Хордома: Давайте узнаем больше об этом редком виде рака, который развивается в спинном мозге.

Вы когда-нибудь слышали название «хордома»? Вероятно, нет. Потому что это очень редкое, то есть злокачественное заболевание, которое встречается крайне редко. Эта раковая опухоль развивается в двух очень важных местах нашего тела. Одно из них — позвоночник, а другое — основание черепа. Вполне естественно немного испугаться, когда в таком месте упоминается слово «рак». Но не волнуйтесь. Мы расскажем обо всем простым, понятным и доступным для вас языком.

Проще говоря, что такое хордома?

Хордома — это рак, развивающийся в костях. Точнее, она относится к группе раковых заболеваний, называемых саркомами. Это очень медленно развивающийся рак. Это означает, что он может долгое время оставаться бессимптомным.

Этот вид рака может развиться в любом месте позвоночника, но наиболее распространены три локализации:

• Самая нижняя точка позвоночника (крестец): около 35% всех хордом развиваются в этой области.
• Основание черепа: Еще в 35% случаев заболевание развивается здесь. Кость в этом месте называется «кливус». Этот тип также называют «кливальными хордомами».
• Другие позвонки позвоночника: оставшиеся 30% локализуются в других отделах позвоночника. Чаще всего они встречаются во втором шейном позвонке, затем в поясничном и грудном отделах.

Главная сложность при этом виде рака заключается в том, что, несмотря на медленный рост, он поражает важные участки окружающей нервной системы. Это означает, что он может повредить очень чувствительные области, такие как головной и спинной мозг.

Ещё один важный момент: рак имеет высокую вероятность рецидива, даже после лечения. Обычно он возвращается в то же место, где был раньше. Кроме того, примерно в 30-40% случаев этот рак может распространяться (метастазировать) на другие части тела. В этом случае он чаще всего распространяется на:

• В легкие
• В окружающие лимфатические узлы
• к другим костям
• К печени
• К коже

Существуют ли разные типы хордомы?

Да, Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) выделила три основных типа этого вида рака. Эти классификации основаны на том, как раковые клетки выглядят под микроскопом (гистологически). Давайте посмотрим, какие это типы.

Кто наиболее подвержен риску развития этого заболевания? Насколько оно распространено?

Хотя хондрома может развиться в любом возрасте, чаще всего она встречается у взрослых в возрасте от 50 до 80 лет. Небольшой процент, около 5%, заболевает ею у детей. Кроме того, мужчины примерно в 1,5 раза чаще болеют этим заболеванием, чем женщины.

Это настолько редкое заболевание, что им заболевает лишь один человек из миллиона (100 000) в популяции ежегодно . Это означает, что даже в такой стране, как наша, каждый год регистрируется очень мало новых случаев.

Какие симптомы это вызывает?

По мере роста хордома она оказывает давление на окружающие ткани головного или спинного мозга. Это давление вызывает симптомы. Кроме того, симптомы могут различаться в зависимости от расположения опухоли.

В таблице ниже показано, как симптомы различаются в зависимости от расположения опухоли.

Почему развивается этот тип рака? В чём причина?

Исследователи до сих пор не могут точно определить причину, но полагают, что в этом замешаны мутации в гене TBXT .

Подумайте сами: когда ребенок только начинает развиваться в утробе матери, до формирования позвоночника, образуется небольшой скелет, называемый хордой . Именно из него впоследствии разовьется спинной мозг. Обычно эта хорда полностью исчезает к тому времени, когда ребенку исполняется около 8 недель.

Однако в очень редких случаях некоторые из этих клеток могут оставаться в основании черепа или в костях позвоночника. Считается, что позже, если произойдет изменение в гене TBXT, о котором мы говорили, эти оставшиеся клетки могут начать бесконтрольно расти и превратиться в хондрому.

Кроме того, у людей с генетическим заболеванием туберозным склерозом несколько выше риск развития хордомы.

