У вас наблюдаются жировые отложения в разных частях тела? Давайте узнаем о липодистрофии!

Вы когда-нибудь замечали или испытывали внезапную потерю жира в одних областях тела или нежелательное увеличение жира в других? Иногда это может быть невообразимо. Сегодня мы поговорим именно об этом состоянии. В медицинской терминологии это называется липодистрофией . Не волнуйтесь, хотя название может звучать странно, давайте поговорим об этом простым языком.

Что такое липодистрофия?

Проще говоря, липодистрофия — это полная или частичная потеря жировой ткани, которую мы обычно называем «жиром», в одних областях тела или аномальное накопление жира в различных областях тела.

Представьте, что вы теряете вес в определенных областях тела, например, в руках и ногах, и одновременно накапливаете лишний жир в таких областях, как лицо и шея. Именно это происходит при липодистрофии. Существуют разные типы этого заболевания, некоторые из которых являются генетическими (то есть, это врожденное состояние), в то время как другие развиваются позже в результате других заболеваний. Каждый тип по-разному влияет на людей и имеет разные симптомы.

Почему жировая ткань так важна для нашего организма?

Возможно, вы сейчас подумаете: «Чем меньше жира, тем лучше». Но на самом деле жировая ткань выполняет множество важных функций в нашем организме. Посмотрите:

• Накопление энергии: Именно в этих жировых тканях запасаются лишние калории, получаемые нами из пищи, в виде энергии.
• Обеспечение защиты: Оно обеспечивает амортизирующую защиту различным органам нашего тела.
• Сохранение тепла: удерживает тепло тела и защищает нас от холода.
• Выделение гормонов: В процессе выработки и высвобождения в кровоток нескольких важных гормонов, таких как лептин, происходит их синтез.
• Контроль воспаления: Это также помогает контролировать воспаление в организме.

Таким образом, когда жировая ткань теряется или откладывается аномально из-за липодистрофии, меняется не только наш внешний вид, но и нарушаются важные метаболические функции организма. Многие люди с липодистрофией подвержены риску развития таких заболеваний, как сахарный диабет и аномальный уровень холестерина в крови.

Существуют ли различные типы липодистрофии?

Да, липодистрофию можно разделить на два основных типа: генетическую и приобретенную.

Типы генетической липодистрофии

Это наследственные типы, то есть типы, возникающие в результате генетических мутаций.

• Врожденная генерализованная липодистрофия (ВГЛ): это синдром Бернардинелли-Сейпа.Также известно как. Это очень редкое состояние. При нем жировые отложения в организме теряются почти полностью или в значительной степени. Это вызвано генетическим дефектом, присутствующим с рождения. Диагноз обычно можно поставить в течение первого года жизни.
• Семейная частичная липодистрофия (СЧЛ): это также генетическое заболевание. Однако часто диагноз ставится в более позднем возрасте. При этом заболевании ребенок теряет жировую ткань преимущественно в ногах и руках, а больше жира накапливается на лице и шее.

Виды приобретенной липодистрофии

Это типы, которые возникают после нашего рождения и в течение жизни по различным причинам.

• Приобретенная генерализованная липодистрофия (АГЛ): также известная как синдром Лоуренса , это состояние вызывает потерю жировой ткани, обычно в области лица, шеи, рук и ног. Эта потеря жировой ткани может происходить быстро, в течение нескольких недель, или медленно, в течение месяцев или лет. Обычно она начинается в детстве или подростковом возрасте, но может возникнуть в любом возрасте. Существует несколько возможных причин АГЛ.
• Приобретенная частичная липодистрофия (ППЛ): также известная как синдром Барракера-Симонса , это состояние вызывает постепенную потерю жировой ткани с лица, шеи, рук и груди в детском возрасте. У некоторых людей также может наблюдаться избыток жира в таких областях, как живот, ноги и ягодицы. ППЛ часто ассоциируется с аутоиммунными заболеваниями .
• Липодистрофия, вызванная высокоактивной антиретровирусной терапией (ВААРТ) (ЛД-ВИЧ): Этот тип липодистрофии возникает у людей, инфицированных вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ), после получения высокоактивной антиретровирусной терапии (ВААРТ), включающей ингибиторы протеазы ВИЧ-1 . Возникновение этого состояния зависит от интенсивности и продолжительности лечения. У людей с ЛД-ВИЧ часто наблюдается постепенная потеря жировой ткани на руках, ногах и лице. У некоторых людей также может наблюдаться избыточное накопление жира в области лица, шеи, верхней части спины и талии.
• Локализованная липодистрофия: это состояние, при котором происходит потеря жировой ткани только в небольшом участке тела. Например, это может возникнуть при многократном введении лекарственных препаратов (таких как инсулин) в один и тот же участок. Липодистрофия выглядит как небольшая ямочка, но кожа над ней обычно не поражается.

