У вашего малыша часто бывает температура без видимой причины? Давайте поговорим об этих системных аутовоспалительных заболеваниях (САИЗ).

У вашего малыша постоянно поднимается температура? Ему становится лучше после нескольких дней лихорадки, а потом снова поднимается? Возможно, вы задаетесь вопросом, почему это происходит без вирусной или бактериальной инфекции. Это может быть связано с редким заболеванием, называемым СПИДом (системным аутовоспалительным заболеванием) , о котором многие не слышали. Не волнуйтесь, давайте поговорим об этом простыми словами и разберемся во всем.

Что такое SAIDs? Давайте разберемся в этом попроще.

Проще говоря, СПИД — это группа заболеваний, вызывающих частые, повторяющиеся лихорадки без какой-либо инфекции (например, вирусной или бактериальной). Причиной этого является сбой в работе врожденной иммунной системы ребенка. Ранее это называлось «синдромом периодической лихорадки».

Возможно, вы задаетесь вопросом: это аутоиммунное заболевание? Мы часто слышим об аутоиммунных заболеваниях, таких как ревматоидный артрит или волчанка. Нет, это другое.

Представьте, что внутри нашего тела есть армия защиты — наша иммунная система. Эта армия состоит из двух основных частей:

1. Врожденная иммунная система: это армия, с которой мы рождаемся, и она первой атакует любой микроб.

2. Адаптивная иммунная система: это армия, специально обученная бороться с различными микробами по мере нашего роста и развития.

При СПИДе проблема заключается в врожденной иммунной системе . Эта иммунная система приходит в возбуждение и начинает борьбу внутри организма, не имея врагов. Результатом этой борьбы является воспаление в организме и лихорадка.

Но в случае аутоиммунных заболеваний, о которых мы говорили, проблема заключается в адаптивной армии , которая обучается позже. Эта армия не способна распознавать здоровые клетки в собственном организме и начинает атаковать их.

СПИД-ассоциированные воспалительные заболевания кишечника встречаются гораздо реже, чем аутоиммунные заболевания. Зачастую они вызваны генетическими причинами, то есть передаются по наследству. Симптомы обычно начинают проявляться у ребенка в очень раннем возрасте, например, в младенчестве или раннем детстве. У ребенка внезапно случается приступ болезни с лихорадкой и другими симптомами, который обычно проходит в течение нескольких дней. В обычном состоянии ребенок может быть совершенно здоров. Хотя лекарства от СПИДа не существует, есть эффективные методы лечения, которые могут контролировать симптомы.

Какие основные типы СПИДа существуют?

К настоящему времени исследователи выявили около 60 типов СПИДа, и постоянно обнаруживаются новые. Вот некоторые из наиболее распространенных типов.

Какие общие симптомы наблюдаются при этих заболеваниях?

Главным и наиболее распространенным симптомом СПИДа является рецидивирующая лихорадка . Однако, помимо лихорадки, в зависимости от типа заболевания могут возникать и другие симптомы.

Почему возникают эти заболевания? Каковы их причины?

Как мы уже упоминали, многие СПИД-ассоциированные заболевания являются генетическими . Это означает, что эти заболевания вызваны мутацией (вариантом) в определенном гене.

Что может произойти, если не будет оказано надлежащее лечение?

Это очень важная проблема. Крайне важно контролировать это состояние с помощью надлежащего лечения. Потому что, если в организме постоянно присутствует воспаление, это может привести к состоянию, называемому амилоидозом . Проще говоря, определенный тип белка может откладываться в наших почках, вызывая необратимое повреждение почек. Поэтому очень важно диагностировать заболевание и быстро начать лечение.

Как врач диагностирует это заболевание?

Честно говоря, диагностика СПИДа может быть довольно сложной, поскольку симптомы могут быть схожи с симптомами других серьезных заболеваний, таких как волчанка.

Поэтому самое важное — обратиться к врачу, специализирующемуся на подобных заболеваниях. Врач, специализирующийся на заболеваниях суставов и иммунной системы, называется ревматологом .

Для постановки диагноза ваш врач учтет несколько факторов. Он или она, вероятно, спросит о симптомах вашего ребенка и о наличии семейного анамнеза этого заболевания. Ваш врач может заподозрить СПИД, особенно если:

• Если у ребенка часто бывает высокая температура.
• Если у кого-либо из членов семьи были подобные гриппоподобные заболевания, то ответ на этот вопрос.
• Поскольку эти заболевания распространены среди некоторых этнических групп, этот аспект также рассматривается.

Какие анализы проводятся?

Врач может порекомендовать несколько анализов для подтверждения диагноза.

• Анализы крови (лабораторные анализы): Такие анализы, как определение уровня С-реактивного белка (СРБ) и общий анализ крови (ОАК), позволяют выявить воспаление в организме. Эти показатели повышаются во время болезни и возвращаются к нормальным значениям, когда организм здоров.
• Анализ мочи: проверяет наличие повышенного уровня белка в моче. При некоторых заболеваниях, таких как болезнь МакКьюна-Киари, анализ мочи может выявить определенные кислоты.
• Генетическое тестирование: Этот тест может выявить генетические мутации. Однако иногда у ребенка может быть SAID (синдром иммунодефицита новорожденных), но генетический тест может этого не выявить. Поэтому, даже если результат теста отрицательный, нельзя со 100% уверенностью утверждать, что заболевания нет.

Какие существуют методы лечения этого заболевания?

Лечение аутоиммунных воспалительных заболеваний кишечника зависит от типа и тяжести заболевания. Хотя эти заболевания неизлечимы полностью, лекарственные препараты могут значительно контролировать симптомы.

• FMF: Для этого используется препарат под названием колхицин . Он уменьшает воспаление в организме. Если этот препарат не помогает ребенку, можно обратиться к таким препаратам, как канакинумаб .
• PFAPA: Стероиды, такие как преднизон, могут назначаться на короткий период времени для быстрого сокращения продолжительности заболевания.
• Ловушки: КанакинумабПрепарат очень эффективен. Также используются противовоспалительные препараты, такие как глюкокортикоиды .
• МКД: Препарат канакинумаб также эффективен в этом случае. НПВП (обезболивающие) или стероиды могут помочь во время болезни.
• Заболевания, связанные с NLRP3: Для лечения этих заболеваний успешно применяются иммуномодулирующие препараты, такие как канакинумаб , рилонацепт и анакинра .
• Синдром Блау: В зависимости от симптомов могут применяться иммуносупрессанты, ингибиторы ФНО и глазные препараты.

Можно ли полностью вылечить это заболевание?

Некоторые СПИД-ассоциированные заболевания являются пожизненными. Однако некоторые, например ПФАПА (синдром дефицита андрогенов), могут пройти сами по себе по мере взросления ребенка. Несмотря на то, что это пожизненные состояния, частота заболеваний и тяжесть симптомов могут со временем уменьшаться. Ваш врач предоставит вам подробную информацию о состоянии вашего ребенка.

Уход за ребенком с таким заболеванием может быть непростым. Но с помощью квалифицированных специалистов вы сможете контролировать симптомы вашего ребенка и обеспечить ему наилучшее детство.