Вы также хотите узнать о волосатоклеточном лейкозе? Давайте поговорим!

Вы постоянно чувствуете усталость? Или страдаете от постоянных простуд и инфекций? Иногда это считается нормой, но редко может быть признаком чего-то другого. Сегодня мы поговорим о редком, но очень важном заболевании крови, о котором необходимо знать. Оно называется «волосатоклеточный лейкоз».

Что это за «волосатоклеточный лейкоз»?

Проще говоря, это тип рака, который начинается в крови. В нашем организме есть часть, называемая костным мозгом. Именно из этого костного мозга образуются клетки крови. Среди них B-клетки (также называемые B-лимфоцитами) — это тип белых кровяных клеток. Их главная функция — бороться с микробами, попадающими в наш организм, и защищать нас от болезней.

Итак, при этом заболевании, называемом «волосатоклеточный лейкоз», происходит следующее: костный мозг вырабатывает аномальные B-клетки . Если посмотреть на эти аномальные клетки под микроскопом, можно увидеть, что из них торчат крошечные волосоподобные отростки. Именно поэтому это заболевание называется «волосатоклеточным лейкозом» из-за этого «волосатого» вида. Диагноз ставят патологоанатомы, которые исследуют клетки под микроскопом.

Почему это происходит? Что происходит с организмом?

Хотя точная причина этого явления пока неизвестна, при его возникновении в организме происходит несколько процессов. Представьте, что у вас есть огород, и что произойдет, если сорняки начнут бесконтрольно разрастаться? Хорошие овощи потеряют место и перестанут нормально расти, верно? То же самое происходит и здесь.

• Влияние на костный мозг: эти аномальные B-клетки начинают накапливаться в костном мозге подобно сорнякам. Это снижает способность вырабатывать здоровые белые кровяные клетки, красные кровяные клетки и тромбоциты (клетки, которые помогают свертыванию крови).
• Увеличение лимфатических узлов и селезенки: эти аномальные клетки в лимфатических узлах и селезенке начинают делиться и размножаться, вызывая увеличение этих органов.
• Влияние на печень: Иногда эти аномальные клетки могут распространяться в печень через кровоток и повреждать ее. Это может привести к скоплению жидкости в брюшной полости (состояние, называемое «асцит»).

Это распространённое явление?

Волосатоклеточный лейкоз — очень редкое заболевание. Даже в такой стране, как Америка, оно встречается примерно у одного человека из ста тысяч. Также говорят, что это заболевание несколько чаще встречается среди белых людей, чем среди других этнических групп.

Какие симптомы?

Иногда у людей с волосатоклеточным лейкозом симптомы могут отсутствовать . Однако, если симптомы все же появляются, они могут проявляться, например, в виде:

• Усталость: Эта усталость может возникнуть из-за снижения уровня эритроцитов (анемия).
• Повышенная температура и частые инфекции:Из-за низкого уровня здоровых белых кровяных клеток, борющихся с инфекциями, вероятность частых простуд и тяжелых инфекций возрастает.
• Боль в левой нижней части живота: Когда в селезенке накапливаются аномальные клетки, вызывая ее увеличение, вы можете испытывать боль в левой нижней части живота. Селезенка может увеличиваться в размерах, вызывая чувство переполнения желудка, причем это чувство может сохраняться даже после небольшого количества пищи. Также может наблюдаться потеря веса без видимых причин.
• Боль в нижней правой части живота: При увеличении печени может возникать боль в правой части живота.
• Затрудненное дыхание: это еще один симптом анемии.
• Увеличение лимфатических узлов: безболезненные уплотнения могут появиться на шее, в подмышечных впадинах и в области живота.
• Необычные синяки или кровотечения: Поскольку костный мозг не вырабатывает достаточное количество тромбоцитов, которые помогают свертыванию крови, могут возникать даже самые незначительные синяки и кровотечения.

Важно: наличие одного или нескольких из этих симптомов не обязательно означает, что у вас волосатоклеточный лейкоз. Однако, если эти симптомы сохраняются, лучше всего обратиться за медицинской помощью.

Каковы причины? Есть ли какие-либо факторы риска?

Точная причина волосатоклеточного лейкоза до сих пор неизвестна . Однако исследования показали, что примерно у 90% людей с этим заболеванием имеется генетическая мутация. Она затрагивает ген BRAF. Этот ген помогает клеткам расти. Поэтому, когда он изменяется, аномальные клетки начинают расти и бесконтрольно размножаться. Это генетическое изменение происходит после рождения. Однако до сих пор неясно, что именно вызывает это изменение.