Как диагностировать заболевание? (Диагностика)

Если у вас наблюдаются перечисленные выше симптомы, вам следует сначала обратиться к врачу. Врач расспросит вас о ваших симптомах и истории болезни. Затем он проведет физический осмотр и неврологическое обследование.

При подозрении на злокачественное новообразование врач направит вас на диагностические исследования с помощью методов визуализации.

• Рентгеновский снимок
• Компьютерная томография (КТ)
• Магнитно-резонансная томография (МРТ)

После этих анализов вас, скорее всего, направят к врачу, специализирующемуся на раке костей. Могут потребоваться дополнительные исследования для подтверждения диагноза и выяснения, распространилось ли заболевание на другие части тела.

Единственный способ со стопроцентной уверенностью подтвердить диагноз — это биопсия , которая включает в себя взятие очень небольшого образца ткани из опухоли с помощью тонкой иглы и его исследование под микроскопом.

Как это лечится?

Основным и наилучшим методом лечения хордомы является хирургическое вмешательство. Наилучшие результаты для пациента достигаются путем удаления как можно большей части злокачественной опухоли (блочная резекция).

Однако это не так просто, как кажется, поскольку, как мы уже обсуждали ранее, эти опухоли образуются вблизи очень чувствительных и важных органов и нервов.

• Опухоли у основания черепа: их очень трудно полностью удалить, поскольку они расположены вблизи ствола головного мозга, важных нервов и кровеносных сосудов.
• Опухоли позвоночника: они могут поражать спинной мозг, нервы и крупные кровеносные сосуды. Если они повреждаются во время операции, это может привести к необратимой инвалидности или даже смерти.

Поэтому нейрохирурги стараются удалить опухоль настолько, насколько это возможно, не причиняя вреда пациенту.

Хордома обычно плохо поддается лучевой и химиотерапии, поэтому они редко используются в качестве основного лечения. Однако лучевая терапия проводится после операции для уничтожения оставшихся раковых клеток и снижения риска рецидива рака.

В настоящее время исследователи изучают современные методы лечения, такие как таргетная терапия и иммунотерапия.

Каков прогноз этого заболевания?

«Прогноз» — это предсказание вероятности выздоровления и выживания при данном заболевании. В случае хондромы это зависит от нескольких факторов:

• Расположение опухоли и объем удаленной ткани во время операции: если опухоль была удалена полностью, результаты лучше.
• Распространился ли рак (метастазировал):Если инфекция распространилась на отдаленные органы тела, шансы на выживание снижаются.
• Возраст на момент постановки диагноза: результаты могут быть несколько ниже у людей старше 60 лет.
• Тип рака: Обычные типы рака имеют лучшие результаты лечения, чем более агрессивные типы, такие как «дедифференцированный», о которых мы говорили ранее.

Согласно одному исследованию, показатели выживаемости пациентов с хордомой следующие:

• Через 3 года: 80,5%
• Через 5 лет: 68,4%
• Через 10 лет: 39,2%

Можно ли предотвратить это заболевание? Когда следует обратиться к врачу?

Мы ничего не можем сделать, чтобы предотвратить развитие хондромы. В большинстве случаев она возникает спонтанно. Если у кого-то из вашей семьи есть хондрома или туберозный склероз, важно регулярно проходить медицинские осмотры.

Самое важное — это долгосрочное наблюдение после лечения. Хондрома — это рак, который может рецидивировать даже спустя годы после лечения. Поэтому крайне важно регулярно проходить обследования по рекомендации врача.

При появлении каких-либо новых симптомов или при ухудшении симптомов немедленно обратитесь к врачу.

Вполне нормально испытывать страх и растерянность, узнав о таком редком виде рака. Но помните, ваша медицинская команда будет работать с вами над разработкой оптимального плана лечения и сделает все возможное, чтобы улучшить качество вашей жизни.