Липодистрофия и липоатрофия — это одно и то же?

Липодистрофия — это общий термин для обозначения аномального распределения жировой ткани. Она также связана с липоатрофией , что означает потерю жировой ткани. Некоторые ученые и врачи используют оба термина для описания одного и того же состояния. Проще говоря, липоатрофия — это подвид липодистрофии.

Кто чаще всего страдает от этого заболевания? Насколько оно распространено?

Большинство типов липодистрофии начинаются в детстве, но приобретенные типы могут развиваться и во взрослом возрасте.

За исключением липодистрофии, вызванной высокоактивной антиретровирусной терапией (ВИЧ-ЛД) , другие типы приобретенной липодистрофии чаще поражают женщин. Поскольку ВИЧ-инфекция чаще встречается у мужчин, ВИЧ-ЛД также чаще встречается у мужчин.

В целом, липодистрофия встречается очень редко . Однако приобретенные (пожизненные) формы липодистрофии становятся все более распространенными из-за побочных эффектов некоторых лекарственных препаратов.

Как липодистрофия влияет на мой организм?

Каждый тип липодистрофии по-разному влияет на организм, но есть два основных общих фактора: потеря жировой ткани и недостаток гормона лептина .

Влияние потери жировой ткани на организм

Наша жировая ткань состоит из клеток, называемых адипоцитами . Каждая клетка адипоцита содержит около 90% липидных капель. Эти адипоциты хранят жир (триглицериды). Когда эти жировые клетки повреждаются из-за липодистрофии, они теряют способность правильно накапливать жир.

В некоторых случаях липодистрофии потерянный жир неправильно откладывается в других тканях организма, например, в печени, поджелудочной железе или мышечной ткани. Это может привести к таким проблемам со здоровьем, как:

• Жировая болезнь печени / стеатоз печени
• Инсулинорезистентность и повышенный уровень инсулина в крови (гиперинсулинемия)
• Диабет (сахарный диабет)
• Повышенный уровень триглицеридов в крови (гипертриглицеридемия)
• Панкреатит
• Метаболический синдром
• Ишемическая болезнь сердца

Но помните, что не у всех людей с липодистрофией разовьются эти состояния. У некоторых могут быть более легкие формы, а у других — более тяжелые.

Влияние дефицита лептина на организм

При липодистрофии происходит потеря жировой ткани, а вместе с ней и некоторых гормонов, особенно гормона лептина .

Лептин — это гормон, вырабатываемый жировой тканью. Он помогает нам поддерживать нормальный вес тела в долгосрочной перспективе. Знаете, как? Он вызывает чувство сытости и контролирует аппетит. Ученые до сих пор изучают лептин. Они считают, что лептин влияет на метаболизм , функцию эндокринной системы и функцию иммунной системы .

У людей с липодистрофией может наблюдаться снижение уровня лептина, что может привести к чрезмерному чувству голода, инсулинорезистентности и другим проблемам со здоровьем.

Какие симптомы у липодистрофии?

Поскольку существует множество типов липодистрофии, симптомы также очень разнообразны.

