Вы слышали о хроническом лимфоцитарном лейкозе (ХЛЛ)? Давайте поговорим об этом подробнее!

Вы иногда просто чувствуете сильную усталость? Или у вас часто поднимается температура? У вас появляются небольшие уплотнения, которые ощущаются как будто на шее, подмышках или в паху? Это могут быть признаки хронического лимфоцитарного лейкоза, или ХЛЛ . Но не волнуйтесь, наличие всех этих симптомов не означает, что у вас это заболевание. Но очень важно знать о таких вещах. Поэтому давайте сегодня поговорим о ХЛЛ простым языком, хорошо?

Что такое хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ)? Проще говоря...

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — это тип рака крови . Это наиболее распространенный тип лейкемии у взрослых. Клетки крови образуются в костном мозге. Это заболевание возникает, когда лимфоциты, тип здоровых белых кровяных клеток в костном мозге, становятся аномальными, то есть изменяются и становятся раковыми. Эти раковые клетки бесконтрольно размножаются, вытесняя здоровые клетки крови и тромбоциты, которые помогают свертыванию крови.

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) чаще всего встречается у людей старше 65 лет. Однако иногда он может возникать и у 30-летних. Более того, у некоторых людей ХЛЛ может протекать бессимптомно . Многие узнают о заболевании во время анализа крови на другое заболевание или в ходе планового ежегодного медицинского осмотра.

В настоящее время лекарства от ХЛЛ не существует. Но это не повод для беспокойства. За последнее десятилетие врачи разработали новые методы лечения, которые позволяют контролировать ХЛЛ и вводить его в ремиссию . Благодаря этим методам лечения люди с ХЛЛ живут намного дольше.

Какие основные типы хронического лимфоцитарного лейкоза (ХЛЛ) существуют?

В нашем организме есть два основных типа белых кровяных клеток, называемых лимфоцитами. Хронический лимфоцитарный лейкоз может развиться только в одном из этих двух типов.

• В-лимфоциты (В-клетки): это клетки, которые вырабатывают антитела — тип белка, распознающий и борющийся с вредными микробами, бактериями, вирусами и даже раковыми клетками.
• Т-лимфоциты (Т-клетки): Они контролируют реакции иммунной системы нашего организма. Они также обнаруживают и непосредственно уничтожают аномальные клетки, такие как раковые клетки.

Наиболее распространенным типом ХЛЛ является В-клеточный ХЛЛ . Существует родственное заболевание, поражающее Т-клетки, называемое Т-клеточным пролимфоцитарным лейкозом (ПЛЛ). Однако у людей с ПЛЛ симптомы развиваются быстрее, чем у людей с В- клеточным ХЛЛ.

Насколько распространено заболевание, называемое ХЛЛ?

На самом деле, хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) является одним из наиболее распространенных типов лейкемии у взрослых. В Соединенных Штатах это заболевание поражает около 5 человек из 100 000. По оценкам Американского онкологического общества, только в 2023 году будет зарегистрировано около 18 700 новых случаев ХЛЛ. Для сравнения, в 2023 году ожидается более 238 000 новых случаев рака легких (одного из наиболее распространенных видов рака). Таким образом, хотя ХЛЛ может показаться не таким уж распространенным заболеванием, это один из наиболее распространенных типов лейкемии.

Какие симптомы у ХЛЛ?

Как мы уже упоминали, у некоторых людей ХЛЛ может протекать без каких-либо симптомов . Симптомы могут появиться через несколько месяцев или даже лет. Наиболее распространенные симптомы:

• Усталость: ХЛЛ может поражать красные кровяные клетки, вызывая анемию. Усталость — распространенный симптом анемии.
• Повышенная температура: Повышенная температура — признак инфекции. Поскольку ХЛЛ поражает здоровые белые кровяные клетки, вероятность развития инфекций повышается.
• Увеличение лимфатических узлов в области шеи, подмышек, паха или живота.
• Ночная потливость.
• Необъяснимая потеря веса.
• Боль или чувство тяжести под ребрами: ХЛЛ может поражать печень или селезенку. Когда раковые клетки накапливаются в этих органах, они могут увеличиваться в размерах.

Почему развивается ХЛЛ? Каковы факторы риска?

