Миелофиброз: действительно ли мы знаем об этом виде рака крови?

Вы постоянно чувствуете усталость и истощение без видимой причины? У вас синяки по всему телу? Вы чувствуете легкую тяжесть или чувство переполнения в левой части живота? За всем этим может скрываться серьезная причина, о которой мы не задумываемся. Это заболевание называется миелофиброз. Не пугайтесь, услышав это название. Мы расскажем вам, что это такое, почему оно возникает, каковы симптомы и как проводится лечение, очень простым и понятным языком.

Проще говоря, что такое миелофиброз?

Представьте себе крупные кости внутри нашего тела как фабрики по производству крови. Мы называем эти фабрики костным мозгом . Именно в костном мозге производятся все три типа клеток крови, необходимые нашему организму.

1. Красные кровяные клетки: переносят кислород по всему организму.

2. Белые кровяные клетки: борются с болезнями и микробами.

3. Тромбоциты: Они образуют сгустки крови и останавливают кровотечение.

Миелофиброз — это редкий тип рака крови, при котором костный мозг, «фабрика» по производству крови, постепенно заполняется рубцовой тканью. Подобно тому, как сорняки постепенно захватывают плодородное поле, эта рубцовая ткань препятствует нормальному образованию клеток крови в костном мозге.

Поскольку эта функция не выполняется должным образом, наша селезенка , орган, расположенный в верхней левой части брюшной полости, пытается помочь в этом. То есть селезенка начинает вырабатывать кровь. Но это не является ее основной функцией. Из-за этого селезенка перегружается и постепенно начинает увеличиваться в размерах и отекать. У многих пациентов с этим увеличением селезенки развиваются симптомы.

Как правило, это пожизненное заболевание, часто прогрессирующее очень медленно. Однако иногда оно может быстро ухудшаться, и у некоторых людей может перейти в острый лейкоз. Именно поэтому ваш врач будет внимательно наблюдать за вами после постановки диагноза.

Существуют ли основные типы миелофиброза?

Да, существует два основных типа этого явления.

• Первичный миелофиброз: это наиболее распространенный тип. Он возникает спонтанно, без влияния каких-либо других заболеваний.
• Вторичный миелофиброз:Это происходит, когда другие заболевания крови становятся тяжелыми. Например, у человека с эссенциальной тромбоцитемией или полицитемией со временем может развиться миелофиброз. Все эти заболевания относятся к группе онкологических заболеваний крови, называемых миелопролиферативными новообразованиями (МПН). Проще говоря, все эти заболевания приводят к тому, что костный мозг вырабатывает больше одного или нескольких типов клеток крови, чем должен.

Каковы симптомы этого заболевания? Как мы можем его распознать?

В большинстве случаев это заболевание развивается очень медленно. Поэтому оно может длиться годами, не проявляя никаких симптомов. Когда симптомы начинают появляться, первое, что приходит на ум, — это сильная усталость . Это связано с недостатком красных кровяных клеток в организме, то есть анемией. Наряду с этим, из-за увеличенной селезенки, вы можете чувствовать тяжесть, боль или чувство переполнения в верхней левой части живота.

Давайте посмотрим, какие еще симптомы указаны в таблице ниже.

Почему это происходит? Каковы причины?

Врачи до сих пор не знают точную причину первичного миелофиброза, но у них есть хорошее представление о том, как он возникает.

Всё начинается с мутации в гене стволовой клетки — первой кроветворной клетки костного мозга . Клетка с дефектным геном становится раковой клеткой, быстро делится и размножается. Эти раковые клетки заполняют весь костный мозг.

Врачи обнаружили, что у многих людей с этим заболеванием имеется несколько распространенных мутаций в генах. Наиболее важными из них являются:

• JAK2 (JACK-TWO)
• CALR (Cal-R)
• МПЛ

Именно эти генетические мутации вызывают данное заболевание костного мозга.

Кто подвержен повышенному риску развития этого заболевания?

Хотя это заболевание может развиться у любого человека, некоторые люди подвержены более высокому риску.

• Возраст старше 60 лет: это заболевание чаще всего диагностируется у людей старшего возраста.
• Наличие других заболеваний крови:Для тех, кто страдает такими заболеваниями, как эссенциальный тромбоцитоз или полицитемия, о которых мы говорили ранее.
• Воздействие ионизирующего излучения: воздействие высоких доз радиации. (Это крайне редкое явление).
• Воздействие определенных химических веществ: длительное воздействие химических веществ, используемых на заводах, таких как бензол (это также очень редкое явление).

Какие осложнения могут возникнуть в результате этого заболевания?

По мере прогрессирования миелофиброза могут возникать различные осложнения.

Снижение выработки клеток крови

Когда в костном мозге накапливается рубцовая ткань, он теряет способность вырабатывать здоровые клетки крови. Это может привести к уменьшению количества красных кровяных клеток, вызывая анемию , и к снижению количества тромбоцитов, увеличивая риск кровотечений.

Образование внепеченочных клеток крови из костного мозга.

Когда костный мозг не может выполнять свою функцию, такие органы, как селезенка и печень, начинают вырабатывать кровь. Это может привести к отеку этих органов и нарушению их работы.

Высокое кровяное давление в воротной вене

Воротная вена — это главный кровеносный сосуд, по которому кровь поступает из селезенки в печень. Увеличенная селезенка может препятствовать кровотоку по этой вене, повышая внутри нее давление. Это может привести к серьезному кровотечению.

Превращение в острый лейкоз

У некоторых пациентов миелофиброз со временем может перерасти в очень серьезную и быстро распространяющуюся форму лейкемии, называемую острым миелоидным лейкозом (ОМЛ).

Как врач может точно диагностировать это заболевание?

Выслушав ваши симптомы и осмотрев вас, врач назначит несколько анализов для подтверждения диагноза.

1. Анализы крови: Эти анализы проверяют, являются ли показатели клеток крови (красные, белые, тромбоциты) нормальными или аномальными. Они также проверяют, является ли форма клеток крови аномальной.

2. Диагностические исследования: Для выявления увеличения селезенки или печени может быть проведена компьютерная томография (КТ) или ультразвуковое исследование (УЗИ) . МРТ также может помочь определить наличие рубцов в костном мозге.

3. Биопсия костного мозга: Это важнейший тест для подтверждения заболевания. При этом под легкой анестезией берется небольшой образец костного мозга, обычно из тазовой кости или другой крупной кости. Образец отправляется в лабораторию для точного определения количества рубцовой ткани, наличия раковых клеток и генетических мутаций, таких как JAK2, о которых мы говорили ранее.

На основании результатов этих анализов ваш врач определит, находится ли ваше заболевание на ранней стадии (префибротическая) или на поздней стадии (явная). Он также оценит ваш уровень риска (низкий, средний или высокий) на основе ваших симптомов и типа генетической мутации. План лечения составляется исходя из этого уровня риска.

Какие существуют методы лечения этого заболевания?

Схема лечения зависит от степени риска развития заболевания, тяжести симптомов, возраста и общего состояния здоровья.

Существует несколько методов лечения заболеваний средней и высокой степени риска . Главная цель лечения — контролировать симптомы и предотвратить ухудшение состояния.

Трансплантация стволовых клеток

Это единственный метод лечения, способный полностью излечить миелофиброз. Однако это очень рискованная процедура с серьезными побочными эффектами. Поэтому она подходит не всем пациентам. Обычно врачи рекомендуют это лечение молодым людям из группы высокого риска и людям без других серьезных заболеваний.

Это включает в себя полное разрушение пораженного костного мозга пациента и введение ему стволовых клеток, полученных от здорового донора.