Наиболее распространенным симптомом является явная и стойкая потеря жира в одних областях тела, при одновременном аномальном или нежелательном накоплении жира в других областях.

Например, у людей с приобретенной частичной липодистрофией (ППЛ) в детстве происходит постепенная потеря жировой ткани в области лица, шеи, рук и груди. У некоторых людей с ППЛ также может наблюдаться избыточное накопление жира в таких областях, как живот, ноги и ягодицы.

В зависимости от типа липодистрофии и вашего возраста, вы можете не замечать серьезных проблем со здоровьем в течение многих лет. Однако многие типы липодистрофии вызывают повышение уровня холестерина, триглицеридов и сахара (глюкозы) в крови. Ваш врач может выявить это с помощью обычных анализов крови, таких как липидный профиль и биохимический анализ крови .

Некоторые виды липодистрофии, особенно частичная липодистрофия, трудно диагностировать. Поэтому важно обратиться к врачу, если у вас или вашего ребенка появляются новые симптомы или если существующий симптом ухудшается, независимо от причины.

Каковы причины липодистрофии?

Причины липодистрофии различны и зависят от того, является ли она генетической или приобретенной.

Причины генетической липодистрофии

Генетические формы липодистрофии, а именно врожденная генерализованная липодистрофия (ВГЛ) и семейная частичная липодистрофия (СЧЛ), вызваны определенными генетическими мутациями .

Генетическая мутация — это изменение в последовательности нашей ДНК. Последовательность ДНК — это то, что дает нашим клеткам информацию, необходимую для выполнения их функций. Поэтому, если часть этой последовательности ДНК неполна или повреждена, у нас могут развиться симптомы генетического заболевания.

• Причины врожденной генерализованной липодистрофии (ВГЛ): ВГЛ типов 1–4 вызывается мутациями в генах AGPAT2, BSCL2, CAV1 и CAVIN1 . Эти гены важны для роста и функционирования жирозапасающих клеток (адипоцитов) в нашей жировой ткани. Мутации в этих генах влияют на структуру и функцию адипоцитов. Ребенок с ВГЛ наследует эти генные мутации от своих родителей. Даже если у обоих родителей есть по одной копии мутированного гена, они обычно не проявляют симптомов.
• Причины семейной частичной липодистрофии (СЧЛ): Мутации в нескольких генах могут вызывать СЧЛ. Наиболее распространенной является мутация в гене LMNA.Мутация в гене LMNA. Ген LMNA и другие гены, участвующие в развитии FPLD, дают адипоцитам команду накапливать жир и синтезировать различные белки, важные для его хранения. Если происходит мутация в любом из этих генов, это негативно влияет на рост, структуру или функцию адипоцитов. В большинстве случаев FPLD наследуется по аутосомно-доминантному типу . Это означает, что наличие одной копии мутированного гена в каждой клетке достаточно для развития заболевания. Иногда человек с FPLD наследует мутацию от одного из своих больных родителей. В других случаях заболевание вызывается новыми, случайными мутациями в гене и может возникнуть даже в том случае, если никто в семье ранее не болел этим заболеванием.

Причины приобретенной липодистрофии

Приобретенная липодистрофия может быть вызвана приемом лекарств, аутоиммунными реакциями или идиопатическими причинами . Хотя прямой генетической основы приобретенной липодистрофии нет, некоторые исследователи считают, что у некоторых людей может быть генетическая предрасположенность к ее развитию.

• Причины приобретенной генерализованной липодистрофии (АГЛ): АГЛ может возникнуть после инфекции или заболевания иммунной системы. К инфекциям, связанным с АГЛ, относятся:
• Ветряная оспа (ветрянка / варицелла)
• корь
• Коклюш (пертуссис)
• Дифтерия
• Пневмония
• Остеомиелит
• Мононуклеоз (Mononucleosis / mono)

Нет гарантии, что у вас разовьется AGL только из-за наличия этих инфекций.

