Вы слышали о редком виде рака, называемом хордомой? Давайте поговорим об этом!

Возможно, вы раньше не слышали о названии «хордома». Это неудивительно, поскольку это относительно редкий вид рака. Однако, несмотря на редкость, очень важно знать о нем. Потому что этот тип опухоли может возникать в позвоночнике или у основания черепа. Поэтому сегодня давайте подробно и очень просто поговорим о том, что такое хордома, как она развивается, каковы симптомы и каковы методы лечения.

Что такое хордома? Давайте разберемся!

Проще говоря, хордома — это злокачественная опухоль, которая образуется в костях . Чаще всего она развивается в позвоночнике или в основании черепа, костях выше шеи и ниже головного мозга. Врачи классифицируют её как разновидность рака, называемую саркомой. Саркома — это общий термин для обозначения раковых заболеваний, которые образуются в костях и мягких тканях (соединительной ткани).

Хордомы обычно растут медленно . Однако проблема заключается в том, что их лечение может быть довольно сложным, поскольку они расположены очень близко к нашей нервной системе, то есть к головному и спинному мозгу, и поражают окружающие их нежные ткани.

Ещё один момент заключается в том, что даже после лечения эти опухоли имеют высокую вероятность рецидива . Чаще всего это происходит в том же месте, где находилась первоначальная опухоль. Кроме того, в 30-40% случаев клетки хордомы могут распространяться на другие части тела. Врачи называют это «метастазированием».

Куда может распространиться хордома на другие части тела?

Если хордома метастазирует, то есть распространяется на другие части тела, наиболее распространенными местами распространения являются:

• Ваши легкие
• Лимфатические узлы вблизи опухоли
• Другие кости
• Печень
• Кожа

Где может развиться хордома?

Хордома может возникнуть в любом месте вдоль позвоночника, но наиболее распространены три локализации:

1. Крестец: это треугольная кость между ягодицами. Примерно 35% хордом развиваются именно здесь.

2. Основание черепа: В частности, основание черепа, кости, поддерживающие головной мозг. Их также называют «кливальными хордомами», потому что они чаще всего образуются в кости «кливус», которая расположена именно здесь. На этот тип приходится около 35% всех хордом.

3. В подвижных позвонках позвоночника («позвонках»): то есть в позвонках шеи, грудной клетки и спины. Хордомы встречаются примерно в 30% случаев. Чаще всего они поражают второй шейный позвонок. Они также могут возникать в позвонках поясничного отдела позвоночника и грудного отдела позвоночника.

Какие основные типы хордомы существуют?

Всемирная организация здравоохранения (ВОЗ) разделила хордому на три основных типа. Эти классификации основаны на том, как раковые клетки выглядят под микроскопом («гистология»).

1. Классическая/обычная хордома: это наиболее распространенный тип (от 80% до 90% всех хордом). Клетки этого типа представляют собой особый тип клеток, имеющих слегка «пузырчатую» форму. Хондроидная хордома — еще один вариант этого типа. На ее долю приходится от 5% до 15% всех хордом. Хондроидная хордома чаще всего развивается у основания черепа.

2. Дедифференцированная хордома: это очень редкий тип (менее 5%). Она характеризуется аномальным смешением клеток. Этот тип растет быстрее, более агрессивен и с большей вероятностью метастазирует в другие части тела, чем другие типы.

3. Плохо дифференцированная хордома: это также очень редкий случай . На сегодняшний день в медицинских картах зарегистрировано менее 60 пациентов. Особенностью этого типа является инактивация (делеция) гена, называемого «SMARCB1» или «INI1». Этот тип хордомы чаще всего встречается у детей и молодых людей.

У кого наиболее высока вероятность развития хордомы?

Хордома может возникнуть в любом возрасте, у любого человека. Однако чаще всего она встречается у взрослых в возрасте от 50 до 80 лет. Дети страдают от этого заболевания лишь в небольшом количестве случаев, примерно в 5% от всех случаев.

Также было установлено, что у мужчин вероятность развития хордомы примерно в 1,5 раза выше, чем у женщин.

Насколько это распространенное явление?

