Поговорим о редком заболевании легких, называемом ЛАМ (лимфангиолейомиоматоз)?

Название немного сложновато для чтения, не правда ли? «Лимфангиолейомиоматоз». Ничего страшного, давайте просто будем называть его ЛАМ . Это очень редкое заболевание легких, которое чаще всего поражает женщин. Понятно, что такое название может напугать. Но не волнуйтесь. В этой статье мы простым и доступным языком расскажем, что такое ЛАМ, почему оно возникает и какие методы лечения доступны.

Что просто означает LAM?

Проще говоря, ЛАМ (лимфома-амилоидоз) — это состояние, при котором аномальные гладкомышечные клетки в легких начинают бесконтрольно размножаться, подобно маленьким опухолям. Эти клетки слипаются и образуют в легких небольшие пузыреобразные структуры, называемые кистами. Со временем, по мере роста этих опухолей, они могут повреждать здоровую легочную ткань и затруднять дыхание.

Это заболевание поражает не только легкие. Иногда опухоли могут развиваться также в почках и лимфатической системе. Основная причина этого — мутация в генах, контролирующих рост клеток в нашем организме.

Существует два основных типа LAM.

Заболевание LAM можно разделить на два основных типа, между которыми существуют незначительные различия.

Какие симптомы у ЛАМ-заболевания?

Поскольку симптомы ЛАМ очень похожи на симптомы других распространенных заболеваний легких, таких как астма, диагностика иногда может занять некоторое время. Вот основные симптомы.

• Затрудненное дыхание (одышка): Хотя поначалу это незаметно, со временем дискомфорт может усиливаться. Это может проявляться в виде чувства усталости даже при ходьбе на короткие расстояния или затрудненного дыхания при подъеме по лестнице.
• Хрипы: Тихий звук, исходящий из грудной клетки.
• Боль в груди: Может возникнуть внезапная, сильная боль в груди.
• Кашель: Постоянный сухой кашель.
• Откашливание крови или «хилуса»: Хилус — это слизистая жидкость, выделяемая пищеварительной системой. Он имеет молочный цвет.

Почему возникает этот ЛАМ? В чём причина?

Как мы уже говорили, это вызвано изменением генов. В нашем организме есть два типа генов, называемые TSC1 и TSC2 . Они подобны «защитникам», контролирующим рост клеток в нашем организме. Их называют генами-«супрессорами опухолей». То есть, задача этих генов — предотвратить ненужное деление клеток и образование опухолей.

У человека с ЛАМ (липоморфной амилоидозной макулярной дегенерацией) имеется дефект, или мутация, в одном из этих генов, либо TSC1, либо TSC2. В результате эти «защитные механизмы» перестают работать должным образом. Вследствие этого гладкомышечные клетки начинают бесконтрольно делиться, образуя опухоли, о которых мы говорили ранее.

• Кисты легких
• Опухоли почек (ангиомиолипомы)
• Опухоли лимфатической системы

Какие возможные осложнения могут возникнуть при этом заболевании?

Наиболее распространенным и опасным осложнением ЛАМ является коллапс легкого (пневмоторакс) . Представьте себе пузыреобразную кисту в легком, которая внезапно лопается, позволяя воздуху просачиваться в пространство между легким и грудной стенкой. Это приводит к коллапсу легкого. Более половины женщин с ЛАМ хотя бы раз в жизни сталкиваются с этим состоянием. Часто диагноз ЛАМ ставится при коллапсе легкого.

Возможны и другие осложнения:

• Накопление хилезной жидкости вокруг легких (хилоторакс)
• Другие скопления жидкости вокруг легких (плевральный выпот)
• Закупорка лимфатической системы

Как врач диагностирует ЛАМ (липоморфный амилоидоз)?

Выслушав ваши симптомы и осмотрев вас, врач, если заподозрит это заболевание, назначит несколько анализов для его подтверждения.

Какие существуют методы лечения ЛАМ?

Во-первых, лекарства от ЛАМ пока не существует.Но не волнуйтесь. Сейчас существуют эффективные методы лечения, которые могут помочь контролировать это заболевание, уменьшить симптомы и предотвратить его ухудшение.

Основным методом лечения является препарат сиролимус , также известный как рапамицин. Этот препарат действует, подавляя рост аномальных мышечных клеток. Это позволяет стабилизировать заболевание и уменьшить опухоли в почках и лимфатической системе.

Кроме того, в зависимости от вашего состояния, врач может порекомендовать другие методы лечения, такие как:

• Кислородная терапия: При низком уровне кислорода в крови.
• Ингаляционные бронходилататоры: уменьшают затруднение дыхания.
• Легочная реабилитация: упражнения и рекомендации по образу жизни, укрепляющие легкие.
• Трансплантация легких: крайняя мера, применяемая в очень тяжелых случаях, когда заболевание не поддается контролю другими методами лечения.

Что нужно знать, если вы живете с ЛАМ (липоаминтонической макулярной дегенерацией)

ЛАМ — это хроническое заболевание. Поэтому вам потребуется тесно сотрудничать с вашим пульмонологом. Прогрессирование заболевания, то есть скорость его развития, варьируется от человека к человеку. Это зависит от нескольких факторов:

• Это зависит от того, какой тип LAM у вас имеется.
• Ваш возраст (у некоторых людей заболевание перестает прогрессировать после менопаузы).
• Как ваш организм реагирует на лечение.

Не бойтесь пересадки легких. Большинству людей (около 64%) пересадка легких потребуется не раньше чем через 20 и более лет после постановки диагноза. Благодаря новым методам лечения, продолжительность жизни людей с ЛАМ значительно увеличилась. Более 90% людей остаются в живых через 10 лет после постановки диагноза.

Когда следует обратиться за медицинской помощью

При жизни с таким заболеванием очень важно заботиться о своем здоровье.

Является ли ЛАМ раком?

Это проблема для многих людей. ЛАМ обычно не считается раком . Однако у него есть некоторые характеристики, похожие на раковые. Например, клетки могут выглядеть так, будто они распространились из других частей тела в легкие и почки. Однако при рассмотрении под микроскопом эти клетки выглядят не как раковые, а как нормальные. Кроме того, они не распространяются на такие органы, как печень или мозг.

Вполне нормально чувствовать себя подавленным, узнав о таком неизлечимом заболевании. Но вы не одиноки. При поддержке врача, семьи и друзей вы сможете справиться с этой ситуацией.