К аутоиммунным заболеваниям, связанным с AGL, относятся:

• Аутоиммунный тиреоидит
• Аутоиммунный гепатит
• Ювенильный дерматомиозит
• Ревматоидный артрит
• Синдром Шегрена
• Аутоиммунная гемолитическая анемия

Если у вас есть эти заболевания иммунной системы, нельзя с уверенностью сказать, что у вас обязательно разовьется AGL.

В большинстве случаев причину AGL установить не удаётся (она идиопатическая).

• Причины приобретенной частичной липодистрофии (ОПЛ): Ученые считают, что ОПЛ вызывается тем, что наша иммунная система ошибочно разрушает жировые клетки. Более чем у 80% людей с ОПЛ в крови обнаруживается комплемент 3 .В крови присутствует низкий уровень белка, называемого комплементным фактором. Этот белок обычно участвует в реакции нашей иммунной системы. У людей с острым промиелоцитарным лейкозом часто обнаруживается аутоантитело, называемое комплементным фактором 3-нефритом . Аутоантитело — это белок иммунной системы, который ошибочно атакует и повреждает здоровые ткани.

• Причины липодистрофии, вызванной высокоактивной антиретровирусной терапией (ВААРТ) (ЛД-ВИЧ): Ученые до сих пор не уверены, почему ВААРТ, содержащая ингибиторы протеазы ВИЧ-1, вызывает липодистрофию.

Хорошая новость заключается в том, что большинству людей, начинающих лечение ВИЧ, сейчас не нужно слишком беспокоиться о липодистрофии, поскольку новые препараты от ВИЧ снижают вероятность её возникновения.

Как узнать, есть ли у вас липодистрофия?

Если у вас наблюдаются симптомы липодистрофии, ваш врач проведет физический осмотр, расспросит вас о вашей медицинской истории и семейном анамнезе, а затем назначит ряд анализов для подтверждения диагноза и выяснения, нет ли других причин ваших симптомов.

Какие тесты используются для диагностики липодистрофии?

Ваш врач может назначить несколько анализов для диагностики липодистрофии и/или для выяснения других причин ваших симптомов. К ним относятся:

• МРТ всего тела (магнитно-резонансная томография): МРТ использует большой магнит, радиоволны и компьютер для получения подробных изображений органов и других структур внутри вашего тела. Ваш врач может назначить это исследование для оценки состава и распределения жира в вашем организме.
• Комплексный метаболический анализ: это анализ крови, который измеряет содержание 14 различных веществ в крови. Он предоставляет важную информацию о химическом балансе и метаболизме вашего организма. Врач также проверит уровень сахара (глюкозы) в крови и ферменты печени .
• Липидный профиль: это также анализ крови. Он измеряет количество жировых молекул, называемых липидами, в вашей крови. Этот анализ обычно включает четыре измерения уровня холестерина и измерение уровня триглицеридов. Липодистрофия часто приводит к аномальному уровню холестерина.
• Тест на лептин: Этот тест измеряет уровень лептина в крови. Если у вас липодистрофия и уровень лептина ниже нормы, это может дать вам представление о том, как ваш организм отреагирует на заместительную терапию лептином.
• Генетическое тестирование: Если ваш врач подозревает у вас наследственную (генетическую) форму липодистрофии, он может порекомендовать генетическое тестирование для подтверждения диагноза.
• Биопсия почки:Эта процедура включает хирургическое удаление образца почечной ткани и его исследование под микроскопом. Ваш врач может назначить этот анализ, чтобы определить, поражены ли ваши почки липодистрофией.

Какие существуют методы лечения липодистрофии?

Лечение и ведение липодистрофии зависят от конкретного типа заболевания и наличия сопутствующих заболеваний, таких как диабет или аномальный уровень холестерина.

