симптомы другие заболевания (например, опухоль).

Какие существуют методы лечения БАС? Хотя полного излечения нет, есть ли какие-либо способы облегчить состояние?

К сожалению, пока нет лекарства , способного обратить вспять повреждения нервных клеток, вызванные БАС. Но не волнуйтесь. Лечение может замедлить прогрессирование симптомов и помочь вам чувствовать себя как можно комфортнее.

Ваша медицинская команда может порекомендовать такие методы лечения, как:

• Лекарства
• Различные терапевтические методы или реабилитационные программы
• Питательная поддержка
• Поддержка при затрудненном дыхании

По мере прогрессирования заболевания вам может потребоваться другое лечение или больше курсов лечения. Кроме того, вам может быть назначена поддерживающая терапия , которая поможет вам жить как можно более независимо и комфортно как можно дольше.

Лекарства, назначаемые при БАС

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов США (FDA) одобрило четыре типа лекарственных препаратов для лечения бокового амиотрофического склероза (БАС):

• Рилузол: Считается, что он уменьшает повреждение двигательных нейронов. Он также может помочь продлить жизнь на несколько месяцев.
• Эдаравон: Этот препарат может замедлить скорость потери мышечной массы.
• Фенилбутират натрия/таурсодиол: это может контролировать скорость прогрессирования симптомов.
• Тоферсен: Этот препарат может уменьшить некоторые повреждения нервных клеток. Это может быть полезно, если ваш врач обнаружил изменение в гене SOD1.

Помимо этих основных лекарств, существуют и другие препараты, которые могут помочь контролировать ваши симптомы. Например, вы можете использовать лекарства от мышечных спазмов, скованности, чрезмерного слюноотделения, боли и проблем с психическим здоровьем.

Различные виды терапии («Терапии»)

Ваш врач может порекомендовать различные методы лечения или реабилитационные услуги, такие как:

• Физиотерапия: Она помогает вам как можно дольше сохранять независимость и безопасность. В ходе терапии вас обучают простым упражнениям, которые укрепляют мышцы и способствуют общему оздоровлению.
• Эрготерапия: Эта терапия обучает стратегиям выполнения повседневных задач без переутомления, используя вспомогательные устройства, такие как инвалидные коляски или ортезы.
• Логопедическая терапия: Она помогает безопасно глотать и общаться. Она также обучает невербальным методам общения (например, жестам, письму), которые помогают говорить как можно дольше и экономить энергию.

Питательная поддержка

Для людей с БАС (боковым амиотрофическим склерозом) иногда бывает трудно получать необходимое питание. Затруднение глотания может привести к потере веса и затруднить усвоение необходимых витаминов и минералов.

ДиетологМы поможем вам избегать продуктов, которые трудно глотать, и составим план питания, обеспечивающий необходимое количество калорий, клетчатки и жидкости. Консультации по питанию помогут вам поддерживать здоровый рацион. По мере того, как глотание становится более затруднительным, диетолог также может предложить подходящие альтернативные методы питания.

При необходимости может быть использован зонд для энтерального питания . Это может снизить риск попадания пищи или жидкости в легкие и вызвать такие состояния, как удушье или пневмония .

Поддержка дыхания

По мере прогрессирования БАС дыхание может затрудняться. Существует метод, называемый неинвазивной вентиляцией легких (НИВЛ) . Он предполагает использование маски, закрывающей нос и рот, чтобы помочь вам дышать. Сначала ее можно использовать только ночью, но позже может потребоваться использовать ее в течение всего дня.

Со временем вам может потребоваться искусственная вентиляция легких, аппарат искусственной вентиляции легких, называемый респиратором, чтобы помочь вам вдыхать и выдыхать. Если у вас возникают проблемы с дыханием, особенно в положении лежа или при любой физической активности, сообщите об этом своей медицинской команде. Они смогут обсудить с вами варианты, которые помогут вам дышать легче.

Когда следует обратиться к врачу? Обратите внимание на следующие моменты.

При появлении любого из этих симптомов обратитесь к врачу:

• Если вам кажется, что у вас возникают трудности с выполнением повседневных задач .
• Если симптомы, кажется, ухудшаются .
• Если вы оказались в ситуации, когда не можете передвигаться самостоятельно.
• Если лечение вызывает побочные эффекты .

Мы уже говорили о том, как БАС может затруднять дыхание. Вот некоторые признаки затрудненного дыхания, которые должны побудить вас обратиться к врачу:

• Если вы чувствуете одышку , даже в состоянии покоя.
• Если кашель кажется слабым .
• Если горло и легкие не удается легко очистить .
• Если происходит чрезмерное скопление слюны .
• Если вы не можете лечь в постель (потому что чувствуете удушье).
• Если у вас часто бывают инфекции дыхательных путей (пневмония) .

Эти симптомы могут привести к состоянию, называемому дыхательной недостаточностью . Это означает, что вы не можете вдыхать достаточно кислорода, чтобы обеспечить организм необходимым количеством кислорода. Это опасно для жизни . Поэтому, если у вас возникли проблемы с дыханием, немедленно обратитесь в отделение неотложной помощи .

Существует ли способ предотвратить БАС (боковой амиотрофический склероз)?

На самом деле, БАС можно предотвратить.Доказанного лекарства пока нет. Исследования продолжаются для дальнейшего понимания причин и факторов риска этого заболевания, а также для разработки будущих методов профилактики.

Как долго можно жить с БАС? Каков прогноз?

Средняя продолжительность жизни при БАС составляет от трех до пяти лет после постановки диагноза. Однако, по оценкам, около 30% людей живут пять лет и более, а от 10% до 20% — не менее десяти лет. Ваша ситуация может отличаться от этих статистических данных . Поэтому поговорите со своим врачом, чтобы узнать больше о вашей ситуации.

Прогноз при БАС не очень благоприятный из-за особенностей поражения двигательных нейронов. Ваш прогноз зависит от скорости повреждения нервных клеток. Хотя ни одно лечение не может обратить вспять это повреждение, ваш врач может предложить вам варианты, позволяющие замедлить прогрессирование симптомов.

В настоящее время лекарства от БАС не существует.

Если у вас боковой амиотрофический склероз (БАС), вас может заинтересовать участие в клиническом исследовании . Эти исследования помогают ученым разрабатывать новые методы лечения и лучше понимать это заболевание.

И наконец, самое важное, что нужно помнить!

Когда вы узнаете, что у вас боковой амиотрофический склероз (БАС), у вас может возникнуть множество вопросов и чувств.

Вы можете задаваться вопросом: «Почему это случилось со мной? Что стало причиной?» Вы можете чувствовать разочарование, грусть и подавленность, когда больше не можете делать то, что раньше давалось вам легко, например, расчесывать волосы, есть вкусную еду или разговаривать с близкими. Это может привести к депрессии и тревоге, особенно по мере ухудшения симптомов.

Где бы вы ни находились и как бы себя ни чувствовали, ваша медицинская команда готова вам помочь . Методы лечения БАС постоянно совершенствуются, проводятся исследования и испытания новых методов. Хотя в настоящее время лекарства от этого заболевания нет, доступные методы лечения могут замедлить прогрессирование симптомов и позволить вам проводить больше времени с близкими. Никогда не чувствуйте себя одинокими. Обращайтесь за помощью и поддержкой. Ваша сила — ваше самое ценное достояние.

БАС (боковой амиотрофический склероз), нейропатия, мышечная дистрофия, болезнь Лу Герига, нейроны, двигательные нейроны, дыхательная недостаточность.