Однако были выявлены некоторые факторы риска, повышающие вероятность развития этого заболевания:

• Возраст: Это заболевание чаще всего поражает людей в возрасте от 40 до 70 лет. Средний возраст постановки диагноза составляет около 58 лет.
• Пол: Это заболевание чаще встречается у мужчин, чем у женщин.
• Воздействие «Агента Оранж»: исследователи полагают, что существует связь между этим химическим веществом и хроническим B-клеточным лейкозом и лимфомой (включая волосатоклеточный лейкоз).

Какие осложнения это может вызвать?

Волосатоклеточный лейкоз вызывает значительное снижение количества белых кровяных клеток в организме, которые борются с инфекциями, что повышает риск развития инфекций . Это могут быть бактериальные, вирусные или грибковые инфекции. Иногда эти инфекции могут быть опасны для жизни.

Существует также небольшая вероятность развития второго типа рака спустя много лет после постановки диагноза и лечения. Например, исследования, в которых в течение 10-20 лет наблюдались люди, успешно прошедшие лечение от волосатоклеточного лейкоза, выявили случаи развития у некоторых из них других видов рака.

Как диагностируется это заболевание?

Когда вы обратитесь к врачу, он или она спросит вас о том, когда появились ваши симптомы и часто ли вы болеете инфекциями. Он или она также расспросит вас о вашей медицинской истории. Затем они проведут физический осмотр. Они также могут проверить ваши лимфатические узлы, селезенку и печень на наличие отеков.

Затем вас могут направить к гематологу или онкологу для проведения дополнительных исследований с целью подтверждения диагноза. Эти исследования могут включать в себя:

• Общий анализ крови (ОАК) с дифференциальным подсчетом лейкоцитов: Этот анализ измеряет количество красных и белых кровяных клеток, а также тромбоцитов. Дифференциальный подсчет лейкоцитов измеряет количество различных типов белых кровяных клеток.
• Мазок периферической крови: патологоанатомы изучают образец крови под микроскопом, чтобы выявить аномальные клетки с «волосоподобными» выступами.
• Аспирация и биопсия костного мозга: эти исследования позволяют выявить аномальные клетки в костном мозге.
• КТ-сканирование (компьютерная томография): КТ-сканирование позволяет получить подробные изображения внутренних органов. Оно может использоваться для оценки размеров селезенки, печени и лимфатических узлов, а также для ультразвукового исследования брюшной полости.
• Проточная цитометрия: Этот метод позволяет исследовать кровь и костный мозг на наличие аномальных клеток, таких как волосковые клетки. Он также проверяет размер и форму клеток, а также наличие опухолевых маркеров. Опухолевыми маркерами могут быть белки, вырабатываемые раковыми клетками.

Как это лечится?

Если у вас инфекция, сначала необходимо её вылечить. Затем начнутся другие методы лечения для контроля симптомов волосатоклеточного лейкоза. Однако, как мы уже говорили, не у всех проявляются симптомы. В таких случаях ваш гематолог или онколог может предложить метод активного наблюдения . При наличии симптомов они могут назначить лекарства.

Активное наблюдение

Волосатоклеточный лейкоз — это очень медленно развивающееся заболевание. Симптомы могут появиться только через несколько лет. Поскольку лечение рака может вызывать побочные эффекты и осложнения, если у вас нет симптомов, ваш врач может принять решение отложить начало лечения до появления симптомов.

В период активного наблюдения вы будете посещать врача каждые три-шесть месяцев. Во время этих визитов:

• Они спросят о вашем общем состоянии здоровья, особенно если вы чувствуете себя более уставшим, чем обычно.
• Будет проведен физический осмотр для выявления увеличения печени и селезенки.
• Анализы крови назначаются для проверки уровня клеток крови и тромбоцитов.

Ожидание появления симптомов перед началом лечения может быть несколько сложным в эмоциональном плане. Но ваш врач поймет ваши чувства и объяснит, почему рекомендуется активное наблюдение.

Медикамент

Основным методом лечения волосатоклеточного лейкоза является химиотерапия . Наиболее часто используемые противоопухолевые препараты — кладрибин (Леустатин®) или пентостатин (Нипент®).

Если химиотерапия не помогает или заболевание рецидивирует, существуют другие методы лечения:

• Иммунотерапия: «Ритуксимаб (Ритуксан®)» — это моноклональное антитело, применяемое для лечения волосатоклеточного лейкоза. Его можно использовать в качестве начального лечения в сочетании с химиотерапией или при рецидиве заболевания. Другой вид иммунотерапии — «Рекомбинантный интерферон альфа-2b (Интрон А®)».
• Целевая терапия: При рецидиве волосатоклеточного лейкоза могут применяться препараты ритуксимаб и моксетумомаб пасудотокс (Лумоксити®) (это тип конъюгата антитела с лекарственным препаратом).
• Спленэктомия: В очень редких случаях эта операция может быть рекомендована, если медикаментозное лечение, такое как химиотерапия, не помогает, и селезенка продолжает увеличиваться в размерах из-за наличия в ней аномальных клеток.