К наиболее распространенным методам лечения липодистрофии относятся:

• Препараты для заместительной терапии лептином: Ваш врач может назначить синтетическую форму гормона лептина, называемую метрелептином . У людей с липодистрофией часто наблюдается дефицит лептина. Этот гормон помогает регулировать обмен веществ в организме, а также может снижать высокий уровень холестерина и триглицеридов.
• Лечение диабета и инсулинорезистентности: Если у вас инсулинорезистентность и/или диабет, вызванные липодистрофией, ваш врач может назначить пероральные препараты, такие как пиоглитазон, метформин, сульфонилмочевина или тиазолидиндионы, для лечения. Некоторым людям с липодистрофией также может потребоваться прием синтетического инсулина для лечения диабета. Вам также может потребоваться регулярно проверять уровень сахара в крови дома с помощью глюкометра .
• Контроль уровня триглицеридов и холестерина: упомянутые ранее пероральные препараты, помогающие в лечении диабета, часто помогают контролировать уровень холестерина. Ваш врач также может назначить статины , такие как розувастатин и правастатин . Людям с высоким уровнем триглицеридов может потребоваться прием добавок производных фибриновой кислоты или полиненасыщенных жирных кислот n-3 , например, содержащихся в рыбьем жире.
• Косметическая хирургия и процедуры: Люди с липодистрофией в областях, имеющих важное косметическое значение, таких как лицо, грудь и гениталии, могут пройти косметическую операцию для улучшения своего внешнего вида и самооценки. Пластические хирурги могут выполнять аутологичную трансплантацию жировой ткани, реконструкцию лица с использованием свободных лоскутов, а также имплантацию силиконовых или других имплантатов. Они также могут использовать липосакцию или хирургические методы удаления нежелательных жировых отложений в таких областях, как подбородок или задняя часть шеи (часто называемая «буйволиным горбом» ).

Учёным ещё многое предстоит узнать о методах лечения и контроля липодистрофии. По мере изучения сложностей метаболических процессов могут появиться новые варианты лечения.

Можно ли предотвратить липодистрофию?

В большинстве случаев липодистрофию предотвратить невозможно.

Генетические формы липодистрофии предотвратить невозможно, поскольку они являются результатом наследственной мутации гена. Если вы планируете завести детей, оцените риск рождения ребенка с генетическим заболеванием и поговорите со своим врачом о генетическом тестировании.

Приобретенная липодистрофия часто вызывается инфекцией или заболеванием иммунной системы. Хотя некоторые инфекции, такие как ветрянка и коклюш, можно предотвратить с помощью вакцинации, другие инфекции и заболевания иммунной системы, связанные с приобретенной липодистрофией, предотвратить невозможно.

Каков прогноз при липодистрофии?

Прогноз при липодистрофии во многом зависит от типа липодистрофии, а также от наличия сопутствующих заболеваний или осложнений, таких как диабет, проблемы с печенью или почками.

Косметическая коррекция участков с низким и избыточным содержанием жира помогает улучшить качество жизни людей с липодистрофией.

Если у вас или вашего ребенка диагностирована липодистрофия, поговорите со своим врачом о том, чего ожидать и как лучше всего справляться с этим заболеванием.

Когда следует обратиться к врачу по поводу липодистрофии?

Если вы заметили, что количество жира в организме вас или вашего ребенка продолжает уменьшаться в определенных зонах, или, наоборот, увеличивается в определенных зонах, обратитесь к врачу.

Если у вас или вашего ребенка диагностирована липодистрофия, вам следует регулярно встречаться с лечащим врачом, чтобы убедиться, что лечение эффективно.

И наконец, что следует помнить.

Липодистрофия — редкое, но серьёзное заболевание. Хотя полного излечения не существует, некоторые методы лечения могут помочь контролировать её симптомы и сопутствующие заболевания, такие как диабет и аномальный уровень холестерина.

Лечение сильно различается от человека к человеку. Поэтому ваша медицинская команда будет работать с вами над созданием плана, который лучше всего подходит именно вам. Не бойтесь задавать своему врачу вопросы. Он здесь, чтобы помочь вам. Эти знания, безусловно, помогут вам вести здоровый образ жизни!

липодистрофия , жировая ткань, лептин, генетический, приобретенный, диабет, холестерин, триглицериды, ВИЧ, метаболические заболевания