Хордома — очень редкое онкологическое заболевание . Она поражает примерно одного человека из миллиона каждый год. Это означает, например, что в Соединенных Штатах ежегодно диагностируется всего около 300 новых случаев.

Хордомы составляют от 1% до 4% всех первичных опухолей костей.

Какие симптомы характерны для хордомы?

По мере роста хордома может оказывать давление на окружающие ткани спинного мозга или головного мозга. Это давление вызывает симптомы . Симптомы также могут различаться в зависимости от локализации опухоли в позвоночнике.

К распространенным симптомам хордомы относятся боль, слабость и/или онемение в спине, руках или ногах .

Характеристики хордомы основания черепа:

Если у вас хордома в основании черепа, то есть под головным мозгом, вы можете испытывать такие симптомы, как:

• Двоение в глазах (диплопия)
• Затуманенное зрение
• Головная боль
• Онемение или боль в области лица

Характеристики хордомы в копчике/крестце:

Если у вас хордома в нижнем отделе позвоночника, рядом с крестцом, вы можете испытывать такие симптомы, как:

• Шишка или бугорок, выступающий сквозь кожу.
• Затрудненное мочеиспускание или дефекация (дисфункция мочевого пузыря или кишечника)
• Боль в пояснице или ягодичной области

Имейте в виду, что иногда эти симптомы можно спутать с другими распространенными заболеваниями. Поэтому важно обратиться за медицинской помощью, если у вас наблюдаются какие-либо постоянные, необычные симптомы.

Почему развивается хордома? Каковы её причины?

Исследователи до сих пор точно не знают, что вызывает хордому, но полагают, что в этом участвуют мутации в гене TBXT.

Были сообщения о нескольких семьях с хордомой. При обследовании у них была обнаружена дупликация гена `(TBXT)`. Кроме того, изменения в гене `(TBXT)` были выявлены у людей с хордомой, но ни у кого в семье не было этого заболевания.

Хордома развивается из клеток структуры, называемой «хордой». Эта «хорда» — временная структура, которая очень важна для развития спинного мозга эмбриона на стадии развития. Обычно эта «хорда» исчезает примерно к восьмой неделе беременности. Однако у очень небольшого числа людей некоторые из этих клеток «хорды» могут оставаться в костях позвоночника или основании черепа.

Таким образом, в настоящее время считается, что если произойдет изменение в упомянутом ранее гене `(TBXT)`, то оставшиеся клетки `(хорды)` могут начать аномально расти и образовать хордому.

Кроме того, люди с генетическим заболеванием, называемым «туберозный склероз», подвержены повышенному риску развития хордомы. Это заболевание может вызывать эпилепсию, задержку развития и опухоли в различных частях тела. Оно вызвано мутациями в двух генах, называемых «TSC1» и «TSC2».

Как распознать хордому?

Если у вас есть симптомы хордомы, врач сначала расспросит вас о ваших симптомах и истории болезни. Затем он проведет физический осмотр и неврологическое обследование.

Если врач подозревает опухоль, он назначит визуализационное исследование, такое как рентген, компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). МРТ часто помогает в диагностике хордомы.

Затем ваш врач, скорее всего, направит вас к специалисту по раку костей, чтобы подтвердить диагноз и получить второе мнение. Они также могут провести дополнительные визуализационные исследования, чтобы определить точное местоположение хордомы, проверить, распространилась ли она на другие части тела, и выполнить другие анализы.

Однако единственный способ окончательно диагностировать хордому — это биопсия . Она включает в себя взятие небольшого образца опухоли, обычно с помощью пункционной биопсии, и его исследование под микроскопом. Только после этого специалист сможет с уверенностью сказать, является ли это хордомой.

Какие существуют методы лечения хордомы?

Основным и наилучшим методом лечения хордомы является полное хирургическое удаление опухоли . Врачи называют это «блочной резекцией». Если опухоль удалена таким образом полностью, у пациента есть наилучшие шансы на долгую жизнь.

Однако, в зависимости от расположения опухолей, это может быть очень сложно. В частности, зачастую невозможно полностью удалить хордомы, расположенные у основания черепа.

