Что такое синдром Эванса? Давайте обсудим это!

Вы иногда чувствуете усталость? Или вам трудно остановить кровотечение даже от самых незначительных причин? Возможно, это происходит из-за работы иммунной системы вашего организма. Сегодня мы поговорим о таком редком, но очень важном заболевании, о котором нужно знать. Это синдром Эванса . Не волнуйтесь, мы всё объясним простыми словами.

Итак, что же такое синдром Эванса?

Проще говоря, синдром Эванса — это аутоиммунное заболевание . Суть в том, что «солдаты», призванные защищать наш организм, — иммунная система, — по ошибке начинают разрушать часть наших собственных клеток крови. Это как если бы наша собственная армия атаковала наших собственных людей. В результате наш организм теряет необходимое количество клеток крови. Это аномальное снижение количества клеток крови в медицине называется цитопенией .

У большинства людей с синдромом Эванса сначала наблюдается снижение количества эритроцитов (состояние, называемое анемией ) и тромбоцитов (состояние, называемое тромбоцитопенией ). В дополнение к этому, у некоторых людей может также наблюдаться снижение количества лейкоцитов, называемых нейтрофилами (состояние, называемое нейтропенией ).

Когда уровень этих типов клеток крови низок, это нарушает многие важные процессы в нашем организме, такие как поступление кислорода, свертывание крови и борьба с болезнями. Именно поэтому мы чувствуем слабость, усталость, начинаем легко кровоточить и чаще болеем .

Это заболевание может проявляться у некоторых людей в очень легкой форме, в то время как у других оно может быть довольно тяжелым. И его последствия не сохраняются одинаково на протяжении всей жизни. Самое главное, что , хотя лекарства от него нет, лечение может помочь контролировать симптомы и минимизировать последствия .

Какие симптомы у синдрома Эванса?

Симптомы синдрома Эванса могут сильно различаться. Это зависит от типа цитопении и ее тяжести. Часто сначала возникает анемия или тромбоцитопения, а остальные симптомы появляются позже.

Ранние симптомы дефицита эритроцитов ( анемии ):

Вы чувствуете усталость даже после непродолжительной прогулки? Вы устали и не можете делать то, что раньше? Возможно, ваше лицо стало немного бледным. Это некоторые из ранних признаков анемии :

• Просто чувствую сильную усталость .
• Бледная кожа (бледность) .
• Головокружение или предобморочное состояние .
• Затрудненное дыхание (одышка) .
• Учащенное сердцебиение (тахикардия) .
• Ощущение или ощущение, что ваше сердце бьется ненормально (сердцебиение) .

Ранние симптомы дефицита тромбоцитов (тромбоцитопении):

Вы замечали, что иногда на коже появляются маленькие красные точки? Или у вас просто синяки по всему телу? Вам кажется, что десны кровоточат сильнее обычного, когда вы чистите зубы? Это возможные симптомы низкого уровня тромбоцитов:

• Мелкие красные кровоточащие пятна (петехии) под кожей.
• Фиолетовые пятна на коже (пурпура) .
• Синяки (экхимозы) , возникающие без видимой причины.
• Чрезмерное кровотечение из десен или носа.
• Обильное кровотечение во время менструации у женщин.
• Кровянистые выделения с калом или мочой.

Симптомы нейтропении (они могут проявиться позже, а могут и нет):

Одной-двух простуд в месяц — это нормально. Но часто ли у вас поднимается температура? Постоянно ли у вас появляются язвы во рту? Долго ли они заживают? Вот некоторые последствия низкого уровня нейтрофилов:

• Высокая температура.
• Язвы во рту.
• Частые простуды, лихорадка и боли в животе.
• Рецидивирующие ушные инфекции.
• Длительные грибковые инфекции.
• Инфекции мочевыводящих путей (ИМП) .

Другие симптомы синдрома Эванса (они могут проявляться периодически):

• Увеличение лимфатических узлов на шее.
• Увеличение селезенки .
• Увеличение печени .
• Желтуха .

Почему возникает синдром Эванса?

Как мы уже упоминали, синдром Эванса — это аутоиммунное заболевание . Это означает, что иммунная система нашего организма ошибочно распознает некоторые из наших собственных клеток крови как «врага» и начинает атаковать их.

Эту работу выполняют B-клетки, особый тип клеток нашей иммунной системы. Эти B-клетки вырабатывают так называемые антитела . Эти антитела захватывают и уничтожают невинные клетки крови. Обычно они начинают атаковать сначала один тип клеток крови, а затем могут перейти к атаке других типов клеток крови.

Этот процесс в конечном итоге приводит к дефициту как минимум двух типов клеток крови (цитопения), а иногда и всех трех. Дефицит всех трех называется панцитопенией . Три основных состояния, при которых наблюдается низкий уровень этих клеток крови, это:

• Аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА)В этот момент происходит уменьшение количества красных кровяных клеток. То есть, они разрушаются быстрее, чем организм успевает их производить.
• Иммунная тромбоцитопения (ИТП) : это состояние, при котором происходит снижение количества тромбоцитов. Иммунная система атакует и удаляет тромбоциты из кровотока.
• Аутоиммунная нейтропения (АИН) : это состояние, при котором уменьшается количество нейтрофилов, одного из типов белых кровяных клеток. Иммунная система атакует и разрушает нейтрофилы.

