У вашего малыша выпали внутренние органы из брюшной полости? Давайте узнаем об этом так называемом клоакальном экстрофическом синдроме!

Насколько сильно испугались бы мать или отец, увидев, что живот новорожденного сформировался неправильно и некоторые органы, которые должны были бы находиться внутри, вышли наружу? Представить себе это действительно сложно. Но не волнуйтесь. Хотя это очень редкое состояние, существует лечение. Давайте поговорим об этом состоянии, называемом клоакальной экстрофией , простым и понятным языком.

Что такое клоакальная экстрофия?

Проще говоря, клоакальная экстрофия — это врожденный дефект, возникающий, когда брюшная стенка ребенка неправильно формируется во время внутриутробного развития. Представьте, из-за того, что нижняя часть живота не закрывается должным образом, мочевой пузырь и часть толстой кишки, или другие органы, оказываются покрыты тонкой мембраной и выступают наружу. Это очень трудно заметить. Это состояние также влияет на половые органы ребенка.

Это также известно как врожденная аномалия мочеиспускания . Это означает, что проблема возникает еще во время внутриутробного развития ребенка. Но не волнуйтесь, после нескольких корректирующих операций , начиная с момента рождения и продолжаясь некоторое время, большинство детей с этим заболеванием живут нормальной, счастливой жизнью.

Как это повлияет на ребенка? Что такое комплекс OEIS?

Экстрофия клоаки также известна как комплекс OEIS или синдром OEIS , поскольку она сопровождается рядом других проблем. Давайте рассмотрим их:

Что такое омфалоцеле?

Это происходит, когда мышцы живота ребенка, расположенные около пупка, неправильно соединены, образуя отверстие. Через это отверстие выпячиваются мочевой пузырь, толстая кишка, а иногда и другие органы, такие как печень. Но эти органы не просто вылезают наружу, они покрыты защитной мембраной.

Что такое экстрофия?

Это состояние, при котором стенка мочевого пузыря у ребенка выворачивается наружу, а не внутрь. Это называется экстрофией мочевого пузыря . Мочевой пузырь становится плоским, а не круглым, и может даже быть разделен на две части. Кроме того, брюшные мышцы и тазовые кости, или кости вокруг талии, не соединяются должным образом. В результате таз расходится в стороны, как широко раскрытая книга.

Что такое атрезия ануса?

В этом случае анальное отверстие младенца, через которое происходит опорожнение кишечника, сформировано неправильно. Оно может быть закупорено, или же такого отверстия может вообще не быть. Толстая кишка очень короткая и может даже быть соединена с мочевым пузырем.

Что такое дефекты позвоночника?

Примерно у трех из четырех младенцев наблюдается клоакальная экстрофия.Также может встречаться состояние, называемое расщеплением позвоночника (spina bifida), при котором кости позвоночника не смыкаются должным образом, в результате чего заполненный жидкостью мешок вокруг спинного мозга (возможно, с нервами) выступает через образовавшийся зазор.

Важно: у младенца могут быть все эти заболевания или только некоторые из них. Врачи тщательно обследуют все эти органы.

Оказывает ли это какое-либо влияние на половые органы?

Да, клоакальная экстрофия также поражает половые органы ребенка.

• Если это мальчик: половой член может быть плоским, коротким или разделённым на правую и левую стороны.
• Если это девочка: клитор может быть разделен на две части, одну справа и одну слева. Также могут быть два влагалищных отверстия.

Насколько распространено это заболевание?

Это очень редкое заболевание . Примерно, оно встречается у одного из 250 000–400 000 новорожденных. Кроме того, мальчики в два-три раза чаще страдают этим заболеванием, чем девочки.

Какие существуют типы экстрофии-эписпадиусного комплекса (ЭЭК)?

Экстрофия клоаки относится к группе врожденных дефектов, называемых комплексом экстрофии-эписпадии (КЭЭ) . Фактически, это самый тяжелый тип в этой группе. У ребенка может быть только одно заболевание из этой группы, или же несколько заболеваний одновременно.

К другим заболеваниям, относящимся к категории ЕЭС, относятся:

• Эписпадия: При этом состоянии мочеиспускательный канал у ребенка, трубка, по которой моча выводится из организма, сформирован неправильно.
• Экстрофия мочевого пузыря: при этом состоянии мочевой пузырь ребенка выворачивается наизнанку.

Что вызывает экстрофию клоаки?

Врачи точно не знают, почему у некоторых младенцев развивается это состояние, но считают, что это происходит, когда ткань, называемая клоакальной оболочкой , разрывается или повреждается в первом триместре беременности.