Поскольку хордома в позвоночнике может повредить спинной мозг, а также важные нервы и кровеносные сосуды вокруг него, повреждение во время операции может привести к длительной инвалидности или даже смерти. Кроме того, хордому у основания черепа трудно полностью удалить, поскольку она находится очень близко к стволу головного мозга, черепным нервам и спинному мозгу. Нейрохирурги стараются удалить как можно большую часть опухоли, соблюдая при этом все меры предосторожности.

Хордомы обычно плохо поддаются лучевой или химиотерапии в качестве основного лечения. Однако после операции ваша медицинская команда может порекомендовать лучевую терапию для предотвращения рецидива опухоли.

В настоящее время исследователи изучают новые методы лечения хордомы, такие как таргетная терапия и иммунотерапия. Возможно, вы даже сможете принять участие в клинических испытаниях.

Можно ли предотвратить хордому?

Честно говоря, предотвратить развитие хордом невозможно . В большинстве случаев они возникают спонтанно.

Однако, если у кого-то из вашей семьи была хордома, или если у вас есть заболевание, называемое «туберозный склероз», важно регулярно посещать врача для профилактических осмотров. Врач сможет отслеживать признаки хордомы. Чем раньше она будет выявлена, тем выше вероятность успешного лечения.

Каковы шансы на выздоровление от хордомы? (Прогноз)

Прогноз при хордоме зависит от нескольких факторов:

• Расположение опухоли и объем, который можно удалить хирургическим путем: если опухоль можно удалить полностью, шансы на выздоровление высоки. Если используются только другие методы лечения без хирургического вмешательства, шансы низки.
• Распространение рака на другие части тела (метастазы): Если рак распространился на отдаленные участки, показатели выживаемости могут снизиться.
• Ваш возраст на момент постановки диагноза: В целом, показатели выживаемости несколько ниже у людей старше 60 лет.
• Независимо от того, является ли опухоль дедифференцированной или нет: такие типы, как «плохо дифференцированная хордома», имеют худший прогноз, чем «обычная хордома».

Ваша медицинская команда сможет предоставить вам наиболее точную информацию о том, чего ожидать, исходя из вашего состояния, поэтому не стесняйтесь задавать им вопросы.

Может ли это привести к летальному исходу?

Да, хордома может быть смертельной. Чаще всего смерть наступает после рецидива опухоли, разрушающей ткани спинного мозга, головного мозга или ствола головного мозга.

Исследование 357 пациентов с хордомой показало, что показатели выживаемости были следующими:

• Спустя три года: 80,5%
• Спустя пять лет: 68,4%
• Десять лет спустя: 39,2%

Но помните, это всего лишь средние значения. Ваша медицинская команда может предоставить более подробную информацию о показателях выживаемости с учетом вашей конкретной ситуации.

Хордома — это рак или нормальная опухоль?

Хордома, безусловно, является злокачественным (раковым) образованием. Ни один из ее подтипов не считается нераковым.

Когда мне следует обратиться к врачу?

Хордома может рецидивировать даже после лечения, даже спустя годы. Поэтому очень важно длительное наблюдение у врача.

Если у вас появятся какие-либо новые симптомы или если ваши существующие симптомы ухудшатся , обязательно обратитесь к врачу.

И наконец, несколько важных моментов, которые следует помнить (Главный вывод):

Вполне нормально испытывать страх и стресс, узнав о редкой форме рака костей. Хордома — это рак, который трудно поддается лечению из-за своего расположения.

Однако будьте уверены, что ваша медицинская команда разработает подробный план лечения, адаптированный именно под вас, который поможет вам вылечить хордому и улучшить качество жизни .

• Важно распознавать симптомы на ранней стадии: обратитесь за медицинской помощью, если у вас постоянная боль, онемение или изменения зрения.
• Обратитесь за консультацией к специалисту: поскольку хордома — редкое заболевание, очень важно обратиться за лечением к опытной медицинской команде.
• Регулярные осмотры необходимы даже после лечения: поскольку существует риск рецидива заболевания, посещайте осмотры в соответствии с указаниями врачей.

Надеюсь, эта информация окажется для вас полезной. Если у вас возникнут какие-либо вопросы, не стесняйтесь обращаться к своему врачу.

` Хордома, рак, рак костей, позвоночника, черепа, крестца, ската