Подумайте сами, причин низкого количества клеток крови (цитопении) может быть много. Иногда это происходит из-за того, что костный мозг не вырабатывает достаточное количество клеток крови. Однако при аутоиммунной цитопении иммунная система разрушает собственные клетки крови.

Что провоцирует синдром Эванса?

Ученые до сих пор точно не знают, почему развиваются эти аутоиммунные заболевания. Но они заметили, что эти болезни часто начинаются после серьезного заболевания или события, которое оказывает сильное стрессовое воздействие на иммунную систему. Такие события называются триггерами .

Кроме того, если у вас есть одно аутоиммунное заболевание, статистически вероятность развития другого выше. Это как если бы это нарушение иммунной системы распространялось из одной части тела в другую.

Синдром Эванса может возникать самостоятельно (это называется первичным синдромом Эванса ) или как вторичное состояние, связанное с другим заболеванием (это называется вторичным синдромом Эванса) . К таким заболеваниям относятся, например:

• Системная красная волчанка (волчанка)
• Общий вариабельный иммунодефицит
• Селективный дефицит IgA
• синдром Шегрена
• Неходжкинская лимфома
• Хронический лимфоцитарный лейкоз
• Хронический гепатит С
• Хроническая ВИЧ-инфекция

Если у вас первичный синдром Эванса, он мог развиться после временного заболевания, или же явная причина его возникновения может отсутствовать. Ученые классифицируют синдром Эванса как идиопатическое состояние. Это означает, что прямая причина не установлена.

Какие возможные осложнения могут возникнуть при синдроме Эванса?

Не у всех людей с синдромом Эванса развиваются осложнения. У некоторых симптомы очень легкие. Однако в тяжелых случаях эти нарушения состава крови (цитопения) могут представлять угрозу для жизни. Например:

• Когда в крови недостаточно красных кровяных клеток для переноса кислорода, в ней ощущается нехватка кислорода (гипоксия) . Это очень тяжело для сердца и может привести к сердечным заболеваниям и сердечной недостаточности.
• При недостатке тромбоцитов , которые помогают крови свертываться, свертывание крови нарушается. Это может привести к быстрому и легкому кровотечению и, как следствие, к тяжелой анемии.
• Когда организм теряет нейтрофилы , которые помогают бороться с инфекциями, вероятность возникновения инфекций возрастает, и они могут стать тяжелыми и распространиться по всему телу. Это может привести к опасному состоянию, называемому сепсисом .

Как врачи диагностируют синдром Эванса?

Синдром Эванса диагностируется с помощью анализов крови . Он может быть выявлен при появлении симптомов цитопении или во время анализа крови, проводимого в рамках планового медицинского осмотра.

Если результаты общего анализа крови (ОАК) показывают низкий уровень эритроцитов, тромбоцитов или нейтрофилов, ваша медицинская бригада проведет дополнительные обследования. Например, они проверят вашу кровь на повышенный уровень антител, связанных с синдромом Эванса. Они также проверят наличие других состояний, которые могут вызывать цитопению, таких как определенные инфекции или рак.

Врачи подтверждают диагноз синдрома Эванса, исключая все другие возможные причины. Иногда для исключения других заболеваний может потребоваться проведение компьютерной томографии (КТ) или биопсии костного мозга .

Существует ли полное лекарство от синдрома Эванса? Как его лечат?

На самом деле, полного излечения от синдрома Эванса, как и от любого другого аутоиммунного заболевания, не существует . Врачи лечат эти аутоиммунные заболевания, назначая лекарства, которые снижают активность иммунной системы.

Кроме того, ваши симптомы могут лечиться отдельно. Например, если у вас очень низкий уровень клеток крови, ваш врач может скорректировать это с помощью периодических переливаний крови .

Как и многие хронические аутоиммунные заболевания, синдром Эванса со временем может улучшаться и ухудшаться. Иногда симптомы, казалось бы, исчезают (это называется ремиссией) , но затем они могут вернуться или усилиться (это называется рецидивом ).

В течение жизни вам, возможно, придётся попробовать разные методы лечения, поскольку их эффективность может меняться со временем. Ваш врач постарается защитить вас от наиболее серьёзных осложнений синдрома Эванса.

Какие существуют методы лечения?

Стандартное лечение синдрома Эванса включает иммуносупрессивные препараты и, при необходимости, переливание крови. Эти иммуносупрессанты действуют, уменьшая ошибочную атаку со стороны иммунной системы.

