Что такое болезнь Моямоя? Давайте расскажем об этом редком заболевании простыми словами.

Задумывались ли вы когда-нибудь о том, насколько удивителен и сложен наш мозг? Этот крошечный орган контролирует каждую нашу мысль, каждое движение и каждое воспоминание. Поэтому мозгу необходим непрерывный, бесперебойный приток крови, обеспечивающий его кислородом и питательными веществами. Но представьте, что произойдет, если основные артерии, несущие кровь к мозгу, закупорятся? Сегодня мы поговорим об одном таком редком, но очень важном заболевании, о котором следует знать. Это болезнь Моямоя.

Проще говоря, что такое болезнь Моямоя?

Инсульт — это заболевание, поражающее кровеносные сосуды головного мозга. С медицинской точки зрения, это цереброваскулярное заболевание. В области шеи расположены два основных кровеносных сосуда, доставляющих кровь в мозг, — сонные артерии. При инсульте одна или иногда обе эти основные артерии постепенно сужаются и закупориваются. Инсульт также может поражать другую важную артерию головного мозга — мозговые артерии. Это основные кровеносные сосуды, снабжающие кровью передние отделы головного мозга.

Представьте, что главная водопроводная труба, подающая воду в ваш дом, засорилась. Что тогда произойдёт? Воды не будет. Поэтому мозг пытается получить воду из небольших труб внутри дома. С нашим мозгом происходит то же самое. Когда главный кровеносный сосуд забивается, мозг создаёт множество новых, тонких кровеносных сосудов, чтобы компенсировать недостаток. Это как боковые дороги. Но проблема в том, что эти новые кровеносные сосуды очень слабые и тонкие. Поэтому они не могут получать кровь так же хорошо, как главная вена. Эти слабые вены иногда могут лопнуть. В таких случаях болезнь Моямоя также может вызвать внутримозговое кровоизлияние (геморрагию). Кроме того, из-за недостатка крови в мозге могут возникнуть серьёзные состояния, такие как инсульт.

Почему это называется «Моямоя»?

«Моямоя» — это японское слово, означающее «подобно клубу дыма». Когда японские врачи, впервые обнаружившие это заболевание, провели ангиографию кровеносных сосудов головного мозга, они увидели, что сеть новообразованных мелких кровеносных сосудов переплетена, как клуб дыма. Именно поэтому это заболевание получило название «Моямоя».

Какие симптомы у болезни Моямоя?

Основные симптомы этого заболевания вызваны уменьшением кровоснабжения головного мозга. Иногда заболевание впервые выявляется после инсульта или нескольких транзиторных ишемических атак (ТИА). Эти небольшие инсульты иногда называют «мини-инсультами». Это означает, что симптомы инсульта появляются и исчезают на некоторое время.

Рассмотрим некоторые распространенные симптомы, которые могут наблюдаться при этом заболевании.

Что вызывает болезнь Моямоя?

Честно говоря, точная причина этого заболевания до сих пор не установлена.Однако исследователи считают, что существует генетическая связь с этим заболеванием. То есть, оно может передаваться из поколения в поколение. Поскольку это заболевание особенно распространено среди японцев, было обнаружено, что существует некоторая связь в их генах. Теперь установлено, что изменения в гене под названием «RNF213» могут способствовать этому.

Иногда феномен Моямоя может сочетаться с другими заболеваниями. В этом случае мы называем это синдромом Моямоя. Например:

• синдром Дауна
• болезнь Грейвса
• Нейрофиброматоз 1 типа
• Серповидно-клеточная анемия
• Атеросклероз

Люди, страдающие такими заболеваниями, подвержены риску развития болезни Моямоя.

Кто наиболее подвержен этому заболеванию?

Болезнь Моямоя — очень редкое заболевание . В таких странах, как Шри-Ланка, о ней редко сообщают. Но важно знать об этом заболевании.

• Это заболевание может развиться в любом возрасте, но чаще всего встречается у детей в возрасте от 5 до 10 лет и у взрослых в возрасте от 30 до 50 лет .
• Хотя точная причина неизвестна, женщины примерно в два раза чаще страдают этим заболеванием, чем мужчины.
• Это заболевание широко распространено среди населения Японии и других стран Восточной Азии.

Как точно диагностировать это заболевание?

Если у вас наблюдаются симптомы, которые мы обсуждали ранее, ваш врач сначала осмотрит вас и расспросит о ваших симптомах. Затем, если возникнет подозрение на болезнь Моямоя, он порекомендует специальные анализы для подтверждения диагноза.

Существует ли лечение болезни Моямоя?

Да, существуют методы лечения этого заболевания. Лечение преследует две основные цели. Первая — контроль симптомов. Вторая — улучшение кровоснабжения головного мозга и снижение риска серьезных осложнений, таких как инсульт.

1. Лечение медикаментами

В зависимости от состояния пациента врач может назначить различные лекарства.

• Аспирин: Этот препарат помогает предотвратить образование тромбов и облегчает кровоток в мелких кровеносных сосудах.
• Противосудорожные препараты: Если заболевание вызывает эпилептические припадки, эти препараты назначаются для их контроля.
• Антикоагулянты: Хотя они помогают предотвратить образование тромбов, врачи рекомендуют их только в очень особых случаях из-за риска кровотечения.
• Блокаторы кальциевых каналов: они могут помочь уменьшить такие симптомы, как головные боли. Однако они также могут снижать артериальное давление, что может увеличить риск инсульта, поэтому их следует применять с осторожностью.

2. Хирургическое лечение (шунтирование)

Если заболевание не поддается контролю с помощью лекарств и постепенно прогрессирует, врач может порекомендовать хирургическое вмешательство. Это называется шунтированием.

Проще говоря, это предполагает создание нового пути для притока крови к мозгу, в обход закупоренного кровеносного сосуда. Для этого берут здоровую артерию, которая обычно снабжает кровью кожу головы, и соединяют её с кровеносным сосудом в головном мозге. Это как построить новую эстакаду, чтобы обойти оживлённую дорогу. Эта операция может увеличить количество крови, поступающей в мозг, значительно снижая риск инсульта.

Ваш врач подробно объяснит вам, какая хирургическая процедура лучше всего подходит именно вам, а также каковы ее преимущества и недостатки.

Когда следует обратиться за неотложной медицинской помощью? Симптомы инсульта (FAST)

Для человека с болезнью Моямоя крайне важно знать симптомы инсульта . Чем раньше начато лечение, тем меньше повреждений головного мозга можно предотвратить. Аббревиатура FAST используется для того, чтобы помочь вам запомнить симптомы инсульта.

Помимо перечисленных симптомов, признаками инсульта могут быть внезапная спутанность сознания, онемение одной стороны тела, проблемы со зрением, затруднения при ходьбе или сильная, невыносимая головная боль .