Вам известно об этом редком заболевании сердца вашего ребенка? (Двойной вход в левый желудочек)

Когда врач сообщает вам о проблемах с сердцем у вашего ребенка, вполне естественно, что вы, как родитель, испытываете сильный страх и тревогу. Особенно если это заболевание со сложным названием, например, «двойной вход в левый желудочек», и оно встречается редко, страх может быть еще сильнее. Но не волнуйтесь. Давайте поговорим об этом простым языком, так, чтобы вы могли понять. Знание этой информации придаст вам сил, чтобы пройти этот путь.

Что же это такое — двойной вход в левый желудочек?

Проще говоря, это врожденный порок сердца . То есть, изменение, которое происходит во время формирования сердца, когда ребенок еще находится в утробе матери. Наше сердце имеет две основные нижние камеры: правый желудочек и левый желудочек. Но в сердце ребенка с этим заболеванием нормально функционирует только одна из этих двух нижних камер — левый желудочек.

В норме две верхние камеры сердца (предсердия) соединены с двумя нижними камерами раздельно. Но в данном случае обе верхние камеры соединены с одной и той же рабочей камерой — левым желудочком . Это редкое состояние, называемое «дефектом единственного желудочка».

Как это состояние влияет на организм ребенка?

Чтобы это понять, давайте сначала посмотрим, как работает здоровое сердце. Представьте, что наше сердце — это как небольшой дом с четырьмя комнатами.

1. Здоровое сердце: бедная кислородом, «загрязненная» кровь поступает в правое предсердие. Оттуда она попадает в правый желудочек, который перекачивает ее в легкие для насыщения кислородом. «Чистая» кровь, насыщенная кислородом в легких, возвращается в левое предсердие сердца. Оттуда она попадает в левый желудочек, который перекачивает чистую кровь по всему телу. Таким образом, чистая и загрязненная кровь никогда не смешиваются.

2. Состояние DILV: У ребенка с этим состоянием в одной и той же рабочей камере (левом желудочке) скапливаются как бедная кислородом, так и богатая кислородом кровь . В результате эти две группы крови смешиваются. Затем эта смешанная кровь поступает в легкие ребенка и распространяется по всему телу. В результате ткани организма ребенка не получают достаточно кислорода.

Какие симптомы у этого заболевания?

Эти симптомы обычно появляются через несколько дней или недель после рождения ребенка. Иногда эти симптомы могут внезапно усилиться.

Что является причиной этого? Могут ли возникать и другие заболевания сердца?

Точная причина этого пока неизвестна . Часто это происходит в течение первых 8 недель беременности, когда развивается сердце плода. Считается, что это сочетание генетических факторов и факторов окружающей среды.

Часто у младенцев с этим состоянием «двойного входа в левый желудочек» также наблюдаются другие пороки сердца. Они могут препятствовать притоку крови к легким.

• Коарктация аорты:Сужение главной артерии (аорты), по которой кровь поступает в организм.
• Атрезия легочной артерии: легочный клапан, по которому кровь поступает в легкие, сформирован неправильно.
• Стеноз легочного клапана: сужение клапана, по которому кровь поступает в легкие.

Как диагностировать это заболевание?

Диагностика во время беременности

Иногда состояние вашего ребенка можно выявить до рождения . Это делается с помощью специального исследования, называемого фетальной эхокардиографией. Обычно это проводится на 18-24 неделе беременности. Ваш врач может порекомендовать это исследование:

• Если во время планового УЗИ у ребенка обнаруживается, например, аномальный ритм сердца.
• Если у кого-либо из членов семьи есть врожденное заболевание сердца.
• Если у матери есть заболевание, которое может повлиять на развитие сердечно-сосудистых заболеваний, например, диабет.

Идентификация после рождения ребенка

Часто это состояние диагностируется уже после рождения ребенка.

• Пульсоксиметрия (пульсоксиметрия): Этот тест проводится в течение 24 часов после рождения ребенка. Он измеряет уровень кислорода в крови ребенка. Низкий уровень кислорода может указывать на проблемы с сердцем.
• Медицинский осмотр: При осмотре ребенка врач может заподозрить это, услышав аномальный сердечный шум или заметив, что ребенок посинел.

Тесты для подтверждения состояния

При возникновении подозрений проводится ряд исследований для их подтверждения и более глубокого понимания состояния сердца.

Какие существуют методы лечения этого заболевания?

Это состояние лечится с помощью серии хирургических операций, проводимых поэтапно . Эти операции не «нормализуют» работу сердца, но они восстанавливают кровоток в сердце, чтобы ребенок мог жить полноценной жизнью в долгосрочной перспективе.

Первая операция: шунт Блалока-Тауссига.

Эта процедура проводится в течение первых нескольких дней или недель после рождения ребенка. Она включает в себя введение небольшой трубки (шунта) для поддержания необходимого объема крови, поступающей в легкие, при недостаточном кровотоке. Это позволяет ребенку правильно развиваться до второй операции.

Вторая операция: шунтирование по методу Гленна.

Эта операция проводится, когда ребенку около 4-6 месяцев . Суть операции заключается в соединении обедненной кислородом крови, поступающей из верхней части тела в легкие, минуя сердце. Это значительно снижает нагрузку на сердце.

Третья и заключительная операция: операция Фонтана.

Эта процедура проводится, когда ребенку около 2-3 лет . При этом обедненная кислородом кровь, поступающая из нижней части тела, напрямую соединяется с легкими. После этой операции смешивание обедненной и обогащенной кислородом крови практически полностью прекращается. Уровень кислорода в организме ребенка становится намного ближе к уровню здорового ребенка.

Лекарственные препараты, назначаемые в дополнение к хирургическому вмешательству.

Ребенку потребуется давать несколько видов лекарств до и после операции.

• Дигоксин: усиливает сокращение сердца.
• Ингибиторы АПФ: снижают артериальное давление.
• Антикоагулянты: предотвращают свертывание крови (например, аспирин).
• Мочегонные средства: выводят избыток воды из организма.

Что следует думать о будущем ребенка?

Это сложный вопрос, но важно знать ответ. Несколько десятилетий назад дети с этим заболеванием жили недолго. НоС появлением современных хирургических методов ситуация кардинально изменилась.

Сегодня более 70-80% детей, прошедших этот курс операций, доживают до 10 лет. Многие даже успешно доживают до совершеннолетия.

Однако этим детям требуется пожизненное наблюдение у кардиолога . Могут также возникнуть некоторые осложнения, такие как нарушения сердечного ритма и частая пневмония. Им также могут быть запрещены занятия интенсивными видами спорта. Тем не менее, большинство детей могут вести нормальную школьную жизнь.