Есть ли какие-либо побочные эффекты от лечения?

Как и любое лечение рака, химиотерапия может иметь побочные эффекты. В частности, химиотерапевтические препараты при волосатоклеточном лейкозе повышают риск опасных для жизни инфекций . Ваш врач объяснит вам, какие шаги вы можете предпринять для предотвращения инфекций и какие изменения в вашем организме могут быть признаками инфекции.

Чего можно ожидать, живя с этим заболеванием?

В настоящее время лекарства от волосатоклеточного лейкоза не существует . Однако исследования показывают, что лечение, включая химиотерапию, может поддерживать ремиссию заболевания в течение 10 лет и более . Ремиссия означает отсутствие симптомов и отсутствие признаков заболевания при проведении анализов. Исследование, анализировавшее опыт людей с волосатоклеточным лейкозом, показало, что после лечения они могут жить столько же, сколько и люди без этого заболевания.

Однако волосатоклеточный лейкоз может рецидивировать через несколько лет после первоначального лечения. В этом случае существуют методы лечения, позволяющие вернуть заболевание в стадию ремиссии.

Многим людям требуется пожизненное медицинское наблюдение и поддержка, поскольку врачам необходимо следить за рецидивами. Даже если у вас есть заболевание, но нет симптомов, вам потребуется проходить обследования и контрольные осмотры каждые три-шесть месяцев после постановки диагноза.

Каков процент выздоровления?

По данным Общества по борьбе с лейкемией и лимфомой, 90% людей, получавших химиотерапевтический препарат кладрибин, остаются в живых через пять лет после лечения. Однако ваш прогноз — то, что произойдет после лечения — зависит от многих факторов . Ваш возраст, общее состояние здоровья, симптомы и реакция организма на лечение — все это играет роль. Если у вас есть какие-либо вопросы по этому поводу, обратитесь к своему врачу.

Как мне следует заботиться о своем здоровье?

Волосатоклеточный лейкоз повышает риск опасных для жизни инфекций. Вы можете укрепить свою иммунную систему и защитить себя от инфекций . Вот несколько советов:

• Соблюдайте здоровый режим питания: фрукты, овощи, нежирные белки и цельнозерновые продукты помогают иммунной системе функционировать должным образом.
• Ежедневные физические упражнения: Ежедневная физическая активность полезна для многих аспектов вашего здоровья, включая иммунную систему.
• Высыпайтесь: недостаток сна может снизить эффективность вашей иммунной системы.
• Сделайте прививки вовремя: вакцины обучают ваш организм бороться с микробами, вызывающими болезни. Поговорите со своим врачом о том, какие прививки вам необходимы и когда их следует сделать.

Когда следует обратиться к врачу?

Волосатоклеточный лейкоз и его лечение могут повысить риск развития серьезных, иногда опасных для жизни инфекций. Немедленно обратитесь к врачу, если у вас наблюдаются следующие симптомы:

• Температура выше 38 градусов Цельсия (100,4 градуса Фаренгейта) и не снижается.
• Боль в горле, которая длится более нескольких дней или усиливается.
• Боль в животе, которая не проходит или усиливается.

Резюме и заключительный вывод (главный тезис)

Возможно, вы стали чувствовать себя более уставшим, чем обычно, без видимой причины. Или, может быть, вас беспокоит респираторная инфекция, которая не проходит, несмотря на все принимаемые вами лекарства. Теперь анализы показали, что у вас редкое заболевание крови, называемое «волосатоклеточный лейкоз», которое совершенно неизлечимо при лечении.

Но не волнуйтесь . Существуют методы лечения, которые позволяют контролировать заболевание в течение многих лет без симптомов. Долгосрочная «ремиссия» означает, что ваша медицинская команда будет наблюдать за вашим здоровьем до конца жизни. А если волосатоклеточный лейкоз вернется, исследователи продолжают искать способы вернуть заболевание в состояние «ремиссии».

Вы можете предпринять определенные шаги самостоятельно. Например, лечение рака может повысить риск инфекций. Поговорите со своим врачом о вакцинации и других мерах, которые вы можете предпринять для снижения риска инфекций.Вы не одиноки, есть врачи и медицинские работники, которые помогут вам на этом пути.

Волосатоклеточный лейкоз, лейкемия, рак крови, B-клетки, костный мозг, селезенка, симптомы