Основные виды назначаемых лекарственных препаратов:

• Кортикостероиды , такие как преднизон . Обычно это первое назначенное лечение.
• Внутривенная иммуноглобулиновая терапия (ВВИГ) предполагает введение раствора, содержащего человеческие антитела, через вену. Эти новые антитела могут связываться с дефектными аутоиммунными антителами и дезактивировать их.

Если стандартные методы лечения не дают результата, врач может попробовать другие варианты. К ним относятся:

• Моноклональные антитела , такие как ритуксимаб . Это антитела, созданные в лаборатории. Иногда они могут остановить аутоиммунный ответ. Ваш врач может порекомендовать их, если другие лекарства не помогают.
• Спленэктомия . В тяжелых случаях врач может порекомендовать операцию по удалению селезенки. В селезенке происходит удаление старых клеток крови. Поэтому после удаления селезенки этот процесс несколько замедляется.

Возможны ли какие-либо осложнения или побочные эффекты от лечения?

При приеме иммуносупрессантов снижается реакция вашей иммунной системы на аутоиммунное заболевание. Однако снижается и иммунитет к инфекциям . Поэтому вам потребуется принимать особые меры предосторожности, чтобы избежать заболевания.

Ваш врач может порекомендовать дополнительные вакцины в дополнение к тем, которые вы уже получили. Когда ваша иммунная система ослаблена (иммунокомпрометирована), вы можете быть более восприимчивы к заболеваниям, которыми обычно не болеете.

Влияет ли наличие синдрома Эванса на продолжительность жизни?

Синдром Эванса не обязательно влияет на продолжительность жизни. У некоторых людей симптомы проявляются лишь в очень легкой форме и нечасто. Однако некоторые осложнения, такие как кровотечения, заболевания сердца и инфекции, могут представлять угрозу для жизни.

Если у вас вторичный синдром Эванса, то есть он сочетается с другим хроническим заболеванием, это также может повлиять на продолжительность вашей жизни. У вас могут возникнуть опасные для жизни осложнения, связанные с этим другим заболеванием.

Каковы перспективы для человека с синдромом Эванса?

Опыт людей с синдромом Эванса сильно различается. Симптомы могут быть легкими или тяжелыми. Некоторые люди чувствуют, что их симптомы полностью исчезают (ремиссия). Другие испытывают их снова позже (рецидив).

Многим людям требуется лечение и регулярные медицинские осмотры. Лечение часто бывает эффективным, но не всегда. Иногда эффективность лечения может снижаться со временем. В этом случае может потребоваться попробовать другие методы лечения.

Как мне заботиться о себе, живя с синдромом Эванса?

Если у вас синдром Эванса, важно регулярно проходить медицинские осмотры . Даже если вы чувствуете себя хорошо, ваш врач будет следить за вашим состоянием и выявлять его на ранней стадии, если оно ухудшится.

Кроме того, всегда следует внимательно следить за своим состоянием и обращать внимание на любые новые симптомы. Если простуда не проходит или если у вас неконтролируемое кровотечение, немедленно обратитесь к врачу .

Какие вопросы мне следует задать своему врачу?

Возможно, вам захочется задать своему врачу следующие вопросы:

• Каких типов клеток крови мне не хватает?
• Насколько они уменьшились?
• На какие симптомы или тревожные признаки мне следует обратить внимание?
• Как мне понять, помогает ли лечение или нет?
• Что произойдет, если лечение не поможет?
• Когда мне следует записаться на следующий прием к врачу?

Синдром Эванса — редкое заболевание, о котором вы, возможно, раньше не слышали. Симптомы могут быть странными и тревожными. Понимание того, что происходит и что это значит, может быть довольно сложным процессом.

Хотя синдром Эванса — это пожизненное заболевание, его проявления не всегда одинаковы. Не теряйте надежду, что вам станет лучше, хотя бы иногда. Независимо от вашего самочувствия, ваша медицинская команда будет рядом, чтобы оказать вам необходимую помощь.

Заключительный вывод

Итак, давайте напомним вам о некоторых наиболее важных вещах, о которых мы говорили.

• Что такое синдром Эванса?Редкое заболевание, при котором собственная иммунная система атакует собственные клетки крови.
• Это может привести к снижению количества эритроцитов ( анемия ), тромбоцитов (тромбоцитопения) и, возможно, нейтрофилов (нейтропения) .
• Могут наблюдаться такие симптомы, как чрезмерная усталость, бледность, легкое образование синяков, частые кровотечения и частые инфекции .
• Хотя полного излечения от этого заболевания не существует, симптомы можно контролировать с помощью лечения .
• Очень важно регулярно следовать рекомендациям врача и обращать внимание на симптомы.
• Вы не одиноки. Ваши врачи и близкие помогут вам. Также очень важно сохранять позитивный настрой.

Надеюсь, эта информация будет вам полезна. Если у вас возникнут какие-либо вопросы, не стесняйтесь обратиться к своему врачу.

Синдром Эванса , аутоиммунное заболевание, цитопения, анемия, тромбоцитопения, нейтропения, заболевания крови.