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) развивается, когда в течение жизни в наших хромосомах и генах происходят определенные мутации или изменения. Однако медицинские исследователи до сих пор не уверены в причинах этих изменений. Тем не менее, они выявили несколько факторов риска, которые могут повлиять на развитие заболевания:

• Семейный анамнез: Исследования показали, что если у одного из ваших близких родственников, то есть у матери, отца, братьев, сестер или детей, есть ХЛЛ, то риск развития ХЛЛ у вас может увеличиться в два-четыре раза.
• Возраст: В среднем, пациентам с ХЛЛ на момент постановки диагноза около 71 года.
• Пол: Мужчины чаще заболевают ХЛЛ.
• Воздействие «Агента Оранж»: исследования показали связь между «Агентом Оранж», химическим веществом, использовавшимся во время войны во Вьетнаме, и хроническим лимфоцитарным лейкозом.
• Моноклональный В-клеточный лимфоцитоз:При этом заболевании в крови содержится больше B-клеток одного типа, чем в норме. При наличии этого заболевания существует небольшой риск развития ХЛЛ.

Какие возможные осложнения могут возникнуть при ХЛЛ?

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) поражает красные кровяные клетки, белые кровяные клетки и тромбоциты. Подумайте сами: красные кровяные клетки переносят кислород по всему организму. Белые кровяные клетки защищают нас от болезней. Тромбоциты помогают свертыванию крови. Поэтому, когда вы теряете эти здоровые клетки крови и тромбоциты, могут возникнуть такие осложнения, как:

• Лимфома: От 2% до 10% людей с хроническим лимфоцитарным лейкозом могут заболеть лимфомой.
• Рак кожи, рак легких или рак толстой кишки: ХЛЛ ослабляет вашу иммунную систему, делая ее менее способной защищать вас от чужеродных агентов, включая раковые клетки. Это может увеличить риск развития других видов рака.
• Анемия: Анемия может развиться, когда в организме недостаточно красных кровяных клеток для переноса кислорода.
• Тромбоцитопения: ХЛЛ может влиять на запас тромбоцитов. Это может привести к кровотечению.
• Частые инфекции: При недостатке здоровых белых кровяных клеток повышается вероятность развития бактериальных, грибковых или вирусных инфекций.
• Аутоиммунные заболевания: У некоторых людей с ХЛЛ могут развиться такие состояния, как аутоиммунная гемолитическая анемия.

Как диагностируется ХЛЛ?

Когда вы придете к врачу, он или она расспросит вас о ваших симптомах. Затем они проведут физический осмотр и могут назначить некоторые анализы, такие как:

• Общий анализ крови (ОАК) с дифференциальным подсчетом лейкоцитов: этот анализ измеряет количество эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов в крови. Он также определяет количество гемоглобина (белка, переносящего кислород) в эритроцитах.
• Мазок периферической крови: лаборант исследует клетки вашей крови под микроскопом, чтобы проверить наличие раковых клеток.
• Проточная цитометрия: этот лабораторный анализ может предоставить дополнительную информацию о ваших клетках крови. При ХЛЛ он используется для точного определения наличия клеток ХЛЛ в ваших белых кровяных клетках.
• Генетические тесты:Врачи используют такие тесты, как флуоресцентная гибридизация in situ (FISH) и анализ тяжелой цепи иммуноглобулина (IGHV), для изучения хромосом и генов пациента. Понимание того, какие изменения произошли в этих хромосомах и генах, помогает врачам определить тактику лечения ХЛЛ.

Стадии ХЛЛ

Врачи определяют стадию рака, чтобы спланировать лечение и предсказать прогноз. Существует два основных метода определения стадии ХЛЛ: система стадирования Рая и система стадирования Бине .

Иногда, читая эти стадии в цифрах и буквах, вы можете почувствовать некоторый страх и дискомфорт. Вы даже можете подумать: «Неужели моя болезнь так описывается в какой-то формуле?» Врачи это понимают. Если вам непонятно, что говорится, или если это вас беспокоит, пожалуйста, попросите своего врача объяснить, как эта система стадий применима к вашему состоянию.

Система подготовки сцен Rai

Этот метод классифицирует ХЛЛ в зависимости от вероятности ухудшения состояния и необходимости лечения:

• Низкий риск (ранее известный как стадия 0 по классификации Рая): у вас лимфоцитоз (увеличение количества лимфоцитов), а также аномальные лейкоциты в крови и/или костном мозге.
• Средний риск (ранее известный как стадия I или II по классификации Раи): у вас лимфоцитоз, увеличенные лимфатические узлы, а также увеличенная селезенка и/или печень.
• Высокий риск (ранее известный как стадия III по классификации Рая): у вас анемия или тромбоцитопения (низкое количество тромбоцитов).