Клоака — это область, где соединяются репродуктивная, пищеварительная и мочевыделительная системы ребенка. В норме органы этих систем разделены друг от друга этой клоакальной мембраной. Поэтому, когда эта мембрана разрывается, брюшная стенка не формируется полностью. Органы развиваются неправильно и могут даже быть неправильно соединены друг с другом. В конечном итоге некоторые органы выступают через отверстие в брюшной полости.

Какие симптомы у этого заболевания?

Симптомы клоакальной экстрофии могут проявляться сразу после рождения. У вашего ребенка могут наблюдаться следующие проявления:

• Органы вышли из отверстия в желудке, внутри мешковидной структуры.
• Из щели в задней части позвоночника выступает мешковидная структура (это расщепление позвоночника).
• Пенис или влагалище выглядят так, будто они разделены на две части.

Как врачи это выявляют?

Экстрофию клоаки часто можно диагностировать во время пренатального ультразвукового исследования в период беременности. Ваш врач также может порекомендовать МРТ плода . Это позволит получить более четкие изображения органов вашего ребенка. Эти исследования могут показать, например:

• Моча не оттекает должным образом из мочевого пузыря.
• Лобковые кости разделены друг от друга.
• Размер половых органов меньше нормы.
• Омфалоцеле означает, что пуповина прикреплена слишком низко в брюшной полости ребенка.

После рождения ребенка ваш врач может назначить МРТ , УЗИ брюшной полости или другие методы визуальной диагностики . Эти исследования позволят оценить функцию органов и тяжесть заболевания. На основе всей этой информации врач разработает оптимальный план лечения для вашего ребенка.

Как лечится клоакальная экстрофия?

Каждому новорожденному с клоакальной экстрофией потребуется операция . Эта операция включает в себя возвращение выступающих органов в тело и закрытие щелей в брюшной полости и спине. Вашему ребенку, вероятно, потребуется несколько операций в течение нескольких лет. Это называется поэтапной реконструкцией .

Лечение во время родов

Подобные процедуры начинаются сразу после рождения ребенка:

• Реконструкция мочевого пузыря, возвращение органов в брюшную полость и закрытие образовавшейся щели в брюшной полости.
• Создание стомы . Это отверстие в брюшной полости, позволяющее калу проходить из толстой кишки. Кал собирается в наружный мешочек (колостомический мешок). Этот колостомический мешок может быть временным, до проведения других операций.
• Закрытие щели в позвоночнике.

Лечение в раннем детстве

Когда ребёнок немного подрастёт, то есть в раннем детстве, лечение будет проводиться следующим образом:

• Для рассечения тазовых костей проводится костная операция (остеотомия) . Это позволяет тазу легче смыкаться и обеспечивает лучшую поддержку мочевого пузыря по мере роста ребенка.
• Происходит реорганизация репродуктивных органов и мочевыводящих путей.
• Создается анальное отверстие. Если толстая кишка достаточно длинная, врач может выполнить операцию по соединению толстой кишки с анусом. Затем стома закрывается. Ребенку больше не понадобится калоприемник.

Какие осложнения могут возникнуть в результате этого заболевания?

После хирургического лечения большинство детей с клоакальной экстрофией живут активной и полноценной жизнью . Некоторым детям может потребоваться еще одна операция по мере взросления.

Экстрофия клоаки может вызывать следующие факторы риска:

• Бесплодие.
• Заболевания почек, инфекции почек, камни в почках и почечная недостаточность.
• Сексуальная дисфункция, эректильная дисфункция и т. д.
• Недержание мочи и недержание кала.

Что следует спросить у врача

Вы можете задать врачу вашего ребенка следующие вопросы:

• Есть ли у моего ребенка повышенный риск развития других заболеваний?
• Какое лечение является наилучшим при клоакальной экстрофии?
• Сколько операций потребуется моему ребенку?
• На какие осложнения следует обратить внимание после операции?
• Какова вероятность того, что у моего следующего ребенка также будет клоакальная экстрофия?

Вполне нормально испытывать страх и беспокойство, узнав, что у вашего ребенка клоакальная экстрофия, или синдром OEIS. Но помните, вы не одиноки.

Самое важное, что нужно помнить

Вполне естественно испытывать чувство растерянности и страха, узнав, что у вашего ребенка клоакальная экстрофия. Но не волнуйтесь . Ваши врачи и медицинская команда готовы помочь вам и вашему ребенку. Вашему малышу потребуется несколько операций сразу после рождения, а затем еще несколько операций для восстановления формы органов.

Но самое главное, что при правильном лечении большинство детей, родившихся с этим заболеванием, живут нормальной, счастливой жизнью . Поговорите со своим врачом о любых вопросах или опасениях, которые у вас могут возникнуть. Он вам все объяснит.

---

Экстрофия клоаки , врожденные дефекты, комплекс OEIS, омфалоцеле, экстрофия мочевого пузыря, детская хирургия