У вашего ребенка синдром гипоплазии левого желудочка (HLHS)? Давайте разберемся в процедуре Норвуда простыми словами.

Как родитель, я понимаю, насколько тяжело и страшно вам должно быть, когда врач сообщает вам о пороке сердца у вашего новорожденного ребенка, называемом гипоплазией левого желудочка (ГЛЖ). Наверное, вам казалось, что весь ваш мир внезапно рухнул. Но не волнуйтесь. Сегодня медицинская наука значительно продвинулась. Процедура Норвуда — это очень важный первый шаг к тому, чтобы дать жизнь таким детям. Сегодня мы расскажем об этом простым языком, чтобы вы могли это понять.

Что такое процедура Норвуда?

Проще говоря, операция Норвуда — это особая операция на сердце, проводимая младенцам с врожденным пороком сердца, называемым гипоплазией левого желудочка (ГЛЖ) .

Представьте себе небольшой дом с четырьмя комнатами. Он состоит из двух частей: правой и левой. В норме левая сторона сердца перекачивает чистую, обогащенную кислородом кровь по всему телу. Правая сторона перекачивает обескислороженную кровь обратно в легкие для насыщения кислородом.

Однако левая сторона сердца у младенца с синдромом гипоплазии левого желудочка развивается неправильно . Это означает, что эта сторона очень маленькая и слабая. Поэтому она не может перекачивать кровь по всему телу. В этом и заключается главная проблема.

Операция Норвуда творит чудеса. Врачи создают новые пути для кровотока через сердце. То есть, они перенаправляют работу, которую должна выполнять левая сторона сердца, на правую, которая работает хорошо . После операции правый желудочек ребенка начинает перекачивать насыщенную кислородом кровь по всему телу, а также доставлять кровь в легкие.

Кому необходима эта операция?

Эта операция в основном необходима для младенцев с гипоплазией левого желудочка сердца (ГЛЖС) . Операцию необходимо провести в течение первых двух недель после рождения.

При рождении у каждого ребенка имеется небольшое соединение между двумя основными кровеносными сосудами сердца (аортой и легочной артерией). Это называется открытым артериальным протоком. Благодаря этому ребенок с синдромом гипоплазии левого желудочка (СГЛЖ) получает некоторое количество крови в течение первых нескольких дней. Однако через несколько дней это соединение естественным образом закрывается. Если это произойдет, ребенок не сможет получать кровь, что очень опасно.

Поэтому первым делом врачи назначают специальное лекарство (называемое простагландином), чтобы предотвратить сужение кровеносного сосуда. Но это лишь временное решение. Операция Норвуда проводится как постоянное решение.

Иногда эта операция может быть невозможна для недоношенных детей, детей с низким весом при рождении или другими осложнениями. В таких случаях врачи используют другие методы, например, бандажирование легочной артерии.

Что происходит во время и после операции?

До и во время операции

Перед операцией ребенок находится в отделении интенсивной терапии (ОИТ). Как уже упоминалось, ему будут продолжать давать лекарства, чтобы поддерживать проходимость этого особого кровеносного сосуда. Также может потребоваться расширение отверстия между двумя верхними камерами сердца («септостомия»).

Операция Норвуда — это очень сложная, многочасовая процедура (обычно 8-10 часов). Команда врачей тщательно выполняет следующие действия:

• Между двумя верхними камерами (предсердиями) сердца делается отверстие, чтобы обеспечить приток крови.
• Тонкая аорта соединяется с крупной легочной артерией, и с помощью специальной заплатки создается новая, более крупная аорта.
• Эта новая аорта соединена с функционирующим правым желудочком.
• Затем вводится «шунт» — небольшая искусственная трубка, которая направляет кровь в легкие. Это может быть шунт от аорты к легким (шунт Блалока-Тауссига) или от правого желудочка к легким (шунт Сано).

На протяжении всей операции ребенок подключен к аппарату искусственного кровообращения . Это означает, что сердце и легкие ребенка временно управляются этим аппаратом.

После операции

После операции ребенка переводят обратно в отделение интенсивной терапии (ОИТ). Когда вы придете посмотреть на ребенка, вы увидите множество трубок, проводов и аппаратов. Не пугайтесь, увидев их. Все это делается для благополучия ребенка, чтобы помочь ему . Вы увидите повязку, закрывающую хирургическую рану посередине грудной клетки.

Даже после этой операции кожа младенца может иметь легкий синеватый оттенок (цианоз) . Это происходит потому, что внутри сердца все еще смешиваются деоксигенированная и оксигенированная кровь. На данном этапе это нормально.

Примерно через неделю пребывания в отделении интенсивной терапии ребенка переведут в обычную палату. Вам потребуется остаться в больнице на 2-3 недели для полного выздоровления. После выписки домой врачи и медсестры дадут вам подробные инструкции по уходу за ребенком, по приему лекарств и по контролю уровня кислорода в крови.

Серия операций по поводу синдрома гипоплазии левого желудочка

Синдром гипоплазии левого желудочка (HLHS) не ограничивается одной операцией. Это трехэтапная серия операций . Операция Норвуда — это только первый этап.

Каковы преимущества и риски?

Преимущества

Самое большое и единственное преимущество этого метода заключается в том, что у ребенка появляется шанс выжить . До 1980-х годов не существовало лечения для детей, родившихся с синдромом гипоплазии левого желудочка. Но с момента изобретения процедуры Норвуда у этих детей появился шанс дожить до детства и подросткового возраста.

Риски и осложнения

Как и любая серьезная операция, она сопряжена с рисками. Важно знать о них.

• Закупорка или дисфункция шунта: тонкая трубочка, по которой кровь поступает в легкие, может закупориться.
• Сужение кровеносных сосудов (стеноз): хирургически удаленная аорта или кровеносные сосуды, ведущие к легким, могут сузиться.
• Нарушения сердечного ритма (аритмия): ритм сердцебиения может стать нерегулярным.
• Ослабление функции сердца: поскольку правому желудочку приходится нести большую нагрузку, его функция может ослабеть.
• Задержки нейропсихического развития: Могут наблюдаться некоторые задержки в развитии головного мозга и нервной системы. В результате некоторым детям может потребоваться особая помощь, например, в разговоре и ходьбе.

Выживаемость в стационаре после операции Норвуда достигает 90%. Однако бывают случаи, когда некоторые младенцы не доживают до второй операции.

Когда следует обратиться к врачу?

После возвращения домой следует внимательно наблюдать за ребенком. Если вы подозреваете наличие проблемы, немедленно позвоните врачу.Будьте особенно внимательны к следующим вещам:

• Если у вас возникнут какие-либо вопросы по уходу за ребенком дома.
• Если ребенок плохо набирает вес.
• Если уровень кислорода у ребенка ниже, чем предсказывал врач.
• Если ребенок плохо реагирует на назначенное лекарство.
• Если ребенок стал более сонливым, чем обычно, или уменьшилось потребление молока.