система сценического оборудования Бине

Этот метод основан на подсчете количества клеток крови и тромбоцитов, а также на количестве увеличенных лимфатических узлов в вашем организме:

• Стадия А: У вас нет анемии (низкого уровня эритроцитов) или низкого уровня тромбоцитов. Однако у вас увеличены лимфатические узлы как минимум в двух местах на теле. Например, у вас могут быть увеличены лимфатические узлы на шее и в паху.
• Стадия B: Увеличение лимфатических узлов в трех местах тела, либо увеличение печени или селезенки. Однако анемии нет, а уровень тромбоцитов в норме.
• Стадия C: У вас анемия и увеличенные лимфатические узлы в трех или более местах на теле.

Как лечится ХЛЛ?

Варианты лечения определяются вашими симптомами и результатами анализов. Например, если у вас хронический лимфоцитарный лейкоз на ранней стадии, ваш врач может порекомендовать «выжидательную тактику/активное наблюдение».Вы можете использовать метод, называемый «мониторинг». Он предполагает тщательное отслеживание вашего общего состояния здоровья, симптомов и результатов анализов без начала лечения.

Результаты генетических тестов также могут повлиять на решения о лечении. Например, определенные генетические изменения могут привести к быстрому ухудшению состояния или к тому, что стандартные методы лечения ХЛЛ окажутся не такими эффективными, как ожидалось.

Наиболее распространенными методами лечения ХЛЛ являются таргетная терапия и химиотерапия . Иногда для уменьшения симптомов ХЛЛ используется лучевая терапия . Каждый из этих методов лечения может вызывать различные побочные эффекты. Ваш врач подробно объяснит вам преимущества, побочные эффекты и возможные долгосрочные осложнения проводимого лечения.

Целевая терапия

Этот метод лечения воздействует на раковые клетки. При хроническом лимфоцитарном лейкозе он останавливает рост раковых белых кровяных клеток. Некоторые таргетные методы лечения убивают раковые клетки, не повреждая здоровые клетки. К таким препаратам относятся:

• Терапия ингибиторами тирозин-киназы Брутона (BTK): это лечение блокирует фермент, который помогает B-клеткам производить больше белых кровяных клеток. Примеры: ибрутиниб (Imbruvica®) , акалабрутиниб (Calquence®) и занубрутиниб (Brukinsa®) .
• Терапия ингибиторами BCL2: препарат венетоклакс (Венклекста®) блокирует белок BCL2, обнаруживаемый в клетках лейкемии, включая клетки ХЛЛ. Это лечение может убивать клетки лейкемии или повышать их чувствительность к другим противоопухолевым препаратам.
• Терапия моноклональными антителами: это один из видов иммунотерапии. Моноклональные антитела — это тип антител, созданных в лаборатории. Они останавливают рост раковых клеток или убивают раковые клетки. Примеры: ритуксимаб (Rituxan®) и обинутузумаб (Gazyva®) .

Химиотерапия

В качестве основного метода лечения хронического лимфоцитарного лейкоза ваш врач может использовать химиотерапию. К наиболее распространенным химиотерапевтическим препаратам, используемым при ХЛЛ, относятся:

• Флударабин (Флударабин - Флудара®)
• Хлорамбуцил (Хлорамбуцил - Лейкеран®)
• Циклофосфамид (Цитоксан®)
• Бендамустин (Бендамустин – Треанда®)

Иммунотерапия

Этот метод лечения работает за счет восстановления или укрепления иммунной системы, помогая уничтожать раковые клетки или замедлять их рост.

При хроническом лимфолейкозе, не поддающемся химиотерапии, рецидивирующем хроническом лимфолейкозе или ухудшающемся состоянии, врачи могут использовать иммунотерапевтический препарат леналидомид (Ревлимид®) .

Медицинские исследователи также изучают терапию с использованием химерных антигенных рецепторов (CAR-T) для пациентов с ХЛЛ, которые не реагируют на стандартное лечение.

Как долго можно жить с ХЛЛ?

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) обычно прогрессирует очень медленно. Вы можете жить с ХЛЛ годами, прежде чем появятся симптомы. После появления симптомов врачи располагают очень эффективными методами лечения, которые могут привести к ремиссии ХЛЛ. Эта ремиссия обычно длится несколько лет, прежде чем болезнь вернется. Однако ваш врач может порекомендовать другие методы лечения, которые могут снова привести к ремиссии ХЛЛ. ХЛЛ не излечим полностью, но люди, страдающие этим заболеванием, могут жить долгой и полноценной жизнью.

По оценкам Национального института рака, 87,9% пациентов с ХЛЛ остаются в живых через пять лет после постановки диагноза. Однако, рассматривая эти показатели выживаемости, важно помнить, что это приблизительные оценки, основанные на опыте большой группы пациентов с ХЛЛ. На эти показатели выживаемости могут влиять многие факторы, включая общее состояние здоровья, стадию заболевания на момент постановки диагноза и эффективность лечения. Если у вас есть вопросы, спросите своего врача, чего ожидать в вашей ситуации.

Что происходит на конечной стадии ХЛЛ?

Термин «терминальная стадия» означает, что лечение больше неэффективно для контроля или остановки развития ХЛЛ. На этом этапе могут возникнуть опасные для жизни инфекции или неконтролируемые кровотечения, которые врачи могут не суметь вылечить.

Можно ли предотвратить эту ситуацию?

В настоящее время не существует известных способов предотвращения ХЛЛ.

Каково это — жить с хроническим лимфоцитарным лейкозом?

Это зависит от вашей ситуации. Хронический лимфоцитарный лейкоз может протекать без каких-либо симптомов. Если симптомы есть, существуют методы лечения, позволяющие уменьшить их и контролировать заболевание. Однако болезнь полностью не исчезнет.

Вот несколько советов, которые могут помочь вам в жизни с ХЛЛ:

• Защитите себя от инфекций:У людей с ХЛЛ повышен риск развития инфекций. Некоторые инфекции могут быть опасны для жизни. Проконсультируйтесь с врачом о том, какие вакцины вам подходят.
• Обратите внимание на состояние своего здоровья в целом: у вас может быть повышенный риск развития рака кожи, рака легких или рака толстой кишки. Поговорите со своим врачом о скрининговых тестах на рак.
• Справляйтесь со стрессом: многие люди с ХЛЛ проходят циклы ремиссии и рецидива. По мере прогрессирования заболевания вы можете испытывать тревогу и страх. В этом случае спросите своего врача о программах или услугах, которые могут помочь вам справиться со стрессом.
• Соблюдайте здоровый режим питания: некоторые симптомы ХЛЛ могут вызывать потерю аппетита. Поговорите со своим врачом о консультации с диетологом. Если у вас хороший аппетит, старайтесь придерживаться сбалансированной диеты, включающей нежирные белки, цельнозерновые продукты, фрукты и овощи, а также полезные жиры. Это может улучшить ваше общее состояние здоровья.
• Физические упражнения: Физические упражнения помогают справиться со стрессом и поддерживать хорошее настроение.
• Отдых: ХЛЛ может вызывать сильную усталость. Отдыхайте, когда почувствуете в этом необходимость.
• Знайте, чего ожидать: знание — сила. Спросите своего врача о признаках ухудшения вашего состояния. В этом случае врач может порекомендовать другие методы лечения, которые помогут лучше контролировать ваш ХЛЛ.

Какие вопросы мне следует задать своему врачу?

Возможно, вам захочется задать подобные вопросы:

• Какой тип хронического лимфоцитарного лейкоза у меня?
• У меня нет симптомов. Когда мне следует начать лечение?
• Какие варианты лечения мне доступны?
• Придётся ли мне проходить лечение постоянно?
• Поможет ли лечение добиться ремиссии моего заболевания?

И наконец, что следует помнить (Главный вывод):

Хронический лимфоцитарный лейкоз (ХЛЛ) — это тип лейкемии, наиболее часто встречающийся у взрослых. Заболевание может протекать годами без каких-либо симптомов. При ХЛЛ лечение может не потребоваться сразу. Хотя врачи не могут полностью вылечить его, существуют методы лечения, которые могут облегчить симптомы ХЛЛ и привести к ремиссии . Некоторые люди с ХЛЛ живут годами.

Жить с хроническим заболеванием, таким как ХЛЛ, не всегда легко. Вы можете пройти через несколько циклов ремиссии и рецидива. В каждом цикле вы можете беспокоиться о том, что произойдет дальше. Ваши врачи понимают, каково это – жить с хроническим заболеванием. Они с удовольствием ответят на любые ваши вопросы и помогут вам любым возможным способом. Поэтому никогда не бойтесь говорить со своим врачом о своих опасениях.

Лейкемия , ХЛЛ, рак крови, симптомы, лечение, лимфоциты, выздоровление